关注结缔组织病相关间质性肺疾病

结缔组织病（connective tissues disease,CTD）是风湿性疾病中的一大类,常累及全身多个系统,表现为慢性炎症性自身免疫病,当侵犯呼吸系统时,可出现间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）、胸膜炎和肺动脉高压等,见表1。CTD与ILD同时存在时,常称为结缔组织病相关间质性肺     

结缔组织病相关间质性肺病与自身抗体的相关性研究进展

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)的重要并发症之一,结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的发病率和病死率较高,并且早期确诊有一定困难,CTD-ILD与自身抗体相关性的研究对其预防、早期确诊、指导治疗及预后极为重要.为了便于临床能正确诊断和及时治疗CTD-ILD,现将常见于CTD的自身抗体及CTD患者发生ILD的临床特点进行综述.     

结缔组织病相关间质性肺疾病的临床研究进展

结缔组织病（CTD）是一组累及全身多系统的慢性炎症性自身免疫病,其共同病理变化为淋巴细胞致敏产生免疫损伤,导致血管壁、间质的纤维素样坏死性炎症及随后引起多脏器的胶原纤维增生。由于肺间质、肺血管、支气管及胸膜均富含疏松结缔组织和血液供应,CTD常累及肺和胸膜,引起间质性肺疾病（ILD）、肺血管炎和胸膜炎等。     

结缔组织病相关间质性肺病的治疗进展

结缔组织病( Connective tissue disease,CTD)是一组异质性自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮( SLE )、系统性硬化症( SSc )、特发性炎性肌病(ⅡM)、干燥综合征(SS)和类风湿关节炎(RA)[1].多种CTD可累及肺间质,导致弥漫性肺泡及其毛细血管功能单位的丧失,严重影响患者的生活...     

结缔组织病合并间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病普遍发生于结缔组织病中，因为它的发生率和病死率较高，目前已成为研究的热点。近几年，在病理分型方法、诊断和治疗方面，结缔组织病合并间质性肺疾病有了一些新的进展．在此作一综述。     

结缔组织病相关性间质性肺疾病的诊治进展

结缔组织病（CTD）是一组累及全身多系统的自身免疫病,合并间质性肺疾病（ILD）较为常见,导致肺功能障碍、低氧血症,严重影响患者的生活质量和预后。不同CTD显示出异质性的ILD类型。CTD-ILD常见的影像学和组织病理学类型是非特异性间质性肺炎、机化性肺炎和普通型间质性肺炎。大部分CTD-ILD表现为缓慢进展的肺损伤,少数患者短期内急剧进展且预后不良。CTD-ILD目前主要应用糖皮质激素和／或免疫抑制剂治疗,生物制剂显示出临床疗效,尚需随机临床试验证实。部分ILD患者具有自身免疫病的特征,不足以诊断为某种特定的CTD,应予以密切随访。     

结缔组织病相关间质性肺病血清生物标志物的研究进展

间质性肺病(ILD)是结缔组织病(CTD)最常见和最严重的并发症之一, 极大地影响患者的预后及生存率。早期诊断、准确分类和密切监测对有效管理CTD相关ILD患者至关重要。近年来国内外大量研究表明, CTD相关ILD患者血清生物标志物对疾病诊断、风险分层、预后评估等方面具有重要意义。本文对CTD相关ILD血清生物标志物(自身抗体、肺泡上皮损伤标志物、细胞因子、肿瘤标志物等)的研究进展进行系统综述。     

支气管肺泡灌洗液在结缔组织病相关间质性肺疾病中的应用

<正>多种结缔组织疾病(connective tissue disease-interstitial lung disease,CTD-ILD)都可以出现肺部间质改变,如类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)、干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)等,其发生率为19%~85%~([1]),并且ILD可能是CTD首发且唯一的临床表现。支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar     

305例结缔组织病相关间质性肺病临床特点分析

目的分析结缔组织病相关间质性肺病(Connective tissue disease associated interstitial lung disease,CTD-ILD)临床特征。方法回顾性分析305例西京医院临床免疫科CTD-ILD的临床特征及类风湿关节炎间质性肺病(Rheumatoid arthritis associated interstitial lung disease,RA-ILD)和干燥综合征间质性肺病(Sjogren's syndrome associated interstitial lung disease,p SS-ILD)患者胸部高分辨CT特点。结果 CTD患者ILD的发病率为11.78%,其中多发性肌炎相关ILD的发病率最高(53.13%),其次为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(40.74%)、混合结缔组织病(35.14%)和硬皮病(29.73%)。p SS-ILD和RA-ILD在CTD-ILD中所占比例最大,分别为24.92%和23.61%,两者约占所有CTD-ILD的一半。结论 CTD患者ILD的发病率高,RA-ILD和p SS-ILD是CTD-ILD的主要疾病,加强对CTD-ILD的早期筛查和早期治疗非常重要。     

高分辨率CT及积分在结缔组织病并发间质性肺炎及预后中的价值

目的 比较不同结缔组织病(CTD)并发间质性肺炎(ILD)的肺高分辨率CT(HRCT)影像学特征,探讨肺HRCT积分对判断患者预后的预测价值.方法 回顾性收集117例各类CTD 临床资料和影像学资料以及随访结果,对肺HRCT病变进行评分,研究肺HRCT积分与患者预后的关系.结果 117例CTD患者中有95例在肺HRCT上显示有ILD,其中,系统性红斑狼疮(SLE)34%,类风湿关节炎(RA)31%,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)9%,成人斯蒂尔病(AOSD)9%,干燥综合征(SS)5%,系统性硬化症(SSc)7%,混合性结缔组织病(MCTD)5%.CTD并发ILD肺HRCT最常见的表现是小叶间隔增厚,其次为毛玻璃样变,之后依次为不规则线状影或胸膜下线、网格影、支气管血管束增厚、马赛克灌注、蜂窝肺、薄壁囊肿、结节灶、大片实变病变、肺大泡.AOSD和SSc患者纤维化积分显著高于渗出积分(P＜0.05);CTD并发ILD患者5年生存率为48.5%(95%可信区间为22.4%～67.9%),纤维化积分≥2分是预测患者预后不良的危险因素(P=0.032),其敏感性为82%,特异性为87%.结论 不同CTD并发的ILD有不同的影像学特征,肺HRCT可以较好地发现并鉴别,肺HRCT纤维化积分可以判断患者的预后.     

Interstitial lung disease in the connective tissue diseases

The connective tissue diseases (CTDs) are inflammatory, immune-mediated disorders in which interstitial lung disease (ILD) is common and clinically important. Interstitial lung disease may be the first manifestation of a CTD in a previously healthy patient. CTD-associated ILD frequently presents with the gradual onset of cough and dyspnea, although rarely may present with fulminant respiratory failure. Infection and drug reaction should always be ruled out. A diagnosis of idiopathic ILD should never be made without a careful search for subtle evidence of underlying CTD. Treatment of CTD-ILD typically includes corticosteroids and immunosuppressive agents.     

特异性抗膜突蛋白抗体在结缔组织病肺部受累早期诊断中的意义

目的 探讨特异性的自身抗体对结缔组织病(CTD)相关肺部损伤的临床意义.方法 以重组膜突蛋白作为抗原,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)和免疫印迹法检测40例系统性硬化症(SSc)患者和38例混合性结缔组织病(MCTD)患者外周血抗膜突蛋白抗体.比较不同肺脏受累的CTD患者之间抗膜突蛋白抗体的差异.结果 ELISA和免疫印迹法检测发现21例(52%)SSc患者和15例(39%)MCTD患者抗膜突蛋白抗体阳性.CTD合并肺脏受累组抗膜突蛋白抗体的滴度均显著高于无肺脏受累组(0.23±0.14与0.12±0.35,P=0.001).在肺功能检查方面,抗膜突蛋白抗体阳性患者组与阴性患者组比较,肺总量[(82±10)%与(90±14)%,P=0.027],用力肺活量[(76±13)%与(85±17)%,P=0.040],一氧化碳弥散量[(58±16)%与(72±23)%,P=0.014]均显现显著降低.结论 抗膜突蛋白抗体在SSc和MCTD患者中具有较高的阳性率,并与CTD合并肺脏受累显著相关,可能早期提示结缔组织病肺脏损害.     

结缔组织病合并肺动脉高压及肺间质病变的肺功能分析

目的 比较和分析不同结缔组织病(CTD)相关肺部病变患者组间各项肺功能指标的差异.探讨肺功能检查对于评价CTD肺部病变性质和程度的临床意义.方法 前瞻性纳入CTD肺脏受累患者,根据肺部病变性质分为3组:CTD合并肺动脉高压组(CTD-PAH)29例、合并肺间质病变组(CTD-ILD))35例、合并PAH及ILD组(CTD-PAH+ILD)16例;另纳入无肺部病变的CTD患者34例作为对照组.比较各组间肺总量占预计值百分比(TLC%)、用力肺活量占预计值百分比(FVC%)、第1秒用力呼气量占预计值百分比(FEV_(1.0)%)、FEV_(1.0)/FVC、一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLco%)、弥散率(DLco/VA)等主要肺功能指标的差异.结果 共114例患者纳入本研究,以女性多见,平均年龄35～39岁,易合并肺部病变的CTD依次为:混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化症(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)和原发性干燥综合征(pSS).CTD-PAH组、CTD-ILD组和CTD-PAH+ILD组分别有10%、29%和46%的患者出现TLC下降;分别有50%、36%和71%的患者出现FVC%下降;分别有54%、47%和71%的患者出现FEV_(1.0)%下降;分别有100%、82%和100%的患者出现DLco%下降.多组间样本比较分析发现TLC%、FVC%、FEV_(1.0)%、DLco%在CTD对照组与CTD合并各肺部病变组之间的差异均有统计学意义(P＜0.05),而在CTD-ILD组与CTD-PAH组间差异均无统计学意义.TLC%在CTD-PAH组大于CTD-PAH+ILD组[(89±15)%与(79±12)%,P＜0.05)];FVC%在CTD-PAH组或CTD-ILD组均大于CTD-PAH+ILD组[(81±13)%、(80±16)%与(65±22)%,P＜0.05)].结论 肺功能检查对于筛查CTD合并的各种肺部病变具有临床应用价值,常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,但从单次数值上无法鉴别CTD肺部病变种类(PAH与ILD).     

特发性肺间质纤维化与继发于结缔组织病的肺间质病的临床比较

目的　对比老年人特发性肺间质纤维化 (IPF)与继发于结缔组织病的肺间质病 (SPF)的临床表现、治疗方法与预后的异同。　方法　统计分析 5 7例IPF患者 ,与 4 0例SPF患者的临床表现、治疗方法和预后。　结果　SPF的病程比IPF短 ,分别为 8 5个月与 2 4 0个月 ;二者的住院病死率分别为 30 0 %和 2 6 3% ,均为P <0 0 5。IPF较SPF的症状和体征多见。SPF的常见病因为干燥综合征、多发性肌炎、类风湿性关节炎和系统性硬化症。多发性肌炎较早出现SPF。影像学上 ,网格状改变IPF较SPF多 ,P <0 0 1;SPF较多出现胸膜受累 ,P <0 0 5。应用糖皮质激素不能改变预后。　结论　肺间质疾病在老年人中发病率和病死率高。SPF的症状和体征不典型 ,应引起关注。干扰素的疗效有待证实。     

结缔组织病肺间质病变的临床特点及治疗效果分析

目的探讨不同结缔组织病肺间质病变（CTD-ILD）的临床特点和治疗效果。方法分析82例CTD-ILD患者的临床特征及胸部高分辨CT（HRCT）特点并观察治疗后HRCT的变化。结果（1）SSc—ILD的发生率最高，为70．0％。其次为pSS—ILD、PM／DM-ILD、RA—ILD、SLE—ILD，系统性红斑狼疮继发的ILD（SLE—ILD）发病年龄（26．2±7．8）较其他CTD-ILD早（P〈0．05）。RA—ILD、SSc—ILD病程较长，pSS—ILD、SLE一[LD和PM—ILl）病程较短。RA．ILD出现活动后气促少见（P〈0．05）。pSS—ILD出现呼吸道症状（40％）和体征（50％）最多见。85．7％SSc-ILD出现雷诺现象，支持雷诺现象与ILD相关。（2）SLE—ILD以磨玻璃影多见，丽蜂窝状改变较少；pSS-ILD以蜂窝状改变和纵隔淋巴结肿大相对较多。（3）大部分患者治疗后肺部间质病变吸收好转（56．7％），其中88．2％SLE—ILD吸收好转，28．4％患者肺部病变处于静止，14．9％患者间质病变较前进展。结论CTD—ILD患者一旦确诊，应尽早用激素联合免疫抑制剂治疗。