急性小脑性共济失调29例分析

急性小脑性共济失调是由多种原因引起的以急性小脑功能异常为主要特征的综合征，目前无特异疗法。我院儿科1990-04～2005—10应用复方丹参注射液联合高压氧治疗本病29例，分析如下。     

小儿急性小脑炎的临床特点和护理

通过对15例急性小脑炎患儿护理，认为其临床特点有：(1)多病因；(2)起病急骤；(3)以步态不稳、震颤和眼球异常运动为主要症状，但表现欠典型；(4)辅助检查缺乏特异性；(5)无特效治疗，但转归良好。护理上要密切观察病情，给予关心体贴、耐心鼓励等心理护理。加强肢体活动功能锻炼，指导进食适当的高热量、高蛋白、高维生索饮食，严密观察药物反应。     

小儿急性小脑性共济失调15例分析

对我院2000-03～2003-12小儿急性小脑性共济失调15例分析如下。     

环磷酰胺治疗急性小脑性共济失调14例疗效观察

急性小脑性共济失调是小儿所特有的一组综合征,通常预后良好,其病因尚不完全清楚,很多病例找不到明显病因,约有50％的病例与急性感染有关。近3～4年来我们用环磷胺胺静脉点滴治疗急性小脑性共济失调14例,现报告如下: 1 一般资料 治疗组14例,其中男8例,女6例,2～3岁8例,5岁     

水痘并发急性小脑性共济失调1例

病儿，男，12岁，10d前曾发热，出水痘（当地水痘流行，有密切接触史）。近2d来头痛，精神萎靡不振，语言不清，走路时摇摆不稳。既往健康。查体；T36．7℃，BP14／9kPa，精神萎靡，能讲话，但构音不清，躯干四肢皮肤黏膜见少许水痘结痂，无出血及坏死。浅表淋巴结不大，双侧瞳孔正常，眼球无震颤，眼底（-），颈（-），呼吸动度均匀，两肺呼吸音清晰，心、腹无异常，     

Miller—Fisher综合征误诊为急性小脑性共济失调一例

患儿,男,1岁9个月。因行走不稳1周余于2011年9月15日收入我院。患儿在入院前1周行走不稳,乏力,蹲下后不能自行站立,无发热,无咳嗽,无吐泻,亦无肢体抖动,大、小便正常。患儿病前40d有疫苗接种史（具体不详）,发病前13d有感冒发热2d。查体：神志清楚,精神尚可,呼吸平稳,双眼稍外展不全,余方向活动尚可,未见明显震颤,双侧瞳孔正大等圆,对光反射存在,双侧鼻唇沟对称。颈软,双肺未闻及哕音,心音有力,腹软,肝、脾不肿大。双上肢活动尚可,肌张力正常;双下肢肌力IV’级,双侧膝腱反射未引出,双侧巴氏征阴性。     

小脑性共济失调1例分析

对小脑性共济失调1例分析如下。 1病历摘要 男,57岁。否认家族遗传性病史。反复头晕4 a。慢性起病,逐渐加重。既往曾因头晕于2004-05住我院神经内科,查体双眼持续性水平眼震,出院诊断：功能性。之后因相同的症状于2007-10再次住我院神经科,查体：立卧位血压无明显差别。     

小脑性共济失调患者的康复评定与治疗

目的:共济失调(Ataxia)是小脑损伤后常见的协调和平衡功能障碍,严重影响患者的运动功能和日常生活活动能力。本文通过对1例小脑出血后共济失调患者进行病例讨论,探讨共济失调的功能评定和康复治疗方案。方法:采用Team会议的形式,对具体的共济失调患者的诊断、功能评定、临床治疗和康复训练进行讨论,制定出合理的康复治疗方案,对患者进行有针对性的康复治疗,并对患者进行随访。结果:经过系统的康复治疗,患者肢体运动功能和日常生活活动能力(ADL)有所改善。结论:共济失调的康复需根据患者具体病情和功能评定结果制定详尽的康复方案,采用综合的康复治疗才能取得较好的临床治疗效果。     

遗传性脊髓小脑共济失调病人心理感受的质性研究

目的深入了解和探索遗传性脊髓小脑共济失调患者面对言语不清和行走不稳等临床表现的真实心理体验。方法运用Edmund Husserl ＆ heidegger的观点构成的质性研究,对遗传性脊髓小脑共济失调10例患者进行深入访谈,现场录音和笔录,并运用Colaizzi的分析程序进行分析。结果遗传性小脑共济失调患者有疾病预后的恐惧、无助感、怕羞自卑、受苦与死亡的心理感受。结论需要对遗传性小脑共济失调患者提供广泛而持续的信息、情绪和社会支持。     

小儿感染后急性小脑共济失调临床影像特点及其相关分析

目的初步探讨小儿感染后急性小脑共济失调的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)特征及其与临床症状之间的相关性。材料与方法结合文献回顾性分析30例小儿感染后急性小脑共济失调的临床及影像资料。结果30例患儿均表现为小脑齿状核对称性长T2信号,18例为单纯小脑齿状核病变,其余12例合并桥脑背侧-小脑上脚-上髓帆、大脑脚、延髓、颈髓及基底节长T2信号。其中以小脑齿状病变发生率最高、最具有特征性,与其他部位比较,差异有统计学意义(P＜0.05);小脑症状出现至初查/复查MRI的时间＜3 d者,患儿临床症状重,颅内病灶范围广,多部位累及;3～5d者,症状好转,齿状核病灶范围缩小;6～9d者,患儿临床症状明显好转,齿状核病灶消失或回缩至第四脑室旁;＞9d者,患儿临床症状痊愈或明显好转,颅内病灶消失。总体呈正向相关,且病灶的消失早于临床症状、体征。结论小儿感染后急性小脑共济失调具有特征性的影像表现,密切结合临床,能够为疾病诊断及预后提供有价值的信息。     

小脑性共济失调患者的康复评定与治疗

目的：共济失调(Ataxia)是小脑损伤后常见的协调和平衡功能障碍，严重影响患的运动功能和日常生活活动能力。本通过对1例小脑出血后共济失调患进行病例讨论。探讨共济失调的功能评定和康复治疗方案。方法：采用Team会议的形式，对具体的共济失调患的诊断、功能评定、临床治疗和康复训练进行讨论，制定出合理的康复治疗方案，对患进行有针对性的康复治疗，并对患进行随访。结果：经过系统的康复治疗，患肢体运动功能和日常生活活动能力(ADL)有所改善。结论：共济失调的康复需根据患具体病情和功能评定结果制定详尽的康复方案，采用综合的康复治疗才能取得较好的临床治疗效果。     

Frenkel训练法改善小脑性共济失调患者的疗效观察

目的：观察Frenkel训练法对小脑性共济失调患者的康复治疗效果。方法：40例小脑性卒中患者随机分为治疗组(Frenkel训练法康复训练+常规治疗)和对照组(常规治疗)，训练前后对患者协调能力采用Fugl-Meyer平衡功能评定、小脑性共济失调临床评定，日常生活能力(ADL)运用Barthel指数评价。结果：Fugl-Meyer平衡功能评分、小脑性共济失调临床评定评分和Barthel指数评分，治疗组治疗前和治疗后分别为3．26&;#177;5．12，11．57&;#177;6．11，45．26&;#177;10．32和10．54&;#177;4．26，6．73&;#177;4．23，80．31&;#177;11．46，对照组治疗前和治疗后则分别为3．78&;#177;4．56，11．65&;#177;5．62，43．15&;#177;10．28和7．47&;#177;5．12，9．15&;#177;3．26，62．89&;#177;11．23，两组相比患者的四肢和躯干协调运动能力都有提高，ADL水平也有提高，但治疗组效果更好(P&;lt;0．05)。结论：Frenkel训练法对改善患者的小脑性共济失调有效，并能提高ADL水平。     

脊髓小脑性共济失调3型患者家系分析

目的:分析1家系脊髓小脑性共济失调(SCA)3型病例,回顾本病的临床表现及分型,为临床诊治提供经验。方法:先证者,女,28岁,以主诉"进行性行走不稳2年余"于2016年10月至我院就诊,分析患者的临床表现、体征、影像学资料、基因检测结果及家系资料,并绘制家系图。结果:本家系先证者主要表现为行走不稳,言语不清,饮水呛咳,构音障碍,双手持物不稳、笨拙、僵硬,视力下降,查体示言语含糊,双眼水平凝视眼震(+),双下肢肌张力增高,四肢腱反射亢进,髌阵挛、踝阵挛(+),双侧Babinski征、Chaddock征(±),剪刀步态,指鼻、跟-膝-胫试验完成可,闭目难立征(+),临床主要表现为痉挛性截瘫及共济失调症状。先证者SCA3型基因三核苷酸CAG重复69次。患者的外祖父(45岁发病)、母亲(40岁发病)、大舅(42岁发病)主要表现为行走不稳,饮食呛咳,言语含糊,持物不稳等小脑性共济失调症状,因均已故无法配合进行基因检测。结论:先证者家系4代中共4人发病,主要表现为小脑性共济失调,且本家系发病年龄逐代提前,具有遗传早现现象。     

有机磷中毒致迟发性小脑性共济失调1例

有机磷中毒所导致神经系统损害以周围神经多见，常以急性中毒症状消失后数天或数周逐渐出现四肢无力为主要表现。以小脑性共济失调为主要表现的少见，现报道2004年12月在我科住院病例1例。     

Frenkel训练法改善小脑性共济失调患者的疗效观察

目的:观察Frenkel训练法对小脑性共济失调患者的康复治疗效果。方法:40例小脑性卒中患者随机分为治疗组(Frenkel训练法康复训练+常规治疗)和对照组(常规治疗),训练前后对患者协调能力采用Fugl-Meyer平衡功能评定、小脑性共济失调临床评定,日常生活能力(ADL)运用Barthel指数评价。结果:Fugl-Meyer平衡功能评分、小脑性共济失调临床评定评分和Barthel指数评分,治疗组治疗前和治疗后分别为3.26±5.12,11.57±6.11,45.26±10.32和10.54±4.26,6.73±4.23,80.31±11.46,对照组治疗前和治疗后则分别为3.78±4.56,11.65±5.62,43.15±10.28和7.47±5.12,9.15±3.26,62.89±11.23,两组相比患者的四肢和躯干协调运动能力都有提高,ADL水平也有提高,但治疗组效果更好(P<0.05)。结论:Frenkel训练法对改善患者的小脑性共济失调有效,并能提高ADL水平。     

青年男性亚急性小脑性共济失调的罕见病因

亚急性小脑性共济失调多见于非典型感染、自身免疫性疾病和副肿瘤性小脑变性.本文报道1例表现为亚急性小脑性共济失调患者,其病因罕见.该患者男性,31岁,亚急性起病,临床表现为小脑性共济失调,严重免疫抑制状态,经筛查发现人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)抗体及核酸均阳性、脑脊...     

青年男性亚急性小脑性共济失调的罕见病因

亚急性小脑性共济失调多见于非典型感染、自身免疫性疾病和副肿瘤性小脑变性。本文报道1例表现为亚急性小脑性共济失调患者,其病因罕见。该患者男性,31岁,亚急性起病,临床表现为小脑性共济失调,严重免疫抑制状态,经筛查发现人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)抗体及核酸均阳性、脑脊液JC病毒DNA阳性,临床诊断为JC病毒小脑颗粒细胞神经元病,经抗逆转录病毒治疗后共济失调症状好转,3个月后随访症状稳定。JC病毒小脑颗粒细胞神经元病是一种JC病毒感染引起的新型临床症候,目前报道较少,本例为国内首次报道。本病例提示HIV感染免疫抑制患者出现共济失调时需筛查JC病毒,免疫功能的恢复有助于控制JC病毒小脑颗粒细胞神经元病症状进展。     

卡马西平致老年小脑性共济失调

1病历摘要男,72岁。因反复发作性右面部疼痛1a来院就诊,诊断为三叉神经痛给予服用卡马西平(得理多)0.1g,2次/d止痛治疗,用药后疼痛程度减轻,发作频次减少,但不能完全缓解,于第3天开始卡马西平加量至0.2g,2次/d,之后疼痛明显缓解,第5天开始患者诉出现头晕、站立不稳伴恶心、呕吐等症状,活动加重,监测血压平稳,神经系统检查:神志清楚,对答切题,言语尚清晰,四肢肌力5级,肌张力偏低,双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠协调,Romberg征(+),