原发性中枢神经系统血管炎的临床与影像学特征

目的：探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学特征。方法：报道1例23岁男性原发性中枢神经系统血管炎患者的临床、实验室检查和影像学资料。结果：本例患者有反复发作的头痛、多灶性神经功能缺损、认知功能下降等表现以及复发和渐进病程，临床和辅助检查排除了系统性血管病和其他中枢神经系统疾病，头颅MRI显示颅内多灶性和弥漫性病变，MRA和DSA显示右侧大脑中动脉狭窄。结论：原发性中枢神经系统血管炎需通过临床表现、实验室检查和影像学检查排除相关疾病后诊断。     

儿童原发性中枢神经系统血管炎1例报告

原发性中枢神经系统血管炎 （primary angiitis of the central nervous system, PACNS）作为一种独立疾病,没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,     

磁共振似脑肿瘤的原发性中枢神经系统血管炎一例

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system,PACNS)是一种罕见的仅累及中枢神经系统、不伴有中枢神经系统外损害的、表现为血管炎的自身免疫性疾病[1].1959年Cravioto H等首次报导这种疾病,并将其描述为好发于中枢神经系统的非感染性肉芽肿性血管炎[2].由于该病缺乏特异的临床表现和神经系统影像学改变,诊断较为困难.现将我科误诊1例报告如下.     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(pri mary angiitis of the CNS,PACNS)是一种自发、并可复发的局限于中枢神经系统,而没有其它系统性疾病表现的血管炎。它最早由Cravloto和Feign[1]提出,是一种少见的中枢神经系统疾病,临床表现多种多样,实验室检查和影像学表现均无特征性,给诊断带来     

中枢神经系统血管炎与头痛

累及中枢神经系统的血管炎被称为中枢神经系统血管炎。头痛是中枢神经系统血管炎 的非特异表现之一,也是其中最常见的神经系统症状。目前按照2012年Chapel Hill会议（Chapel Hill consensus conference,CHCC）血管炎分类标准将血管炎按照受累血管大小不同进行分类。血管炎所致头 痛的发病机制不明,血脑屏障及神经血管单元的破坏在血管炎头痛中可能起到重要作用。不同类型 血管炎累及中枢神经系统的发生率以及头痛的发生时机和特点有差异。识别血管炎相关的头痛,并快 速进行诊断至关重要,以免进行不必要的治疗或导致严重神经系统后遗症。     

原发性中枢神经系统血管炎2例报道并文献复习

目的报道2例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)患者的临床、影像学和病理特点。方法回顾分析2例经病理活检确诊的PACNS患者,总结其临床表现、影像学和病理特点。结果 2例患者均以局灶性神经系统症状起病,以右侧肢体无力伴语言障碍为主要表现,数月内持续进展。2例患者头颅MRI均提示颅内多发水肿病灶伴渗血,增强后有不规则强化,动态MRI随访见病灶均呈持续进展。2例患者血清免疫指标以及血管炎指标均阴性,经脑组织活检病理排除了肿瘤、真菌、结核和病毒感染,证实为PACNS。结论 PACNS以中枢神经系统局限性受损为主要特点,症状常持续性进展,影像学检查有临床诊断意义,但脑组织活检和排除其他疾病是诊断本病的关键。     

原发性中枢神经系统血管炎

<正> 原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)于1959年被首先报道,1983年将其改名为孤立性中枢神经系统血管炎,又称肉芽肿性血管炎,近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低,只占系统性血管炎的1%;病因不明,可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性过敏反应所致,临床诊断较为困难。     

原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识

正原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS;primary central nervous system vasculitis,PCNSV)是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。1922年Harbitz首次报道了一种原因不明的血管炎~([1]);1959年Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎,并作为一种独立疾病首次被提出[2]。1988年Calabrese和Mallek系统报道了8例该类疾病病例,并将其统     

流式细胞技术检测脑脊液T淋巴细胞亚群的临床应用前景

脑脊液T淋巴细胞亚群在多发性硬化(MS)、中枢神经系统感染性疾病、吉兰-巴雷综合征(GBS)及中枢神经系统血管炎等常见的神经系统免疫相关性疾病中有各自的分布特点.相对于手工计数法和免疫组化检测方法,应用流式细胞技术检测脑脊液T淋巴细胞亚群,在神经系统免疫相关性疾病的诊断方面有巨大的应用前景,此文对此做一综述.     

中枢神经系统肉芽肿性血管炎

本文综述了中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因、病理、临床表现、辅助检查、诊断及治疗转归等。     

β-淀粉样蛋白相关性中枢神经系统血管炎

淀粉样脑血管病相关性中枢神经系统血管炎亦称为β-淀粉样蛋白(Aβ)相关性中枢神经系统血管炎,主要表现为存在Aβ沉积的小血管壁或其周围慢性炎症性改变。考虑部分患者临床表现、脑脊液和影像学表现不典型,明确诊断仍需依靠脑组织活检。本文拟就其发病机制、病理学特征、临床表现、治疗及预后等进展进行概述。     

原发性中枢神经系统血管炎的诊断策略

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)由Cravioto和Feigin于1959年首先报道,是主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的肉芽肿性血管炎.1983年,PACNS改称为孤立性中枢神经系统血管炎,近年来则普遍采用原发性中枢神经系统血管炎这一名称.……     

孤立性中枢神经系统脉管炎的诊断与治疗

孤立性中枢神经系统脉管炎(IAC)是一种特发性只限于中枢神经系统的血管炎,常反复发作引起脑梗塞,可在几年内导致死亡。但及时诊断合理治     

中枢神经系统原发性血管炎的研究进展

中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)是一种少见疾病,对该病的诊断存在某些争议,某些研究者提出PACNS诊断需要有尸检或活检的组织学证据,而其他则认可脑血管造影的表现。单纯脑动脉造影、脑脊液(CSF)及MRI检查或联合检查无足够证据证实PACNS诊断的阳性预测值,动脉造影所谓脉管炎的典型表现很可能在活检时不是脉管炎的诊断。临床高度怀疑而活检未证实的病人,还无资料能够证明发生PACNS的证据,也无证明免疫抑制剂治疗的益处,如果病人无PACNS则反而有害。     

NMO-IgG在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的诊断价值

水通道蛋白4是维持中枢神经系统正常跨膜水转运、血-脑屏障完整性和中枢神经系统内环境稳定的水通道蛋白,其特异性自身抗体NMO-IgG是视神经脊髓炎的特异性生物学标志物,但其在视神经脊髓炎中的阳性率并非100%,甚至在某些其他中枢神经系统脱髓鞘疾病中也可检测到。本文拟对NMO-IgG在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的意义进行概述,以加深对该抗体的认识并指导中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断与鉴别诊断。     

原发性中枢神经系统血管炎1例报告(附病理及影像学资料)

正原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种少见的仅累及中枢神经系统的疾病,病因不明,临床表现多样,主要为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损等。血生化、免疫指标、脑脊液及影像学检查均缺乏特异性,常常与脑肿瘤难以鉴别,研究报道非常有限,国际上尚无统一的诊断标准,目前针对病变部位脑实质及脑膜组织活检是诊断PACNS的金标准[1]。我院2016年通过脑组织活检病理诊断为PACNS的1例报告分析如下。     

急性播散性脑脊髓炎的研究进展

急性播散性脑脊髓炎是一种特发性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病,可发生于病毒感染或疫苗接种后,以儿童多见,成人亦可发生.临床表现为发热、头痛、脑膜刺激征,以及精神异常、癫癎发作、局灶性神经系统症状与体征;临床过程可轻可重,可以为单相型、复发型和多相型.神经影像学检查可见累及灰质、白质和脊髓的脱髓鞘病灶,双侧均可受累,部分病灶伴强化.诊断标准要求多灶性中枢神经系统白质脱髓鞘和存在脑病症状.鉴别诊断包括病毒性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、原发性中枢神经系统血管炎等.治疗方法有糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白、免疫抑制剂和血浆置换疗法等.     

非系统性血管炎性神经病

非系统性血管炎性神经病（NSVN）为一种较少见的局限于周围神经系统病变的血管炎，无其他组织的血管炎性改变。同时没有或仅有轻微的血清学方面的异常，但有研究发现肌肉也可有受累。目前，由风湿病学专家制定的原发性血管炎的诊断标准中仍没有表明系统性血管炎与NSVN在疾病分类学上的关系。但对于该诊断还存在一些争议：（1）不少研究者认为NSVN具有器官特异性，仅影响周围神经和（或）肌肉。     

原发性中枢神经系统血管炎及诊断商讨

<正>中枢神经系统血管炎可分为:原发性(孤立性):病变原发的仅局限于中枢神经系统的血管炎;继发性:继发于全身感染性或免疫反应性系统性的血管炎。1定义原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种仅局限于中枢神经系统病因未明,主要侵犯脑实质的中小血管和软脑膜微血管管壁的炎性疾病,也称原发性脑血     

原发性中枢神经系统血管炎1例报道及文献复习

目的 总结分析原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预后,探讨多学科团队（MDT）模式在中枢神经系统自身免疫性疾病诊疗中的价值。方法 回顾性分析1例PACNS的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果 术前初步诊断为右顶叶胶质瘤,在神经导航及荧光引导下完整切除病灶,术后病理检查及MDT讨论明确诊断为PACNS。明确诊断后,给予免疫调节及对症支持治疗,出院后随访6个月,病人症状逐渐恢复正常。结论 PACNS临床诊断困难,易与胶质瘤相混淆,通过MDT讨论,结合颅内血管造影及病理学检查有助于明确诊断。