MRI表现为垂体后叶高信号消失的先天性肾性尿崩症1例

报道1例影像学表现为中枢性尿崩症的先天性肾性尿崩症患儿诊治经过。患儿因反复发热、呕吐于院外对症治疗后无明显好转, 后因再次发热就诊, 入院后发现血钠升高, 多饮多尿, 诊断为尿崩症。头颅MRI提示垂体后叶高信号消失, 予以去氨加压素对症治疗后疗效欠佳, 经基因检查提示先天性肾性尿崩症。     

尿崩症156例临床分析

目的探讨尿崩症的病因、检查及治疗. 方法分析156例尿崩症的病因,观察疗效. 结果 1.尿崩症属中枢性95.5%,肾性1.9%,精神性2.6%.2.中枢性尿崩症中,特发性78.5%,颅脑外伤10.1%,颅内肿瘤8.8%,颅脑感染1.3%,库欣病术后继发1.3%.3.尿量、比重、渗透压是诊断尿崩症的筛选指标.4.禁饮-加压素试验是诊断病因的简便、实用的方法.5.测血浆精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP)、头颅CT、MRI有助于基本病因的诊断.6.治疗中枢性特发性尿崩症,1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素(DDAVP)替代疗效确切. 结论中枢性尿崩症最常见,以特发性居多.禁饮-加压素试验是尿崩症病因诊断的简便方法,头颅CT、MRI可明确中枢性尿崩症的基本病因.DDAVP替代治疗安全有效.     

尿崩症156例临床分析

目的：探讨尿崩症的病因，检查及治疗，方法：分析156例尿崩症的病因，观察疗效。结果：1．尿崩症属中枢性95．5％，肾性1．9％，精神性2．6％。2．中枢性尿 症中，特发性78．5％，颅脑外伤10．1％，颅内肿瘤8．8％，颅脑感染1．3％，库欣病术后继发1．3％，3．尿量，比重，渗透压是诊断尿崩症的筛选指标。4．禁饮一加压素试验是诊断病因的简便，实用的方法。5．测血浆精氨酸加压素（arginine vasopressinAVP), 头颅CT，MRI有助于基本病因的诊断。6．治疗中枢性特发性尿崩症，1－脱氨－8－右旋－精氨酸加压素（DDAVP）替代疗效确切。结论：中枢性尿崩症最常见，以特发性居多，禁饮一加压素试验是尿崩症病因诊断的简便方法，头颅CT，MRI可明确中枢性尿崩症的基本病因，DDAVP替代治疗安全有效。     

第573例 男童—多尿—多饮—身高发育迟缓

患儿为6岁7月男童, 因"尿崩症原因待查"就诊于北京协和医院。患儿自幼多饮、多尿, 近1年身高增速减慢, 禁水试验和简易去氨加压素试验支持中枢性尿崩症诊断。垂体MRI未见明确占位性病变。基因检测发现AVP基因突变, 符合遗传性中枢性尿崩症诊断。加用去氨加压素替代治疗后, 患儿每日饮水量、尿量及夜尿次数均减少至正常水平。遗传性中枢性尿崩症罕见, 自幼起病的中枢性尿崩症患者, 在积极筛查常见病因的同时, 应警惕遗传性尿崩症的可能性。     

桃核承气汤治疗多饮多尿的疗效观察

多饮多尿是一组临床症状,一般认为,正常成人尿量超过2500ml/d,即属于多尿。而多饮往往与多尿同时出现。多饮多尿可以由垂体因素、肾脏因素或精神因素引起,见于尿崩症、肾炎及神经性多饮等,临床上首先要进行头颅放射学检查、尿常规及肾功能检查,必要时还要进行禁水实验。原发性尿崩症与精神性多饮有时很难相鉴别,也可能两种形式同时存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿也易与尿崩症混淆。2001年至2005年,余共接诊此类无器质性原因可查的多饮多尿患者17名,用桃核承气汤加减治疗,均获得了满意的效果。现报道如下:病例1:赵某某,女,46岁。患多饮…     

小儿中枢性尿崩症31例临床分析

尿崩症以多尿、多饮为其特征。因下丘脑—垂体机制导致抗利尿激素分泌不足而引起者,称中枢性尿崩症。现将我院1973—1985年收住小儿科31例确诊为中枢性尿崩症者分析如下。临床资料一、病因: 病因不明属原发性中枢性尿崩症者17例,占54.8％;病因已查明,属继发性(症状性)中枢性尿崩症者14例,占45.2％。继发于下列原因:下丘脑综合征1例,颅脑损伤1例,结核病1例,急性传染病后2例(麻疹脑炎,腮腺炎脑炎后各1例),颅内肿瘤9例。     

颅脑损伤后中枢性尿崩症16例病人诊疗体会

尿崩症是由于抗利尿激素缺乏,肾小管重吸收功能障碍,从而引起以烦渴,多饮,多尿及低比重尿为主要特征的一种病症。重型颅脑损伤特别是中颅窝底骨折,造成下丘脑垂体后叶损伤引起中枢性尿崩症。中枢性尿崩症因低渗性多尿,血浆渗透压升高,可出现严重失水,昏迷,甚至死亡。外伤性尿崩症绝大多数为中枢性尿崩症。     

ICU中COPD患者并中枢性尿崩症诊治体会

中枢性尿崩症是下丘脑神经垂体病变致抗利尿激素（ADH）分泌与释放不足而造成部分性或完全性ADH缺乏引起肾小管对水份的重吸收功能障碍，从而造成多尿、烦渴、多饮和低尿比重为主要临床表现的病症。病因：约30％为原发性尿崩症，25％为脑部肿瘤所致，36％发生于颅脑创伤后，其他病因有感染、结缔组织疾病等。慢性阻塞性肺病（COPD）患者并发尿崩症临床少有报道。现将ICU中近两年来所治5例尿崩症的治疗报道如下。     

妊娠期短暂性尿崩症

尿崩症是由于血管加压素分泌不足或缺乏,所致肾小管重吸收水的功能下降,从而引起以多尿、烦渴、多饮和低比重尿为主要表现的一种病症.它可分为中枢性和肾源性:中枢性尿崩症是由于下丘脑-垂体系统不能反应于渗透压的升高而分泌足够的血管加压素所导致大量稀释尿液并强制性大量进饮的疾病;而肾源性尿崩症是指肾小管对血管加压素反应性减低所致的多尿.     

韦格纳肉芽肿伴中枢性尿崩症并文献复习

目的:总结韦格纳肉芽肿(WG)伴垂体受累的临床特点和治疗策略。方法:通过1例WG伴中枢性尿崩症患者的临床诊治经过进行文献复习。结果:患者27岁女性,以咽痛伴听力下降为首发症状,1月后出现多饮、多尿,经病理活检及血清PR3-ANCA(+)确诊为不完全型WG,合并中枢性尿崩症。经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。结论:耳聋是WG少见临床表现,中枢性尿崩症更为罕见,垂体MRI是判定垂体病变性质并监测垂体病情的重要手段;环磷酰胺联合激素治疗有效。     

17例中枢性尿崩症临床分析

对17例中枢性尿崩症进行观察分析,认为诊断中枢性尿崩症的可靠依据为禁饮──加压素试验,此方法简单,可靠,亦可区别肾性、精神性尿崩症。可作为基层医院的主要诊断手段。对于病因不明者,应长期随访,定期检查,力求尽早明确病因,以指导治疗。     

MRI在诊断尿崩症的诊断价值探讨

目的探讨垂体后叶(PL)性中枢性尿崩症(DI)的MRI信号特点及临床表现。材料与方法回顾性分析经临床和实验室证实的中枢性尿崩症11例，均做了MRI检查，分析MRI表现和临床的关系。结果10例病人(其中4例为继发性尿崩症)均表现为正常短T1信号的消失。结论临床可疑中枢性尿崩症的病人利用。MRI检查可为临床提供非常有用的信息。     

小儿尿崩症的治疗心得

尿崩症是因抗利尿激素缺乏所致,以多饮、多尿,尿比重和尿渗透压低为特点的临床综合征.有中枢性和肾性两种,小儿尿崩症一般指前者,本节亦主要介绍前者.中枢性尿崩症又称垂体加压素缺乏症,是由于下丘脑及垂体分泌和释放抗利尿激素(ADH)不足所致的内分泌疾病,可分为原发性与继发性.目的 讨论小儿尿崩症的治疗心得.方法 根据患儿的临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗.结论 小儿尿崩症的治疗方法分为一般治疗与药物治疗(激素和非激素)两种.     

尿崩症

尿崩症是由于垂体后叶抗利尿激素(ADH,又名精氨酸加压素AVP)分泌不足或肾脏对ADH缺乏反应,临床上以多饮、多尿和排出大量稀释性尿为主要表现的一种较常见的内分泌疾病.其中因ADH分泌不足所引起的尿崩症称为中枢性或垂体性尿崩症,较多见,可发生于任何年龄和性别;由于肾脏先天性对ADH不反应而引起的尿崩症称为肾性尿崩症,较少见.     

白塞病合并中枢性尿崩症1例并文献复习

白塞病是一种反复发作的炎症性自身免疫性疾病,该病可累及黏膜、皮肤、眼睛、消化道、神经、心脏、肺脏、肾脏、关节、附睾等多系统损害。中枢性尿崩症是一种临床综合征,临床主要表现为多饮、多尿、烦渴、低渗透压尿。白塞病合并中枢性尿崩症在临床发病率极低,临床易误诊、误治。笔者结合相关文献对白塞病合并中枢性尿崩症的临床表现、机制、诊断、治疗进行总结,以提高临床对该病的认识。     

儿童中枢性尿崩症影像表现与临床相关性探讨

目的分析儿童中枢性尿崩症的脑部影像表现,并与临床相关性作探讨。方法复习36例儿童中枢性尿崩症的临床资料,对其做过CT或/和MRI检查的脑部影像表现及临床进行回顾性分析。结果生殖细胞瘤6例,颅咽管瘤5例,下丘脑胶质瘤2例,垂体腺瘤2例,郎汉氏细胞组织增生症5例;28例行MRI检查病例中,除了2例具有正常垂体后叶T1加权像高信号外,26例垂体后叶T1加权像高信号均消失,其中垂体小、发育不良8例,垂体柄异常16例。结论儿童中枢性尿崩症中继发性尿崩症比例较高,且病因各异,因此对临床确诊的儿童中枢性尿崩症非常有必要做CT或/和MRI检查。     

尿崩症患者的临床护理体会

尿崩症是由于抗利尿激素缺乏、肾小管重吸收水分功能障碍所引起.肾不能保留水分,临床上表现为排出大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮.临床多数是抗利尿激素缺乏引起的中枢性尿崩症,一部分是肾小管对抗利尿激素不起反应的肾性尿崩症,也有一些是各种原因致过量饮水引起多尿.根据精氨酸加压素缺乏的程度可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症,前者禁水后尿渗透压仍低于血渗透压,后者禁水后尿渗透压可大于血渗透压.     

尿崩症骨髓增生异常综合征并神经性呕吐1例报告

患，女性，53岁。制药厂工人。1996年10月出现烦渴、多尿、多饮，每日尿量达500ml左右，在当地医院经禁水试验，加压素试验，头颅CT扫描检查，诊断为中枢性尿崩症。治疗后，烦渴，多尿等症状改善。1997年1月无明显诱因出现频繁呕吐，不能进食进水、消瘦、衰竟。多次在当地医院治疗，效果欠佳。于1997年3月来我院。查体：贫血貌，浮肿瘦、     

儿童中枢性尿崩症影像表现与临床相关性探讨

目的：分析儿童中枢性尿崩症的脑部影像表现,并探讨临床相关性。方法：复习36例儿童中枢性尿崩症的临床资料,对其CT或（和）MR／检查的脑部影像表现及临床进行回顾性分析。结果：生殖细胞瘤6例。颅咽管瘤5例,下丘脑胶质瘤2例,垂体腺瘤2例,郎罕氏细胞组织增生症5例;28例行MRI检查病例中,除了2例具有正常垂体后叶T1加权像高信号外,26例垂体后叶T1加权像高信号均消失,其中垂体小、发育不良8例,垂体柄异常16例。结论：儿童中枢性尿崩症中继发性尿崩症比例较高,且病因各异,因此对临床确诊的儿童中枢性尿崩症非常有必要做CT或（和）MRI检查。     

尿崩症159例临床分析

尿崩症(diabetes insipidus,DI)是由于下丘脑-神经垂体功能低下,抗利尿激素(antidiuretic hormone,AVP)分泌和释放不足,或者肾脏对AVP反应缺陷而引起的一组临床综合征,主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。病变在下丘脑-神经垂体者称中枢性尿崩症(central diabetes insipidus,CDI),病变在。肾脏者称肾性尿崩症(nephrogenic diabetesins ipidus,NDI)。虽然DI的临床诊断不难且AVP的替代治疗也可达比较满意的疗效,但患者的预后与其病因密切相关,因此了解DI的病因诊断对于判断患者的治疗效果、生存质量及预后具有重要意义。笔者总结了1991年1月～2003年8月收治的159例DI患者,根据其临床表现、检查资料及其病因等作回顾性分析如下。