再生障碍性贫血的发病机制与临床治疗的研究进展

再生障碍性贫血是一种高度异质性疾病,因此根据不同的发病机制,采取不同的治疗方案．具有重要意义。     

再生障碍性贫血的免疫学发病机制

再生障碍性贫血（ＡＡ）以全血细胞减少和骨髓再生不良为病理特征，发机制复杂，近年来免疫机制异常在ＡＡ发病中的作用日益受到关注，本文就晚近对ＡＡ患者的Ｔ细胞亚群分布，Ｔ细胞克隆，淋巴因子及免疫遗传等方面的发现作了一综述，为ＡＡ的免疫治疗提供理论依据。     

再生障碍性贫血免疫致病机制的研究进展

近年来免疫功能紊乱在再生障碍性贫血（ＡＡ）发病中的作用日益受到关注 的研究已证明,外周轿及骨髓Ｔ细胞细胞克隆性增生或淋巴细胞亚群和功能异常,多种与造血有关的正负调控因子分泌异常,Ｆａｓ／ＦａｓＬ介导的细胞凋亡以及由激活诱导的细胞凋亡在ＡＡ的发生、发展及临床转归中起重要作用,ＡＡ易感性与人类的主要组织相容性复合物（ＨＬＡ）的关系也倍受重视。本文就上述研究进展作一综述。     

再生障碍性贫血的免疫学发病机制

再生障碍性贫血(AA)以全血细胞减少和骨髓再生不良为病理特征,发病机制复杂,近年来免疫机制异常在AA发病中的作用日益受到关注。本文就晚近对AA患者的T细胞亚群分布、T细胞克隆、淋巴因子及免疫遗传等方面的发现作一综述,为AA的免疫治疗提供理论依据。     

再生障碍性贫血发病的免疫机制

在原发性再生障碍性贫血（ＡＡ）中，免疫介导的造血抑制是最重要的机制。主要依据是（ＡＡ）病人对免疫抑制剂治疗有效率高，进一步研究发现，（ＡＡ）患者的Ｔ淋巴细胞及血中高浓度的肿瘤坏死因子（ＴＮＦ），干扰素－γ（ＩＦＮ－γ），抑制正常的造血，骨髓中Ｔ淋巴细胞选择性地在造血残留区浸润，扩增，浸润的Ｔ淋巴细胞是被激活的，克隆性的。从未输血环孢菌素Ａ依赖型（ＡＡ）病人骨髓中分离出的Ｔ淋巴细胞克隆，已经找到直接     

再生障碍性贫血免疫致病机制的研究进展

近年来免疫功能紊乱在再生障碍性贫血(AA)发病中的作用日益受到关注。现有的研究已证明,外周血及骨髓T细胞克隆性增生或淋巴细胞亚群和功能异常、多种与造血有关的正负调控因子分泌异常、Fas/FasL介导的细胞凋亡以及由激活诱导的细胞凋亡在AA的发生、发展及临床转归中起重要作用,AA易感性与人类的主要组织相容性复合物(HLA)的关系也倍受重视。本文就上述研究进展作一综述。     

再生障碍性贫血发病的免疫机制

在原发性再生障碍性贫血(AA)中,免疫介导的造血抑制是最重要的机制。主要依据是(AA)病人对免疫抑制剂治疗有效率高,进一步研究发现,(AA)患者的T淋巴细胞及血中高浓度的肿瘤坏死因子(TNF)、干扰素-γ(IFN-γ),抑制正常的造血,骨髓中T淋巴细胞选择性地在造血残留区浸润、扩增,浸润的T淋巴细胞是被激活的、克隆性的。从未输血环孢菌素A依赖型(AA)病人骨髓中分离出的T淋巴细胞克隆,已经找到直接攻击CD34~+细胞的证据。对其进一步的研究,有可能揭示免疫机制的启动、分子识别、淋巴细胞增殖及效应等过程。     

再生障碍性贫血免疫发病机制研究进展

近年来有关再生障碍性贫血免疫发病机制研究引人瞩目，尤其对Ｔ淋巴细胞、某些体液因子和自然杀伤细胞在再生障碍性贫血病理过程中的作用有了较深入的认识，取得了较大进展。本文择其主要进展作一综述介绍。     

再生障碍性贫血造血干/祖细胞缺陷新认识

再生障碍性贫血(AA)是一组由多种病因所致的异质性骨髓造血功能衰竭综合征.近年来有关AA造血干/祖细胞(HS/PC)数量减少、增殖缺陷与凋亡增加、端粒缩短与端粒酶基因突变、异常免疫反应的启动机制、克隆性演变及"脆弱"骨髓造血功能遗传倾向等方面的系列研究显示其主要的发病环节可能在于原发性或继发性HS/PC量和/或质的缺陷,对AA HS/PC缺陷生物学特性的深入研究有助于阐明其造血衰竭的实质,并可据此作出个体化治疗决策,提高临床疗效.     

再生障碍性贫血患者骨髓造血调控机制的研究进展

再生障碍性贫血（ａｐａｓｔｉｃ ａｎｅｍｉａ,ＡＡ）以全血细胞减少和骨髓再生不良为病理特征,发病机制复杂。骨髓造血调控机制紊乱在ＡＡ发病机制中有重要作用。ＡＡ患在造血干祖细胞特性、造血干祖细胞凋亡、造血调控因子、免疫等方面发生改变,研究ＡＡ患骨髓造血空机制异常可为ＡＡ的诊断和治疗提供理论依据。     

重型再生障碍性贫血的研究进展

重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种病因导致的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、造血微环境异常及免疫功能紊乱导致严重的贫血、感染、出血为临床表现的重度骨髓衰竭性疾病。SAA 发病机制复杂,至今尚未完全明了。随着医疗水平的提高,人们对于 SAA 的认识已从宏观微观有了质的飞跃。目前对 SAA 病因的研究热点主要集中在 T 细胞亚群的异常、负性调控因子水平的改变、细胞凋亡等,现就这些方面的研究进行综述。     

儿童再生障碍性贫血免疫学发病机制研究进展

再生障碍性贫血（AA）是多种原因导致的造血干细胞数量减少和（或）功能异常。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及贫血、出血、感染综合征。其发病机制尚未完全明确,大部分的AA发病涉及免疫调节机制的紊乱。随着对其发病机制研究的不断深入,越来越多的研究表明AA是一种以造血组织为靶细胞的自身免疫性疾病。主要涉及T细胞,NKT细胞,NK细胞以及B细胞等免疫因素。现对此方面的研究进展做简要综述。     

先天性再生障碍性贫血的研究进展

先天性再生障碍性贫血是一种少见的遗传性疾病，但临床上与其它常见血液病关系密切，易发展为骨髓增生异常综合征和急性白血病，部分患还易患其他肿瘤。近年来，随着该病相关基因的相继克隆，对本病的认识大为进步。本对该病的遗传基因、发病机制及基因治疗的最新进展作一综述。     

T淋巴细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用

再生障碍性贫血（AA）是一种以造血组织为靶细胞的自身免疫性疾病。细胞免疫介导的造血损伤可能是再生障碍性贫血的主要发病机制之一,而T淋巴细胞做为细胞免疫中的主要效应细胞具有较不均一性,其在AA患者骨髓或外周血中不但存在数量异常,而且还存在亚群分布、功能、表型及结构等的显著改变。深入研究T淋巴细胞在AA患者体内的异常变化对阐明再障的免疫病理机制,指导免疫抑制剂的选择及治疗具有重要意义。     

先天性再生障碍性贫血的研究进展

先天性再生障碍性贫血是一种少见的遗传性疾病,但临床上与其它常见血液病关系密切,易发展为骨髓增生异常综合征和急性白血病,部分患者还易患其他肿瘤.近年来,随着该病相关基因的相继克隆,对本病的认识大为进步.本文对该病的遗传基础、发病机制及基因治疗的最新进展作一综述.     

Thl细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用

目的：探讨再生障碍性贫血（再障）患者Th1、Th2细胞的数量、比例、产生细胞因子的功能状态及其与造血衰竭的关系，判断Th1细胞在重再障（SAA）发病机制中的作用。方法：（1）采用甲基纤维素培养法扩增11例SAA患者骨髓单个核细胞（BMMNC）去除CD4^ 细胞前、后红系集落形成单位（CFU－E）、红系爆式集落形成单位（BFU－E）、粒－巨噬系集落形成单位（CFU－GM）；（2）用流式细胞术检测经体外刺激后的21例SAA患者及17名正常人外周血单个核细胞（PBMNC）中Th1、Th2细胞；（3）RT－PCR检测27例再障、26例非再障患者及11名正常人未经体外刺激的BMMNC中Th1细胞的代表性细胞因子IFN－γ和Th2细胞的代表性细胞因子IL－4的基因表达。结果：（1）去除CD4^ 细胞后，SAA患者BMMNC中的CFU－GM、CFU－E和BFU－E产率都有显著提高；（2）SAA患者外周血Th1与Th2细胞比例明显失衡，Th1细胞显著增多；（3）SAA和慢性再障患者骨髓中Th1细胞产生IFN-γ的功能异常增高，而Th2细胞产生IL－4的功能未发现明显异常。结论：再障患者的CD4^ T淋巴细胞亚群失衡、Th1细胞数量增多及功能亢进可能是导致SAA骨髓衰竭的重要环节，也是再障区别于其它全血细胞减少症的标志之一。     

急性再生障碍性贫血免疫发病机制探讨

目的 探索急性再生障碍性贫血(AA)的免疫学发病机制及抗胸腺细胞球蛋白(ATG)的免疫调节机制.方法 利用流式细胞仪测定74例急性AA患者与55例正常人的T淋巴细胞亚群及其中30例接受ATG治疗前后T淋巴细胞亚群的变化.结果 与对照组相比.急性AA组的总T淋巴细胞、总B淋巴细胞、CD4+T淋巴细胞百分比均较正常组高,而CD56+、CD3+DR+百分比均较正常组低.ATG治疗有效患者(24例)治疗后CD8+、CD56+、CD3+DR+百分比增加,CD4+、CD4+/CD8+百分比下降.结论 与慢性AA的发病机制不同.急性AA CD4+T淋巴细胞百分比异常升高.推断CD4+T淋巴细胞可能主要分化为Th1细胞.起抑制造血作用.     

再生障碍性贫血的病理机制研究进展

再生障碍性贫血是一种以全面细胞减少和骨髓造血功能衰竭为特征的异质性疾病，其发病机理包括三个方面；造血干细胞本身增殖缺陷、对干细胞的免疫损伤及造血微环境异常。本文主要综述这三方面的研究进展。     

再生障碍性贫血造血干细胞的研究现状

再生障碍性贫血(再障)的病因和发病机制复杂,但主要的病理生理学改变为造血干细胞(HSC)和造血祖细胞(HPC)的损伤,表现为干/祖细胞数量和质量的异常。我们主要针对原发性获得性再障的干细胞损伤及其机制综述如下。1 再障 HSC 数量和质量的异常1.1 再障干/祖细胞数量异常:再障患者 HSC/HPC 群体数量的减少已形成共识。在体外半固体琼脂培养系统中,再障患者的骨髓无或仅有很少的集落形成;后来的长期细胞培养(LTC)研究也证实,再障的 HSC/HPC 数量明显低于正常在再障出现明显的临床症状时,作为反映 HSC/HPC 的长期