妊娠及产后血栓性微血管病

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组以微血管栓塞为病理特征的疾病.主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、微循环血小板血栓引起神经系统、肾脏等器官受累[1].经典的血栓性微血管病主要指血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒综合征(HUS).TTP和HUS均有溶血...     

妊娠期血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征的识别与治疗

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）与溶血性尿毒症综合征（HUS）均属于血栓性微血管病,起病急、病情重、病死率高。虽然不是妊娠期特有疾病,但是因临床稀发,并且与常见的妊娠期特有疾病（重度子痫前期、HELLP综合征）临床表现具有显著同质化,容易被漏诊误诊。文章就其临床表现、发病机制、诊断标准、鉴别诊断、治疗方案进行总结归纳,旨在为临床医生判断和救治提供借鉴。     

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是罕见的血液科致死性疾病,围生期更为罕见。临床常表现为三联征（微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、神经系统异常）或五联征（三联征加发热及肾脏损害）。TTP发病机制不清,可能为遗传性血管性血友病因子裂解酶缺失,或妊娠期血管性血友病因子裂解酶分泌增加所致。妊娠为其发作的独立诱因,母儿预后不良,围生期规范使用血浆置换、血浆输注等综合治疗,适时终止妊娠,可改善预后。     

产后溶血性尿毒症性综合征的临床表现及处理——3例病例分析及文献复习

目的 探讨产后溶血尿毒症性综合征(postpartum hemolytic uremic syndrome,PHUS)的临床特征、诊断、治疗及预后. 方法 结合3例PHUS病例,复习有关文献,讨论PHUS的临床特征、诊断治疗及预后. 结果 3例患者均于剖宫产分娩后3 d内出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾功能急剧恶化.经血浆置换及血液透析等治疗病情稳定.发病后随访至今,1例患者肾功能恢复正常,2例仍需血液透析维持. 结论 早期诊断和及时正确治疗对于降低PHUS患者的病死率至关重要.     

产后溶血性尿毒症综合征12例临床分析

目的:探讨产后溶血性尿毒症综合征(PHUS)的临床特点及诊治方法。方法:收集2012年7月至2020年7月郑州大学第一附属医院收治的12例PHUS患者的临床资料进行回顾性分析。结果:12例患者中10例合并子痫前期,4例合并产后出血,3例合并胎盘早剥,3例合并血小板减少。12例全部在产后5天内发生急性肾损伤,其中产后24小时内急性肾损伤共6例,产后48小时内急性肾损伤为8例。12例患者发病时均表现为少尿或者无尿,血红蛋白及血小板急剧下降,肌酐、尿素氮进行性升高。2例行肾穿刺组织活检,病理检查提示:血栓性微血管病肾损害。12例中,8例行血浆置换联合透析治疗,2例单独行透析治疗,2例间断输注血浆等治疗,12例病情全部得到缓解。平均随访1年,3例痊愈,8例转为慢性肾炎,1例死亡。结论:PHUS是发病急骤的产科并发症,早发现、早诊治可提高患者的预后。     

妊娠合并复发型血栓性血小板减少性紫癜一例报告及文献复习

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)属于血栓性微血管病中的一种,目前,TTP的发病机制尚不明确,临床上妊娠合并TTP也比较少见.2009年11月湖南省人民医院收治了1例妊娠合并复发型TTP患者,结合相关文献,对本病的临床特点、诊断、治疗及预后进行分析与探讨.     

妊娠合并急性胆石症及血栓性血小板减少性紫癜1例

本文报道1例22岁孕妇, 孕3产0, 贫血、血小板减低2年, 因"宫内孕19+3周, 头痛1个月, 腹痛3 d, 皮肤黄染1 d"入院。查体皮肤黄染、瘀斑, 口唇苍白, 肝肾功能受损、胆红素显著升高;影像学检查:肝内外胆管扩张。初步诊断:宫内中孕期, 胎死宫内, 梗阻性黄疸, 血小板减少, 中度贫血。经多学科会诊, 急诊行支架引流及对症治疗, 黄疸缓解;外周血细胞形态分析见破碎红细胞3%, 于血浆置换同时行药物引产顺利。血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性<1%, ADAMTS13抑制物阳性, 诊断为获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP), 予血浆置换、糖皮质激素及利妥昔单抗治疗, 病情缓解出院。妊娠合并急性胆石症及TTP极罕见, 危及母胎安全, 本文结合文献及诊疗经过, 分析其诊断及干预措施。     

HELLP综合征15例临床分析

目的:通过对HELLP综合征患者的临床经过及死因进行分析,以探讨更好的诊治方法.方法:对我院6年中诊断为HELLP综合征的15例患者的临床经过、实验室检查、并发症和母儿结局进行回顾性分析.结果:15例患者平均发病孕周35.31±3周,完全性HELLP综合征12例(其中2例为产后发展为HELLP),部分性HELLP综合征3例.全部有肝酶升高(45～580U/L)和血小板减少(6～74×109/L).孕产妇并发症:腹水、肾功能衰竭、胎盘早剥、DIC、脑部病变、子痫、产后出血,1例继发血栓性血小板减少性紫癜.15例患者均接受血浆及常规激素治疗,其中2例另接受血浆置换,1例并发急性呼吸窘迫综合征(ARDS).母亲死亡2例(13.33%)(脑疝、ARDS各1例),围生儿死亡4例(26.67%,新生儿死亡、死产各1例,死胎2例).结论:重视重度子痫前期的管理和治疗,早期发现HELLP综合征、大剂量激素应用,24～48小时后终止妊娠,动态观察产后72小时的实验室指标和临床变化,避免过度输液,可望改善母儿预后.     

妊娠期血小板减少93例临床探讨

目的:探讨妊娠期血小板减少(gestational thrombocytopenia,GT)对母儿的影响、处理以及分娩方式的选择。方法:回顾分析2005年1月至2006年6月93例GT患者的临床资料。结果:GT占妊娠合并血小板减少症的86.9%。血小板计数(31~50)×109/L 8例,占8.6%;(51~99)×109/L 85例,占91.4%。经糖皮质激素治疗3例,均在分娩前施行冲击治疗;4例在剖宫产时输注血小板。阴道分娩21例,剖宫产72例(产科因素剖宫产42例)。产后出血6例。新生儿血小板计数均正常。结论:妊娠期血小板减少母儿预后好,GT在妊娠期不需要治疗,血小板计数<50×109/L者在临近分娩前最好进行激素冲击治疗;GT患者不一定输注血小板。除非伴有临床出血症状,GT孕妇应以产科指征决定分娩方式。     

HELLP综合征和HUS-TTP的诊断和鉴别诊断

<正>HELLP综合征与溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremia syndrome,HUS)-血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)均是妊娠严重并发症,其发病急骤,严重威胁孕产妇及胎儿生命。临床上二者因其相似的发病机制及临床症状,易引起临床医师混淆,给临床诊断、治疗带来困难。因此,充分认识HELLP综合征和HUS-TTP的诊断和鉴别诊断,对疾病的临床处理,降低患者死亡率和改善母儿预后具有重大意义。