脂质代谢紊乱对小儿肾脏病慢性进展的影响及治疗

早在1917年Epstein就描述了肾脏病的高胆固醇血症,高脂血症作为许多肾脏疾病,尤其是儿童肾病综合征(NS)的重要特征之一,越来越受到重视。1982年国外学者又提出了“脂质肾毒性”假说,认为高脂血症可造成肾脏损伤[1]。现在较公认的学说是高脂血症不仅是许多原发性或继发性肾脏疾病的常见临床表现,更重要的是持续高脂血症本身又参与肾脏疾病的发生发展,是导致病情加重和进展的重要原因之一。一、慢性肾脏疾病中的脂质代谢紊乱慢性肾脏疾病(chronic kidney diseases,CKD)是指肾损害≥3个月,表现为病理或血尿、电解质、pH异常或影像学检查异常…     

蛋白尿对小儿肾脏病慢性进展的影响及治疗

蛋白尿是肾脏疾病最常见的病理生理改变，其不仅是肾小球滤过屏障受损的重要标志，且作为一个独立因素参与肾脏病变过程。持续性蛋白尿会造成慢性肾病（CKD）的进展，且蛋白尿水平与慢性肾衰竭进展速度密切相关。临床观察发现，局灶节段性肾小球硬化症（RSGS）患者蛋白尿程度与预后相关，表现为非肾病型蛋白尿的FSGS患者临床经过多数较好，10年肾脏存活率在80％以上，     

慢性肾脏疾病患儿维生素D水平研究进展

儿童慢性肾脏疾病(chronic kidney disease,CKD)是威胁儿童正常生长发育的主要疾病之一,在我国主要病因以肾小球疾病为主,常并发心血管疾病、肾性贫血、肾性骨病等,严重影响儿童生活质量.CKD患儿由于肾脏病变25-羟维生素D[25-(OH) Vit D]羟化受到影响、尿毒症导致的皮肤变化使骨化三醇合成减少等因素常引起25-(OH) Vit D水平低下.该文就CKD患儿25-(OH) Vit D基础水平和影响因素作一综述.     

学校尿液筛查与肾脏疾病

为早发现早干预无症状肾病患儿,改善疾病预后,部分国家和地区先后实施学校尿液筛查计划,主要筛查血尿和蛋白尿。多年的筛查和随访工作发现,健康儿童中存在一定比例无症状尿检异常者,其中确诊IgA肾病者最多;通过学校尿液筛查发现的肾脏疾病预后较好;长期定期学校尿液筛查可减少无症状尿检异常儿童,减少每年新发生透析患者,延迟肾脏疾病发展至终末期的年龄。学校尿液筛查可提示肾脏疾病早期病程和发病机制,发现少见的肾脏病种及节省有限的卫生资源。学校尿液筛查既简便又经济,值得提倡和推广。     

儿童先天性肾脏及尿路畸形的研究现状

先天性肾脏及尿路畸形(congenital abnormalities of the kidmey and urinary tract,CAKUT)是由于各种原因所致的,以先天性泌尿系统解剖学异常为临床特征的表型多样的一组疾病,发生率较高.CAKUT是导致儿童慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)的最主要原因,部分患者可隐匿进展至终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD).儿童CAKUT的研究对优生优育有重要意义,其发病机制尚不完全明确,但不少研究证明该病的发病与基因突变、拷贝数变异及环境等多因素有关.另外,采用彩色多普勒超声检查对于发现儿童CAKUT具有明显优势,是筛查的首选方法,进而实行早期相应治疗干预,必将大大降低患儿肾功能的损伤程度,提高患儿的生存率,对于疾病预防意义重大.该文综述近年来儿童CAKUT的流行病学研究、病因学研究、彩超筛查及干预治疗,旨在使医务人员更全面地了解儿童CAKUT,并采取积极的干预措施,延缓CKD的进展从而防止ESRD发生.     

2013年山东诸城学龄儿童尿液筛查结果分析

目的 通过分析山东诸城2013 年学龄儿童尿液筛查结果,探讨尿液筛查的意义。方法 以山东诸城市6~12 岁学龄儿童为对象,随机抽取37 344 名儿童,对其晨尿进行尿常规检验,初次检验阳性者2 周后进行复查。结果 初筛阳性儿童2 388 人（6.39%）,复检阳性儿童388 人（1.04%）。女生初筛和复查阳性率为9.52%、2.01%,均显著高于男生的3.79%、0.23%,差异有统计学意义（P<0.05）。复查阳性儿童中有302人确诊患有泌尿系统疾病,检出率为0.81%。结论 尿液筛查能够对部分隐匿性肾脏疾病进行早期发现,有利于儿童肾脏疾病的早期预防和治疗。     

肾脏体积参数在儿童肾功能评估中的探索应用

肾脏的影像学检查是各类肾脏疾病的早期常规筛查或确诊的必要手段,客观精确地测量肾脏体积和肾脏形态的虚拟重建对临床早期评估肾脏功能具有重要的指导意义。文章对肾脏体积参数测量技术的进展情况及肾脏体积参数测量在肾功能评估领域中的探索应用情况做了较为详尽的阐述,肾脏体积参数作为肾功能评估的一项客观、准确的指标已经逐步被临床所接受及应用,更多的相关临床研究也将逐步开展。     

糖皮质激素对肾脏的不良作用

糖皮质激素（ｇｌｕｃｏｃｏｒｔｉｃｏｉｄｓ，ＧＣｓ）是治疗免疫性损害引起的各种肾脏疾病的常用药物。但是ＧＣｓ对肾脏亦有不良作用，可加重肾小球疾病蛋白尿，促进慢性肾衰的进展，引起肾结石和肾钙化，诱发或加重肾脏的感染性疾病等。临床应用ＧＣｓ应掌握适应证，避免盲目使用，并注意其不良作用。     

WT1基因检测时机对Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病预后影响的回顾性队列研究

目的 分析在Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病(CKD)的患儿中WT1基因检测对诊断和长期预后的影响。方法 检索上海市肾脏发育与儿童肾脏病研究中心儿童肾脏病基因检测数据库,2001年1月1日至2018年12月31日明确WT1基因突变、年龄<18岁患儿,或Wilms肿瘤合并CKD 2~5期或肾病综合征或有蛋白尿的连续病例。按进展为终末期肾衰竭(ESRD)之前是否明确WT1基因突变分为早诊断组和晚诊断组,以ESRD为终点比较两组的预后。结果 22例患儿明确WT1基因的常染色体显性遗传突变,分别位于第8~9外显子/内含子。依据临床分型,10例为Denys-Drash综合征,3例为Fraiser综合征,9例表型为孤立型肾病综合征,5例合并假两性畸形。随访终点进入ESRD有15例,7例进入CKD 2~4期。应用生存曲线分析证实,早诊断组较晚诊断组进入ESRD病程显著延迟(P=0.011)。结论 在儿童Wilms肿瘤、肾病综合征/蛋白尿、慢性肾功能损害的患儿中,在肾功能进展恶化之前及早明确WT1基因突变,不仅有助于临床诊断分型,还能显著延缓进入ESRD病程。     

WT1基因检测时机对Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病预后影响的回顾性队列研究

目的 分析在Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病(CKD)的患儿中WT1基因检测对诊断和长期预后的影响。方法 检索上海市肾脏发育与儿童肾脏病研究中心儿童肾脏病基因检测数据库,2001年1月1日至2018年12月31日明确WT1基因突变、年龄<18岁患儿,或Wilms肿瘤合并CKD 2~5期或肾病综合征或有蛋白尿的连续病例。按进展为终末期肾衰竭(ESRD)之前是否明确WT1基因突变分为早诊断组和晚诊断组,以ESRD为终点比较两组的预后。结果 22例患儿明确WT1基因的常染色体显性遗传突变,分别位于第8~9外显子/内含子。依据临床分型,10例为Denys-Drash综合征,3例为Fraiser综合征,9例表型为孤立型肾病综合征,5例合并假两性畸形。随访终点进入ESRD有15例,7例进入CKD 2~4期。应用生存曲线分析证实,早诊断组较晚诊断组进入ESRD病程显著延迟(P=0.011)。结论 在儿童Wilms肿瘤、肾病综合征/蛋白尿、慢性肾功能损害的患儿中,在肾功能进展恶化之前及早明确WT1基因突变,不仅有助于临床诊断分型,还能显著延缓进入ESRD病程。