耳影像学与临床（二十三）

Mondini发育异常（Mondini dysplasia）是一种常见先天性聋疾病，以耳蜗发育异常为主特征。Mondini发育异常是Carlo Mondini1791年在先天性聋儿颞骨解剖后发现的内耳畸形。该发育异常主要表现为耳蜗骨和迷路发育不全，耳蜗发育停滞于一圈半，缺少骨性螺旋板与阶间隔，中转与顶转融合。Mondini畸形是由于胎儿在孕期7wk时发育受干扰，耳蜗发育停滞于一圈半，耳蜗扁平呈一圈或一圈半，仅基底部发育，前庭亦可有类似发育不全。     

内耳微窥镜微创外科及其新发现

目的用微窥镜技术开拓内耳微创外科.方法采用耳道或后鼓室入路作内耳壁小窗,导入微窥镜.对人工耳蜗植入患者82例和其他原发和继发内耳疾病患者 40 例,进行观察和处理,并通过这一新技术和新方法寻求发现从未在人体直接发现的病变.结果通过微窥镜,发现内耳畸形瘘管、新生物和出血性等多种病变并作了适当处理.结论内耳微创外科技术为内耳病变诊断和处理提供新的方法.     

胚胎小鼠的内耳发育

目的了解胚胎小鼠内耳发育早期的形态学特征及规律.方法利用光镜观察胚胎第8 d(embryonic day,E8)到15 d的C57BL/6小鼠内耳发育过程中的形态变化.结果C57BL/6小鼠E 8出现耳的始基(听板),随后形成听凹、听泡,E10前庭、耳蜗才开始发育,E14内耳感觉上皮才初步分化为支持细胞和毛细胞.结论C57BL/6小鼠的前庭部先开始发育,耳蜗形成较迟;在E11至E15期间形态变化明显,到E15内耳初具成熟形态.     

耳影像学与临床（二十四）

内耳畸形的分型标准并不统一，常用的是Jackler等1987年提出的分类标准。Jackler等依据一组63例（98耳）先天性内耳畸形的X线体层摄影表现，将其分类为：内耳未发育（Michel畸形）；耳蜗未发育（cochlear aplasia）；耳蜗发育不全（cochlear hypoplasia）；不完全分隔（incomplete partition，IP），且按照程度不同分为轻度、重度；共腔畸形（common cavity）；前庭-外半规管畸形（vestibule-lateral semicircular canal dysplasia）、前庭导水管扩张（enlarged vestibular aqueduct）。     

耳蜗血流调节及其与内耳疾病的关系

正常耳蜗血流对维持耳蜗内环境稳定和听功能至关重要。耳蜗血流通过神经体液调节、自动调节、局部代谢物调节共同起作用。耳蜗血流异常在噪音性聋、老年性聋、突发性聋、梅尼埃病的发生及发展过程中起着重要的作用。本文就近年来国内外对耳蜗血流调节及其与内耳疾病关系的研究进行综述,进一步提高对噪音性聋、老年性聋、突发性聋、梅尼埃病的认识,为临床研究治疗提供新的思路与依据。     

促毛细胞再生激发因素的研究进展

两栖类和鸟类的听器支持细胞能够重新进入细胞周期增殖分化或直接转分化为新生毛细胞,并有不同程度功能的恢复,哺乳类内耳的前庭毛细胞也见到这种现象.在这个过程中,某些激发因素在刺激支持细胞发生表型转化中,发挥了重要的功能.本文就这些激发因素的作用做一综述,为哺乳类内耳的耳蜗毛细胞的再生研究提供参考.     

万古霉素一次性大剂量静脉注射对豚鼠内耳损害的实验观察

目的研究万古霉素(Vancomycin,V)大剂量一次性静脉注射对豚鼠内耳的损害.方法41只豚鼠(261～364 g)随机分为4组:A组:V高剂量(16倍临床用量)266 mg/kg,i.v.;B组:V中剂量(8倍临床用量)133 mg/kg,i.v.;C组:生理盐水2 ml,i.v.溶媒对照;D组:V高剂量500 mg/kg,i.p.腹腔对照.每组动物给药前及给药后1,3,7 d分别测试眼震颤时间(20圈,10秒)及听觉脑干诱发电位(ABR)的阈值,计算阈移.7 d后行耳蜗基底膜铺片,观察毛细胞缺失情况.结果(1)动物自身对照和组间对照显示,给药前后的眼震颤时间均无显著性变化;(2)A组用药后click和短纯音的平均阈移在5～13 dB之间,除6kHz用药后7 d外,均与溶媒对照C组差异有显著性(P＜0.05);B组用药后阈移不明显,与C组差异无显著性(P＞0.05);(3)D组腹腔对照组用药后只有药后3 d,6 kHz形成5 dB暂时性阈移,其余各时间的阈移与C组的差异均无显著性;(4)组织学检查结果显示,A、B、D组动物耳蜗均未见有明显外毛细胞丢失,与C对照组的耳蜗差异均无显著性.结论一次性静脉注射8倍临床用量的万古霉素对豚鼠的前庭和耳蜗不形成损害;而16倍临床用量的静脉注射对耳蜗会形成轻度损害;近30倍临床用量的一次腹腔注射,对内耳的损害亦不明显.     

钙结合蛋白在C57BL／6小鼠内耳细胞发育过程中的表达特点

目的探讨在小鼠内耳发育过程中，钙结合蛋白（cB）在内耳耳蜗内的表达是否存在时限性。方法获取C57BL／6小鼠E8开始至出生后-直到成年的内耳标本：E8，E9，E10，E12，E14，E15-E21，D1-D21，成年，进行冷冻切片，进行cB的荧光免疫组织化学染色并观察其在内耳表达的变化情况。结果在C57BL／6小鼠，除了在E16可辨认出螺旋神经元有cB部分表达外，以后直到成年都没有cB的染色表达，而在Scarpa神经元则从E8开始就有表达，其从E19开始先在内毛细胞开始有表达，逐渐在内外毛细胞都有表达，直到成年时表达消失。结论cB在C57BL／6小鼠内耳耳蜗的表达具有时限性，因而可推测出对cB行免疫组织化学染色观察能有效鉴别C57BL／6小鼠及其他动物的再生毛细胞和原有毛细胞，但目前尚无法解释CB-些表达特点的相应机制。     

豚鼠上半规管切除对内耳的影响

目的观察上半规管切除对豚鼠内耳功能的影响.方法 16只豚鼠随机分为4组,切除单侧上半规管,观察手术后动物行为及听性脑干反应,并于手术后7 d和28d处死试验动物,硝酸银染色耳蜗基底膜铺片和石蜡切片了解内耳形态学变化.结果术后2～3 d内,豚鼠头向术侧倾斜,行走不稳,以后恢复;术后即刻ABR阈值升高,和术前相比差异有显著性,术后1、4wk与术前相比差异无显著性;病理切片检查壶腹嵴毛细胞、耳蜗各阶形态和Corti器正常,切除部位有炎性细胞和纤维组织形成.手术前后基底膜铺片内外毛细胞计数统计学处理差异无显著性(P＞0.05).结论上半规管切除对豚鼠耳蜗及前庭感受器功能的影响不大.(中国眼耳鼻喉科杂志,2005,5:350～352)     

先天性耳闭锁(上)[耳显微外科2007版(二十九)]

先天性耳闭锁是外耳道不发育或发育不良,常伴有耳廓畸形(小耳)和中耳结构失常,偶可发生内耳畸形的先天性颞骨畸形。耳闭锁每10000人中有1例。耳闭锁单耳比双耳多2倍,以男性和右耳偏多。外耳道耳闭锁以骨性耳道闭锁为主。骨性外耳道闭锁常并发中耳腔和中耳构造畸形。明显的小耳常同时有外耳道闭锁,但也有少数耳廓正常者有耳道闭锁。总的来说,中耳的畸形程度与外耳畸形是相对应的。1胚胎学基础从耳的胚胎发育可帮助理解先天性耳闭锁结构畸形的结合。内耳、中耳和外耳的发育是各自独立的。经常见到的是,外耳畸形和中耳畸形结合,而内耳是正     

耳影像学与临床（二十二）

本期开始介绍内耳畸形，首先介绍前庭导水管扩大。在先天性耳聋中，前庭导水管扩大是目前最常见的内耳结构畸形。 1978年，Valvassori和Clemis通过3700例颞骨连续分层摄片发现其中50例有前庭水管扩大（直径〉1．5mm），称之为大前庭水管综合征（LVAS）。又称为先天性前庭水管扩大综合征（EVAS）。双侧发生率为单侧的2倍，女性占优势（男女比例为2：3）。该研究中LVAS发生率为1．3％，另一研究显示，2683名因耳科疾患行X摄片或CT检查的患者中有26名为LVAS（1％）。有研究显示12％的聋儿为LVAS。     

大前庭水管综合征基因在大前庭水管综合征发病及诊断中的作用

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)是儿童常见的内耳畸形疾病之一,临床主要表现为感音神经性聋,研究表明其发病与PDS基因(亦称SLC26A4基因)密切相关.本文就PDS基因的结构、功能,突变特点及其在LVAS诊断中的应用前景做一综述.     

高清磁共振内耳钆造影技术对膜迷路积水的成像及诊断价值

内耳膜迷路积水被认为与梅尼埃病、突发性耳聋等内耳疾病相关,临床实践中内耳膜迷路的清晰成像是诊断内淋巴积水存在与否的关键。本文结合国内外文献以及笔者团队研究成果,探讨高清磁共振内耳钆造影技术对膜迷路积水的成像及诊断价值。     

内耳毛细胞再生中的非典型细胞

在新生鼠耳蜗毛细胞的研究过程中,不同作者发现了几种一过性产生的,无法归类入耳蜗固有经典细胞的非典型细胞,虽然最终未能发育为成熟的毛细胞,但很可能有助于进一步了解高等动物毛细胞再生的过程与机制,值得深入研究.     

耳科和耳神经科的遗传学(下)[耳显微外科2007版(六)]

3．3．3 肌球蛋白肌球蛋白在内耳功能中的重要性表现在非常规（非11类）肌球蛋白重链基因增长名单中,此基因与遗传性听力障碍的基因连锁,是一疾病基因,它编码肌球蛋白Ⅵ、Ⅶ和ⅩⅤ的重链。非常规肌球蛋白的表达不限于内耳细胞和组织,其功能失常时的表达主要限制在听觉障碍的范围内。鼠肌球蛋白Ⅵ被认为是Snell旋转舞鼠基因。Snell旋转舞鼠耳蜗和前庭感觉神经上皮在鼠产下后立即变性。     

前庭水管扩大的遗传学研究

前庭水管扩大是一种常见的先天性内耳畸形,与SLC26A4基因突变有关.本文综述了SLC26A4基因的结构、功能,导致前庭水管扩大的突变点,突变遗传方式及该基因的检测方法.     

耳蜗微窥镜检查术后的组织形态学变化

目的研究耳蜗微窥镜检查术后的组织形态学变化,为耳蜗微窥镜的临床进一步应用奠定基础.方法48只豚鼠被随机分为4组,A组为正常对照,B、C、D三组分别于窥镜检查术后即刻、1周、2周,制作耳蜗的光镜和扫描电镜标本,观察光镜和扫描电镜下的组织形态学变化.结果光镜下各组Corti器、骨螺旋板、血管纹和螺旋神经节细胞形态无改变.扫描电镜下各组内、外毛细胞的听毛排列整齐,无缺失、倒伏、融合等现象,支持细胞形态正常.结论耳蜗微窥镜检查术后耳蜗的组织形态学无明显改变.     

黑色素在内耳损伤中的保护作用及机制研究

内耳黑色素含量存在种属和个体差异,与内耳的生理功能及其损伤保护作用密切相关。本文就黑色素在内耳损伤中的保护作用研究进行综述。     

读者·作者·编者

大前庭导水管综合征是一种先天性内耳畸形，主要表现为耳聋，国内外少有报道。我科2002年9月至2006年7月收治大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）住院患者11例（22耳），报告如下。     

耳影像学与临床（十六）

从本期起学习和讨论冠状位MRI的颞骨结构和影像学表现,通过对正常结构的了解,对了解颞骨冠状位结构的临床意义及进一步探讨颞骨病变有实用意义.本次冠位颞骨MRI的图像是从乳突的后缘向前递进,首先以乳突和乙状窦为最先出现的颞骨标志,然后出现内耳面神经垂直段,颈动脉等结构.大体层面可分为乳突层面、前庭层面、耳蜗层面.