儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床病理分析

目的:探讨多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(multi-system Langerhans cell system,MS-LCH)的临床特点、病理诊断、鉴别诊断及预后等。方法:结合相关文献,对8例MS-LCH的临床资料、病理学表现和免疫组织化学结果进行分析。结果:男性1例,女性7例,年龄从13 d-3岁5个月,其中6例累及高危器官。临床表现为发热、皮疹或贫血,伴有肝、脾、淋巴结、骨、垂体等多系统器官受累。镜下见受累器官内朗格汉斯组织细胞增生,核呈分叶状或不规则形。免疫组化显示朗格汉斯细胞阳性表达CD1a和S-100。结论:MS-LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影响学检查及组织病理学检查。累及高危器官者,预后较差。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后.方法 分析5例成人LCH的临床病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,采用原位分子杂交方法检测病变组织中EBV编码的小RNA(EBER).结果 5例成人LCH均为男性,发病年龄21～29岁.组织学改变为朗格汉斯细胞弥漫分布,细胞中等至偏大,胞质淡染至嗜酸,核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不规则形,可见核沟和凹陷,间质富于小血管和纤维母细胞,并见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润.免疫组化示朗格汉斯细胞S-100、CD68和CDla(+),p53不同程度(+),Ki-67增殖指数5％ ～ 15％.原位分子杂交示病变组织中EBER均(-).结论 成人LCH可以发生于颅眶、外耳道、肛周及背部皮肤,手术切除结合其他治疗,预后较好.     

肛周朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男性,42岁.发现肛门左侧皮肤肿块2年余.查体:肛门皮肤表面溃疡、坏死,肿块质硬、活动度差.未发现其他部位异常.活检组织病理诊断为恶性肿瘤,倾向恶性黑色素瘤.     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症22例临床病理分析

目的 探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理和免疫组化特征，分析需要进行鉴别诊断的疾病。方法 收集22例组织学证实为骨LCH的病例，分析总结其临床及病理学特征，并进行免疫组化染色观察。结果 本组患者年龄2～37岁，儿童比成人多见。任何部位的骨组织均可受累。临床以局部疼痛及肿胀为主要表现，X线表现不一。组织病理学检查示受累骨组织可见形态特殊的组织细胞，即朗格汉斯细胞组织细胞呈不同程度增生，同时伴有数量不等的嗜酸细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及破骨样巨细胞。免疫组化染色CD1a和S-100（＋），部分CD68（＋）。结论 骨LCH的病因尚未明确，其组织病理学上具有特征性表现。需要与骨髓炎、骨肿瘤以及其他组织细胞增生性疾病鉴别，免疫组化染色CD1a、S-100和CD68等标记对确诊有帮助。多数孤立性骨LCH患者预后良好，但可有少数病例复发。     

皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者女性,42岁。因面部皮肤多发结节久治不愈来诊。自诉于1998年始鼻根部起高粱米粒大小红色丘疹,不痛不痒,半年后增长为黄豆大小,1年后长为指甲大小,色红,质硬和鼻骨相连,骨质有破坏。手术切除,病理诊断:畸形骨炎。术后半年至今相继在鼻部(原发处)、右眼内眦部、左面部、左眉弓上、右上下眼睑、左右耳后等处出现指甲大小、黄豆大及高粱米粒大结节,稍红,质硬,3～5个群集,表皮有碎屑。结节之间皮肤呈皱缩状。此外,左额部、左右颧骨、上下颌骨等骨弥漫性肿胀,大小4cm×2.5～2cm×1.5cm,界限不清。X线显示骨质有破坏。右眼裂变小,左眼球轻度突…     

JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症

本研究观察以JLSG（Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG）方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症（MS-LCH）的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归。在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁（3个月-6．5岁）;单系统LCH（SS-LCH）1例,MS-LCH10例。在MS-LCH中,累及高危器官5例。采用JLSG方案进行治疗。结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发;诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗;诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案。结论：采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效。     

宫颈朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的一组疾病,可表现为局灶性、多灶性或播散性病变。单一部位病变主要侵犯骨和邻近软组织,单发于女性生殖道而无其他部位受累的LCH少见,其中单发于宫颈的LCH更为罕见,文献仅见4例报道。本文报道1例发生于宫颈的LCH,结合文献对其临床病理特点、鉴别诊断及预后进行探讨。     

1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的护理

朗格汉斯细胞组织细胸增多症（LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成导致器官功能障碍为特征的一组疾病。朗格汉斯细胞表达朗格汉斯细胞浆S-100蛋白和细胞表面CD1a,胞浆可见Birbeck颗粒。该病包括累-赛病（LSD）、汉-许-克病（HSC）、嗜酸性肉芽肿（EG）、先天性自愈性组织细胞增生症（HPD）。LCH是一组表现为温和、     

中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习

<正>1临床资料患者,女,36岁,因"多饮多尿3月,构音障碍1月余"于2010年10月来我院就诊。患者于2010年7月无明显诱因出现多饮多尿,伴口干。无发热、盗汗、多食、体重下降等不适,未予特殊处理,症状无明显变化。于2010年9月出现发音不准、说话迟钝,无头痛、头昏、恶心、呕吐等不适。入院后,体格检查未见明显异常。     

朗格汉斯细胞与朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理与临床

朗格汉斯细胞(LC)在正常情况下于人体内也有一定数量的,但分布很局限。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),是朗格汉斯细胞克隆性增生性疾病,病因不明,倾向其为肿瘤性疾病,生物学行为多样。在其病理诊断方面存在一些难度,本文就其病理学诊断相关方面及分子遗传学、治疗等方面作一     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的少见疾病。本文就其临床表现、组织病理学形态、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断等方面做一介绍。     

儿童颞骨郎格罕细胞组织细胞增生症的CT诊断与鉴别诊断

目的总结7例儿童颞骨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的CT影像特点,提高CT诊断准确性。方法回顾性分析我院2005年3月～2011年5月期间经手术病理证实的儿童颞骨LCH7例,术前均行颞骨螺旋cT轴位薄层平扫（层厚2-3mm）,3例行增强扫描,分析其cT表现。结果5例为颞骨单发病灶,2例颅骨有多发病灶;5例cT表现为颞骨乳突部的溶骨性骨质破坏．2例颞骨乳突部及颞骨鳞部的骨质破坏,1例听小骨骨质破坏,7例颞骨骨质破坏区均见软组织肿块形成,软组织肿块突入外耳道,3例侵入左侧中颅窝,2例侵入后颅窝,2例肿块侵及颞下窝,4例肿块累及鼓室及乳突窦,3例乙状窦前壁骨质破坏缺损;2例累及面神经管乳突段,1例见多发点状残留骨,7例均未见明显骨膜反应及骨质硬化。结论儿童颞骨LCH好发于颞骨乳突部,CT表现为溶骨性骨质破坏并局部软组织肿块形成,无骨质硬化及骨膜反应,软组织肿块强化明显,cT检查可以提高本病的诊断准确性。     

小儿朗格尔汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现及鉴别诊断

目的：探讨小儿朗格尔汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的影像学特征及鉴别诊断。资料与方法：回顾性分析16例经压片、皮肤活检、淋巴结及肿物穿刺证实的LCH患儿的临床及影像资料。结果：颅骨单发浸润2例,颅骨多发浸润6例17处。肋骨局限性膨胀性囊状破坏5例,其中皮质变薄被肉芽组织穿破3例。脊椎破坏单发3例,多发1例。肺部浸润8例,同时形成囊状及结节状1例、囊状及网格状1例、网格状并气胸1例。枕部、颈部、腋窝淋巴结肿大4例。垂体腺浸润1例,垂体柄增粗且后叶T1WI高信号消失。结论：小儿LCH的颅骨、肋骨、脊椎及部分肺浸润的影像学表现具有特征性,可以为本病诊断提供依据,而部分肺浸润及垂体浸润的影像学表现不具有特征性,需要鉴别诊断。     

小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征和MRI表现

目的  探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法  回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料, 其中男12例, 女11例, 年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、神经垂体是否存在、垂体柄形态、大小、垂体强化方式、垂体/松果伴随病变等, 并总结、归纳垂体LCH的MRI表现。结果  首次就诊原因主要为尿崩症, 其它就诊症状为顶部包块2例, 顶部压痛1例, 颈部包块1例。垂体单系统受累16例, 其余均为多系统受累, 垂体外常累及颅面骨, 少见受累部位为肺部、肋骨等。腺垂体明显凹陷、变薄1例, 饱满/隆起4例; 神经垂体高信号均未见; 垂体柄增粗13例, 细小2例, 另有1例漏斗部线样狭窄、上段结节状增粗, 无明显增粗/细小7例; 增强后垂体均明显均匀强化; 伴随Rathke囊肿/残腔3例, 松果体囊肿2例。结论  小儿垂体LCH磁共振表现具有一定特征性, 有助于诊断。     

先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理分析

目的 国内首次报道先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症（CSHLCH）1例，也被称为先天性自愈性网状组织细胞增生症（CSHRH），结合文献探讨其性质、命名、诊断和鉴别诊断。方法 对该病例进行临床病理分析及免疫组化观察。结果患者为1个半月的婴儿，出生时发现右下睑一结节性病变，镜下示炎症背景，有淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润，其间可见聚集成堆的单核样组织细胞，胞质丰富，淡伊红或泡沫状，核圆，较大，居中或略偏位，核分裂偶见；免疫表型S-100、CD1a（＋）。结论 本病少见，易被误诊、漏诊。需与Letterer-Siwe病、肉芽肿性病变等区别。需长期随访。     

小儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症肝脏浸润的CT及MR表现

目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)肝脏浸润的腹部CT、MRI的影像学特征。方法对31例经临床、实验室及病理确诊为LCH的肝脏浸润患儿的腹部CT和/或MRI结果进行回顾性分析,其中男18例,女13例;25例行腹部CT增强扫描,其中6例加做MRI检查;另6例仅行MRI扫描。结果肝脏弥漫性增大,病灶的CT表现为稍低密度影,增强后少许强化;MRI为T_1WI稍低、T_2WI稍高信号,增强后不均匀强化。按病灶形态及分布分为三型:(1)中央型(9例),汇管区沿门静脉走行的线样病灶;(2)周围型(11例),肝实质内不同数量结节影;(3)弥漫型(11例),兼有中央型和周围型的改变。结论 LCH肝脏浸润的CT和/或MRI表现有一定特点,了解这些特点有助于儿童LCH的早期诊断,为治疗争取时间。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特征分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理特征。 方法回顾性分析2016年1月至2021年9月泰安市中心医院病理科确诊的5例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料，分析其病理形态学特点及免疫表型。 结果男性2例，女性3例；3例累及骨组织，1例累及腭部软组织，1例累及淋巴结；形态学均表现为肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，有核沟，细胞质轻度嗜酸性，背景为数量不等的嗜酸性粒细胞、组织细胞、小淋巴细胞及中性粒细胞。免疫表型方面，肿瘤细胞一致性表达CD4、CD1α及S-100。 结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的朗格汉斯细胞克隆性增生性病变，免疫组织化学表达稳定，选择合适的免疫组织化学抗体并结合病理形态学特征方能正确诊断。     

成人泛发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统受累临床及病理特征分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histiocytosis,LCH）多系统受累临床病理特征。方法报道1例LCH累及结肠和肝脏病案,并回顾相关文献,总结LCH的发病机制、诊断标准及治疗方案。结果该病例在临床表现的基础上通过免疫组化CD1a（＋）、S-100（＋）以及病理检查电镜发现Birbeck颗粒得以证实,达到了三度确诊标准。结论LCH是一组临床表现不同的疾病,单核巨噬细胞在不同器官和组织中异常反应性增殖。