重症肌无力122例临床分析

重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是T淋巴细胞依赖,抗乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病。患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体,导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍,引起骨骼肌无力。笔者总结了2005年1月~2005年12月在四川大学华西医院住院的122例MG患者,结果报告如下。临床资料1.一般资料男65例,女57例,男女比例为1.14∶1,年龄9~71岁,平均34岁,<20岁11例,20~59岁80例,60岁以上31例。全部病例均符合1997年第五届全国神经免疫学术会议讨论、许贤豪整理的MG诊断标准[1]。2.临床表现和分…     

重复神经刺激检测在重症肌无力中的诊断价值

重症肌无力 ( myasthenia gravis,MG)是一种广泛的自身免疫性疾病 ,病变主要累及神经—肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。临床上主要是根据肌无力的波动性症状即晨轻暮重、休息后减轻、活动后加重 ,以及肌疲劳试验阳性、药物试验包括腾喜龙试验阳性和 /或新斯的明试验阳性来做出诊断 (1 ) 。而重复神经刺激 ( repetitive nerve stimulation,RNS)试验是判断神经—肌肉接头功能的常用电生理检查方法。笔者将我室已完成的 2 8例 MG患者的 RNS检测与临床资料进行综合分析 ,以探讨 RNS检测在MG中的诊断价值。1　资料与方法1 .1　一般资…     

重复神经电刺激的方法学改进探讨

重症肌无力(MG)现今即便可通过检测乙酰胆碱受体抗体效价及单纤维肌电图(SFEMG)来诊断,重复神经刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)仍是该类患者的诊断性检测手段[1].最近研究发现,RNS在MG以外的可能累及神经肌肉传递的某些疾病的诊断及鉴别诊断中也起着一定的作用[2].笔者通过分析三角肌、肘肌不同刺激频率的检出阳性率,探讨RNS最适宜的刺激频率及肘肌作为常规受检肌肉的可行性.     

肌肉特异性激酶抗体阳性重症肌无力的研究进展

<正>重症肌无力(MG)是由自身抗体介导的,主要导致神经肌肉接头处(NMJ)信号传导障碍的自身免疫性疾病.80%⁹0%的MG是由乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)介导的,在MG患者血清中能检测到AchRAb的称为血清阳性重症肌无力(SPMG),而10%90%的MG是由乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)介导的,在MG患者血清中能检测到AchRAb的称为血清阳性重症肌无力(SPMG),而10%²0%的MG患者血清中未能检测到AchRAb,被称为血清阴性重症肌无力(SNMG).在SNMG中,有一部分患者血清中可检测到肌肉特异性激酶抗体     

低频重复神经电刺激疲劳试验对重症肌无力患者的诊断作用

目的:对重症肌无力(MG)患者行低频重复神经电刺激(RNS)检测中的疲劳试验,阐明疲劳试验对MG患者的诊断价值。方法:收集30例MG患者,对面神经进行静息状态低频RNS检测,并进行疲劳试验,分别疲劳1和2 min,在疲劳结束后的即刻、休息1 min及2 min再进行RNS检测。分析静息及疲劳后不同时间点RNS中复合肌肉动作电位(CMAP)波幅递减百分率的差异。结果:低频RNS疲劳试验各时间点CMAP波幅递减幅度均较静息状态递减幅度明显,30例患者中以疲劳2 min后休息1 min RNS递减幅度最明显。30例患者中12例患者RNS静息状态下CMAP波幅未见明显递减现象,而疲劳后CMAP波幅递减明显。结论:低频RNS疲劳试验可明显提高MG患者的诊断率,尤其对于静息状态下RNS检测正常的MG患者有效。检测时以疲劳2 min后休息1 min效果最明显。     

老年重症肌无力患者348例临床分析

<正>重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头(NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的,主要由乙酰胆碱受体抗体(ab)介导,细胞免疫依赖性,补体参与的自身免疫性疾病(AID)[1]。任何年龄均可发病,不同年龄段的重症肌无力有其不同的临床特点。老年人MG常被误诊[1][2],故我将1994～2010年我院收治的60岁以上发病的348例老年MG患者的临床资料进行比较全面的回顾分析,并与660例非老年重症肌无力患者进行对比,以探讨老年期重症肌无力的临床特点。     

应用ELISA方法检测患者血清中抗乙酰胆碱受体对重症肌无力诊断价值

<正> 本文应用ELISA方法检测38例重症肌无力(MG)患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab),并设正常人、其他疾病(神经系统)对照组,现将观察结果报道如下。资料和方法原理:ELISA方法检测抗乙酰胆碱受体抗体的实验原理是用酶促反应的放大作用来显示初级免疫反应。一、试剂 1.包被液:0.05MpH9.6碳酸盐缓冲液。 2.洗涤     

高频超声与神经电生理检查对腕管综合征诊断价值的对比分析

目的 对比分析高频超声与神经电生理2种检测方法 对腕管综合征的诊断价值.方法 选取40例(50只腕)腕管综合征患者(其中18只腕经手术治疗)分别进行高频超声和神经电生理检查,按病程长短分组,统计在病程不同阶段2种检查的阳性率,手术患者则与手术结果 相对照,通过各检测指标观察和对比2种检测手段的优越性和局限性.结果病程0.6~1年的患者中,电生理检测的异常率明显高于超声检查,差异有统计学意义(P<0.05);手术患者术前超声发现腕横韧带增厚(9例)、腕管内腱鞘炎(4例)、腱鞘囊肿(3例)、正中神经有瘤样改变(2例),手术证实与超声及电生理检测相符.结论 高频超声与神经电生理检查2种检测方法相互弥补各自不足却不可互相替代,可从不同角度对CTS作出诊断和评估,为临床诊治提供重要而有价值的诊断依据.     

血清Titin-Ab与AChR-Ab对重症肌无力患者的临床诊断价值

目的:探讨血清连接素抗体(Titin-Ab)与乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)检测对重症肌无力(MG)患者的诊断价值。方法:前瞻性纳入86例MG患者(MG组)作为研究对象,根据改良0sserman临床分型将其分为眼肌型组(n=51)和全身型组(n=35),并择取80名同期健康体检对象作为对照组。检测所有研究对象血清T...     

重症肌无力的病因及发病机制研究进展

重症肌无力(MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体、(AchRAb)介导、T淋巴细胞依赖所引起的神经-肌肉接头(NMJ)处兴奋传递障碍的自身免疫疾病。实验室检测中，仅85％左右的MG患者血清中可检测到AchRAb。MG患者血清中除AchRAb外，还发现了多种非AchRAb，因此MG是多种机制参与发病的复杂性疾病。     

重症肌无力胸腺切除术的麻醉选择与术后镇痛效果观察

重症肌无力 ( MG)是以乙酰胆碱受体 ( Ach- R)受累的自身免疫性疾病 ,手术切除胸腺是治疗 MG的重要方法之一。由于病情特殊 ,限制了许多麻醉药物的应用 ,给麻醉管理及术后镇痛带来一定的困难。现就我院 1 997年 6月～ 2 0 0 1年 1 2月 35例 MG病人行胸腺切除术的麻醉处理报道如下。1　资料与方法1 .1　一般资料 :35例 MG患者 ,ASA ～ 级 ,男1 5例 ,女 2 0例 ;年龄 1 1～ 67岁。根据 Osserman分型 , 型 1 3例 , A型 8例 , B型 1 1例 , 型 3例。合并高血压 5例 ,肺部感染 1例。33例病人术前根据病情口服吡啶斯的明 60～ 2 70 mg/d,强…     

重症肌无力的病因及发病机制研究进展

重症肌无力(MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)介导、T淋巴细胞依赖所引起的神经-肌肉接头(NMJ)处兴奋传递障碍的自身免疫疾病.实验室检测中,仅85%左右的MG患者血清中可检测到AchRAb.MG患者血清中除AchRAb外,还发现了多种非AchRAb,因此MG是多种机制参与发病的复杂性疾病.本文对MG的病因及发病机制的研究进展综述如下.     

重症肌无力105例的电生理分析

目的 探讨重复电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)检查在重症肌无力(MG)病人中的诊断作用. 方法 回顾性分析105例MG患者的RNS和SFEMG(其中的31例)的检查结果,比较RNS和SFEMG检查的阳性率、分析不同部位RNS检查的异常率及MG各临床分型的RNS异常率. 结果 SFEMG的阳性率明显高于RNS(P＜0.01);RNS异常率以面神经(47.6%)和腋神经(46.7%)高,尺神经(15.2%)最低;Ⅰ型MG患者RNS异常率(30.9%)明显低于其他临床分型(P＜0.01).病情越重,出现RNS异常的部位越多,异常率也越高. 结论 RNS和SFEMG检查对MG的诊断和病情判断有重要价值.多部位检查有助于提高诊断的阳性率;对于临床疑诊MG而RNS阴性的轻症患者可进一步行SFEMG检查.     

糖尿病并发腕管综合征分析

糖尿病能引起多神经系统并发症 ,包括周围神经、自主神经及中枢神经方面的各种糖尿病性病变 ,现已逐步被广大医务工作者认识、重视。糖尿病的周围神经病最为常见 ,以往对多发性周围神经病的报道比较多 ,而对单一神经的病变报道不多。而我们在为糖尿病患者做常规电生理检查中发现 ,其上肢正中神经单一损害引起的腕管综合征亦为数不少、值得注意。现将2 0 0 0年 1月至 2 0 0 2年 6月我们对 2 0 9位糖尿病患者的检测报道如下。1　资料与方法1.1　临床资料　 2 0 9位患者均为我院内分泌科门诊及住院送检病人。符合糖尿病诊断标准的糖耐量曲线和…     

重复频率电刺激对小儿重症肌无力的诊断价值分析

目的分析重复频率电刺激(RNS)对小儿重症肌无力(MG)的诊断价值。方法以2012年1月—2017年5月间在郑州儿童医院收治的72例MG患儿为研究对象,采用肌电图诱发电位仪以不同频率行面神经、腋神经、尺神经RNS,并分析结果。结果 72例患儿中,56例患儿RNS阳性,占比73.61%。MG分型为Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa阳性率分别为57.14%、76.19%、93.75%,随着分型升级,MG患儿阳性率逐渐升高(P<0.05)。RNS阳性率以面神经最高(73.61%),腋神经次之(61.29%),尺神经最低(8.33%),三组比较差异有统计学意义(P<0.05)。相比于10 Hz,低频刺激(1 Hz、3 Hz、5Hz)时RNS阳性率明显增高(P<0.05);相比于1 Hz,3 Hz、5 Hz电刺激下RNS阳性率明显增高(P<0.05)。随着分型升级,波幅衰减值逐渐增大(P<0.05);相关性分析显示,MG患儿面神经RNS波幅衰减值与病理分型存在显著相关性(r=0.754,P=0.000)。结论 RNS检查客观性较强,诊断结果与病情严重程度呈正相关,是一种诊断小儿MG有效、可行的检查手段。     

重症肌无力中枢神经系统损害的研究

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种自身免疫疾病。血中存在抗烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotinic acetylcholine receptor antibody，AchRab)主要引起神经肌肉接头(neuromuscular junction，NMJ)突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体(nicotinic acetylcholine receptor，AchR)损害，是其发病机制。部分MG患者有癫痫发作、锥体束征阳性、脑脊液(ccrebral spinal fluid，CSF)可检出AchRab(肌型)，     

重症肌无力免疫学及相关发病机制研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是主要累及神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor,AchR)致神经肌肉突触传递障碍的一种自身免疫性疾病.有报道 MG的患病率(77～150)/100万,年发病率为(4～11)/1万[1].传统观点认为MG的发病与乙酰胆碱受体自身抗体(AchR-Ab)介导的体液免疫密切相关,但最近发现NMJ处其他抗体、抗原特异性 T细胞、细胞因子、调节性T细胞、遗传因素、细胞凋亡、性激素等在 MG的发病中也扮演着重要的角色.现将与MG发病有关的免疫机制及相关因素研究进展综述如下.     

重症肌无力患者行胸腺摘除术的围术期护理

重症肌无力 (MG)系神经肌肉联合处的接受器对乙酰胆碱 (Acetylcholine)接受减少的自身免疫性疾病 ,从而导致神经肌肉接头处传导障碍引起骨骼肌无力和易疲劳。常由于胸腺增生或肿瘤引起。胸腺与重症肌无力之间关系极为密切。多年来国内外采用胸腺摘除术治疗重症肌无力 ,成为主要治疗方法之一。笔者报告 9例重症肌无力患者行胸腺摘除术的治疗情况 ,重点探讨重症肌无力患者的围术期护理。1　临床资料1.1　一般资料我科从 1994～ 2 0 0 0年 8月共收治重症肌无力患者 12例 ,有 9例行胸腺摘除术 ,其中男 3例 ,女 6例 ;年龄最小 11012 岁 ,最大 7…     

重症肌无力的特异性免疫治疗

重症肌无力(以下简称MG)是一种累及神经肌肉接头处，由抗体介导，补体参与的自身免疫性疾病。自1672年英国Willis医生描述了第一例MG之后，1960年英国Simpsom首先提出MG可能是自身免疫性疾病，1973年美国的Lindstrom最先用由电鳗电器官提取的乙酰胆碱受体(AchR)为免疫原，主动免疫家兔制成重症肌无力动物试验     

乙酰胆碱对大鼠胃电节律作用机制的实验研究

目的　研究乙酰胆碱对大鼠胃电节律的作用机制。方法　建立大鼠胃电节律失常模型 ,计算机采集并分析正常和模型大鼠胃电信号 ;肌间神经丛铺片 ,Kamovsky Root′s直接法显示肌间神经丛胆碱能神经 ,并经图像分析定量 ;放免法测定正常及模型组大鼠胃平滑肌组织中cAMP含量。结果　模型组肌间神经丛胆碱能神经分布面密度 (15 .2 1%± 5 .6 0 % )明显低于正常组 (2 4 .88%± 8.0 8% ) ,P <0 .0 1,而cAMP含量 (5 10 .4 9± 2 6 9.6 8)FM/mg明显高于正常组 (2 76 .6 5± 12 5 .97)FM/mg ,P <0 .0 1;胃慢波异常节律指数 (ARI) (18.0 1%± 11.0 8% )、频率变异系数 (CV) (36 .0 1%± 8.6 6 % )明显高于正常组 ,分别为 (4 .12 %±3.77% ) ,(2 1.5 5 %± 3.98% ) ,P <0 .0 1;且胆碱能神经含量与慢波异常节律指数和频率变异系数均呈显著负相关 (r=- 0 .90 9,P<0 .0 1与r =- 0 .6 4 2 ,P <0 .0 5 ) ,而cAMP含量与慢波异常节律指数和频率变异系数均呈显著正相关 (r=0 .90 2 ,P <0 .0 1与r=0 .733,P <0 .0 5 )。结论　模型组大鼠胃电节律失常与肌间神经丛胆碱能神经减少、cAMP增多有关 ,乙酰胆碱可能通过减少cAMP途径减少胃电节律失常