炎性脱髓鞘性神经病研究进展

神经系统（ＮＳ）中由炎症介导的脱髓鞘性疾病叫炎性脱髓鞘病神经病（ＩＤＮ）。近年,通过临床神经病学、免疫学、病理学和免疫病理学的协作研究,ＩＤＮ取得了长足进展。一、髓鞘髓鞘是包裹在髓鞘细胞轴突外面的一层膜,即髓鞘有髓鞘细胞的细胞膜组成;目前研究注意髓鞘成分的抗原性,如：髓鞘碱性蛋白（ＭＢＰ）、髓鞘相关醣蛋白（ＭＡＧ）、髓鞘少树突胶质细胞醣蛋白（ＭＯＧ）等。ＭＢＰ的抗原性主要取决于其初级结构。实验研究证明不同种实验动物对氨基酸序列中不同片段产生不同的免疫应答。用牛ＭＢＰ主动免疫实验动物可致实验性变应…     

三叉神经感觉性神经病

目的探讨三叉神经感觉性神经病(trigeminalsensoryneuropathy,TSN)的临床表现、诊断和治疗。方法总结3例TSN患者的临床资料,并复习国外文献。结果TSN的病因复杂,多数急性发病,少数隐匿发病,呈良性或慢性过程,主要表现为单侧或双侧面部麻木和感觉异常,可累及口腔粘膜和牙龈,并可伴随原发病的症状,MR增强扫描和瞬目反射检测可显示三叉神经异常,药物治疗效果差,辅以物理治疗可能缓解症状。结论TSN以三叉神经分支区的麻木感为特征表现,诊断有赖全面系统的病史、体检和适当辅助检查,缺乏特效治疗,局部理疗可能有效。     

感觉性神经元神经病

感觉性神经元神经病 (ＳＮ)是具有特征性的一组疾病。按照病因的不同 ,分为中毒性、副肿瘤性、自发性、感染性及遗传性ＳＮ等。ＳＮ的临床表现 :主要由深感觉障碍引起的步基宽、步态僵硬、笨拙 ,甚至不能行走。可同时有浅感觉障碍 ,如由四肢远端向近端发展的 (单侧或双侧 )感觉异常、过敏和麻木 ;电生理检查显示感觉神经传导速度减慢 ,动作电位幅度降低 ,潜伏期延长 ,Ｈ反射缺如 ;运动神经传导速度、幅度正常或轻微减慢。腓肠神经活检显示 ,大的有髓纤维严重丢失 ,小的有髓纤维保留完好 ,再生丛缺如。一、中毒性感觉性神经元神经病1 维生素…     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

本文总结了慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)67例的临床表现,并比较了其对血浆置换(PE)、静脉输入丙种球蛋白(IVIG)、强的松三种常规治疗的反应。     

糖尿病炎性脱髓鞘性周围神经病

<正> 糖尿病引起的周围神经疾病有多种临床表现形式,包括对称性感觉运动末梢性神经病、单发性或多发性神经病、植物神经功能障碍、腰椎根性周围神经病和肢体近端运动性神经病。病理学研究证实,上述神经病变除了轴索缺失、血管病变和炎性细胞浸润以外,尚有相当一部分患者的神经病理检查表现为节段性脱髓鞘性改变。近年来的研究结果也越来越多的支持免疫和炎症过程可能在部分糖尿病周围神经病患者的病程中起到重要的作用。     

慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病

本文介绍近年国外对慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的临床表现、实验诊断、诊断标准、治疗及预后等的研究进展。     

急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病误诊原因分析

急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP和CI-DP)的部分患者的临床症状不甚典型,尤其是CIDP往往起病隐匿,进展缓慢,症状变异性大,早期常易被误诊误治。现将18例入院前后被误诊患者的相关临床资料分析如下。1临床资料1.1一般资料AIDP组(7例):男4例,女3例,年龄18～52岁,平均年龄36.5岁,均符合吉兰—巴雷综合征的诊断标准,病前有上呼吸道感染史、腹泻史3例;CIDP组(11例):男8例,女3例,年龄16～68岁,平均年龄48.2岁,均符合Barohn等提出的诊断标准,既往有颈腰椎病史3例,糖尿病史2例,乙型肝炎史1例,长期饮烈性酒史2例。1.2临床表现及…     

急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的对急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病进行对比分析.方法对35例AIDP、12例CIDP患者电生理,临床表现及治疗进行分析.结果 AIDP组起病急,病程呈单相病程,呼吸肌受累较CIDP组多见;CIDP组起病缓慢、肌萎缩多见、呼吸肌少受累,肌电图改变显著,激素对CIDP治疗效果好.结论对于AIDP、CIDP早诊断、早治疗可降低重症病例的死亡率、致残率.     

急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的对急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病进行对比分析。方法对35例AIDP、12例CIDP患者电生理临床表现及治疗进行分析。结果AIDP组起病急,病程呈单相病程,呼吸肌受累较CIDP组多见;CIDP组起病缓慢、肌萎缩多见、呼吸肌少受累,肌电图改变显著,激素对CIDP治疗效果好。结论对于AIDP、CIDP早诊断、早治疗可降低重症病例的死亡率、致残率。     

隐源性感觉性多发性神经病

慢性感觉性或感觉运动性多发性神经病是转诊给神经内科的一种常见疾病。尽管有患者接受了很多项辅助检查,仍有约1/3的患者病因不明。这些患者诊断为隐源性感觉性多发性神经病(CSPN),发病年龄不一,多在60~70岁,男女性别间患病率差异无显著性。CSPN临床症状进展缓慢,大多数患者表现为肢体远端感觉异常或疼痛,数年之后可累及双手。进一步检查可能会发现趾背屈和背伸力弱,神经电生理和组织学检查提示轴索性神经病变。CSPN预后通常良好,大部分病例可以保持独立行走能力。除对患者进行相关的教育和心理安慰外,主要的治疗措施有神经性疼痛治疗、平衡训练等物理治疗以及使用辅助装置等。     

急性感觉神经病伴单侧周围性面瘫一例

1病例报告患者男性,45岁,因"腰骶疼痛伴四肢麻木13 d,口角歪斜3d"入院.患者13d前无明显诱因出现腰骶部轻度疼痛,平卧位出现,无放射痛;11d前出现腰部束带感伴四肢远端麻木,无明显肢体力弱、尿便障碍;8d前于外院肌注甲钴胺及外用膏药治疗后腰骶部疼痛缓解;6d前出现前胸部麻木感;3 d前晨起感左面部发僵,无吞咽困难或视物成双,家属发现其口角歪斜.患者否认病前腹泻或上感史.既往体健,家族史无特殊.入院查体:神清语利,高级皮层功能正常,双瞳等大,光反射存在,双眼球各向活动充分,左侧额纹浅,示齿口角右偏,四肢肌力5级、腱反射减弱、呈长手套袜套样针刺觉减退,第8～12胸椎节段针刺觉减退,双髂前上棘以下音叉振动觉可疑减退,四肢共济运动尚稳准,Romberg征及病理征阴性,颈无抵抗感.     

急性感觉性神经元神经病两例的临床病理观察

目的明确感觉性神经元神经病（SND）的临床表现、神经电生理、颈椎核磁共振的影像学特点以及皮肤神经活检、腓肠神经活检和脊髓后索病变的病理学特征。方法分析2例胃肠道感染后死于SND的患者的临床与辅助检查资料，后者包括神经电生理检查、周围神经和脊髓的尸检病理，结合相关文献进行复习。结果患者独特的临床表现为早期出现共济失调，广泛分布的感觉减退和腱反射减低。电生理检查见感觉神经动作电位广泛异常，与神经纤维长度无关。SND患者脊髓后索髓鞘脱失，腓肠神经活检可见以大有髓纤维为主的神经纤维丢失，无再生神经丛。本组2例患者颈椎磁共振检查结果正常。结论SND独特的临床表现与神经电生理检查特点提示周围感觉神经纤维广泛受累。脊髓后索尸检病理证实感觉神经中枢传导纤维变性脱失，支持病变位于脊髓后根神经节。SND早期颈椎磁共振可能正常。     

肝移植并发慢性炎性脱髓鞘多发性神经病

作者报道1例肝移植并发慢性炎性脱髓鞘多发性神经病(CIDP)。男性,42岁,因乙肝继发暴发性肝功能衰竭,一般情况迅速恶化2周入院。入院后即行紧急肝移植,术后出现细胞排斥反应、胰腺炎、医源性肝动脉破裂,细胞巨化病毒感染,始用免疫抑制剂强的松,环胞霉素(Cyclosporine)。5月后肝活检示移植肝乙肝复发,不考虑移植物对宿主的感染。术后15     

炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期临床评价

目的比较急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性起病(A-CIDP)成年患者的临床和电生理特点。方法收集AIDP或A-CIDP患者44例(AIDP,n=30;A-CIDP,n=14)。分析人口学特征、临床表现、脑脊液特点、电生理检测特点。结果 AIDP与A-CIDP患者多见于男性(53%vs 72%,P=0.33),AIDP具有糖尿病病史患者比例相对较低(3%vs 28%,P=0.03),脑神经功能障碍较多见(56%vs 14%,P=0.01),从发病进展到病情最高峰的时间较短(8.2d vs 18.2d,P=0.04);MRC总分均值较低(40 vs 50,P=0.01),mNCV减慢的百分比较低(33%vs 71%,P=0.04)。结论发病进展到病情最严重时间为8 d左右,表现有脑神经功能障碍,MRC总分较低,mNCV减慢比例较低且有轴索损伤,应考虑诊断AIDP,反之则考虑A-CIDP。     

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的心血管系统并发症的临床分析

国内对急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AcuteInflammatory demyelination polyneuropathAIDP)的临床报道较多,但尚未见对其心血管系统并发症的详细报道,本文回顾性分析55例AIDP病人的临床资料,并复习文献对其心血管系统并发症的发生机理及其危险性加以讨论。     

感觉性神经病临床病理研究

本文对33例以感觉性周围神经系统受累为主要表现的病人,以临床表现、电生理检查、腓肠神经活检或尸检等几方面予以分析,并结合文献进行讨论。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的治疗进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy,CIDP）是一种获得性的免疫介导的周围神经病.临床特征包括进展性或复发性的肢体无力、感觉缺失和腱反射消失等.     

慢性炎性脱髓鞘性多神经病的中枢病变

慢性炎性脱髓鞘性多神经病(CIDP)被视为限于周围神经系统(PNS)的疾病。晚近用MRI研究发现,该病常合并CNS的MS样病变,或与MS并存。但CIDP中枢病变的发生率迄今未明。作者对8年来的19例CIDP病人进行了脑MRI研究。结果:19例起病年龄7～68岁(平均39.5),男12例。均符合CIDP的临床诊断标准。16例同时有双手姿位性和意向性震颤。16/18例CSF蛋白升高。全部有神经传导速度减慢,12/13例传导阻滞。8例的感觉电位消失,10例的振幅减低,另1例正常。16例完成腓浅、腓深或腓肠神经活检,15例有髓鞘脱失,10例有单核细胞浸润。全部经过治疗,其中血浆置换法14例,硫唑嘌吟12例和类固醇激素19例。