138例智能低下儿童病因剖析

本文就１３８例智能低下（ＭＲ）儿童的临床资料，探索引起智能低下的原因，并进行病因剖析，以助今后防治工作的开展。     

39例儿童癫痫患者智能的初步研究

癫痫是一神经系统的常见病 ,在我国本病患病率为 4 .4 % ,全国患病人数逾 4 0 0万[1] 。本病不仅殃及本人 ,而且给家庭和社会带来沉重的负担。有关癫痫与智力及其影响的因素正在受到神经病学家及社会心理学工作者的关注。为了探讨癫痫对患者智能的影响 ,我们对 39例癫痫儿童患者与 2 0例正常儿童的智力水平进行了对照研究 ,结果报告如下。1　材料和方法癫痫组 :共 39例 ,男 19例 ,女 2 0例。符合 1985年第一届全国癫痫发作分类的诊断标准 ,年龄 6～14岁 ,平均 10 .86± 0 .4 7岁 ;平均病程 2 .1年。其中癫痫大发作 30例 ,小发作 7例 ,精神运…     

良性癫痫儿童行为问题及其家庭影响因素分析

依据 198 9年国际癫痫会议中有关癫痫分类[1] 确诊 137例良性癫痫儿童 ,其中中央回 -颞区棘波灶癫痫 86例 ,儿童枕叶癫痫 5 1例。男 85例 ,女 5 2例 ;年龄 9～ 12岁 ,平均 10 71岁 ;起病年龄 5～ 10岁 ,平均 7 5 3岁 ;病程 2年～6年 ,平均 4 0 1年 ;疗程 1 5年～ 6年 ,平均 3 79年。其中单服卡马西平者 49例 ,单服丙戊酸钠者 34例 ,合并用药39例 ,已停药者 15例。全组患儿现均在我市普通中小学就读。全组儿童均采用韦氏儿童智力量表进行智力测查 ,结果均为正常以上 ,排除因智力因素影响研究结果的可能性。全组儿童均未遭遇有可能影响其身心…     

智能低下患儿手纹分析

智力低下患儿的皮纹取自太原市南城区，1990年对6673名0—6岁儿童智能低下调查中查出的44名患儿．本文对41例智能低下患儿手纹进行了分析，共中22项有显著或高度显著性差别，说明智能低下患者皮纹与正常人不同，进行广泛深入，细致的分析，对病因和遗传方式研究，以及咨询门诊和群体普查有一定意义．     

睡眠诱发在儿童癫痫中的诊断价值及随访评估

目的：了解儿童癫痫与睡眠的关系。方法：对98例可疑或临床诊断的儿童癫痫的睡眠脑电图进行分析及临床随访。结果：正常22例，异常76例，异常率77．5％（广泛性异常10例，局限性异常66例）。结论：睡眠脑电图可提高儿童癫痫的阳性率，对其诊断、分型、临床随访具有重要价值。     

宁波市1585例婴儿智能发育测试结果分析

为保障和促进儿童身心健康发展，对生长发育正常儿童开展早期教育和潜能开发，对发育迟缓的儿童做到早期发现，早期干预。作者于2006年3月～2007年3月对1585例婴儿进行了智能发育筛查，现将结果分析如下。     

育智教育提高低智儿童智能的研究

采取特殊教育方法，对智力低下儿童116例进行智能的培养提高。经过育智一年，轻度低智64人的语言、数的概念和计算力得到提高；中度低智45人，主要是动作、生活自理能力的提高。综合效果：人均提高智商10，智能显著提高61人，占52%。     

74例智能发育障碍儿童染色体分析

智能发育障碍的发病率高，病因复杂，患者存活时间长，是严重影响人口素质的主要疾病之一。同时也是当今世界面临的医学、计划生育、教育、社会等问题。如何对待此类患儿已成为检验人类文明程度的标尺之一。也是社会及各界人士普遍关心的问题。为此，我们于1991年5月至1993年10月底对74例智能发育障碍儿童进行外周血染色体分析，检出异常22例(29．7％)，现报告如下。     

蝶骨电极对常规脑电图基本正常的儿童癫痫的诊断价值

目的：探讨蝶骨电极对儿童癫痫的诊断价值。方法：对33例常规脑电图（EEG）正常或无特异性改变的患儿进行了蝶骨电极加过度换气试验（HV）描记后出现病样放电的病例进行分析。结果：全部病例均为蝶骨电极阳性。单纯蝶骨电极阳性20例占60．60％。蝶骨电极加HV阳性13例占39．39％。结论：蝶骨电极可提高儿童癫痫痫样放电检出率,尤其对复杂部分性发作癫痫的儿童可作为常规检查项目。     

免疫球蛋白治疗儿童难治性癫痫的近、远期疗效与体液免疫功能的研究

目的 :探讨人血免疫球蛋白治疗儿童难治性癫痫的近、远期疗效和体液免疫功能的变化。方法 :对 36例儿童难治性癫痫辅加人血免疫球蛋白治疗 ,随访 6个月～ 1年 ,分别采用ELISA法和速率散射浊度法对 36例病儿和 2 2例健康儿童进行Ig、C3、C4CH5 0的检测 ,并给予治疗前后配对比较。结果 :36例病儿经辅加免疫球蛋白治疗后 17例终止发作 ,5例显效 ,6例有效 ,8例无效 ,近期总有效率为 77 8%。随访≥ 1年者 2 8例 (77 8% ) ,其中 13例 (4 6 4 % )复发 ,远期有效率为 5 3 6 % ,临床显效时间在用药后 1周内 ,EEG也出现同步显著改善。体液免疫的结果是治疗前癫痫组Ig中的IgG、IgM和C3、C4、CH5 0明显低于对照组 (P <0 0 1) ;治疗后癫痫患儿IgG、IgM和C3、C4、CH5 0明显高于治疗前 (P <0 0 1) ,特别是C3、C4、CH5 0升高最为明显。半年后复检Ig和C3、C4、CH5 0又降低 ,配对比较差异有显著性 (P <0 0 1)。结论 :癫痫患儿体液免疫功能明显低下 ,给予人血免疫球蛋白后 77 8%病例近期临床发作得到控制 ,EEG转为正常或好转 ,也可使血IgG、IgM和C3、C4、CH5 0含量短期内升高 ,这可能是人血免疫球蛋白能有效治疗癫痫的机制之一。     

Dipole tracing in childhood epilepsy with special reference to Rolandic epilepsy

To assess the clinical applicability of dipole tracing in childhood epilepsy, the location and stability of electric source generator of focal spikes seen in EEG of epileptic children were investigated using this method. The patients were divided into 3 groups; benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECS, Group A, n = 14), other types of epilepsy with centrotemporal spikes (Group B, n = 15) and epilepsy with focal spikes in other areas (Group C, n = 13). The spike dipole in each group was analyzed using dipole tracing method. The following results were obtained. (1) The spikes of BCECS were characterized by constantly stable dipoles, compared to those of the other types of childhood epilepsy. The spikes of epileptic children with mental retardation mostly lacked the stability of dipoles. These seemed to suggest that the stability of dipoles was closely related to the prognosis and pathophysiology of epilepsy. (2) The dipoles of BCECS were localized strictly in the Rolandic area. Dipole tracing from EEG spikes was considered to contribute to the elucidation of the pathophysiology of childhood epilepsy.     

108例儿童良性癫癎的临床与脑电图分析

目的:探讨儿童良性癫癎的临床与脑电图(EEG)特征。方法:对108例临床明确诊断儿童良性癫癎的患儿进行清醒或睡眠EEG分析。结果:本组患儿EEG显示,棘波或尖波均出现在中央颞区或以颞区为主的部位,清醒时较为局限,入睡后放电频率明显增加,患儿临床发作停止时间要比EEG放电消失的早。结论:儿童良性癫癎是与年龄相关的癫癎综合征,EEG特征对该病诊断有重要价值,及时正确的诊断有助于治疗及判断预后。     

早发儿童失神癫癎的临床和脑电特征

目的：早发性儿童失神癫癎是一种罕见病,国内鲜见报道,故对其临床和脑电图（EEG）特征作进一步探讨。方法：分析我院诊治的2例早发性儿童失神癫痴的临床资料,结合文献复习,比较其与儿童失神癫癎的差异。结果：目前世界上仅有8例报道。本文2例患者均为3岁前起病,表现为反复发作性愣神。例1同时伴眼睑肌阵挛和手自动症;发病早期的发作间期EEG无典型失神样3Hz棘慢波改变,后期的发作间期EEG除典型的3Hz棘慢波外,还可见全面性放电与局灶放电共存,且额区优势较明显;存在轻度精神发育迟缓。例2在病程后期的发作期EEG全面性放电欠规则。丙戊酸或拉莫三嗪单药能控制发作。结论：早发性儿童失神的大部分临床特征类似典型儿童失神癫癎,但也有部分差异。注意到以上这些差异,有助于早期诊断。     

Effect of melatonin on d-amphetamine-induced neuroglial alterations in postnatal rat hippocampus and prefrontal cortex

Most studies about cognitive functions in children with benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS) have been conducted with alphabetic writing background subjects, however deficits observed might therefore potentially differ in a Chinese language environment. This study was designed to evaluate the intelligence quotient (IQ) profiles, especially the language abilities, in Chinese children with BCECTS and to investigate whether there is a relationship between clinical factors and disorders of cognitive functions. There are selective cognitive deficits in Chinese children with BCECTS, although the Full Scale Intelligence Quotient is within the normal range. There was a correlation between spike wave index (SWI) and language deficits in children with BCECTS, but the deficits are not dependent on age of onset, disease course, seizure frequency, spike location or seizure type. It is important that children with typical BCECTS undergo regular clinical investigations about language performance in order to start necessary interventions as early as possible.     

生酮饮食治疗儿童难治性癫痫合并智力低下的研究

癫痫是常见的小儿神经系统疾病,约20%~30%的癫痫患儿将发展成难治性癫痫。其中约30%~40%的癫痫患儿存在不同程度的智力损害。生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、足够蛋白质的饮食方案,主要依靠脂肪代谢产生酮体来为机体供应能量。目前众多研究证实其不但可以有效控制癫痫发作,且能明显改善癫痫患儿的智力水平。     

癫癇患者智能障碍相对选择性的探讨

目的 :探讨癫患者的智能障碍。方法 :对 6 6例癫患者进行韦氏成人智力测验(WAIS RC)和事件相关电位 (ERPP3 0 0 )的测定。结果 :发现癫智能障碍组以算术、相似、填图、木块图、知识等分测验的得分降低较明显。结论 :P3 0 0 潜伏期与填图、数字符号、知识等分测验关系密切。癫患者的智能障碍存在一定程度的选择性。     

难治性癫痫的智力及适应行为研究

目的：了解难治性癫痫患者智力及社会适应能力的损害。方法：对11例难治性癫痫患者进行中国修订韦氏智力量表及社会适应能力测试，其中8例3—12岁患者进行儿童适应行为评定量表，3例16岁及以上患者进行成人智残评定。结果：韦氏智力量表评得8例患者均有不同程度的异常，其言语智商（VIQ）平均为56，操作智商（PIQ）57，总智商（FIQ）52；其中总智商处于边界水平1例、轻度智力缺损4例、中度智力缺损2例、重度智力缺损1例，另有3例因不能说话未完成此测验。社会适应行为正常2例，轻度缺损4例，中度缺损3例，重度缺损2例。结论：难治性癫痫患者存在明显的智力及社会适应行为损害。     

Mutation of sodium channel SCN3A in a patient with cryptogenic pediatric partial epilepsy

Mutations in the sodium channel genes SCN1A and SCN2A have been identified in monogenic childhood epilepsies, but SCN3A has not previously been investigated as a candidate gene for epilepsy. We screened a consecutive cohort of 18 children with cryptogenic partial epilepsy that was classified as pharmacoresistant because of nonresponse to carbamazepine or oxcarbazepine, antiepileptic drugs that bind sodium channels. The novel coding variant SCN3A-K354Q was identified in one patient and was not present in 295 neurological normal controls. Twelve novel SNPs were also detected. K354Q substitutes glutamine for an evolutionarily conserved lysine residue in the pore domain of SCN3A. Functional analysis of this mutation in the backbone of the closely related gene SCN5A demonstrated an increase in persistent current that is similar in magnitude to epileptogenic mutations of SCN1A and SCN2A. This observation of a potentially pathogenic mutation of SCN3A (Nav1.3) indicates that this gene should be further evaluated for its contribution to childhood epilepsy.