以不明原因发热为首发表现的成人斯蒂尔病17例临床分析

反复发热超过38.3℃,病程持续3周以上,住院1周后仍未明确诊断定义为不明原因发热(FUO).成人斯蒂尔病(AOSD)是以发热为突出表现的原因不明的慢性系统性疾病,缺乏统一的诊断标准,以FUO首发的AOSD更易误诊误治.本研究回顾分析了我院17例以FUO首发的AOSD临床特点,并与81例非AOSD引起的FUO的临床特征进行比较,以提高临床医生对该病的诊治能力.     

成人Still病发病机制、诊断和治疗进展

成人Still病(AOSD)是一种病因未明,以长期发热、一过性皮疹、关节炎/关节痛等为主要表现的少见全身炎症性疾病.近年来对其发病机制的研究显示炎性细胞因子,尤其是白介素18(IL-18),在其发病过程中起了重要作用,并有一些少见临床表现的报道.过去一直是一个排除性的诊断,近年有人提出了新的临床诊断标准,对不明原因发热...     

不典型成人still病2例临床分析并文献复习

成人Still病（Adult onset still′s disease,AOSD）是一种病因及发病机制不明的自身免疫性疾病,目前尚无统一的诊断标准,但多认为3项主征（发热、皮疹、关节痛）是大多数患者必备的表现,加上白细胞升高,多可诊断为此病。     

成人斯蒂尔病:仍然是个谜

成人斯蒂尔病（adult onset Still’s disease，AOSD）是以发热、皮疹、关节痛，炎为三大临床表现，常有网状内皮系统（RES）累及（如咽峡炎、淋巴结、肝脾肿大），以急性时相反应为突出的实验室特征（白细胞、血清铁蛋白增高）的系统性风湿病。从1897年病理学家George F．Still首先报道．后来以他的名字命名的“全身型”幼年性类风湿关节炎（JRA）．到1971年Eric Bywaters正式定名本病，至今对AOSD仍然知之甚少，AOSD的发病机制还不清楚，诊断目前还是排除性的，主要还是经验性的治疗。     

成人Still病发病机制、诊断标志物及鉴别诊断

概述及诊断标准成人Still病(AOSD)是一种病因不明,以发热、关节痛和(或)关节炎、一过性皮疹、中性粒细胞增高等为临床特征,经过详尽检查无法获得感染性疾病、恶性肿瘤、结缔组织病等疾病证据的临床综合征。该疾病的临床特点与脓毒症有许多共同点,曾被称为"变应性亚败血症"。AOSD的诊断属于排他性诊断,必须完善检查以排除肿瘤、感染性疾病、风湿性疾病等其他疾病的可能;并且即使确诊为AOSD,     

成人Still病92例临床分析

<正>成人Still病(adult-onset still disease,AOSD)是一种病因不明的以高热、皮疹、多关节痛、淋巴结肿大、白细胞增多、肝功异常等多系统受累为主要特征的临床综合征。由于本病没有特异性的临床表现和实验室检测指标,因此诊断标准缺乏特异性,临床诊断需要在充分的鉴别诊断基础上做出,易造成误诊和漏诊~([1-2])。同时,本病对于药物的治疗反应变异很大,目前也缺乏统一的包括治疗用药、剂量等指导性     

成人Still病30例临床分析

目的 探讨成人Still病的临床特点和治疗方法，提高对本病的认识和诊断水平。方法 回顾性分析（30例）经临床和实验室确诊的成人Still病患者的临床表现和实验室检查结果。结果 30例患者中发热100％、皮疹86．67％、关节炎和关节疼痛93．33％、WBC升高100％、ESR增快93．33％。有30例患者测定血清铁蛋白，18例升高（60％），病情好转后均明显下降（P〈0．01）。结论 发热、皮疹和关节／关节疼痛是AOSD的主要临床特点，若有WBC升高则诊断still病的敏感性和特异性明显增高，血清铁蛋白可作为疾病活动的指标。     

成人still''s病59例临床分析

目的探讨成人斯蒂尔氏病(AOSD)的临床特点、伴随症状和误诊原因,以提高对本病的认识和诊断水平.方法回顾性分析59例经临床和实验室确诊的成人斯蒂尔氏病患者的临床表现和实验室检查结果.结果59例患者中发热100%、皮疹78%、关节炎和关节疼痛74%、WBC升高95%、ESR增快91%.有32例患者测定血清铁蛋白,26例升高(81%),病情好转后均明显下降(P<0.01).结论发热、皮疹和关节/关节疼痛是AOSD的主要临床特点,若有WBC升高则诊断AOSD的敏感性和特异性明显增高,血清铁蛋白可作为疾病活动的指标.     

对六种成人斯蒂尔病分类标准的验证与评价

目的：比较6种成人斯蒂尔病（adult onset Still's disease,AOSD)诊断标准的敏感性及特异性，方法：采用140例临床确诊的AOSD患者及58例非AOSD患者的临床及实验室资料，对6种AOSD诊断标准进行严格检测。结果：6种诊断标准的敏感性以Yamaguchi标准为最好，但误诊率较高为12．1％，特异性以美国风湿病学会（ARA）的诊断标准为最好，但漏诊率较高达42．1％，准确度及相应价值以Yamaguchi的诊断标准为最好，结论：临床工作中应充分认识各诊断标准的差异，将敏感性较高的诊断标准用于初诊，特异性较高的诊断标准用于确诊，以降低漏诊率及误诊率。     

成人Still病13例死亡病例的相关因素分析

目的:总结成人still病(AOSD)死亡患者的临床特点及相关因素,为其诊断和治疗提供临床经验。方法:对13例死亡AOSD和37例好转AOSD患者的临床资料进行回顾性分析。结果:AOSD死亡组表现为腹痛、浆膜炎、肝功能损伤以及心肺受累的患者显著高于好转组(P0.05)。2组外周血白细胞计数、血小板计数、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶以及降钙素原存在显著的差异(P0.05)。Logistic回归分析提示血小板计数降低及血清铁蛋白含量明显增高者更倾向于为高危患者,死亡风险较大。根据ROC曲线分析得出:血清铁蛋白45064.5μg/L(特异性91.7%,敏感性61.5%),PLT135.5×10~9/L(灵敏度为0.838,特异度为0.923)AOSD患者死亡的危险性增大。结论:PLT135.5×10~9/L或血清铁蛋白45064.5μg/L的患者可能存在较高死亡风险。     

成人斯蒂尔病:关注不同的临床表型和治疗

成人斯蒂尔病(adult-onset Still's disease,AOSD)是一种病因及发病机制不明,主要表现为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、咽痛、肝脾及淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多,严重者可伴多系统损害的全身综合征,由Bywater[1]在1971年首先报道.     

成人Still's病的血液学特点

目的总结成人Still’s病(AOSD)的血液学特点。方法回顾性对比分析15例AOSD和败血症患者外周血常规检查主要参数,并就AOSD骨髓细胞形态学描述归类。结果AOSD组外周血白细胞数、中性粒细胞比值和中性粒细胞绝对值、血小板计数分别为18.3±9.5×109/L,82.6%±10.4%,15.9±9.3×109/L,306.4±115.1×109/L,均较败血症组明显升高。但仅中性粒细胞绝对值和血小板计数具有显著和极显著的统计学差异。AOSD组骨髓象表现为粒系统显著增生,大部分粒细胞胞浆存在中毒性颗粒。结论AOSD患者血液学特点类似于感染性疾病,也有其独自的特征。结合临床分析有助于AOSD诊断和鉴别诊断。     

成人Still’s病一例报道并文献复习

成人Still’s（Adult—onset Still’s disease,AOSD）病是一组病因、发病机制尚不清楚,临床表现复杂多变或症状不典型,实验室检查又无特异性诊断指标的以发热、皮疹、关节痛为主要表现的临床综合征。在临床上确诊难度大,极易延误诊断及治疗,我们在临床上诊治1例,现报道如下。     

成人Still病12例误诊分析

18 97年 ,Georger Still首先报告 2 2例儿童特殊类型的具有全身表现的慢性关节炎 ,该病后被命名为 Still病。 1971年Byweter报告 14例成人发生 Still病表现 ,1973年被正式命名为成人 Still病 (简称 AOSD)。AOSD临床少见 ,误诊、误治率高。 1990～ 2 0 0 2年我们收治 AOSD患者 12例 ,均在院外较长时间误诊、误治。现分析误诊原因。临床资料 :本组男 5例 ,女 7例。年龄 2 0～ 6 4岁 ,平均 37.4岁。临床表现为发热、关节痛、关节周围肿胀、关节活动受限、皮疹、咽痛、腋窝及腹股沟淋巴结肿大。实验室检查 :血沉增快 11例 ,白细胞增高 8…     

成人Still病24例临床特征分析

<正>成人Still病(AOSD)是以高热、关节痛、皮疹以及外周血白细胞升高为主要表现的全身性疾病,其病因及发病机制尚未完全明了。AOSD临床表现复杂,无特异性诊断方法,故临床上误诊率较高。以往普遍认为AOSD预后良好,但近年来我院收治的AOSD合并急性肝脏功能衰竭、噬血细胞综合征、急性呼吸窘迫综合征等重症病例亦不在少数。2014—2015年我院收治了24例AOSD患者,其中4例合     

布鲁氏菌病并发症及治疗研究进展

布病也称马尔他热或地中海热,是由布鲁氏菌感染引起的人兽共患传染病。直接或间接与感染动物及其产品接触是最主要的感染途径。该病临床表现多变且无特征性的症状。因此,临床诊断仍是极大的挑战,其症状主要包括发热、多汗、全身不适、头痛、肌肉关节痛、背痛、厌食等。布病的并发症可能涉及全身任何组织器官,骨关节受侵是最常见的布病并发症,另有生殖泌尿系统、中枢神经系统、心脑血管系统、消化系统和造血系统等并发症。本文就布病常见并发症及治疗进展予以概述, 为布病并发症的诊断治疗提供理论依据。     

不同指标在成人斯蒂尔病中诊断结果分析

目的 评价临床资料和现行诊断标准在成人斯蒂尔病(AOSD)中的诊断价值.方法 研究对象为2003年1月至2009年6月复旦大学附属中山医院诊断的AOSD患者,同期发热患者为对照.收集临床资料,分析诊断价值.采用美国风湿病学会(ARA)、Yamaguehi、Cush和Calabm标准诊断入选者,确定诊断效率.采用两样本均数的t检验,wricoxon秩和检验进行统计学处理.结果 皮疹、关节疼痛或肿胀、咽痛、肌肉疼痛、淋巴结或肝脾肿大、白细胞升高、中性粒细胞≥80%、铁蛋白≥2000 ng/ml特异度较高(65.87%～98.41%),阳性似然比2.00～5.00.高热(≥39.0℃)、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性的敏感度较高(85.25%～93.65%).高热、皮疹、咽痛、白细胞升高、关节痛等指标任意3项组合,阳性似然比>10.00.ARA标准的特异度最高,Yamaguchi标准的敏感度和准确率最高.结论 单一表现诊断AOSD把握度小,不同项目联合可提高诊断效率.目前国际上通用的诊断标准具有较高特异度.     

血液病与临床各学科的联系

血液病学是一门较新而发展迅速的学科,涉及的范围较广,与临床各科的联系密切,全身各器官和组织发生病变均可引起血液成分的改变,而造血系统(血液、骨髓、脾、淋巴结及全身单核巨噬组织)的疾病亦将累及各组织器官,造成血液疾病临床表现多样化、复杂化。我们在临床实践中,常遇到一些不典型的病例,由于涉及多学科而导致误诊、漏诊、误治的经验教训,现分述如下:     

成人斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征关联性的临床分析

目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)与巨噬细胞活化综合征(MAS)的关系.方法 选择AOSD组为78例资料完整的AOSD;MAS组是从26例有组织学证据的噬血细胞综合征的随访治疗中确定11例为风湿免疫疾病相关的噬血细胞综合征.对以上患者的临床表现和实验室资料进行分析.结果 在AOSD组78例中,有9例(占12%)在使用治疗之前可以诊断为MAS,但无噬血组织学依据.在11例有噬血现象的MAS中,AOSD 6例,脂膜炎2例,系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性血管炎各1例.脾脏肿大、白细胞减低、贫血、血小板下降、高甘油三酯是AOSD出现MAS的相关临床指标.结论 AOSD继发MAS的现象比较常见,严重者可以有组织学的噬血表现.AOSD出现脾脏增大、血细胞降低时,需要作MAS的相关检查,包括骨髓检查以及甘油三酯、纤维蛋白原、自然杀伤(NK)细胞活性等,以便及时诊断MAS.     

成人斯蒂尔病伴严重肝功能异常临床分析7例

目的:总结成人斯蒂尔病(adult onset Still's disease,AOSD)伴严重肝功能异常患者临床特征,提高对该病的认识.方法:回顾性分析北京佑安医院2000年以来诊断为AOSD、同时伴有严重肝功能异常的患者临床资料,总结患者发生严重肝功能异常的可能原因.结果:7例患者病程10 d-5年,全部出现发热(100%);伴随或相继出现的症状包括:皮疹(100%)、咽痛(71.4%)、关节痛(71.4%)、淋巴结肿大(42.8%)、肝大和/或脾大(71.4%),严重肝功能异常(100%),合并亚急性肝衰竭1例,合并噬血综合征1例.AOSD伴严重肝功能异常可能与糖皮质激素剂量或疗程不够、感染和/或药物诱发、未能及时正确诊断、延误治疗有关.结论:加强对AOSD的认识,早期诊断、重视治疗过程的管理有助于减少重症肝损伤的发生.