经膜帆入路手术治疗第四脑室髓母细胞瘤

目的 探讨经膜帆入路显微手术肿瘤第四脑室髓母细胞瘤的方法及疗效。方法 回顾性分析2014年11月至2020年7月经膜帆入路显微手术治疗的17例第四脑室髓母细胞瘤的临床资料。结果 肿瘤全切除15例（88.2%）,次全切除2例（11.8%）。15例颅内压增高症状术后明显缓解;1例脑积水术后未缓解,改行脑室-腹腔分流术;1例术后因呼吸衰竭死亡。术后未出现小脑性缄默及眼球震颤等并发症。出院时,GOS评分5分13例（76.5%）,4分3例（17.6%）,1分1例（5.9%）。结论 髓母细胞瘤的治疗以显微手术为主,经膜帆入路是到达第四脑室肿瘤的一种安全有效的术式,可减少小脑相关并发症,改善髓母细胞瘤病人的临床预后。     

颅内血管母细胞瘤的诊断及显微手术治疗（附34例分析）

且的探讨颅内血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗疗效。方法回顾性分析34例血管母细胞瘤病人的病历资料。肿瘤位于小脑半球27例，脑干区3例，幕上4例。囊性结节样肿瘤31例，实性肿瘤3例。家族性发病3例，诊断为von Hippel-Lindau综合征：复发性2例。均行显微手术治疗，采用神经导航辅助手术10例，锁孔显微手术1例。结果肿瘤全切除30例，次全切除4例。术后重残1例，死亡1例。随访2～10年，2例肿瘤全切除后分别于术后1年、6年复发。结论CT、MRI是诊断血管母细胞瘤的有效检查方法。神经导航对减少术中出血及完整切除瘤结节有较好作用。显微手术是治疗颅内血管母细胞瘤的较佳方案。     

成人髓母细胞瘤的临床特点与治疗

目的研究成人髓母细胞瘤的临床特点及治疗措施。方法20例成人髓母细胞瘤，其中男性13例，女性7例，平均年龄26．6岁，平均病程5．5月。所有病人接受显微神经外科手术治疗，15例病人术后接受放疗，4例行术后化疗。结果肿瘤全切除15例，近全切除2例，部分切除3例，无手术死亡。术后复发6例，中枢神经系统种植转移2例，术后2年生存率90％，术后5年生存率75％。结论通过手术全切除肿瘤和术后全中枢轴放疗可使成人髓母细胞瘤患者得到较好的治疗效果。     

髓母细胞瘤的显微手术治疗(附28例报告)

目的 探讨髓母细胞瘤显微手术治疗技巧及其临床疗效.方法 回顾性分析2001年7月至2011年7月显微手术治疗的28例髓母细胞瘤患者临床资料.所有患者术前均行CT和MRI检查.19例经小脑蚓部入路手术,9例经小脑延髓裂入路手术.结果 肿瘤全切除21例(75.0%),次全切除7例(25.0%);出院时GOS评分5分18例(64.3%),4分6例(21.4%),3分3例(10.7%),1分1例(3.6%).结论 髓母细胞瘤以显微手术治疗为主;选择合适的手术入路,术中精细操作避免重要神经结构和血管损伤,可减少术后并发症和提高其临床预后.     

儿童髓母细胞瘤显微手术治疗及术后并发症探讨

目的探讨儿童髓母细胞瘤显微手术及术后并发症问题。方法回顾性分析经小脑蚓部切开联合四脑室正中孔入路显微手术切除儿童髓母细胞瘤及术后并发症53例。全部经病理证实。结果全部病例术前均行MRI检查,46例同时行CT检查。手术全切除47例(88.7%)、次全切除6例(11.3%)。术后51例高颅压症状消失,临床体征改善,2例死亡。术后发生咸默症5例,其中合并下颏关节脱位1例。术后昏迷2例,呼吸机辅助人工呼吸2周1例,遗留一侧肢体轻瘫2例。中枢性面瘫2例。肿瘤位于小脑蚓部12例,四脑室内18例。小脑蚓部和四脑室内者23例。肿瘤血供来源于小脑后下动脉37例。全部病例均打通中脑导水管。术后37例患者随访6个月至5年3个月。35例接受放疗。其中30例未见复发和转移。4例原位复发,2例脊髓播种性转移。结论儿童髓母细胞瘤由于其临床特点诊断多无困难,但个性化深入了解肿瘤病理解剖及其与周围组织比邻有利于最大限度切除肿瘤。采用显微手术全切除肿瘤组织、解除导水管梗阻、妥善保护小脑后下动脉及其分支、避免伤及脑干及四脑室底是手术操作的关键。病程进展迅速,肿瘤巨大者术后生存质量及生存期更差,早期就诊尤为重要。     

手术联合放化疗治疗儿童髓母细胞瘤的疗效分析

目的 探讨手术联合放化疗治疗儿童髓母细胞瘤（MB）的疗效。方法 回顾性分析2017年1月至2020年7月收治的32例儿童MB的临床资料。均采用枕下后正中入路手术切除肿瘤,术后行放化疗。结果 肿瘤完全或近完全切除26例,次全切除6例。术后发生小脑缄默症7例,硬膜外血肿1例,后组颅神经受损5例,皮下积液3例。32例随访止2020年12月,随访时间9～38个月,平均23.9个月,次全切除6例出现进展,其中脊髓转移3例,死亡5例;存活27例中,26例正常生活,1例因肿瘤进展需要照顾。结论 对于儿童MB,手术联合术后足疗程、足量放化疗,延缓肿瘤复发,提高生存率。     

儿童颅后凹髓母细胞瘤的诊断及手术治疗

目的分析儿童髓母细胞瘤的临床特点及手术治疗方法与疗效。方法总结47例经手术病理证实的儿童髓母细胞瘤病人的临床资料。肿瘤均位于颅后凹,其中小脑蚓部36例,小脑半球11例。术后均予放疗与化疗。结果肿瘤全切除29例,大部切除16例,部分切除2例。死亡3例。随访2~10年,肿瘤全切者生存率63.4%,未全切者生存率23.7%;平均生存26.7个月。结论手术全切除肿瘤,解除导水管梗阻,术后予全脑加全脊髓放疗,可延长生存期。     

神经导航辅助下显微手术切除血管母细胞瘤

目的 探讨神经导航辅助下显微手术切除血管母细胞瘤的治疗效果。方法 回顾性分析2011年10月至2013年12月神经导航辅助下显微手术治疗的26例血管母细胞瘤的临床资料。结果 21例囊性血管母细胞瘤瘤结节全切除;5例实质性血管母细胞瘤中,3例全切除,2例次全切除,术后辅以γ-刀治疗。术后随访6个月~1年,治愈24例,21例行γ-刀治疗者肿瘤未见增大迹象,无死亡病例。结论 神经导航辅助下显微手术切除血管母细胞瘤,创伤更小,对于实质性血管母细胞瘤及瘤结节位于浅表的囊性血管母细胞瘤,神经导航均可准确定位,疗效确切。     

神经导航引导下脑干背侧肿瘤的手术治疗

目的 探讨脑干背侧肿瘤在神经导航引导下手术的疗效。方法 回顾性分析2011年10月至2015年12月采用神经导航引导下手术切除的16例脑干背侧肿瘤的临床资料。所有病人均在神经导航引导下进行显微手术切除肿瘤。结果 肿瘤全切12例,次全切4例。16例术后原有症状均有明显改善。3例桥脑背侧肿瘤出现小脑性共济失调,经治疗后逐渐恢复。术后随访6个月至3年;1例儿童髓母细胞瘤在术后6个月幕上、椎管内多处复发,家属放弃再次手术,药物治疗2个月后死亡;2例WHO Ⅱ级星形细胞瘤术后口服替莫唑胺化疗,定期随访,没有复发迹象;2例次全切除室管膜瘤因为级别低,术后随访无复发,未进行放、化疗。结论 对于脑干背侧肿瘤,在神经导航引导下手术能够精确了解肿瘤范围及与周围结构关系,可以更大程度地切除肿瘤,并能更好地保护脑干功能。     

高颈髓髓内肿瘤显微外科治疗分析

目的 探讨显微神经外科手术治疗高颈髓髓内肿瘤的方法及临床疗效.方法 回顾分析我院显微外科手术切除15例高颈髓髓内肿瘤的临床资料.其中达到镜下全切除9例,次全切除3例,部分切除或活检3例.结果 术后病理显示:室管膜瘤8例,星形细胞瘤5例,血管母细胞瘤2例.平均随访25个月,症状好转13例,无变化1例,1例症状加重.结论 对脊髓髓内病变应早期诊断,显微手术治疗高颈髓髓内肿瘤可取得较好疗效.     

神经节细胞胶质瘤(附28例分析)

目的 分析手术切除范围及放疗对预防神经节细胞胶质瘤术后复发的意义。方法 回顾性分析28例经手术治疗神经节细胞胶质瘤的手术切除范围及放疗后病人肿瘤复发情况，随访7个月～6年10个月。结果 18例肿瘤全切病人中，2例复发，均未经放疗；6例近全切除的病例中2例复发，其中4例术后加行了放疗；4例大部切除的病例中3例复发，其中2例术后加行放疗。死亡1例，失访1例。结论 手术治疗与神经节细胞胶质瘤术后是否复发关系最密切，全切能够明显减少肿瘤的复发．放疗不能有效地控制肿瘤复发，但对于分化较差的肿瘤可考虑加行放疗。     

中枢神经细胞瘤94例临床分析

目的 总结中枢神经细胞瘤临床特点,探讨其治疗策略.方法 回顾性分析94例中枢神经细胞瘤患者临床资料.全部行手术治疗,肿瘤全切除66例,近全切除26例,部分切除2例;分析总结中枢神经细胞瘤的临床、病理、影像特点.结果 死亡2例,随访84例,术后放疗56例,肿瘤复发4例.多数患者生存良好.结论 中枢神经细胞瘤多发于室间孔附近侧脑室系统,手术全切除是最佳治疗手段,未全切患者术后放疗可减少复发率.

Abstract：

Objective To analyze the clinical characteristics of central neurocytomas,and discuss the therapeutic strategies.Methods 94 cases of central neurocytomas were studied retrospectively.All patients underwent operation with removal of the tumor through either transcallosal or transcortical approach.Total resection was achieved in 66 patients,subtotal resection in 26 patients and partial resection in 2 patients.The clinical,radiological,histologic and immunohistochemical features of these patients were reviewed and analyzed.Methods Amongthe 94 cases of central neurocytomas,two died after surgery.Among the 84 followed- up cases,56 cases underwent postoperative radiotherapy,4 cases had recurrence.Most patients have favorable prognosis.Conclusion Central neurocytomas occur mostly in the lateral ventricle near the Monro's foramen.Total resection is the best treatment.Postoperative radiotherapy for partially removed tumors may reduce the possibility of recurrence.     

57例髓母细胞瘤的临床回顾性分析

目的 研究髓母细胞瘤的临床特点及显微外科手术治疗的I临床疗效. 方法 回顾性分析经显微手术治疗的57例髓母细胞瘤患者的临床和随访资料.对髓母细胞瘤的显微外科手术技巧进行探讨. 结果 肿瘤全切除42例,近全切除13例.部分切除2例.全部病例均打通中脑导水管.术前有脑积水者43例,术后手术疗效明显,脑积水减少至16例.且较术前均有不同程度改善,其中10例术后需行分流术.术后两年内肿瘤复发19例,中枢神经系统种植转移8例.最早术后20 d肿瘤复发.术后2年生存率68.4%(截至2006年7月病例),术后5年生存率49.1%(截至2003年7月病例). 结论 应用显微外科手术全切除肿瘤和术后全中枢轴放疗可使髓母细胞瘤患者取得较好的临床疗效.     

成人髓母细胞瘤的诊断和治疗

目的 探讨成人髓母细胞瘤的临床特点、诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院2000 年8月至2008 年12 月期间收治的16 例成人髓母细胞瘤的临床及影像学表现、治疗措施与效果.结果 肿瘤全切除12 例,次全切除3 例,部分切除1 例,术后均行放疗,3 例同时行化疗.术后复发3 例,术后2 年生存率86.7%,5 年生存率66.7%.结论 成人髓母细胞瘤发生于后颅窝中线区者多见.手术切除及术后全脑脊髓放疗是主要治疗方法.复发者预后差.     

儿童鞍区肿瘤的治疗策略

目的探讨儿童鞍区肿瘤的诊断、手术治疗及效果。方法回顾性分析我院自2014年1月至2017年5月170例儿童鞍区肿瘤资料,根据肿瘤的具体位置及大小选择手术入路,其中额下入路90例、翼点入路30例、纵裂-胼胝体入路30例、额下联合纵裂入路20例。术后病理诊断颅咽管瘤90例,生殖细胞瘤45例,视神经胶质瘤20例,垂体瘤8例,下丘脑错构瘤7例。结果全切132例,次全切23例,大部分切除15例,术后死亡4例。出院后随访3个月~3年,术后接受放化疗72例,肿瘤复发25例,再次手术10例。结论根据肿瘤生长位置和大小选择合适手术入路,提高全切率是儿童鞍区肿瘤治疗的关键,术后的放化疗亦不容忽视。     

伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤的临床特点、治疗及预后

目的探讨伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤(DMG)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2017年7月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例DM G伴H3 K27M突变患儿的临床资料。10例患儿中,病变位于丘脑4例,脑干4例,脊髓2例,其中行开颅肿瘤切除术7例,脊髓肿瘤切除术2例,颅内病变活组织检查术1例4例术后行放疗联合化疗,1例行单纯放疗,5例未行放疗或化疗以肿瘤切除率>90%为近全切除,50%~90%为部分切除。术后随访至2020年7月或患儿死亡,随访患儿肿瘤有无进展、生存时间以及死亡原因。结果10例患儿的中位发病年龄为8.9(4.9~9.9)岁,颅内占位临床表现为头痛、恶心、呕吐、肢体无力、癫痫发作、意识障碍及脑神经麻痹;脊髓占位临床表现为进行性肢体无力。肿瘤近全切除4例,部分切除5例,活组织检查术1例。患儿术后症状改善6例,无改变4例;无一例出现中枢神经系统感染;1例在术后放疗期间出现脑积水10例患儿的肿瘤病理学结果均为DMG伴H3 K27M突变(世界卫生组织肿瘤分级Ⅳ级);免疫组织化学检测结果显示,少突胶质细胞转录因子2阳性比例为9/9,胶质纤维酸性蛋白阳性比例为10/10,突变型异柠檬酸脱氢酶1阳性比例为0/9,Ki-67≥40%的比例为8/10。10例患儿术后均得到有效随访;随访时间为1~23个月至末次随访,2例患儿存活,8例患儿因肿瘤进展死亡,生存时间为1~23个月结论初步观察发现,伴H3 K27M突变的儿童DMG临床表现多样,可选择手术、术后放疗和(或)化疗治疗,患儿的生存预后差。     

Intracranial tumors in the first year of life

Among 100 childhood brain tumors treated at Kobe Children's Hospital from May 1970 to June 1985, 18 of the children presented with symptoms during the first year of life. This paper analyzes these 18 cases. Supratentorial tumors (78%) were more common than infratentorial ones, and 67% of all the tumors were located in the central neural axis. Initial symptoms were cranial enlargement (56%), vomiting (17%), cranial deformity (11%), blepharoptosis, respiratory distress, and ataxia. Histological diagnosis of the tumors was as follows: teratoma (3 cases), medulloblastoma (3), glioblastoma (2), astrocytoma (2), ependymoma (2), craniopharyngioma (1), choroid plexus papilloma (1), hamartoma (1), lipoma (1), melanotic progonoma (1), and an undetermined type, probably medulloblastoma (1). Seventeen of the patients underwent craniotomy for tumor resection (4 total, 4 subtotal and 7 partial removal, and 2 biopsies). Additional therapeutic methods used separately and in various combinations included ventriculoperitoneal shunt, subduralperitoneal shunt, ventricular drainage, radiotherapy and chemotherapy. Nine patients died (average 98 days) after surgery. Of the 9 survivors, 6 are still alive after more than 5 years. Five of the 6 are mentally retarded and 4 are physically handicapped to some degree.Presented at the 13th Annual Meeting of the International Society for Pediatric Neurosurgery