儿童C3肾小球肾炎6例临床与病理分析

目的分析6例儿童C3肾小球肾炎的临床表现、病理特征及治疗反应,旨在提高儿科医生对此病的认识和处理。方法对2010年9月至2016年6月在吉林大学第一医院小儿肾病科确诊为C3肾小球肾炎且有完整临床资料的6例患儿的临床表现、病理改变、疗效及预后进行回顾性分析。结果(1)临床表现及实验室检查:以血尿为首发症状2例,以血尿和蛋白尿为首发症状4例;其中表现为肾炎综合征3例,肾病综合征1例;6例患儿补体C3均降低;补体C4均正常;(2)病理特点:6例患儿免疫荧光均可见补体C3强阳性沉积;光镜下表现为系膜增生性肾小球肾炎5例,表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎1例;电镜下3例可见电子致密物沉积,3例未见电子致密物沉积;(3)治疗及预后;均予肾炎常规治疗,2例有新月体形成者加用糖皮质激素治疗。随访6~42个月,预后较好。结论本组C3肾小球肾炎患儿以血尿和(或)蛋白尿为主要表现,免疫荧光见C3强阳性沉积,光镜表现多以系膜增生性肾小球肾炎为主,电镜可表现为电子致密物沉积,短期预后较好。     

小儿肾小球疾病肾活检:附29例次资料分析

本文报道对27例肾小球疾病患儿行29次经皮肾活检,成功28次。其中肾病综合征14例,其它肾小球疾病13例。病理结果系膜增殖肾炎14例,微小病变4例,IgA肾病4例,膜性肾病、膜增殖性肾炎、弥漫增殖性肾炎、新月体肾炎及弥漫肾小球硬化各1例。肾活检对明确肾病的病理类型、确诊肾脏疾病、指导治疗、判断预后有较大意义。小儿肾活检只要准备充分、操作熟练是安全的。本组除4例肉眼血尿外,无其它严重并发症。本文还提出具体操作注意点。     

儿童纤维性肾小球肾炎1 例报告并文献复习

目的分析儿童纤维性肾小球肾炎的临床特点和诊治。方法回顾分析1例2016年4月收治的纤维性肾小球肾炎患儿的临床资料。结果患儿,男,12岁,6岁时发现有大量蛋白尿(以白蛋白为主)、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿,符合肾病综合征。行肾穿刺活检病理示重度系膜增生性肾小球病变伴硬化。予甲基泼尼松龙冲击、泼龙松治疗无效,联合骁悉、中药等治疗仍效果不佳。本次入院后第2次肾活检,病理光镜示中度系膜增生性肾小球肾炎并膜增生样改变,电镜示纤维样肾小球肾炎。结论确诊国内首例儿童FGN。     

儿童系膜增殖性肾小球肾炎α-平滑肌肌动蛋白表达的观察及临床意义

本文应用免疫组化技术及真彩医学图像分析系统观察 32例系膜增殖性肾小球肾炎患儿α 平滑肌肌动蛋白 (α ＳＭＡ)的表达 ,以期为抑制系膜细胞的过度增殖及肾小球疾病的治疗提供理论依据。病例选择 :选择 1997～ 1999年南京医科大学儿肾研究中心经肾穿刺活组织检查诊断的系膜增殖性肾小球肾炎 32例 ,男 2 2例、女 10例 ;年龄 3～ 12岁 ,平均 (8 1± 3 2 5 )岁 ;临床诊断为肾病综合征 2 1例 ,单纯性血尿 6例 ,单纯性蛋白尿 5例 ;病程 0 5个月至 5年。其中轻度系膜增殖 13例、中度 9例、重度 10例。临床诊断标准、治疗方案及疗效判断标准按“…     

IgA肾炎(综述)

IgA肾炎是谓系膜区有免疫球蛋白A沉积的肾小球肾炎。1968年由Berger首先提出,故又称Berger氏病,属常见肾脏病之一。临床以轻度蛋白尿和持续性镜下血尿为主,有时反复出现肉眼血尿。本病特征为:免疫荧光抗体法检查,可见肾小球系膜区域有IgA沉积,并常伴有C_3和IgG沉积。     

儿童无症状血尿431例病因分析及随访

目的探讨儿童无症状血尿的病因和转归?方法回顾性分析2001年1月至2014年12月就诊的431例无症状血尿患儿的病因、临床特点及预后?结果 431例患儿中,男197例、女234例,初诊年龄(5.52±2.77)岁(8个月~17岁);持续镜下血尿425例,发作性肉眼血尿6例。肾小球源性血尿315例(73.1%),其中临床诊断为孤立性血尿286例,急性肾小球肾炎5例;病理诊断肾小球轻微病变13例,Ig A肾病4例,系膜增生性肾小球肾炎4例,薄基底膜肾病3例。非肾小球源性血尿136例(31.5%),其中左肾静脉压迫综合征113例,特发性高钙尿症17例,肾结石4例,泌尿道感染1例,左肾缺如1例。286例孤立性血尿患儿随访(3.05±2.69)年(0.5~13.5年),145例(50.7%)血尿消失,其中110例在初诊后3年内消失;24例伴有血尿家族史的患儿中仅有6例血尿消失;所有孤立性血尿患儿随访结束时肾功能都维持良好?结论儿童无症状血尿发病年龄跨度大,以肾小球源性血尿居多;儿童孤立性血尿大多在初诊后3年内消失,伴有血尿家族史者血尿持续时间可能更长;儿童期孤立性血尿预后良好,需长期随访。     

儿童C3肾小球肾炎7例

目的 分析7例C3肾小球肾炎患儿的临床特点.方法 对2006年6月至2011年11月确诊为C3肾小球肾炎且有完整资料的7例患儿的临床表现、病理改变、疗效及预后进行回顾性分析.结果 临床表现:均以急性肾炎综合征起病,4例以肉眼血尿为首发表现,3例以大量蛋白尿为首发表现,5例患儿伴眼睑水肿;血C3均有明显下降,血C4均正常;24 h尿蛋白定量均有不同程度增高;5例血抗链球菌溶血素0升高;3例出现早期肾功能损伤.病理改变:1.免疫荧光可见C3沿系膜区及毛细血管襻沉积,强度为++～+++,无其他补体及免疫球蛋白的沉积;2.光镜表现为膜增生性肾小球肾炎及系膜增生性肾小球肾炎;3.电镜均可见内皮细胞病变,表现为细胞增生、肿胀、脱落,均未见电子致密物及上皮细胞足突融合.治疗及预后:均予常规治疗,3例病理改变较重者加用免疫抑制剂.随访2个月～5年,预后良好.结论 儿童C3肾小球肾炎多以急性肾炎综合征起病,免疫荧光见C3特异性沉积,电镜存在内皮细胞病变、但未见电子致密物沉积.发病机制可能与补体旁路调节异常有关,短期预后良好.     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

儿童膜增生性肾炎5例临床病理分析

目的：进一步提高对膜增生性肾炎的病理及临床的认识,探讨治疗方法。方法：对5例病理诊断为膜增生性肾炎患儿的病理、临床表现特点、治疗转归进行分析。结果：①5例临床表现为肾病水平的蛋白尿及血尿, 4例有高血压, 2例肾功不全;②病理改变肾小球系膜细胞增生及系膜基质扩张, 3例肾小球呈分叶状, 2例有新月体形成, 4例基膜“双轨征”,肾间质有不同程度的损害,免疫荧光均以C3 沉积为主;③5例均应用了泼尼松治疗,其中3例应用了甲基泼尼松龙冲击, 4例联合应用了环磷酰胺静脉冲击治疗。3例获部分缓解, 1例完全缓解, 1例呈持续肾病状态。结论：儿童膜增生性肾小球肾炎临床表现以肾炎型肾病为主。病理以系膜细胞增生基质扩张和基膜“双轨征”为其特征性改变,免疫荧光检查以C3沉积为主。大剂量激素联合环磷酰胺静脉冲击治疗对短期内缓解病情、改善肾功能是有效的。     

以急性肾小球肾炎起病的IgA肾病10例

目的研究以急性肾小球肾炎(AGN)起病的IgA肾病(IgAN)的临床特点。方法本科收治1994年1月～2005年12月以AGN起病的IgAN患儿108例。男77例,女31例;起病年龄3.2～14.0岁。回顾分析其临床和病理特点。结果IgAN108例中,以AGN起病的患儿10例(9.3%)。10例均有水肿、血尿和蛋白尿。其中8例为肉眼血尿,持续2d～2个月;4例有反复肉眼血尿;镜下血尿持续16个月。尿蛋白定性 ～ ,持续1～8个月。起病时高血压及血BUN和Scr增高各2例。9例检测ASO,5例增高。2例抗链球菌DNA酶B抗体升高。血清C3降低4例。8例有前驱病,感染至起病间隔1～5d。肾活检光镜检查9例为系膜增生,1例为局灶节段性肾小球硬化。免疫荧光检查均以IgA沉积为主。结论以AGN起病的IgAN前驱感染与肾炎症状起病间隔时间较短,肉眼及镜下血尿持续时间较长或反复加重。此类患儿应予作活检以明确是否为IgAN。     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

用单克隆抗体鉴别诊断儿童血尿和遗传性肾炎

病例和方法对44例血尿儿童的46只肾脏进行石蜡包埋活检。其余的研究采用双盲法。44例的临床病理诊断为第1组:29例为非遗传性肾炎(肾小球膜IgA病14例,膜性增殖型肾小球肾炎3例,局灶性肾小球硬化3例,激素依赖性肾病综合征2例,系统性红斑狼疮2例,膀胱输尿管返流1例,抗肾小球基底膜(GBM)肾炎1例,肾小球膜性毛细血管肾小球肾     

红细胞0～2/HPF孤立性微量肾小球血尿的临床意义

目的 探讨尿检红细胞0-2／HPF的孤立性微量肾小球血尿的临床意义。方法 57例肾穿刺血尿患儿按其尿检红细胞数目分为3组，红细胞0～2／HPF的孤立性微小肾小球血尿患儿15例，尿检红细胞≥3个／HPF的孤立性肾小球镜下血尿17例，肉眼血尿患儿25例；肾组织进行光镜、电镜、免疫荧光检查及病理损害积分；对其临床、病理及病理损害积分对比分析。结果 3组病理改变涉及系膜增生性肾炎(MsPGN)、轻微病变(minimal lesion disease，MLD)、局灶节段增生性肾炎(FSPGN)、毛细血管内增生性肾炎(EnCPGN)，其中以MsPGN最为常见43／57例(75.4％)；不同临床表现类型的血尿病理改变类型差异无显著性，病理损害程度不完全与临床血尿轻重成正比。结论 尿检红细胞0～2／HPF的孤立性微量肾小球血尿可能为某些肾脏疾病的早期改变，其病理改变具多样性，随访及掌握肾穿刺活检的适应证进行病理检查，对明确诊断，指导治疗，改善预后有重要意义。     

儿童急性感染后IgA为主型肾小球肾炎1例报道并文献复习

目的 提高对儿童急性感染后IgA为主型肾小球肾炎（简称肾炎）临床和病理特征的认识。方法分析1例急性感染后IgA为主型肾炎患儿的临床和病理资料,并结合文献分析其临床特点、诊断、发病机制、治疗及预后。结果 本例患儿临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、急性肾损伤,抗链球菌溶血素“0”(ASO)升高、血清IgA升高等,肾脏病理组织学见肾小球系膜细胞轻度增生性病变,免疫荧光见IgA（+） 、C3（+）沉积于肾小球系膜区和血管襻;电镜见肾小球上皮下“驼峰”样电子致密物沉积伴系膜区少量致密物沉积。在病程9周时患儿肾功能恢复正常,血尿和蛋白尿消失。结论急性感染后IgA为主型肾炎临床和病理特征均具有不典型性,诊断依赖早期肾活检,电镜检查必不可少,短期疗效尚可,远期疗效仍需观察。     

小儿血尿的诊断思路

血尿是儿科泌尿系统疾病最常见的症状 ,分为肉眼血尿和镜下血尿。正常健康人尿中可有少量红细胞 ,当取 10ｍｌ清洁新鲜中段尿离心 15 0 0ｒ/ｍｉｎ ,5ｍｉｎ ,沉渣镜检 ,尿红细胞>3个高倍视野时 ,考虑有病理意义。小儿血尿病因复杂 ,近年来根据尿红细胞形态变化的检查 ,将血尿分为肾小球性及非肾小球性血尿两大类 ,这有利于血尿来源的定位和进一步明确诊断。1.肾小球性血尿指作者单位 :10 0 0 3 4　北京医科大学第一医院血尿来源于肾小球 ,见于 :(1)原发性肾小球疾病 ,如急性、慢性及迁延性肾小球肾炎 ,急进性肾炎 ,肾病综合征 ,ＩｇＡ肾病…     

小儿膜性增殖性肾小球肾炎16例探讨

作者对1973年4月～1985年10月住院的经组织学诊断为膜性增殖性肾小球肾炎(MPGN)16例,6～12岁患儿进行探讨, 10/16例开始为无症状性蛋白尿、血尿,此型最多占63%;以肾病综合征起病者4例;以急性肾炎和肉眼血尿起病者各1例。全部病例肾活检均具有肾小球毛细血管袢壁增厚,双重结构,肾小球膜细胞增殖以及基质增加等MPGN的特征。电镜检查4例,3例     

单纯血尿的血友病A一例

患儿男,8岁。因反复肉眼血尿2年入院。患儿于2年前上呼吸道感染后出现肉眼血尿,为全程性浓茶色尿,无发热、水肿、腰痛、皮疹、尿频、尿急、尿痛,尿量正常。化验尿RBC满视野/HP,于当地诊断为急性肾小球肾炎,静脉注射青霉素2 d后尿色转为正常,共静脉注射半个月至尿常规恢复正常。     

表现为肾病综合征的系膜增殖性肾炎临床及病理分析

选择２１例临床表现为肾病综合征 ,病理类型为系膜增生性肾小球肾炎的患儿 ,分析不同系膜增殖程度和病理损伤与临床表现的关系 ,现报告如下。对象与方法一、对象(一 )一般资料 :经肾穿刺病理诊断系膜增殖性肾小球肾炎２１例 ,男１３例 ,女８例 ;年龄３岁～１２岁 ,平均５．１岁±３．６岁 ;临床诊断肾病综合征 ,其中单纯性肾病３例 ,肾炎性肾病１８例 ,病程２月～５年。临床诊断标准、治疗方案及疗效判断标准按“关于肾小球疾病临床分类及治疗的建议”修订意见［１］。(二 )组织学分级 :根据光镜下肾小球系膜细胞和基质增生程度分为轻度、中…     

儿童C1q肾病10例临床与病理分析

目的探讨C1q肾病的临床与病理改变的关系。方法对10例经肾活检确诊为C1q肾病患儿临床表现、肾小球、肾小管及免疫病理特征进行分析比较,6例肾病综合征中环磷酰胺冲击治疗3例,环胞素、霉酚酸酯和甲泼尼龙冲击治疗各1例。结果临床表现为单纯性血尿2例,肾炎综合征、急性肾炎各1例,肾病综合征6例;病理类型为轻微病变、系膜增生性肾小球肾炎各2例,局灶节段性肾小球硬化5例,新月体肾炎1例;肾小管间质1例无改变,Ⅰ级和Ⅱ级各3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例;免疫荧光:系膜区均有娃著的以C1q为主的沉积。10例患儿平均随访25.7个月;6例肾病综合征均对激素抵抗,加用免疫抑制剂治疗,5例缓解,1例无效,肾功能渐减退。结论C1q肾病临床病理改变多样化,临床以肾病综合征为主,病理以局灶节段性肾小球硬化为主,对激素多不敏感,预后与间质损害程度相关,与C1q沉积无相关性。     

紫癜性肾炎的诊断与治疗(草案)

诊断　　一、诊断标准　　在过敏性紫癜病程中 (多数在 6个月内 ) ,出现血尿和(或 )蛋白尿。二、临床分型1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。2 .血尿和蛋白尿。3 .急性肾炎型。4.肾病综合征型。5 .急进性肾炎型。6.慢性肾炎型。　　三、病理分级1.Ⅰ级 :肾小球轻微异常。2 .Ⅱ级 :单纯系膜增生。分为 :a.局灶 节段 ;b .弥漫性。3 .Ⅲ级 :系膜增生 ,伴有 <5 0 %肾小球新月体形成 节段性病变 (硬化、粘连、血栓、坏死 ) ,其系膜增生可为 :a .局灶 节段 ;b .弥漫性。4.Ⅳ级 :病变同Ⅲ级 ,5 0 %～ 75 %的肾小球伴有上述病变。分为 :a .局灶 节段 ;b…