硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理分析

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF）的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法 对3例SEF进行细胞病理学、组织病理学及免疫表型观察。结果患者年龄60～64岁,其中女性2例,男性1例。临床表现为病程不等（2～15年）的软组织深部肿物,1例肿物明显增大,1例有疼痛。肿瘤分别位于大腿、前臂及臀部,累及骨骼肌,最大直径分别为3、9、10cm。肿瘤境界清楚,分叶状或多结节状,切面灰白色,质地坚硬。1例伴有钙化。细胞学印片显示肿瘤细胞散在,主要由小至中等大的上皮样细胞组成,圆形或卵圆形,有不等量的嗜酸性胞质,单个核,染色质稍深染,核仁不清,未见核分裂象及瘤巨细胞。冷冻切片检查：肿瘤细胞主要由小至中等大的上皮样细胞组成,多呈单个、单行或索状排列,夹杂分布于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维中,类似于分化差的转移癌。石蜡切片显示在硬化的胶原性间质背景中上皮样肿瘤细胞呈单个、巢状、索状或腺泡状排列,形态相对均匀,细胞质稀少、透明或嗜酸,细胞核大小一致,椭圆形、圆形和多角形,染色质呈泡状或细点状,可见小嗜碱性核仁,异型性不明显,核分裂活性低（1～2／10HPF）。1例伴有局灶凝固性坏死。3例肿瘤的局部区域均有典型的纤维肉瘤形态。免疫表型：3例肿瘤均弥漫性表达vimentin,部分不同程度表达bcl-2（1／3）、p53（1／3）、EMA（1／3）、S-100蛋白（1／3）、CD34（2／3）。所有肿瘤均不表达细胞角蛋白、HMB-45、CIM5、CD68、desmin和CD99等。增值指数MIB．1为0～5％。3例术后随访6～30个月,无复发和转移。结论硬化性上皮样纤维肉瘤是一种罕见的特殊类型的纤维肉瘤,诊断需与一些具有上皮样细胞形态和硬化性间质的良恶性肿瘤鉴别。     

硬化性上皮样纤维肉瘤1例报道及文献复习

硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosar-com,SEF)是纤维肉瘤的少见亚型。好发于成人四肢和躯干的深部软组织。我们在外检时遇到1例头部SEF,现就其病理学特征、诊断及鉴别诊断探讨如下。1材料与方法1.1临床资料患者男性,28岁,发现右侧头皮肿块1年。后行肿块切除     

低度恶性纤维黏液样肉瘤2例临床病理分析

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征.方法 对2例LGFMS的临床资料、病理学形态、免疫表型进行分析.结果 患者年龄分别为31、47岁,平均39岁.肿瘤均位于腹股沟,最大径分别为3.5、6 cm,境界清晰,临床完整切除.镜下肿瘤组织由纤维胶原样区和黏液样区交替组成,细胞形态比较温和,呈梭形或短梭形.2例肿瘤细胞vimentin、α-SMA(+),Ki-67(+<1%),desmin、S-100、CK、EMA、CD34均(-).2例随访至今均未见复发.结论 LGFMS是一种罕见的软组织肿瘤,具有复发和转移潜能,患者需进行长期随访.     

黏液纤维肉瘤3例临床病理分析

目的 探讨黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理学特点、免疫学表型及鉴别诊断.方法 对3例MFS进行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献.结果 2例为男性,1例为女性,年龄分别为63岁、74岁及40岁;2例为左大腿包块,1例发生于头顶部;镜下黏液背景中肿瘤细胞多结节状分布,瘤细胞梭形,其间可见空泡状假脂母细胞和细长弓形血管,3例分别为低度、中度及高度恶性.免疫组化显示瘤细胞除vimentin弥漫强阳性外,MSA、α-SMA、Myoglobin、desmin、S-100、CD34、CD57、CD68、PCK、EMA及Bcl-2均为阴性.结论 MFS是一种纤维母细胞性恶性肿瘤,可以根据病理形态及免疫组化加以诊断及鉴别诊断.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤3例临床病理分析

目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例LGFMS的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果3例患者均为男性,年龄48~61岁,平均51岁,临床以“无痛性软组织肿块”为首要症状,发生部位为臀部、下肢及胸壁。肿物直径较大(6.5~10 cm),均侵犯横纹肌,其中例1伴周围骨质破坏。镜下为丰富的胶原样区与黏液样区相间排列。肿瘤细胞梭形或短梭形,无明显异型性,核分裂象少见。肿瘤细胞呈短束状或涡旋状排列,间质内可见曲线形小血管。肿瘤组织中可见散在的特征性巨菊形团结构。免疫表型:肿瘤细胞MUC-4和vimentin(+),SMA少量(+),Ki-67增殖指数为10%。结论LGFMS是一种具有特殊病理形态、免疫表型及分子遗传学特征的纤维肉瘤亚型,临床过程进展缓慢,局部易复发,熟悉并掌握LGFMS的病理学特点并与其他纤维黏液性肿瘤相鉴别尤为重要。     

硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学观察

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法应用光镜和免疫组织化学LSAB法对8例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理学分析和免疫表型检测.结果患者均为成年人,男性5例,女性3例,年龄35～54岁(平均45岁).临床上表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块,其中大腿/臀部3例,右上臂/肩部2例,胸壁和背部2例,小腿1例.大体上,肿块呈结节状,境界相对清楚,直径2.0～10.5 cm(平均6 em),切面呈灰白色,质地坚韧或有弹性.组织学上,肿瘤由形态一致、小至中等大的圆形或多边形上皮样细胞组成,多呈单个或狭窄的条索状排列,夹杂于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维之间.部分区域中也可排列成巢状、片状或腺泡状.高倍镜下,瘤细胞的胞质透亮或嗜伊红色,核异型性不明显,核分裂象也少见(＜1/10HPF).另在2例肿瘤的局部区域,细胞密度明显增加,核有显著的异型性,核分裂象也易见,类似经典的纤维肉瘤.免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达波形蛋白,灶性或弱阳性表达上皮膜抗原,不表达细胞角蛋白、S-100蛋白、HMB45、肌动蛋白、结蛋白、CD34、bcl-2、CD30和白细胞共同抗原(LCA)等标记.随访6例,3例复发,1例发生肺部转移.结论硬化性上皮样纤维肉瘤是纤维肉瘤的一种少见亚型,尽管瘤细胞异型性不明显,核分裂象也少见,但肿瘤可发生局部复发及远处转移,临床上应视为一种低至中度恶性的软组织肉瘤处理,组织学上则应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤相鉴别.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理分析

目的:探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征和诊断要点.方法:分析3例LGFMS的临床资料,观察组织学形态、免疫表型及分子病理检测结果,讨论鉴别诊断并复习相关文献.结果:患者均为女性,中位年龄57岁,肿瘤分别位于右侧膝关节前方、右侧乳腺和左侧上颌窦.肿块最大径为2.2～10.0 cm,边界欠清,似有包膜,切面灰白,部分区域呈半透明状,质中有黏液感.镜下见肿瘤组织主要由梭形纤维母细胞样细胞构成,包括两种形态区域,其一为细胞稀疏的胶原样区域;其二为细胞相对较丰富的黏液样区域.肿瘤组织中可见较多弓形血管并伴有血管周玻璃样变性.瘤细胞形态温和,无明显异型性,核分裂象罕见.免疫组织化学染色结果示:vimentin,MUC4,CD99及bcl-2阳性表达,SMA,desmin,S100,CD34,ALK及myogenin阴性表达.发生于右侧乳腺的病例行荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization,FISH)检测,检出FUS基因易位.发生于右侧膝关节和乳腺的2个病例分别随访20个月和51个月,患者均无瘤生存.发生于左侧上颌窦的病例于手术后12个月死亡.结论:LGFMS常见于年轻人,但各年龄段患者均可受累.好发部位为下肢近端和躯干,少见于头颈部和乳腺.LGFMS具有温和的多样性的组织学形态,容易误诊为具有黏液样结构的其他梭形细胞肿瘤.LGFMS具有转移和复发的恶性生物学行为,治疗上需对肿块作完整切除并长期随访观察.     

黏液纤维肉瘤7例临床病理分析

目的 探讨黏液纤维肉瘤临床病理特点。方法收集7例黏液纤维肉瘤患者的临床及病理资料,并对手术切除的标本进行多种抗体免疫组织化学染色,抗体包括CD117、CD34、CD99、actin、S-100蛋白、vimentin等。结果黏液纤维肉瘤多见于男性,年龄37～72岁,中位年龄52岁,主要以不完全纤维性间隔的多结节行为为特征性表现,黏液区与细胞密集区交错排列,细胞密集区可见特征性曲线型血管,肿瘤细胞围绕在其周围排列。免疫表型：vimentin、CD99阳性,其他抗体多呈阴性。结论黏液纤维肉瘤为一侵袭性较强的软组织肉瘤,与多种黏液性肿瘤需要鉴别,易局部复发,宜采取以手术切除为主的综合性治疗。     

四肢躯干低度恶性纤维黏液肉瘤与黏液纤维肉瘤的临床病理比较分析

目的 探讨发生在躯干肢体5例低度恶性的纤维黏液肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)和4例黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理特征、生物学行为、诊断和鉴别诊断.方法 分析5例LGFMS的临床病理资料、大体形态、组织学特点、免疫组化标记和预后,并与4例MFS相比较.结果 两类肿瘤能够在组织形态学方面进行鉴别,LGFMS由梭形细胞构成,具有黏液区和纤维间质交替分布的特点.肿瘤细胞无异型性,肿瘤组织无坏死.MFS以细长弯曲的薄壁血管和脂母细胞样细胞为特征,伴有丰富的黏液区而没有大面积的实性区,有肿瘤性坏死.两类肿瘤在免疫组化标记、肿瘤位置和患者的年龄方面也有差别.结论 LGFMS是一种罕见肿瘤,临床病理及生物学行为与MFS不同,二者可以通过临床病理特点进行鉴别,LGFMS较之MFS有更好的预后.     

伴有纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤12例临床病理分析北大核心CSCD

目的 探讨伴有纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤（FS-DFSP）的临床病理学特征.方法 对1997年1月至2011年12月收集的12例FS-DFSP进行形态学观察,免疫组织化学EnVision法标记,并结合患者的临床资料及相关文献进行讨论.结果 12例患者,男10例,女2例,平均年龄53岁（41 ～70岁）.临床表现为躯干和四肢皮下缓慢性生长的无痛性肿块,其中7例短期内肿块迅速增大,并伴有隐痛.3例为原发性,9例为复发性.镜下表现为经典的DFSP中出现纤维肉瘤样（FS）改变,且FS的区域超过肿瘤的5％.与经典的DFSP不同,FS区域内瘤细胞密度增高,常呈长束状、人字形或鱼骨样排列,而席纹状结构已不明显或完全消失,瘤细胞核异型性较明显,核分裂象（6～25）/10 HPF.免疫组织化学结果显示经典的DFSP区域瘤细胞CD34弥漫强阳性,而FS区域瘤细胞CD34明显减弱.FS区域Ki-67阳性指数约10％ ～40％,显著高于经典DFSP区域的2％ ～5％.12例患者均行手术切除治疗,并有2例行术后辅助放疗.9例获得随访,时间9 ～86个月,6例局部复发,2例患者发生转移,1例患者于术后9个月死亡.结论 FS-DFSP是一种罕见而独特的DFSP亚型,与潜在低度恶性/交界恶性的经典DFSP不同,FS-DFSP在临床、病理和生物学行为上均表现为明确的恶性肿瘤特点,具有较高的复发率及转移率.     

上皮样黏液纤维肉瘤1例并文献复习

目的 探讨上皮样黏液纤维肉瘤的临床病理特征.方法 对1例上皮样黏液纤维肉瘤进行光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 上皮样黏液纤维肉瘤好发于中老年人,多发于四肢.肿瘤呈多结节浸润性生长,疏松区和致密区交替出现,疏松区具有普通黏液纤维肉瘤的特征,致密区肿瘤细胞呈片状排列,并显示上皮样形态特点.免疫表型:肿瘤细胞vimentin阳性,Ki-67增殖指数10%～15%.结论 上皮样黏液纤维肉瘤是黏液纤维肉瘤罕见的亚型,多数为高级别肿瘤,且较普通的高级别黏液纤维肉瘤更具侵袭性.     

硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理特点及其诊断

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例SEF进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献。结果SEF主要以上皮样细胞伴大量胶原纤维为特征,瘤细胞胞质透亮,似上皮细胞,排列呈条索状,间质中大量胶原纤维发生透明变性,形成硬化性基质。肿瘤细胞vimentin阳性,cytokeratin和actin阴性。结论SEF是一种较为罕见的软组织肿瘤,应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤相鉴别。     

心脏黏液纤维肉瘤临床病理观察北大核心CSCD

目的 分析心脏黏液纤维肉瘤的临床病理特征.方法 收集北京安贞医院2009年1月至2014年12月间所有5例心脏黏液纤维肉瘤病例,对其临床资料、病理形态学、免疫组织化学特征进行观察,并进行文献复习.结果 5例心脏黏液纤维肉瘤患者中女性4例,男性1例;年龄39～61岁;平均年龄（50.4±9.0）岁.肿瘤均主要位于左心房,广基隆起的肿块,其中1例浸透心脏,局部浸润左下肺组织.组织形态学谱分级,1例为低级别,1例为中级别,3例为高级别.根据法国国家联邦癌症中心分级系统,1例1级,4例2级.免疫组织化学染色5例波形蛋白均弥漫强阳性,不同程度的平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白阳性.其中4例手术切除大部分肿物,1例完全切除肿物.术后随访到3例,1例完全切除肿物病例术后生存13个月,2例部分切除肿物病例均术后1个月死亡.结论 心脏黏液纤维肉瘤最多见于左心房.组织学上部分形态学良善的黏液纤维肉瘤容易被误诊为黏液瘤,诊断时需注意鉴别.精确地影像学分析,多学科合作,充足的初始外科治疗,可有助于提高黏液纤维肉瘤患者预后.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤的病理学观察

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断.方法 分析9例LGFMS的临床表现、影像学、组织学和免疫学表型特点.免疫组织化学染色采用EnVision法,所用一抗为波形蛋白、平滑肌肌动抗原(α-SMA)、肌特异性抗原(MSA)、高分子钙调蛋白(h-caldesmon)、结蛋白、CD34、CD99、S-100蛋白、CD57(Leu 7)、bcl-2、细胞角蛋白(AE1/AE3)、上皮细胞膜抗原(EMA)和KP-1(CD68).结果 男性5例,女性4例,年龄范围为11-65岁(平均31.4岁).临床上表现为四肢、躯干和颈部缓慢增大的无痛性肿块,2例有近期内肿块生长迅速的病史,3例因肿块局部切除后复发就诊.超声检查显示肿瘤内信号高低不一.CT平扫显示为低至等密度的结节状肿块,增强CT提示肿瘤内密度不均.MRI-T1加权显示为低密度信号,MRI-T2加权显示高密度和低密度区域交错性分布.大体上肿块呈结节状,直径为3～16 cm(平均7.7 cm),切面呈灰白色,纤维至纤维黏液样.组织学上,肿瘤由交替性分布的胶原性区域和黏液样区域组成,两种区域之间可见有移行.3例肿瘤内另见有巨菊形团形成.在巨菊形团与纤维黏液性成分之间也有过渡现象.巨菊形团的中央由嗜伊红色的胶原纤维组成,常呈离心状排列.高倍镜下,瘤细胞呈短梭形或卵圆形,核深染,异型性不明显或仅有轻度的异型性,核分裂象罕见.瘤细胞多呈交织状或旋涡状排列.肿瘤内血管不丰富,也不见凝固性坏死.免疫组织化学标记显示瘤细胞主要表达波形蛋白,部分表达CD34,不表达α-SMA、结蛋白、h-caldesmon、CD99、S-100蛋白和bcl-2等标记.结论 LGFMS是一种好发于青年人的低度恶性纤维母细胞性肉瘤,熟悉其临床病理学特征有助于避免将其误诊为良性肿瘤.临床上对LGFMS宜采取局部扩大切除术,以降低局部复发的危险性.     

高级别黏液性纤维肉瘤8例临床病理分析

目的探讨黏液性纤维肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析8例黏液性纤维肉瘤的临床病理学及免疫表型特征并进行随访。结果 8例患者男性3例,女性5例,年龄51～79岁,平均65岁。原发灶主要位于下肢(6/8例,75%)。临床表现为无痛/轻压痛、边界不清、活动度较差的肿块。病理分级均为高级别病变。镜下肿瘤细胞异型,呈实性片状生长,可见奇异的多核巨细胞,常见病理性核分裂、出血和坏死。局灶可见低级别病变区域,镜下为显著黏液背景中散在的短梭形异型肿瘤细胞,核大、异型且深染,可见特征性的蜿蜒、细长的薄壁血管与假脂肪母细胞。8例中6例获得随访,其中3例死亡,3例存活。2例(2/6,33.3%)患者术后复发,1例(1/6,16.7%)发生肺转移。死亡患者的总生存期分别为55、14和2个月。各临床病理指标均未表现出与预后相关的倾向。结论黏液性纤维肉瘤的临床病理表现复杂且预后较差,确诊较困难。切缘状态等临床病理指标的预后价值有待进一步探讨。     

近端型上皮样肉瘤临床病理研究

目的 探讨近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断依据.方法 收集5例PES患者资料,免疫组织化学EnVision法染色.第一抗体选用细胞角蛋白(CK)、波形蛋白、上皮细胞膜抗原(EMA)、CD34、β-catenin、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌调节蛋白(MyoD1)、结蛋白、HMB45、CK7及CK20,观察和分析其临床病理学形态及免疫表型特征.结果 5例PES中女1例,男4例;发病年龄19-46岁,发生部位分别为:会阴部2例,下腹部、髂前上棘和臀部各1例,均表现为进行性增大的无痛性单发肿块.光镜下肿瘤细胞呈结节状排列,浸润性生长,瘤细胞大部分由相对独特的上皮样细胞组成,胞质丰富,嗜酸性;核卵圆形,肿瘤中心常见坏死.免疫组织化学染色示5例瘤细胞均表达波形蛋白,4例表达CK、EMA,3例表达β-catenin、CD34,1例表达S-100蛋白;而SMA、MyoD1、结蛋白、HMB-45、CK7及CK20均阴性.结论 根据PES组织学和病理学特征,结合免疫组织化学染色结果可以做出明确诊断.     

腺泡状软组织肉瘤48例临床病理分析北大核心CSCD

目的探讨腺泡状软组织肉瘤（ASPS）的临床病理特点及鉴别诊断。方法总结48例腺泡状软组织肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及基因检测结果,并复习相关文献。结果收集2001–2014年48例腺泡状软组织肉瘤,男性17例,女性31例,男女之比为1.0∶1.8,发病年龄2～60岁,中位年龄26岁。肿瘤多数位于深部软组织内,下肢多见。组织学可见特征性的腺泡状或巢状结构,其周围由薄壁窦隙样血管环绕。瘤细胞体积大,胞质丰富,嗜伊红颗粒状或半透明空泡状,核圆形、卵圆形或不规则形,可见明显的核仁。血管内常见瘤栓。部分病例伴出血、坏死、囊性变。所检测的33例ASPS免疫组织化学TFE3均为阳性（100%,33/33）,4例行荧光原位杂交检测均示肿瘤细胞有TFE3–ASPL基因融合。结论腺泡状软组织肉瘤较为少见,发病年龄轻,TFE3具有较高的特异性和敏感性,但在其他肿瘤也可有阳性表达,需结合其他标志物综合鉴别。     

硬化性上皮样纤维肉瘤复发1例的临床病理、免疫组化和电镜观察

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epitheli-oid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、免疫组化及电镜观察特点。方法对1例左大腿根部复发的SEF的临床资料、病理学特征、免疫组化及电镜观察结果进行分析。结果患者女性4,2岁,肿瘤位于左大腿根部,曾以滑膜肉瘤手术,2年后复发。在组织学上,肿瘤无论是原发还是复发,均表现为上皮样肿瘤细胞呈巢状嵌入硬化的纤维化间质中的特点。免疫组化示肿瘤细胞呈vimentin染色阳性,但其它标记物阴性。电镜观察:肿瘤细胞核呈不规则或椭圆形,粗面内质网丰富且扩张,偶见中间丝纤维,为纤维母细胞分化的超微结构特征。从临床、影像、病理形态、免疫组化及超微结构特点等方面证实该肿瘤为典型的SEF。结论 SEF是一种罕见的、多发于深部软组织的低度恶性纤维肉瘤。复发肿瘤与原发肿瘤相比,其病灶中细胞密度、核分裂数、Ki-67增殖指数、肿瘤坏死程度等明显增加,可提示肿瘤恶性程度的进展。尽管SEF被认为低度恶性,但更具有侵袭性和恶性潜能,有典型的恶性肿瘤生物学特征。提高SEF此方面特点的认识,对临床医师和病理学工作者均至关重要。     

纤维肉瘤的诊断及鉴别诊断

目的：进一步探讨纤维肉瘤与其它梭形细胞软组织肿瘤的鉴别诊断。方法：分别选取１９８０年前（５２例）与１９８０年后（１８例）原病理诊断为纤维肉瘤病例,经３位病理医师按标准复查原理切片,结果一致者３０例,选出其中２０例和另外有争议的２４例,共４４例分别作免疫组织化学ｖｉｍｅｎｔｉｎ、α１－ＡＴ、Ｓ－１００、ＮＦ,ｄｅｓｍｉｎ、ｍｙｏｇｌｏｂｉｎ、Ｃ－ｋｅｒａｔｉｎ染色。结果：１９８０年前５２例中维持原诊     

上皮样肉瘤伴有间皮和淋巴管内皮分化十例临床病理学分析北大核心CSCD

目的总结上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断,探讨其间皮和淋巴管内皮标志物表达情况。方法收集10例远端型上皮样肉瘤患者的临床资料,观察其组织病理学形态、免疫组织化学特征,并进行随访。结果10例上皮样肉瘤中,男性5例,女性5例,发病年龄8．66岁。肿瘤分别位于上肢和下肢,多数位于肢端,大多表现为进行性加重的疼痛性结节状肿块。组织形态上,肿瘤由上皮样、横纹肌样、梭形细胞混合并相互过渡组成,细胞间见明显的胶原纤维沉积,呈结节状或结节融合成弥漫片状,中央常见坏死,形成肉芽肿样结构。细胞胞质丰富,嗜酸性,细胞核卵圆形、泡状,一个或多个明显核仁,核分裂象多见。免疫组织化学显示,AE1／AE3（9／10）、上皮细胞膜抗原（10／10）、CD34（9／10）、波形蛋白（10／10）阳性,INI-1均阴性。此外。本组病例还表达各种间皮标志物如Calretinin和WT1,血管及淋巴管内皮细胞标志物FLI-1、ERG、podoplanin、D2—40、M2A和VEGFR-3。而CD31、结蛋白、第八因子相关抗原、HHF35、HMB45、MelanA、MyoD1、肌浆蛋白、S-100蛋白和平滑肌肌动蛋白均为阴性。病例自2012年10月随访至2016年8月,有7例复发和5例转移,4例转移至肺。5例死亡,其中2例转移至肺并死亡,1例骨转移并死亡,1例转移至肺、小肠和腹膜并死亡。结论上皮样肉瘤除具有向成骨、软骨和脂肪细胞分化潜能外,还有向间皮、血管内皮细胞和淋巴管内皮等多向分化的潜能。因肿瘤组织主要由上皮样细胞、横纹肌样细胞及梭形细胞构成,形态复杂多样,又具有间皮和淋巴管内皮细胞分化,因而极易与具有类似形态或免疫表型的其他肿瘤混淆。故其鉴别诊断尤为重要。