弥漫性泛细支气管炎一例及文献综述

目的探讨儿童弥漫性泛细支气管炎的诊断和治疗。方法总结1例弥漫性泛细支气管炎患儿的临床、影像学表现以及病理改变,并复习相关文献。结果患儿临床表现为长期咳嗽、咯痰伴喘息,逐渐出现呼吸困难。双肺闻及较多细湿哕音及喘鸣音,杵状指可疑。胸部X线片：两肺透光度增强,左下肺见多发结节及网状影。胸部高分辨CT：两肺广泛分布小叶中心性细小结节影,左下肺局部小支气管壁增厚,双下叶和右中叶少许支气管轻微扩张。副鼻窦科瓦位提示副鼻窦炎。支气管镜肺活检病理提示支气管上皮破坏,管壁可见大量淋巴细胞、少量泡沫状组织细胞、中性粒细胞浸润,有淋巴滤泡形成,周围肺泡壁有少许淋巴细胞、组织细胞浸润,肺泡壁组织增生不明显,偶见局部纤维化并突入肺泡腔。常规肺功能提示混合性通气功能障碍,支气管舒张试验阳性。PaO2 65mm Hg。根据临床、影像表现、病理改变以及目前弥漫性泛细支气管炎的诊断标准,确诊为弥漫性泛细支气管炎。给予小剂量红霉素[5～10mg／（kg·d）]治疗,患儿病情明显好转。结论弥漫性泛细支气管炎可发生于中国儿童。主要诊断依据为慢性咳嗽、咯痰伴喘息,胸部CT表现为两肺弥漫性分布的小结节影,为细支气管中心性或小叶中心性,伴有副鼻窦炎。小剂量红霉素治疗可控制病情。     

儿童闭塞性细支气管炎26例临床研究

目的 分析儿童闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)的临床特点、影像学特点、实验室检查、治疗方法与临床转归.方法 2009年6月-2011年4月期间广州医学院第一附属医院儿科病房诊断为BO的住院患儿26例.分析BO患儿病原学及临床特点、危险因素、影像学特点、实验室检查、治疗方法及治疗反应.结果 26例中男18例,女8例,发病年龄4.5个月～8岁;病程(6.2±3.5)个月,随诊时间在2个月～2年.临床表现为不同程度的持续喘息(26例,100％),反复咳嗽(24例,92％)、运动不耐受(22例,85％)、气促(21例,81％)、三凹征(20例,77％)、痰鸣(16例,62％)、肺部反复湿哕音(10例,38％)、唇周紫绀(3例,12％).未见杵状指(趾).18例(69％)病原学检测阳性,支原体11例(42％),呼吸道合胞病毒4例(15％),副流感病毒、流感病毒甲型、乙型各2例(8％),博卡病毒1例(4％),其中混合感染阳性者占8例(31％).胸部X线平片检查未见异常者16例(62％),肺炎样改变10例(38％),其中仅1例疑似肺间质改变.所有病例的胸部高分辨CT(HRCT)均有肺部空气潴留、肺灌注不良的马赛克征.19例患儿检测了抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),其中PANCA阳性10例(53％),CANCA阳性8例(42％).所有患儿均使用口服、全身激素与低剂量阿奇霉素治疗,其中13例(50％)治疗后咳嗽、喘息的严重程度及发作频率有明显改善,喘息、三凹征改善的天数为(7.1±4.8)d;13例(50％)激素效果不理想,或HRCT无改变者加用甲氨蝶呤后喘息、三凹征改善,时间为(16.4±11.0)d.HRCT下病灶修复时间滞后于症状改善时间,HRCT最长随访时间是1.5年,大部分病例肺部病灶仅部分吸收好转,尚无一例病灶完全吸收.结论 呼吸道感染是儿童BO发生的重要病因,临床以长期持续的喘息、咳嗽、活动不耐受、气促、三凹征为主要表现,但缺乏特异性,胸部X线平片不能提供诊断的信息,HRCT提示的典型马赛克征是诊断BO的重要征象.约50％患儿ANCA阳性,提示BO患儿可能存在免疫损伤.口服全身激素及甲氨蝶呤可改善临床症状,但整体治疗效果不理想.     

儿童闭塞性细支气管炎42例临床分析

目的 探讨儿童闭塞性细支气管炎的临床特点.方法对北京儿童医院2001年4月-2007年8月诊断闭塞性细支气管炎的42例患儿进行分析,内容包括患儿年龄、性别、临床表现、病因、肺功能改变、影像学改变、治疗及随访预后等方面.结果 42例患儿(男31例,女11例)诊断时年龄最小的7个月,最大的12岁2个月,均以持续咳嗽、喘息为主要表现.肺部体征有喘鸣音及湿性啰音.病因为感染后32例(76.2%),其中考虑为腺病毒肺炎者8例(占感染后闭塞性细支气管炎的25%),考虑为麻疹肺炎者7例(占感染后闭塞性细支气管炎的21.9%),考虑为呼吸道合胞病毒感染者2例(占感染后闭塞性细支气管炎的6.2%).病因为Steven-Johnson综合征的4例(9.5%).骨髓移植后1例(2.4%).肺功能表现为小气道阻塞性通气功能障碍35例(89.7%),混合性通气功能障碍4例(10.3%).肺CT有典型的马赛克灌注征者34例(81.0%),支气管扩张14例(33.3%),支气管壁增厚14例(33.3%),肺不张4例(9.5%),合并Swyer-James综合征2例(4.8%).所有患儿均予皮质醇激素、小剂量红霉素或阿奇霉素口服治疗,辅以糖皮质激素和支气管扩张剂吸入,或白三烯受体拮抗剂口服治疗.随访1个月至5年,除2例临床表现及影像检查、肺功能有一定程度好转外,其余患儿均有不同程度的加重,死亡1例.结论儿童闭塞性细支气管炎多为感染后起病,其特征性的临床、影像学和肺功能表现基本可以确定诊断.该病预后不佳.     

儿童闭塞性细支气管炎28例临床分析

目的：总结儿童闭塞性细支气管炎（BO）的临床特点,以期提高临床医师对儿童BO的认识。方法：回顾性分析2007年7月至2012年4月经临床诊断为BO的28例住院患儿的临床资料,并随访其预后。结果：所有患儿均表现有反复喘息及咳嗽。感染后闭塞性细支气管炎（PIBO）23例,其中腺病毒肺炎12例,麻疹病毒肺炎和流感病毒A肺炎各2例,肺炎支原体肺炎、腺病毒并肺炎支原体肺炎、呼吸道合胞病毒并副流感病毒3肺炎、肺结核各1例,病原不明3例;非感染性因素导致BO 3例,即Steven-Johnson 综合征、副肿瘤天疱疮、造血干细胞移植后发生BO各1例;病因不明2例。28例胸部HRCT结果示充气不均25例,马赛克灌注征21例,支气管壁增厚15例,支气管扩张12例,气体潴留征6例。21例行肺功能检查,均提示有阻塞性通气功能障碍。18例行舒张试验,17例阴性。所有患儿均使用糖皮质激素治疗,24例口服小剂量阿奇霉素治疗。住院期间死亡1例,18例随访4个月~?4年7个月,临床表现好转12例,无好转5例,死亡1例。结论：下呼吸道感染是儿童BO最常见病因,腺病毒是主要感染病原;BO临床上主要表现为反复喘息、咳嗽,但无特异性;胸部HRCT可显示BO较特征性征象,是BO诊断和病情随访的重要指标;BO肺功能特异性地表现为不可逆的阻塞性通气功能障碍;糖皮质激素、阿奇霉素是可能有效的治疗药物;儿童BO总体预后不好,早期诊断治疗、避免反复呼吸道感染有望改善儿童BO预后。     

儿童闭塞性细支气管炎的研究进展

闭塞性细支气管炎是指小气道损伤后炎症及纤维化引起的慢性气流阻塞的临床综合征,儿童表现为重症呼吸道感染后持续咳嗽、喘息及活动不耐受.重症下呼吸道感染、心肺移植、骨髓移植、Stevens-Johnson综合征、结缔组织病、吸入或摄入有毒物质及药物因素等均可导致闭塞性细支气管炎的发生.闭塞性细支气管炎诊断主要依据临床表现、高分辨率CT和肺功能检查,肺组织活检是诊断闭塞性细支气管炎的金标准.目前尚没有公认的闭塞性细支气管炎治疗准则.早期阶段是临床治疗的关键时期.多数采取持续使用糖皮质激素和支气管舒张剂,同时联合其他支持治疗.该文从病因、发病机制、病理、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗方面对儿童闭塞性细支气管炎进行综述.     

儿童感染后闭塞性细支气管炎研究进展

闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)是一种由严重小气道炎症损伤引起的少见的慢性气道阻塞性肺疾病。BO常见病因有感染、心肺或骨髓移植、吸入有毒物质、胃食管反流、结缔组织病及药物性等。儿童以感染后BO(post-infectious bronchiolitis obliterans,PIBO)最常见。文章综述PIBO研究进展。     

闭塞性细支气管炎7例

目的分析小儿闭塞性细支气管炎(BO)的临床特点。方法回顾性分析本院呼吸科2004年10月-2009年9月诊断为BO的7例患儿的临床表现、胸部X线及高分辨率CT(HRCT)、病原学、肺功能及治疗和转归等。结果 7例患儿均表现为呼吸道感染后慢性咳喘、气促。病程1.5个月～7 a。查体:双肺均可闻及湿性啰音或喘鸣音。X线胸片:双肺纹理增粗或肺炎表现。肺部HRCT均呈现Mosaic灌注征,其中支气管扩张1例。肺功能:5例均为阻塞性通气功能障碍,舒张试验阴性。病原学:5例发病前患麻疹肺炎,1例患肺炎支原体肺炎,1例患肺炎腺病毒肺炎并真菌感染。支气管镜:2例无特殊表现。治疗及转归:1例有明显支气管扩张放弃治疗,1例因治疗过程中出现支气管扩张而放弃治疗,余5例患儿用激素或加服小剂量阿奇霉素,病情均有好转。结论BO的临床表现以慢性咳嗽、喘息为特点,肺部HRCT呈现特异的Mosaic灌注征,肺炎支原体、腺病毒尤其是麻疹病毒感染后可继发BO,肺功能为阻塞性通气功能障碍。BO的诊断主要依据典型的临床表现、肺部HRCT和肺功能检查。     

闭塞性细支气管炎31例

目的 明确小儿闭塞性细支气管炎(BO)的临床特点、治疗措施及随访结果.方法 对2008年4月- 2011年6月在本科明确诊断为BO患儿的临床资料进行归纳、总结,对其治疗效果进行随访分析.结果 31例患儿反复咳嗽及喘息均＞6周,查体肺部听诊可闻及哮鸣音和(或)粗湿啰音.入院给予雾化吸入支气管扩张剂无反应.31例患儿均存在肺功能异常,24例患儿为阻塞性通气功能障碍,7例患儿肺功能示混合性通气功能障碍;31例肺CT均存在Mosaic灌注征、双肺均可见斑片状密度增高影,肺不张6例,支气管壁增厚5例,支气管扩张2例.31例X线胸片均有过度通气表现,可见斑片状密度增高影,4例呈毛玻璃样改变.患儿均口服泼尼松、阿奇霉素并配合雾化吸入布地奈德及沙丁胺醇.对其中26例患儿进行2个月～3 a随访,规律治疗的6例患儿临床症状明显改善,无明显喘息发作,活动耐力好转,复查肺部高分辨率CT示肺部病变明显改善;10例临床症状略好转,仍有活动后气促,复查肺部高分辨率CT示肺部病变轻微改善;10例患儿依从性差,未按医嘱规律用药及回访,病情经常反复,于呼吸道感染后出现喘息发作,于本院住院3～6次,临床疗效欠佳,复查肺部高分辨率CT示肺部病变无改善,现仍在随访中.结论 BO大多为肺部感染后引起的反复咳嗽、喘息,肺部听诊可闻及明显的呼气相哮鸣音,吸入支气管扩张剂效果不佳,肺功能大多表现为阻塞性通气功能障碍,CT可见肺部典型的Mosaic灌注征.本病预后不佳.     

儿童闭塞性细支气管炎诊断和治疗进展

闭塞性细支气管炎(BO)是一种少见病,但近年来报道明显增多.BO病因众多,但以感染尤其是腺病毒和肺炎支原体感染后居多.病理上以小呼吸道病变及小呼吸道阻塞为特征,大多可根据临床特征结合CT检查结果和肺功能检测做出临床诊断.对呼吸道感染或呼吸道黏膜上皮损伤后持续咳嗽、气喘数周,支气管扩张剂治疗无效者均应考虑到BO的可能.胸部CT可有马赛克灌注征等特征性表现,肺功能以不可逆性小呼吸道梗阻为特点.该病无特效治疗药物,可考虑应用激素、大环内酯类药物、支气管扩张剂等,但必须权衡利弊,定期随访.     

儿童细支气管炎防治学术研讨会征文通知北大核心CSCD

中华医学会《中华儿科杂志》编辑委员会与中华医学会儿科学分会呼吸学组拟于2011年9月在山东省烟台市举行“儿童细支气管炎防治学术研讨会”（项目编号：医学会继教备字[2011]205号）。会议将邀请儿科相关专业领域的知名专家,就细支气管炎定义和主要类型、在临床的重要性、感染性细支气管炎、细支气管炎与喘息性疾病、泛细支气管炎、闭塞性细支气管炎、嗜酸细胞性细支气管炎临床诊断要点、防治难点和临床关注的热点问题,进行全方位讲座,同时邀请临床医生共同讨论和交流,制定小儿细支气管炎诊治指南（或专家共识）。     

以反复喘息为表现的肺动脉吊带畸形2例报告并文献复习

目的 提高对肺动脉吊带畸形(PAS)的认识和早期诊疗水平,减少漏诊、误诊.方法 分析2例婴幼儿PAS的临床资料,评价超声心动图、支气管镜、螺旋CT、MRI等方法在早期诊断方面的作用.结果 2例患儿主要临床表现为反复喘息、肺部感染.初次发病年龄＜3个月,且多次住院,纤支镜检查示气管狭窄,1例经螺旋CT及超声心动图确诊,1例经手术诊断.结论 婴儿早期出现反复喘息、肺部感染及气道梗阻表现时,应考虑PAS可能.超声心动图、螺旋CT、MRI足确诊的最佳方法.     

丙酸血症3例报告及文献复习

丙酸血症(propionic acidemia)是有机酸代谢异常的一种较常见类型,为常染色体隐降遗传病,是由于丙酰CoA酶羧化酶活性下降,导致支链氨基酸和奇数链脂肪酸代谢异常,丙酸及其代谢产物前体在体内蓄积而出现一系列生化异常、神经系统和其他脏器损害症状.发病率与种族有关,美国活产婴儿患病率为1:100 000,格陵兰因纽特人高达1:1000~([1]),国内报道例数较少.随着串联质谱(MS/MS)和气相色谱-质谱(GC/IS)技术的广泛开展,临床医生对本病认识提高,越来越多的丙酸血症患儿得到诊断和早期治疗,丙酸血症的发病机制与诊断治疗研究也在不断地深入.现将我院近期收治的3例患儿报告如下,并分析临床特征.     

儿童Erdheim-Chester病2例报告并文献复习

目的探讨儿童Erdheim-Chester病(ECD)的临床特点。方法回顾分析2例ECD患儿的临床表现、诊断及α干扰素治疗效果,并结合文献进行总结。结果 2例男性患儿,分别为4、5岁,均表现为多饮、多尿、骨痛、肝脏增大等,与郎格罕斯细胞组织细胞增生症相似,但病理表现为黄色类脂质肉芽肿,免疫组化中CD1a(-)、S-100(-)。与成人ECD相比,儿童骨骼系统同样最易受累,神经系统比成人更易受累,心脏、皮肤等受累少于成人。2例患儿α干扰素治疗效果尚可。结论 ECD是一种临床上罕见的非郎格罕斯细胞性组织细胞增生症,早期识别、早期诊断可改善预后。     

Adamantinoma in childhood: report of six cases and review of the literature

Background Adamantinoma is a rare slow-growing malignant bone tumour. Objective To describe the imaging appearances of six childhood cases and review the published literature. Materials and methods The database of the Working Group on Paediatric Oncology, Academic Medical Centre/Emma Children’s Hospital Amsterdam, was searched for cases of adamantinoma. Additionally a literature study was performed to identify cases of adamantinoma in childhood. Results We identified six local cases of adamantinoma of the long bones, two boys (age 3 and 8 years) and four girls (mean age 8.8 years, range 3.0–14.0 years). The location of the tumour was the tibia in five and the tibia and fibula in one patient. In two patients initially a different diagnosis was made, which led to a delay in appropriate treatment. None of the children showed pulmonary metastases and all underwent total gross resection. On follow-up (mean 6.1 years, range 1.6–12.0 years) all children remained disease-free. Besides a discussion of our six patients, imaging features, histopathology, surgical approach and a literature review of childhood adamantinomas is presented. Conclusion Although the incidence of adamantinoma is low, it is important to recognize this rare bone tumour, since in the early stages of the disease adequate treatment will result in an excellent prognosis. Part of this paper was presented at the Annual Meeting of the Radiological Society of North America, 2004, Chicago, USA.     

儿童气管性支气管3例报道并文献复习

目的 提高对气管性支气管的认识和诊治水平.方法 对3例儿童气管性支气管的临床资料进行回顾性分析,分析其临床特征及纤维支气管镜检查在诊断和治疗方面的作用.结果 3例患儿的主要临床表现为反复发生肺炎、喘鸣和喘息,初次发病年龄均在1岁前,并均有2次以上的住院治疗经历;2例经纤维支气管镜检查直接诊断为气管性支气管,1例纤维支气管镜检查怀疑该病后经CT三维重建证实;3例气管性支气管均发生在气管右侧壁;3例患儿经过非手术治疗(药物治疗)后均好转出院.结论 气管性支气管是一种罕见的先天性气管支气管畸形,支气管镜检查有助于提高该病的检出率,可明确反复发生肺炎、喘鸣和喘息的病因,对指导临床治疗具有重要意义.     

Fetus in fetu: report of three cases and review of the literature

Fetus in fetu, or parasitic twin, is an uncommon condition in which a malformed fetus grows within the body of its twin. It is almost always detected as an abdominal mass in infancy: 41 cases have been reported since 1806 and 89% of the patients were less than 1 year old. We have reviewed the literature and report three new cases from our own experience. All patients available were considered from the point of view of their clinical findings, preoperative diagnosis, surgical and anatomic-histological aspects. We also suggest the possibility of including those cases otherwise defined as teratomas with a high grade of structural complexity (limbs, well formed organs, or parts of systems) in this pathological group even if they do not show a real vertebral column according to Willis' definition.     

Neonatal ovarian torsion: report of three cases and review of the literature

Ovarian cysts are common incidental findings in term infants and, if unusually large, may result in dystocia, torsion, or rupture. Torsion and infarction of a normal ovary tend to occur in older childhood. During a 4-month period, 3 cases of neonatal ovarian torsion were observed after antenatal ultrasonography had detected fetal pelvico-abdominal cystic lesions. The three infants were explored between 4 and 16 days of age. Ovarian torsion was right-sided in all 3, and 1 ovary had been autoamputated. The resected specimens were nontense, thin-walled cysts, filled with hemorrhagic fluid, that measured between 4.5 and 8 cm in diameter. Microscopically, focal calcification and widespread necrosis precluded recognition of underlying histologic landmarks. Neonatal ovarian cysts or cystic ovaries greater than 4 cm in diameter should be excised, even if asymptomatic, because they are prone to, or have undergone, torsion.     

Leukemic infiltration of the orbit: report of three cases and literature review

Orbital infiltration by acute lymphoblastic leukemia is rare. The authors present 3 patients, 2 with optic nerve involvement and 1 with anterior chamber infiltration, treated by chemotherapy and radiotherapy. Two are in continuous remission at 64 and 59 months and 1 relapsed in the central nervous system 35 months after ocular relapse. Visual deterioration was prevented in two. Early diagnosis and treatment are important for preservation of vision.     

先天性Q-T间期延长综合征3例分析并文献复习

目的 提高对先天性Q-T间期延长综合征(cLQTS)的认识.方法 回顾性分析2004-2008年收治的3例以儿童为先证者的先天性Q-T间期延长综合征家系的临床特点、诊断及治疗资料.结果 Q-T间期延长综合征的诊断主要依据临床表现和心电图改变.典型临床症状是尖端扭转性室性心动过速引起的反复短暂性晕厥和心脏性猝死.心电图改变主要特点是Q-T间期延长,以及T波和U波改变.该病的发病机制目前认为与编码心肌细胞离子通道基因异常有关.标准治疗是β-受体阻断剂抗肾上腺素能治疗和(或)左心交感神经切除术,少数需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器治疗.结论 cLQTS可以在儿童期起病,临床医师应加强对该病的认识,早期诊断,正确治疗.