乳腺原发性恶性纤维组织细胞瘤临床病理学特征及生物学行为

目的 探讨乳腺原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)临床病理学特征、免疫组织化学特点、诊断及预后,以提高对本病的认识.方法 收集3例乳腺原发性MFH病例,标本均充分取材,完善临床及预后资料,观察临床病理学特点,SP法进行免疫组织化学检测.结果 3例患者均为女性,临床均以乳腺无痛性肿块为主要症状就诊.病理学大体改变主要为肿瘤质实或硬,边界欠清,直径2.3~3.0 cm,均值2.6 cm.镜下观察肿瘤主要由梭形纤维母细胞样细胞和组织细胞样细胞组成,并混有多核巨细胞及少量炎症细胞.免疫组织化学染色:CD68、波形蛋白(Vimentin)全部阳性,Ki67增殖指数35%~50%.结论 乳腺原发性MFH十分少见,确诊困难,需与恶性叶状肿瘤、恶性肌上皮瘤、化生性癌、肌纤维母细胞瘤等相鉴别,结合临床特征和HE形态及免疫组织化学有助于正确诊断.     

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

目的研究骨原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的影像学诊断。方法回顾性分析了16例MFH患者的X线和CT检查结果,及6例MFH患者的MR表现。结果(1)X线平片表现:16例均示不规则溶骨性骨质破坏,相邻骨皮质破坏;5例伴有膨胀性改变,4例骨质破坏边缘有断续性硬化,2例于骨质破坏区边缘出现断续骨膜反应;12例骨质破坏区周围出现弥漫性软组织肿胀。(2)CT表现:16例均示不规则、无结构溶骨性骨质破坏,局部被软组织密度肿块所替代,邻近骨皮质呈不规则虫噬样破坏,4例病灶内部或边缘可见少许残留致密骨嵴和骨质破坏边缘断续性硬化;12例骨质破坏区周围示软组织肿块,其中3例肿块内可见单发或多发囊状低密度区,未见钙化及残留骨结构;所有病例CT上未见明确骨膜反应。(3)MR表现:6例骨质破坏区均呈不均匀长T1长T2异常信号,其中夹杂斑片状或囊状更长T1长T2信号;6例骨皮质破坏并突破皮质形成软组织肿块。结论MFH影像学表现具有一定特征性,X线平片、CT和MRI结合有助于本病的诊断和鉴别诊断。     

骨原发恶性纤维组织细胞瘤

目的：探讨骨原发恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的诊断与预后。方法：9例骨原发MFH的手术切除标本。冰冻切片用丙酮固定，石蜡切片用10％甲醛固定，经HE、组化和免疫组化染色（ABC），光镜观察。结果：光镜下组织学形态除肿瘤内可见有死骨，或陈旧性病理骨折可见反应骨外，其它与软组织MFH相同。组化VG、Masson染色显示成纤维细胞产生胶原纤维。碱性磷酸酶（AKP）染色瘤细胞均为阴性。免疫组化AACT，Lysozyme组织细胞阳性。9例均诊为骨原发MFH。随访3－6年均活。结论：本病临床与X线均不具特征性，最终靠组织学确诊。预后明显好于骨肉瘤。     

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的超微结构观察

本文报告原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的光镜和电镜观察,包括股骨2例和胫骨2例。主要症状是包块区域疼痛。原发性骨MFHx线片表现溶骨性破坏和囊性病变。组织学改变类似软组织的MFH。电镜观察六型细胞即:纤维母细胞样细胞、组织细胞样细胞、黄色瘤细胞、中间型细胞、未分化细胞及多核巨细胞。对各型细胞的超微结构作了详细描述,并对此肿瘤的诊断与鉴别诊断和组织发生进行讨论。     

恶性纤维组织细胞瘤的诊治体会(附7例报告)

目的 总结7例恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点、治疗方法和预后.方法 回顾性分析7例恶性纤维组织细胞瘤患者的临床和病理资料,并结合国内外文献进行分析.结果 7例患者表现为进行性消瘦、肿块、疼痛,术后免疫组化证实为恶性纤维组织细胞瘤.行根治性手术切除后,未见复发.4例患者术后死于肺转移,3例患者无瘤存活至今.结论 恶性纤维组织细胞瘤术前诊断困难,免疫组化技术有助于确诊.早发现、早期行根治性手术是提高治愈率、减少复发和延长生存时间的关键.     

颅面部恶性纤维组织细胞瘤临床病理——附1例报告

目的探讨颅面部恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的临床病理特点。方法通过介绍1例颅面部MFH病人的临床过程，通过对文献的回顾，进一步认识MFH的生物学特性。结果MFH纤维母细胞，组织细胞的异型性、席纹状结构及免疫组化染色Vimtin.kys．CD68 Kid7阳性是鉴别的关键，结论MFH是发生于间叶组织的肉瘤，病理诊断是本病唯一可靠的诊断方法，手术切除是治疗的首选方法，彻底切除肿瘤并配合放射治疗是防止肿瘤复发的关键。     

食道恶性纤维组织细胞瘤临床病理及文献复习

目的：观察食道恶性纤维组织细胞瘤的临床表现、病理形态及免疫组化特点。方法：对1例食道恶性纤维组织细胞瘤的临床表现、光镜形态及免疫组化结果进行观察,并复习有关文献。结果：食道恶性纤维组织细胞瘤均发生于中、老年男性的食道中下段,呈息肉样或蕈伞样突入食管腔。镜下见异形的纤维母细胞和组织细胞、瘤巨细胞及TOUTON氏细胞。免疫组化除AAT、Vimentin阳性外,NSE、LCA均为阳性表达,在以前的文献中未见报道,其意义有待进一步探讨。结论：食道恶性纤维组织细胞瘤十分罕见,来源不明,明确诊断依赖于病理及免疫组化检查。     

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤X线诊断——附5例报告

目的：探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现。方法：回顾性分析5例经手术病理及骨穿证实为原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的临床资料及X线表现。结果：恶性纤维组织细胞瘤X线平片主要表现为大块状骨质破坏,界限不清,无骨质硬化、肿瘤骨和骨膜增生,多发生于管状骨,早期软组织肿块不明显等。本组5例均为大块骨质破坏缺损,边界模糊不清;3例发生于管状骨占本组病例的60％;无1例软组织肿块影。结论：X线平片对原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的诊断具有一定的特异性,但确诊还必须依靠病理学检查。     

甲状腺恶性纤维组织细胞瘤三例报告并文献复习

目的 对甲状腺恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点、诊疗手段及预后进行探讨.方法 对我院2000年1月至2007年5月收治的3例甲状腺恶性纤维组织细胞瘤临床病例及随访资料,同时查阅国内外相关文献,进行分析.结果 甲状腺恶性纤维组织细胞瘤发病率低,占甲状腺恶性肿瘤的0.574%(3/523);进展迅速,易侵犯喉返神经和(或)伴有颈部淋巴结转移.该病诊断困难,难以与甲状腺癌相鉴别.免疫组化病理具有诊断价值,角蛋白(CK)阴性、甲状腺球蛋白(Tg)阴性、波形蛋白(Vimentin)阳性常用于与甲状腺癌的鉴别.该病的治疗以手术切除为主,切除范围应广泛彻底.病人多于术后2年内死于肿瘤复发及转移.结论 甲状腺恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见的甲状腺原发肿瘤,恶性度高,预后差,其诊断主要依赖于免疫组化病理,手术切除是主要的治疗手段.     

肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤3例报告并文献复习

目的探讨肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点。方法总结我院2002～2010年诊治的3例肾脏MFH患者的临床资料,并结合文献进行讨论。3例患者以血尿、腰痛、消瘦、发热就诊,均行手术治疗,术后病检确诊为肾脏MFH。结果 2例患者术后随访3个月、9个月死于肺转移,另1例患者随访6个月未见异常。结论肾脏MFH罕见,恶性程度高,预后差。该病术前诊断困难,确诊主要依靠病理和免疫组化检查。治疗以早期手术为主,辅助治疗还值得进一步探讨。     

心脏恶性纤维组织细胞瘤病理分析

目的:探讨心脏原发性恶性纤维组织细胞瘤的病理诊断和临床病理特点。方法:对1例心脏原发性恶性纤维组织细胞瘤进行光镜观察和免疫组织化学标记,并复习相关文献。结果:肿瘤位于左心房后壁,呈3个分叶,长径2.0~4.5cm。镜检见瘤细胞大多为梭形,呈束状排列,可见黏液样基质,薄壁血管丰富,间质见显著慢性炎细胞浸润。免疫表型:瘤细胞vimentin(+),CD68(+),Ki-67(+,>50%),SMA(+,灶性),S-100蛋白(+),CD34(-),desmin(-)。结论:心脏恶性纤维组织细胞瘤临床易误诊为心房黏液瘤,要依据形态特征及免疫表型方可确诊。本瘤恶性程度高,易复发,预后不佳。     

肺纤维组织细胞瘤的诊断与治疗

目的探讨肺纤维组织细胞瘤临床特点、病理特征、诊断和治疗。方法回顾性分析该院1983～2005年5例肺纤维组织细胞瘤的临床资料。结果全组均行肺叶切除手术治疗,无术后并发症和死亡。术前诊断为肺癌3例;良性肿瘤2例,无1例术前明确诊断。结论该病临床症状无特征性,术前确诊极为困难。本病应手术治疗,术式以肺叶切除为主。预后良好。     

A comparison of malignant fibrous histiocytoma of head, neck and extremities

ＳｉｎｃｅｔｈｅｆｉｒｓｔｒｅｃｏｇｎｉｔｉｏｎｂｙＯ’ＢｒｉｅｎａｎｄＳｔｏｕｔ1ｉｎ1964,ｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａ (ＭＦＨ)ｈａｓｃｏｎｔｉｎｕａｌｌｙｂｅｅｎｒｅｐｏｒｔｅｄｉｎｔｈｅｗｏｒｌｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ,ａｎｄｉｓｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｋｉｎｄｏｆａｄｕｌｔｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａ 2 　ＭＦＨｉｓｍｏｒｅｃｏｍｍｏｎｉｎｔｈｅｅｘｔｒｅｍｉｔｉｅｓａｎｄｔｒｕｎｋｔｈａｎｉｎｔｈｅｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋ Ｐａｐｅｒｓ…     

良性骨纤维组织细胞瘤的影像学诊断及其价值探讨

目的探讨良性骨纤维组织细胞瘤的影像学诊断及其价值。方法选取2017年2月～2018年2月我院收治的46例良性骨纤维组织细胞瘤患者,并且以病理诊断为参考依据。对照组行CT诊断,研究组行MRI诊断。比较两组漏诊和误诊发生率、诊断效能和检出准确率。结果对照组漏诊、误诊发生率和有效率分别为10.9%、8.7%、80.4%,研究组漏诊、误诊发生率和有效率分别为2.2%、0、97.8%,研究组漏诊和误诊发生率明显低于对照组,研究组有效率高于对照组(P0.05);研究组灵敏度、特异度和准确度分别为97.8%、95.7%和91.3%,对照组灵敏度、特异度和准确度分别为89.1%、87.0%和78.3%,研究组诊断效能优于对照组(P0.05);对照组检出准确率为76.1%,研究组检出准确率为93.5%,研究组检出准确率明显高于对照组(P0.05)。结论对良性骨纤维组织细胞瘤患者进行MRI诊断,具有很好的诊断效果,可降低漏诊和误诊发生率,为患者临床治疗提供有效理论依据,有利于治疗效果提升。因此, MRI诊断应在临床上进一步推广和应用。     

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断及鉴别诊断（附9例报告分析）

目的 研究骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现及诊断要点．方法 回顾性分析9例经手术和病理证实的骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的X线、CT及MR的影像学特征及临床资料．结果 原发性骨恶性纤维组织细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端，多见于股骨下端及胫骨上端，影像学表现呈多种多样，为溶骨性骨质破坏，并伴有明显软组织肿决，骨膜反应少见．本组3例位于股骨下端，3例胫骨上端，1例位于肋骨，下颌骨1例．1例为多骨多发．结论 骨原发性恶性纤维组织细胞瘤影像学表现及临床特征缺乏特异性．若在长骨或其它骨出现溶骨性骨质破坏，并伴有巨大软组织肿块，无骨膜反应，应考虑诊断骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的可能．确诊仍须手术及病理检查．     

马蹄肾合并恶性组织纤维细胞瘤的诊治

目的探讨马蹄肾合并恶性组织纤维细胞瘤的诊断与治疗。方法总结分析该院收治的马蹄肾合并恶性组织纤维细胞瘤患者的临床资料,并行手术治疗。结果术后病理和免疫组化证实为马蹄肾合并恶性组织纤维细胞瘤。结论马蹄肾合并恶性纤维组织细胞瘤目前未见有报道。其具有早期复发和转移的特点,预后差。治疗以手术广泛切除为主,术后早期给予化疗、放疗。影像学检查可用于诊断,需病理学及免疫组织化学检查确诊。