家族性致死性失眠1例报道

<正>1临床资料患者,女,61岁,湖北省监利县人;因"失眠1年,精神异常4月,加重1周"于2011年1月来我科就诊。患者自2010年初始出现反复失眠、入睡难、易醒,并有枕部的持续性针刺样疼痛,接受针对失眠的治疗后无明显好转;2010年8月失眠症状进行性加重,并出现精神行为异常,表现为四肢不自主摸索     

1例隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的护理

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（cryptogenic multifocalul ceroussteno singent eritis,CMUSE）,1964年由Debray等首次报道。该病较罕见,至2009年10月共报道27例,多见于法国。发病年龄为15—70岁,无明显性别差异。临床特征包括：反复发作的小肠梗阻,且术后易复发,多发回肠、空肠溃疡,肠腔狭窄,体重减轻,     

分支性室性心动过速：附4例报告

分支性室速(Fascicular ventriculartachycardia FVT)是一种特殊类型的室速,国内报告尚少。现将我院近来收治的4例报告如下:例1,女,30岁。自1981年感冒后起病,因反复发生阵发性心动过速已住院12次。发作时心率均>160次/分,可持续数日,多     

卵巢交界性浆黏液性肿瘤临床病理研究

目的探讨卵巢交界性浆黏液性肿瘤(SMBT)的临床病理特点。方法回顾性分析9例卵巢SMBT的临床病理资料,选取同期卵巢交界性浆液性肿瘤(SBT) 39例及黏液性肿瘤(MBT) 32例进行对比分析。结果 9例SMBT患者年龄21~69岁(中位年龄30岁),肿瘤大体呈囊性,直径3~13 cm,囊内含褐色或淡黄色脓液样黏液,囊内壁可见乳头状赘生物,直径0. 3~3. 5 cm。9例中,7例单侧,2例双侧,3例囊壁或乳头间质出现钙化(33%),4例病变伴随同侧卵巢子宫内膜异位(44%)。镜下8例SMBT以复杂的、纤维化、水肿性的乳头结构为特征,其中1例局部出现微乳头状结构,1例以微腺体增生为特征,表面衬覆多种细胞类型,包括黏液、浆液、中性细胞(indifferent cell)、透明、鳞状、鞋钉样或嗜酸性细胞。所有肿瘤的间质及腺腔内均见多量中性粒细胞浸润。8例FIGO分期Ⅰ期,1例FIGO分期Ⅱ期(伴同侧输卵管种植),术后随访8~84个月,无复发或进展。SMBT与SBT、MBT比较,三者发病年龄、术前血CA125、血CA199、病变侧别无差异(P值均>0. 05)。三者是否伴有子宫内膜异位症及钙化差异性显著(P<0. 01)。结论卵巢SMBT以乳头状或微腺体增生样结构为特征,形态与SBT有一定重叠。而对于其组织起源、分子特征及预后尚需进一步研究明确。     

老年高血压性肥厚性心肌病10例分析

目的：对高血压性肥厚性心肌病的诊断及鉴别诊断进行探讨。方法：选择符合Topol等描述特征的高血压性肥厚性心肌病10例,对其临床表现、心电图及超声心动图进行分析及治疗。结果：高血压性肥厚性心肌病临床表现及心电图无特异性,超声心动图有明显差异。结论：高血压性肥厚性心肌病不同于肥厚性心肌病和高血压性心脏病,有其不同的临床特点和治疗特殊性。     

家族性肥厚性心肌病一家系6例

家族性肥厚性心肌病(HCM)是1980年WHO/ISFC定名的原因不明的心肌病之一,被认为是染色体显性遗传疾病。本文报告一家系6例肥厚性心肌病,连续四代遗传,男、女皆被累及,现报告如下。 1 临床资料 本文患者的诊断均符合《实用内科学》(第九版)所规定的诊断标准。 先证者(Ⅲ_3)是本市一患者,女,55岁。因心悸、胸部不适来我院就诊。以陈旧性心肌梗塞入院。体检:一般尚好,神志清晰,双肺无异常,心尖区可闻及3/6级吹风样收缩期杂音。心电图示:Ⅱ、Ⅲ、aVF、V_5、V_6中均有异常Q波。超声心动图:左室流出道内径15mm,室间隔厚度18mm,左室后壁厚度10mm。     

囊性部分分化性肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是儿童期肾脏常见的一种胚胎起源的肿瘤。囊性部分分化性肾母细胞瘤（ｃｙｓｔｉｃｐａｒｔｉａｌｙｄｉｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｎｅｐｈｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＣＰＤＮ）为其罕见的特殊类型。国内外文献报道甚少，其组织病理学诊断标准尚不统一，预后意义不明...     

发作性运动障碍

1 引言 发作性运动障碍(paroxysmal dyskinesia)是指突然出现短暂且反复发作的异常运动,而发作间期表现正常的一组发作性神经系统疾病.最早有关该病的描述来自Mount 和 Reback(1940年)报道的1个家系5代多名患者,表现为发作性手足徐动,持续数分钟,1日发作数次.其后Smith和Heersema(1941年)描述了3例无血缘关系,表现为运动诱发的、持续5～10 s的发作性肌张力障碍的病例.     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜17例分析

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)近年来逐渐有人报告。其主要特点是骨髓巨核细胞减少或缺如伴血小板减少,临床上以出血为主要表现。我们遇到17例,现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料:本组17例均为我院住院患者,其中男7例,女10例,年龄12至62岁。诊断标准为骨髓涂片单位面积(1.5×3.0cm)巨核细胞少于7只,排除其它疾病及骨髓稀释。本组初诊时全部误诊,其中诊为原发性血小板减少性紫癜(ITP)9例,急性再生障碍性贫血5例,慢性再障2例,白血病1例。发病前有“上感”5例,1例误服桐油史,1例有     

腺性,囊性膀胱炎的声象图表现

腺性膀胱炎是一种比较少见的增生性非肿瘤性的炎性疾病、而其癌变更为罕见,国内有关本病的超声诊断报道较少,因本病易与膀胱肿瘤相混淆,故术前诊断在临床上意义较大。本病声象图具有某些特点,是目前较为理想的诊断手段。 本文4例均系男性,年龄:18～65岁,4例均因无痛性血尿来诊,首先经B超检出而住院手术,并经病理证实。 仪器采用EUB-40型实时超声显象仪,探头频率3.5MHz,检查前适度充盈膀胱,在耻骨联合上方常规扫查。     

陈旧性异位妊娠致腹腔巨大包裹性积液

１临床资料患者,某女,３５岁,因下腹部肿物于１９９７年７月２８日以卵巢瘤之诊断入院。该患平素月经规律,无闭经史,无任何诱因于１９９７年５月９日下午突然下腹疼痛,胀痛伴下坠感。直肠刺激症状不明显,未经诊治,持续２４ｈ后疼痛缓解。第２ｄ出现少量阴道流血,自以为月经来潮（此时刚好为月经来潮日）。仍有下腹隐痛,因能忍受而未治疗。１周后阴道流血停止,但腹痛加重,以胀痛为主,不伴有发热,二便正常,自服消炎药１周（药名不详）,不见好转,到某医院就医,诊断为“结核性腹膜炎”,行抗结核治疗１周,症状无缓解而到长春…     

卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并黏液性交界性肿瘤临床病理观察

目的 探讨卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并黏液性交界性肿瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及肿瘤发生来源.方法 复习1例卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并黏液性交界性肿瘤伴上皮内癌患者的临床资料,行组织学观察和免疫组化分析,并复习相关文献.结果 患者女性,20岁.CT示左侧卵巢巨大、多房、囊实性包块,界限清楚.巨检:肿瘤18.5 cm×17 cm ×7 cm大小,表面光滑,局部破溃,破口处有黏稠的黏液样物流出,切面多房囊实性,囊性部分含黏液样物质,其中一个房内充满皮脂毛发样物;实性部分灰白色,黏滑感.镜检:肠型黏液性上皮细胞呈复层,瘤细胞核大,核分裂象易见,局部腺体共壁或呈筛孔状,间质内未见浸润;其中1个囊腔内衬鳞状上皮,可见毛囊、皮脂腺、汗腺等成分,并可见胃肠型上皮.免疫组化:黏液性上皮CK 7和CK20(+).结论 卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并黏液性交界性肿瘤少见,发生上皮内癌变者更为罕见.黏液性交界性肿瘤可能起源于成熟性囊性畸胎瘤的胃肠型上皮成分.     

肉芽肿性小叶性乳腺炎中西医研究进展

肉芽肿性小叶性乳腺炎虽然是临床上发病率相对较低的乳腺良性疾病,但该病具有病情凶险,且难以彻底治愈的特点,在治疗上具有一定的难度。目前,临床尚未完全明确该病的发病机制,但经相关领域学者深入研究后发生感染、自身免疫等均是引发肉芽肿性小叶性乳腺炎的高危因素。在某个角度上分析,因肉芽肿性小叶性乳腺炎的发病机制尚未明确,目前暂无规范的治疗方案,临床上治疗主要包括手术治疗、中西医治疗等方法,但实际治疗方式仍存在诸多争议。基于此,本文主要针对肉芽肿性小叶性乳腺炎的中西医进行深入研究。     

发作性运动源性手足舞蹈徐动症1例

发作性运动源性手足舞蹈徐动症.（Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC）是发作性运动障碍（paroxysmal dyskinesia,PD）的类型之一，临床罕见，易误诊误治，现将作者诊治的1例报告如下。     

症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄介入治疗现状

<正>症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄(symptomatic intracranial atherosclerotic stenosis,s ICAS)是指由于动脉粥样硬化导致的颅内动脉狭窄,并在狭窄动脉供血区域发生过缺血性卒中或短暂脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)。症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄是全球范围内脑卒中的重要病因,尤其在亚洲人群中     

胰腺囊性实性肿瘤4例报告

胰腺囊性实性肿瘤 (ｓｏｌｉｄ ｃｙｓｔｉｃｔｕｍｏｒｏｆｐａｎｃｒｅａｓ)又称乳头状—囊性肿瘤。多发于青春期及青年女性。临床一般无特殊症状或仅有上腹不适 ,肿瘤较大时可有上腹部肿块 ,该瘤大多表现为良性生物学行为 ,手术切除治愈率高 ,但有报道该瘤偶有复发甚至转移〔1〕,故须引起重视。1　材料与方法本院 4例患者均为女性 ,年龄为 15～ 2 7岁 ,平均 2 1.2 5岁 ,2例在胰头 ,2例在胰体 ,均为单发。临床以上腹部不适为主症 ,无血糖异常及Ｚ—Ｅ综合征等内分泌改变。其中 1例无症状于体检时发现。穿刺涂片镜检 :可见坏死物及少许退变…     

特发性血小板减少性紫癜的克隆性研究

特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者的血小板糖蛋白上存在自身抗原表位，这些抗原表位定位于糖蛋白的某些特定区域，其数量有限。在部分慢性ITP患者中，存在B淋巴细胞和(或)T淋巴细胞的克隆性扩增，其自身抗体是克隆性起源的。这些研究对于探索特异性高、毒性小的靶向性治疗和揭示其发病机制具有重要意义。本综述讨论了ITP自身抗体的克隆限制性和B淋巴细胞的克隆性扩增，ITP中T淋巴细胞的克隆性和研究ITP克隆性的意义。     

陈旧性包裹性脑内血肿误诊分析

我科自 1994- 0 5～ 2 0 0 2 - 11共收治 17例陈旧性包裹性脑内血肿患者 ,术前均误诊 ,术中及病理证实为陈旧性脑内血肿 ,现就其临床资料分析如下。1　对象和方法1.1　对象　男 11例 ,女 6例。年龄 16～ 74岁 ,平均 37.6岁。血肿部位 :右额叶 3例、左颞叶 5例、左颞顶叶 2例、右顶叶 4例、右侧小脑半球 3例。直径 2 .0～ 5 .0 cm。病史及临床表现 :全部患者均无高血压或昏迷史 ,病史 10 d～ 6个月 ,头痛 16例 ,恶心、呕吐 7例 ,淡漠、记忆力减退 5例 ,一侧肢体无力 8例。眼震、行走不稳 3例。有癫痫史 8例。1.2　方法　全组病例均行头颅 CT…