法洛四联症矫治术中自体心包梯形补片加宽右心室流出道35例

1997年1月～2005年9月，我们在法洛四联症（TOF）矫治术中采用自体心包梯形补片加宽右心室流出道35例，取得了满意效果。     

自体心包和其它修补材料在心脏手术中的应用

我院连续行体外循环心内直视手术３７５例,其中应用各种修补材料１３９例,占３７．１％。１３９例中使用新鲜自体心包作修补材料１１７例次,涤纶片２２例次,使用牛心包片和同种主动脉材料各４例次,分析如下。１临床资料与方法１．１一般资料本组共１３９例,男７５例...     

带瓣牛颈静脉片在小儿法洛四联症治疗中的应用

我们应用自行制备的带瓣牛颈静脉片（BJVCP）重建小儿法洛四联症（TOF）右室流出道，并与同期自体心包跨瓣环加宽病例进行比较，现报道如下。     

自体心包跨环补片在右心室流出道重建中的应用

目的　探讨自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术在右心室流出道(RVOT)重建术中的应用效果。方法　 2 5例肺动脉发育较差的先天性心脏病病人在行心室矫治和RVOT重建术中 ,按跨环补片手术方法 ,13例为自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片组 (试验组 ) ;12例同期行常用的心包带瓣或不带瓣跨环补片组 (对照组 )。比较两组手术前、后主要临床及随访资料。结果　两组无手术死亡和再手术病例。术毕测右心室与左心室收缩压比值及右房压力 ,术后观察多巴胺用量及肺动脉瓣反流等指标 ,两组比较差异均有显著性 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,试验组明显优于对照组。结论　采用自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术重建RVOT ,可取得满意的防止肺动脉瓣反流的早期手术疗效。操作简单、取材方便、易于掌握 ,可作为RVOT重建术的很好补充 ,有一定的应用价值 ,但瓣膜功能远期效果有待于进一步观察。     

同种带瓣大动脉片在肺血少型复杂先天性心脏病手术中的应用

目的　评价同种带瓣大动脉片在手术矫治肺血少型复杂先天性心脏病(先心病)中应用的临床效果。方法　420例复杂先心病病人(儿)手术中应用了同种带瓣大动脉片,其中同种主动脉单瓣补片234例,肺动脉单瓣补片186例。年龄5个月～21岁,平均4.6岁。体重5.5～52.0kg,平均17.5kg。随访3个月～12.3年,平均(27.8±10.3)个月。结果　全组手术死亡率4.5%(19/420例);术后机械辅助呼吸8～192h,平均(48.67±42.50)h;术后住院7～46d,平均(12±9)d。无晚期死亡及并发症发生。结论　对于相当一部分肺动脉发育差、以往难以手术根治的病人(儿),术中应用同种带瓣大动脉片行右室流出道跨环补片,可取得满意手术疗效。     

体肺分流-分期手术在婴幼儿肺动脉发育不良型法洛四联症的应用

目的:比较体肺分流-分期手术对肺动脉发育不良型法洛四联症(TOF)治疗效果。方法:2010年1月至2015年12月共完成949例3岁以下TOF矫治手术,男546例,女403例;平均年龄13个月,平均体质量9.4 kg。一期矫治手术853例(根治手术组),体肺分流手术96例(体肺分流组)。比较两组患儿手术性别、年龄、体质...     

法洛四联症合并肺动脉瓣缺如患者手术矫治的近中期结果

目的总结法洛四联症合并肺动脉瓣缺如（TOF/PV-AB）患者手术矫治的近中期结果,为临床提供借鉴。方法 1996年1月至2009年8月北京阜外心血管病医院对14例TOF/PV-AB患者施行根治手术,其中男5例,女9例;年龄3.4±3.4岁（0.2~11.0岁）;体重12.0±6.3 kg（4~26 kg）。肺动脉处植入带瓣管道4例,采用带单瓣的跨环补片10例;行部分肺动脉壁切除6例,部分肺动脉壁切除加肺动脉壁折叠2例。结果围术期死亡2例（14.3%）,均为低体重小婴儿患者,1例死于低心排血量和呼吸衰竭,另1例死于中枢神经并发症。失访2例,随访10例,随访时间8.3±4.3年（0.6~13.0年）,随访患者均生存;超声心动图检查发现肺动脉瓣功能异常4例,无再次手术者。心功能分级（NYHA）均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 TOF/PV-AB外科矫治术的近、中期结果良好,但需密切随诊肺动脉瓣或带瓣管道的功能。     

自体带蒂带瓣心包片在右心室流出道重建中的应用

2001年12月至2003年10月,我们对63例法洛四联症根治术病儿分别应用自体带蒂带瓣心包片、带自体心包单瓣的人工补片和单纯自体心包片进行右心室流出道重建,并随访2年.现就自体带蒂带瓣心包片在右心室流出道重建中的应用价值报道如下.     

新鲜自体心包在心脏手术中的应用

目的　总结新鲜自体心包在心脏手术中应用的临床经验。　方法　 1992年 12月～ 1998年 12月 ,在 2 3 0例先天性心脏病、风湿性心脏病和心脏肿瘤等患者的心脏手术中 ,应用新鲜自体心包作为修复材料。　结果　术后早期死亡 13例 ,手术死亡率 5 .7%。室间隔缺损修补术后发生轻度残余漏 2例。随访 175例 ( 76% ) ,无术后溶血、栓塞、感染性心内膜炎、补片钙化和心包片瘤样膨出等并发症。　结论　新鲜自体心包是心脏手术中优良的修复材料。     

梯形补片在法洛四联症矫正术中的应用

在法洛四联症（ｔｅｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｏｔ，ＴＯＦ）根治术中，右心室流出道的彻底疏通及室间隔缺损（ＶＳＤ）的严密修补是矫正畸形的关键［１］，直接影响手术效果。应用补片来加宽右心室流出道、肺动脉瓣环及肺动脉主干，已成为较普遍的方法。通常采用的椭圆形...     

小儿重症法洛四联症二期根治术

目的　临床评价小儿重症法洛四联症二期根治术手术疗效。方法　1987年3月至1998年2月51例重症法洛四联症病儿,年龄2.1～13.9岁,平均(5.1±1.9)岁;体重11.1～28.0kg,平均(14.2±3.8)kg。姑息术与二期根治术时间间隔3～22个月。结果　1例远端肺血管发育差者,术后心衰死亡。手术成功率98%,术后随访满意。结论　二期根治术能提高重症法洛四联症病儿术后生存率。     

Survival and Clinical Results Up to 26 Years after Repair of Tetralogy of Fallot

Repair of tetralogy of Fallot was performed on 165 patients (median age 7 years, range 4 months-54 years) in 1966-1976. The 30-day mortality rate was 15%. High postrepair right ventricular/left ventricular pressure ratio (P_RV/LV) was a predictor of early mortality. Complete atrioventricular block of varying duration, though associated with 42% of the early deaths, was not an independent risk factor in multivariate analysis. The 20-year survival rate (excluding early deaths) was 84%. Reoperation was done in ten patients. Of the 16 late deaths, eight were sudden. Old age at repair and use of transannular patch correlated with risk of late death. Complete atrioventricular block, acyanosis, year of surgery, sex and P_RV/LV did not significantly influence long-term survival. Follow-up (median 19, range 13-26, years) comprised 110 survivors, 95% of whom were asymptomatic, 77% in employment, 65% had participated in school athletics and 58% regularly exercised, but 40% did not have regular medical examinations. Operation at age 3-5 years had the most favourable prognosis.     

法洛四联症根治手术长期疗效观察

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,其解剖学基础是心室间交通,主动脉骑跨,肺动脉瓣下狭窄,以及由此导致的右心室肥厚。尽管法洛四联症根治术后患者长期生存率很高,但晚期生存患者需要面对严重并发症。进行性肺动脉反流导致的右心衰竭和心律失常是其晚期主要并发症和死亡原因。为此,我们对晚期并发症的发生和治疗的进展进行了综述,强调长期随访的重要性。     

Repeated Repair of Tetralogy of Fallot: Report of 11 Cases and review of the literature

Eleven patients underwent late repeated correction of tetralogy of Fallot in 1991–1993. The previous operation was repair of simple Fallot's tetralogy in seven cases, repair plus transannular patch in one case and repair of tetralogy and pulmonic atresia in three cases. The indications for reoperation were residual ventricular septal defect, right ventricular outflow tract (R.V.O.T.) obstraction, residual branch pulmonary artery stenosis, aneurysmal dilatation of R.V.O.T. Patch or combination of any of the above. At reoperation these defects were corrected. The post operative course was uneventful in eight patients. Two required mechanical ventilation for 2-3 days, and one underwent another operation for residual branch pulmonary artery stenosis. The functional and haemodynamic results were good in ten patients, and one had residual distal pulmonary artery stenosis. There were no death during 2 years of follow-up. Repeated correction of tetralogy of Fallot thus had low postoperative morbidity and good haemodynamic results. For the relatively few patients initially found to have tetralogy of Fallot and pulmonic atresia, the outcome may be less favorable.     

成人法洛四联症75例的外科治疗

目的总结成人法洛四联症（TOF）的外科治疗经验,分析其疗效。方法 2002年7月至2009年8月第四军医大学西京医院共75例成人法洛四联症患者接受外科治疗,男35例,女40例;年龄17～37岁（23.30±3.50岁）。均自幼紫绀,有杵状指（趾）。术前血红蛋白143～231g/L（172.00±31.00g/L）。75例术前均经超声心动图确诊,均在低温体外循环下行法洛四联症矫治术。46例采用跨环补片加宽右心室流出道和肺动脉,29例行右心室流出道补片加宽。结果手术时间157～276min（221.32±41.34min）,体外循环时间68～163min（91.71±28.35min）,主动脉阻断时间37～96min（55.47±23.61min）。死亡6例,病死率8.00%。死亡原因：术后低心排血量综合征3例,急性肾功能衰竭2例,多器官功能衰竭1例。9例因术后引流量多,再次开胸止血（12.00%）。随访69例,随访时间3～56个月（26.31±7.40个月）。2例术后3个月经超声心动图复查发现室间隔缺损残余漏。69例患者心功能（NYHA）均恢复至Ⅰ～Ⅱ级,无晚期死亡。结论成人法洛四联症手术治疗效果满意     

法洛四联症矫治术后远期肺动脉瓣关闭不全的治疗进展

随着外科、麻醉、灌注及围术期处理技术的不断发展,法洛四联症(TOF)行常规矫治手术的手术死亡率低于2%～3%,而远期预后越来越受到关注,其中远期肺动脉瓣反流是困扰心脏外科医师和影响患者预后的重要因素;由此带来的右心室扩张、右心室功能不全、致死性心律失常等直接影响患者的生存质量和术后远期生存率。目前,对肺动脉瓣反流的治疗方法包括肺动脉瓣置换术(PVR)、介入治疗、镶嵌治疗等,PVR是治疗肺动脉瓣反流的主要方法,该方法能明显改善患者的心功能和临床症状,延长患者的生存时间;介入治疗因不需要行再次开胸手术,减少了手术创伤和手术风险,而且能改善右心室压力、肺动脉瓣反流程度,使许多患者受益。我们对TOF矫治术后远期肺动脉瓣反流的病理生理改变、PVR的手术指征、肺动脉瓣反流临床治疗进展和早期防治进行综述。     

活性同种带瓣主动脉补片重建法乐四联症右室流出道

为评价活性同种主动脉（ＣＶＡＨ）补片重建法乐四联症（ＴＯＦ）右室流出道（ＲＶＯＴ）的临床效果。以保留无冠瓣及二尖瓣大瓣的ＣＶＡＨ重建ＲＶＯＴ４０例。关胸前测定各心腔压力并行彩色多普勒超声随访。结论：关胸前测压，ＣＶＡＨ组与对照组右室收缩压／左室收缩压（ＲＶＳＰ／ＬＶＳＰ）分别为０．４９±０．０９和０．６２±０．１３（ｔ＝４．８０，Ｐ＜０．００１）；ＲＶＳＰ分别为６．３０±１．３６ｋＰａ和７．８８±２．３４ｋＰａ（ｔ＝３０．７７，Ｐ＜０．００１）；右室—肺动脉压力阶差（ＲＶ—ＰＡＰＧ）分别为０．９７±０．７９ｋＰａ和３．２９±１．９７ｋＰａ（ｔ＝６．６９，Ｐ＜０．００１）；中心静脉压（ＣＶＰ）分别为１．３２±０．２４ｋＰａ和２．０６±０．５１ｋＰａ（ｔ＝８．２１，Ｐ＜０．００１）。ＣＶＡＨ组血流动学力效果明显优于对照组。ＣＶＡＨ组手术死亡１例（２．５％），余３９例全部随访２８．３±１８．１（６～６６）个月，无远期死亡，心功能恢复优良。多普勒超声显示术后肺动脉反流轻微，ＣＶＡＨ无失功及钙化。结论：带瓣ＣＶＡＨ是理想的ＲＶＯＴ重建材料，血流动力学效果优良，可以最大限度加宽ＲＶＯＴ和减轻肺动脉反流。     

法乐氏四联症根治术46例报告

自１９９０年以来，共行法乐氏四联症根治术４６例。早期死亡４例，死亡率为８．７％。影响手术效果的因素较多，但手术矫正畸形的彻底性是主要因素，而右室流出道的彻底疏通及室缺的严密修补又是矫正畸形的关键。术后低心输出量综合征，严重的心律失常及顽固性心衰为主要的致死原因     

婴儿早期法洛四联症的外科治疗

目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。     

法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗(附14例报告)

报告外科治疗法乐四联症伴肺动脉闭锁１４例。肺动脉瓣水平膜状闭锁１３例，主肺动脉干闭锁１例。肺动脉发育好，肺血由一粗大的动脉导管供给者９例；肺动脉发育不良、无动脉导管，肺血由体肺侧支供给者１例；肺动脉发育不良，由细的动脉导管和体肺侧支共同供给者４例。姑息性手术５例，一期根治９例，二期根治２例；死亡３例。作者对法乐四联症伴肺动脉闭锁的手术适应证、姑息性手术方法的应用及体肺侧支的外科处理原则进行了探讨。