骨髓增生异常骨髓纤维化综合征1例报告

<正>患者男性,40岁,因头昏、无力、鼻衄、龈血6月于1994年4月18日入院。体验:重度贫血貌,皮肤粘膜无瘀点瘀斑,两侧锁骨上有数个黄豆大小淋巴结,质软,无触痛,巩膜无黄染,牙龈有血迹,心肺正常,肝肋下2cm,剑下3cm,脾肋下2cm,质软,无触痛,双下肢轻水肿。实验室检查:Hb 32g/L,WBC 3．5*10_9/L,晚幼粒     

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化的临床和病理特点分析

目的 分析骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化(MDS-MF)的临床表现和病理特点,进一步提高对MDS-MF的认识.方法 患者初诊时做血常规、骨髓涂片、骨髓活检并采用网状纤维染色(Gomod),根据阳性结果判定纤维化的程度.结果 MDS合并MF组分别在年龄、血红蛋白(HGB)、血小板(PLT)数值上与MDS不合并MF组存在显著性差异(P<0.05),且临床表现明显.Gomori染色阳性以"+++"为主.结论 MDS-MF是一种性质独立的临床病理类型,应与其他MDS亚型区分.     

骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化出现髓外造血1例

1病历介绍患者，女，59岁，因头晕乏力、低热1个月于1993年7月入院。查T37.8℃，贫血征，无出血点，淋巴结（LN）及肝脾不大，WBC4.2×109／L，分类正常。Hb46g/L，PLT207×109／L。骨髓（BM）：粒系70％，早幼粒1.5％;红系9％;巨核细胞25％。录增生性骨髓象，红系造血障碍。骨髓活检（BMB）：粒、红及巨核细胞（MK）系统呈反应性增生，脂肪30％。经各种检查，排除了胶原疾病、肿瘤、溶血、营养性贫血。诊断骨髓增生异常综合征（MDS）一难治性贫血（RA）。用康力龙、叶酸、VitB12、Vi4及铁剂治疗1个月后贫血无改善，并出现右颈…     

骨髓增生异常综合征5例报告

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome,MDS)是一组由于造血干细胞功能异常而引起的造血系统疾病。它和某些血液病(再生障碍性贫血、我院近年来于造血干细胞功能异常而引起的造血系统系统观察的5例病人报导如下疾     

骨髓增生异常综合征患者骨髓纤维化程度定量分析及其预后价值

目的:通过计算机网格计点法定量分析骨髓增生异常综合征（MDS）患者网硬蛋白纤维化强度（RFD）,初步探讨其与患者预后相关性。方法:观察2017年2月至2019年12月就诊于上海市同仁医院血液科的32例初发MDS患者骨髓切片,经Gomori染色后光学显微镜成像系统摄片,依据网型测微器原理建立计算机网格记点软件,对患者骨髓...     

骨髓增生异常伴骨髓纤维化形态学研究

<正>我们收集1988年4月～1995年3月确诊MDS75例,经骨髓象及骨髓活检同时诊为骨髓纤维化者6例,MDS—MF占MDS的8％,并对细胞形态学进行了研究,现报道如下.     

妊娠合并骨髓增生异常综合征1例

患者女性,27岁5ａ前无明显诱因出现心悸、乏力、头晕眼花、齿龈出血等症状,在外院就诊。查Ｈｂ41ｇ/Ｌ,伴血小板和白细胞减少(具体不详),口服激素类药物治疗。2个月后复查Ｈｂ20ｇ/Ｌ,当时行骨髓检查未成功,诊断为“贫血原因待查”,给予输血,对症处理,血色素渐升至60ｇ/Ｌ,自觉症状消失,此后未再服用任何药物,亦未来我院检查。此次妊娠末次月经1998年9月12日,预产期为1999年6月19日。妊娠期间无发热、感染,无阴道流血。妊娠5个月时因间断心悸、乏力,以“贫血原因待查”入我院血液科。查体:Ｂｐ147ｋＰａ～93ｋＰａ,血常规:Ｈｂ32ｇ/Ｌ,ＲＢ…     

骨髓增生异常综合征患者50例临床分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征及其治疗与转归的关系.方法 对50例MDS患者的临床表现、体征、血常规、骨髓细胞学、治疗、生存时间等进行回顾性分析.结果 7例难治性血细胞减少伴多系增生异常(MDS-RCMD)患者伴有自身免疫性疾病(其中成人Still's病2例、干燥综合征2例、系统性红斑狼疮1例、类风湿关节炎2例),给予雄激素、1α-羟基维生素D3、复方皂矾丸加泼尼松15～60 mg/d治疗后,患者均获得血液学改善.18例患者伴有骨髓纤维化,伴有中重度骨髓纤维化的MDS患者的骨髓活组织病理检查显示造血组织明显活跃至极度活跃,巨核细胞病态造血更明显.其中8例MDS患者转为急性髓系白血病.伴有骨髓纤维化的难治性贫血(MDS-RA)和MDS-RCMD患者的平均生存期为(16±4)个月,显著短于不伴骨髓纤维化的MDS-RA和MDS-RCMD的(58±6)个月(P＜0.05).12例MDS患者转为急性白血病,平均转化时间为(16±3)个月;其中MDS-RA转为急性白血病的时间为(36±5)个月,显著长于MDS-RCMD的(7±3)个月和难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)的(5±1)个月(P值均＜0.05).转化前12例MDS患者中8例合并中度骨髓纤维化(Gomori++),其中4例使用免疫抑制剂(2例使用环孢素A,2例使用糖皮质激素)治疗;转化后采用高三尖杉酯碱+阿糖胞苷(HA)或蒽环类药物+阿糖胞昔(DA)或阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子(CAG)方案治疗,1例获得部分缓解,1例获得完全缓解,3例放弃治疗,7例治疗无效死亡(5例死于肺部感染,2例死于颅内出血).结论 合并自身免疫性疾病的MDS患者在治疗中加用糖皮质激素后血液学得以改善.伴有中重度骨髓纤维化的MDS患者巨核细胞病态造血更明显,更易转化为急性髓系白血病或骨髓衰竭,生存期短,是MDS预后不良因素之一.     

骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:     

儿童骨髓增生异常综合征1例尸检报告

骨髓增生异常综合征（Ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｓ，ＭＤＳ）是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病，主要见于成人，儿童罕见［１］，少见尸检材料报告。现报告１例。１临床资料患儿，男，２岁。因进行性面色苍黄伴反复发热１０＋ｍｏ，鼻衄、呕血１次...     

骨髓增生异常综合征：附23例报告

骨髓增生异常综合征(Myelodysplas-tic Syndrome。简称MDS)为骨髓干细胞功能异常所产生的一组综合征,与白血病关系极为密切,可转化为急性白血病。1982年FAB协作组提出MDS的诊断标准及分型的建议,为了提高认识,本文对我院1984年至1989年10月6年间住院符合MDS诊断标准的23例资料进行了分析,现报告如下:     

骨髓增生异常综合征继发急性白血病的特征

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是1982年由FAB提出,2～3系血细胞质、量异常的疾病概念。骨髓细胞培养和分子生物学研究表明MDS为异常克隆性干细胞疾患。有25～50％转变为急性白血病,特别是RAEB和RAEB-T显著。MDS的发展,转白的机制不明,本文综述MDS继发急性白血病(MDSAL)的生物学特征。     

骨髓增生异常综合征5例报告

我院于 1998 - 2 0 0 1年 3月共收治骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) 5例 ,现报告如下 :1　临床资料1 1　诊断标准[1] :①骨髓至少有两系呈病态造血。②外周血一系、两系或全血细胞减少 ,偶可白细胞增多 ,可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。③排除其它疾病引起造血的