儿童单纯疱疹病毒脑炎合并抗NMDAR和抗Hu抗体双重阳性自身免疫性脑炎的临床特点(附1例报告)

目的 探讨儿童单纯疱疹病毒感染合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)和抗Hu抗体双阳性自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)的临床特点。方法 回顾分析作者医院神经内科收治的1例单纯疱疹病毒性脑炎合并抗NMDAR、抗Hu抗体双阳性AE患者的临床资料。结果 患者女,9岁。以发热、头痛起病,随后出现惊厥,脑脊液常规生化检测异常,脑脊液单纯疱疹病毒1型DNA(+),头颅MRI示右侧颞叶为主区域受累,诊断为单纯疱疹病毒脑炎。数周后患者再发头痛,并出现情绪异常、上肢震颤,脑脊液单纯疱疹病毒1型DNA(-),抗NMDAR抗体IgG 1∶10,抗Hu抗体IgG(+),最终诊断为AE(抗NMDAR、抗Hu双阳)。给予丙种球蛋白及激素治疗后患者情绪稳定,震颤消失,头痛缓解。结论 单纯疱疹病毒脑炎合并免疫性脑炎临床表现可能不典型,尽早完善相关抗体检测并及时复查有助于诊断,早期免疫治疗或可使患者获益。     

重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析

目的探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及预后。方法回顾性分析9例重症抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果 9例患者(女7例,男2例)均入住ICU治疗;平均发病年龄27.7岁;平均病程22.4 d,ICU平均住院时间50.9 d。主要临床表现有发热(7例)、精神行为异常(9例)、癫痫发作(9例)、意识障碍(8例)、运动功能异常(7例)、自主神经功能障碍(9例)及低通气(6例)。3例合并畸胎瘤。所有患者CSF抗NMDAR抗体均阳性,6例血清抗NMDAR抗体阳性,7例CSF-Ig A升高。3例患者头颅MRI示颞叶或海马异常信号。5例患者EEG示异常慢波。9例患者接受糖皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换等免疫调节治疗。5例患者完全恢复,4例患者症状改善伴残留症状。结论重症抗NMDAR脑炎常表现为进展迅速的精神行为改变、癫痫等症状,还有意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍,合并肿瘤并不多见。多数重症抗NMDAR脑炎患者积极免疫治疗预后较好。     

9例抗NMDAR脑炎临床资料分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点,为临床抗NMDAR脑炎的诊治提供参考。方法回顾性收集2015-10—2017-10宁夏医科大学总医院收治的9例抗NMDAR脑炎临床表现、实验室检查、影像学、治疗及预后等资料,并对患者的鉴别诊断进行分析。结果 9例患者中男2例、女7例,发病年龄16~47岁,平均(27.9±11.7)岁,临床表现为精神症状7例、癫痫发作7例、运动障碍7例、自主神经功能紊乱7例、认知功能下降6例、意识障碍6例、言语障碍5例,合并桥本甲状腺炎2例。肿瘤标志物升高3例,脑电图表现异常8例,头颅MRI检查结果异常5例,脑脊液检查结果异常7例,预后良好6例。结论抗NMDAR脑炎好发于青年女性,可合并桥本脑病,容易与病毒性脑炎相混淆,也可出现结核性脑膜脑炎的临床及脑脊液表现,应注意鉴别。脑脊液细胞数增多及淋巴细胞比例升高、脱髓鞘病变、多重自身抗体阳性可能提示患者预后不佳。     

抗LGI1抗体脑炎和抗γ氨基丁酸-B受体脑炎的临床特点

目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观察预后,比较分析各自特点。结果抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎均有智能下降、精神症状、癫痫发作的特点,对免疫治疗反应较好。抗LGIl抗体脑炎往往有FBDS,且伴有低钠血症及自主神经系统症状,总体预后抗GABAB R脑炎好;抗GABABR脑炎合并肿瘤者预后不佳,除免疫治疗外还应积极治疗肿瘤。结论两种自身免疫性脑炎均对免疫治疗反应较好,抗LGI1抗体脑炎预后优于抗GABABR脑炎,部分抗GABABR脑炎患者合并肿瘤,预后除免疫治疗外还取决于对肿瘤的治疗。     

抗KLHL11抗体脑炎患者临床特征分析(附1例报告及文献复习)

目的 分析抗KLHL11抗体脑炎的临床特征。方法 收集1例以精神障碍、发作性嗜睡和症状性癫间为主要临床表现的抗KLHL11抗体脑炎患者的临床资料,结合复习相关文献进行分析。结果 本病例为老年女性,隐匿性出现精神障碍,随后逐渐出现发作性嗜睡和不典型的癫间症状。头颅MRI及其他常规检查均阴性,免疫学检查提示血清和脑脊液抗KLHL11抗体阳性,最终诊断为抗KLHL11抗体自身免疫性脑炎,给予免疫调节及抗癫间等治疗后症状明显改善。综合文献已报道的116例抗KLHL11抗体脑炎患者后发现,多数患者临床表现以共济失调、眩晕、复视、听力损失、耳鸣起病,少数患者表现为构音障碍、癫■、精神障碍、三叉神经病变、脊髓神经病以及颈肌萎缩,等。74.4%的抗KLHL11抗体脑炎患者合并有肿瘤,其中95.4%为生殖细胞肿瘤。总计63例患者提供了治疗效果,多数经免疫治疗后病情得到控制和改善。结论 抗KLHL11抗体脑炎是自身免疫性脑炎的罕见类型,临床表现多不典型,且头颅MRI无特征性表现,抗神经细胞抗体阳性有助于明确诊断。免疫治疗对缓解患者的临床症状、改善预后具有重要意义。     

误诊为躯体形式障碍的DPPX相关自身免疫性脑炎1例

抗二肽基肽酶样蛋白6(dipeptidyl-peptidase-like protein,DPPX)相关脑炎是临床少见的一种自身免疫性脑炎,发病隐匿,大多数为慢性病程,腹泻及体重减轻常常为前驱期表现,疾病后期临床表现多样且缺乏特异性,如中枢神经系统过度兴奋、感觉障碍、自主神经功能障碍、精神心理障碍及认知功能障碍等。而以双下肢乏力、疼痛伴跌倒为主要表现者少见。本文报道1例因反复双下肢乏力而被误诊为躯体形式障碍的自身免疫性脑炎病例,并结合文献进行讨论。     

慢性单纯疱疹病毒脑炎1例及文献复习

单纯疱疹病毒脑炎为一种较为常见的中枢神经系统病毒感染性疾病。绝大多数表现为急性病程 ,少数情况下为亚急性过程 ,而呈慢性过程者更为少见。不同发病过程的患者在起病形式、临床演变过程、临床表现、发病机制等方面都存在着很大差异 ,可造成诊断上的困难。本文报告一例临床诊断的慢性单纯疱疹病毒脑炎 ,复习相关文献 ,就其临床特点、发生机制等方面进行探讨。1　病例报告患者 ,女性 ,35岁。因“左侧耳鸣后头痛、记忆力减退半年 ,视物不清半月”于 1997 0 7 2 9入院。患者于 1997年 1月下旬某日突然出现左侧耳鸣 ,持续约半小时后耳鸣逐渐…     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并卵巢畸胎瘤3例分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎合并卵巢畸胎瘤的流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高对该类型脑炎合并畸胎瘤患者的认识。方法回顾性分析郑州大学人民医院收治的3例抗NMDAR脑炎合并卵巢畸胎瘤患者的临床特点。结果 3例患者均有前驱症状,且临床过程中均出现精神行为异常、癫痫发作、低通气、不自主运动及自主神经系统功能异常。2例出现记忆力下降,另外1例正常。3例均接受畸胎瘤切除手术,术后病理均提示成熟型畸胎瘤。3例血清及脑脊液抗NMDAR抗体均呈阳性,随访3~12个月,1例遗留记忆力减退及反应迟钝,2例完全恢复正常,3例均未出现症状及肿瘤复发。结论合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者,早期给予畸胎瘤切除术并联合免疫治疗,预后良好。     

抗NMDA受体脑炎1例报道并文献复习

目的探讨抗NMDA受体脑炎的发病机制、临床表现、辅助检查、及治疗方法。方法报道本院确诊的1例患者的临床资料并复习国内外相关文献。结果本例患者以发热为首发症状,后出现癫癎、精神行为异常、意识障碍、口-面-舌部的异常运动,经脑脊液和血液检测出抗NMDAR抗体,确诊为抗NMDA受体脑炎,经激素及丙种球蛋白治疗后患者基本恢复正常。结论抗NMDA受体脑炎是一种少见的新型自身免疫性脑炎,好发于青年女性,主要表现为癫癎、精神症状、意识障碍、口-面-舌的异常运动等,脑脊液抗NMDAR抗体检测阳性可确诊本病,激素、丙种球蛋白、血浆置换为该病的一线治疗,早诊断、早治疗后大多患者预后良好。     

卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点分析

目的探讨卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2013年2月至2018年2月诊断为抗NMDAR脑炎且合并或无合并卵巢畸胎瘤的35例女性患者的临床资料。随访其预后,通过改良Rankin量表(mRS)评估患者不同阶段的神经功能情况。结果合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者病毒感染样前驱症状及脑脊液淋巴细胞反应比例较低,脑脊液抗NMDAR抗体强阳性比例较高(3+～4+)。伴有畸胎瘤患者中复杂部分性癫发作常见,1例出现非惊厥性癫持续状态。所有患者均接受免疫治疗。其中伴有卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者入院时的平均mRS评分、需要一线及二线免疫治疗联合控制的比例、首次出院后第1和18个月以及末次随访的mRS评分均低于无合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者,且术后抗NMDAR脑炎的复发率更低。结论是否合并畸胎瘤对脑脊液抗NMDAR滴度及细胞学检测结果有所影响,提示可能存在不同的发病机制;合并卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者多数症状较轻,及时手术切除畸胎瘤有助于改善预后并防止复发。     

抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点,为临床诊断治疗提供参考。方法 选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、影像学特点、治疗及预后。结果 10例抗LGI1抗体相关脑炎患者表现为近记忆障碍4例、精神行为异常2例、面-臂肌张力障碍(FBDS)3例、全面性强直阵挛发作4例,局灶性发作5例。脑电图异常6例,主要为癫痫样放电、弥漫性及阵发性慢波。头颅MRI异常4例,主要累及海马、颞叶或基底节区。头颅动脉自旋标记(ASL)异常6例,主要为海马、颞叶或全脑灌注增高。所有患者均接受免疫治疗,其中9例行抗癫痫发作治疗。除1例患者拒绝后续治疗后死亡,9例预后良好。结论 抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、FBDS、近记忆障碍、精神行为异常及低钠血症等,可伴甲状腺功能抗体升高,很少合并肿瘤,易出现颞叶及海马等局灶性影像学以及脑电图异常,免疫治疗疗效较好。     

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎临床特征及预后分析

目的总结并分析12例抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体脑炎患者的临床特征、实验室检查、影像学、治疗及预后。方法分析2015年2月至2018年8月郑州大学第一附属医院收治的12例抗GABAB受体脑炎患者的临床资料,用改良Rankin量表(mRS)评估疾病预后。结果12例均以癫痫发作为首发症状,其他主要临床表现有认知障碍、精神行为异常、意识障碍等。12例中6例(50.0%)合并其他自身抗体阳性(抗甲状腺抗体3例,1例抗核抗体、1例抗Ro52抗体1例抗Amphiphsin抗体);7例(58.3%)头颅MRI异常,以海马和颞叶最易受累;6例(50.0%)合并肺癌,其中3例在入院中即发现,3例随访时发现,5例病理证实为小细胞肺癌。12例患者均急性期给予免疫调节及抗癫痫等对症支持治疗,8例完全缓解,4例部分缓解,中位随访18个月,5例预后较好,6例死亡,1例失访。结论癫痫发作是抗GABAB受体脑炎最常见临床表现,免疫治疗可改善疾病预后。缓解期应重视肿瘤的筛查。     

儿童单纯疱疹病毒性脑炎临床特点与预后分析

小儿单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)是由于小儿感染单纯疱疹病毒(HSV)引起的急性中枢神经系统感染性疾病,是病毒性脑炎中病情最严重的病症之一1.其发病症状重、发病急、预后差[2].此病主要发病人群为儿童,且集中在出生后6个月～3周岁.临床主要表现为发热、意识障碍和精神症状,其病情重,病死率高,存活者留有各种后遗症,严重危及儿童身心健康[3].近年来,此病的发病率呈逐年上升趋势,早期诊断,采用有效的抗病毒治疗能显著改善预后.本文回顾分析26例儿童单纯疱疹病毒性脑炎临床特点与预后,现报道如下.     

抗γ氨基丁酸B型受体脑炎6例临床特点分析

目的报道6例抗GABA B型(GABAB)受体脑炎,结合文献探讨其临床特点及诊治。方法回顾性分析我院收治的6例诊断为抗GABAB受体脑炎患者的临床资料,结合相关文献总结和分析该病的临床特点及诊治。结果 6例抗GABAB受体脑炎患者为4例男性,2例女性,中位年龄64岁。6例患者均以癫痫为首发症状,其他临床表现包括意识障碍、精神行为异常、高级智能下降。头颅MRI可见边缘叶异常信号。实验室检查可发现血钠异常及自身抗体阳性。CSF可见白细胞计数及蛋白计数轻或中度升高,所有患者均在血液及CSF中检测到抗GABAB受体抗体。1例患者合并CSF抗HU抗体阳性;2例患者在病情加重时再次进行了血及CSF抗GABAB受体抗体检测,其中1例抗体滴度升高,另1例较前降低。6例患者均接受了免疫治疗,其中5例病情好转。结论抗GABAB受体脑炎以耐药性癫痫为主要临床表现,EEG和头颅MRI对其诊断有指导意义。其中部分患者可合并肿瘤及自身免疫性疾病,因此对于可能患有此类疾病患者,必须进行肿瘤及自身免疫性疾病检查。一旦确诊抗GABAB受体脑炎,应立即启动免疫治疗。抗体滴度与病情严重程度的关系以及影响预后的相关因素仍需进一步研究证实。     

抗NMDAR脑炎的脑脊液Aβ和tau蛋白生物标志物与疾病严重程度及预后的关系

目的 探究脑脊液Aβ和tau在抗NMDAR脑炎患者中的临床价值。方法 以2019-07—2022-06郑州大学第一附属医院神经内科收治的34例抗NMDAR脑炎患者和13例非炎症性神经疾病患者为研究对象,收集临床资料和随访资料进行回顾性研究。结果 抗NMDAR脑炎组患者较对照组出现明显的发热、意识障碍、癫痫、认知障碍、精神行为异常（P<0.05）;脑脊液Aβ1-42、Aβ1-40明显低于对照组（P<0.001）。抗NMDAR脑炎患者脑脊液Aβ1-42与MoCA评分（r=0.433,P=0.031）相关。多因素回归分析表明抗NMDAR脑炎患者脑脊液Aβ1-42对疾病严重程度（OR=0.979,95%CI:0.962～0.997,P=0.023）、3个月疾病预后情况（OR=0.992,95%CI:0.986～0.999,P=0.020）有影响。结论 抗NMDAR脑炎患者脑脊液Aβ水平明显降低,且与认知水平相关,可能是抗NMDAR脑炎患者疾病严重程度和预后情况的独立危险因素。     

合并多种抗体阳性自身免疫性脑炎临床分析

目的总结自身免疫性脑炎合并多种抗神经元抗体阳性患者的临床特点及意义。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2015-01-2019-05确诊的7例合并多种抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床表现、实验影像学检查及治疗效果,并进行相关文献复习。结果255例自身免疫性脑炎患者仅出现7例合并多抗体阳性患者,其中4例抗NMDAR抗体阳性患者分别合并抗LGI1抗体、抗-Ma2、抗-Yo抗体阳性,2例抗GABABR脑炎分别合并抗Hu、抗amphiphsin阳性,1例抗LGI1脑炎合并抗Hu阳性。6例免疫治疗有效好转,1例对症治疗后好转,其中2例患者病情严重并于治疗后半年死亡,余5例均明显好转。结论多种抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎并不多见,临床表现更复杂多样,极易引起误诊或漏诊。潜在肿瘤风险更大,合并的肿瘤类型可能更广泛,加重病情、增加复发率及病死率,需引起高度重视,全面的实验室检查及定期复查是必要的。     

易误诊为病毒性脑炎的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎(附16例临床分析)

目的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎易误诊为病毒性脑炎,本文总结确诊的16例成人抗NMDA受体脑炎临床特征及治疗与预后,以提高对该病认识。方法对自2014年12月至2016年6月在湘雅医院神经内科诊治的16例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗经过及预后进行回顾性分析。结果 16例患者表现为显著的神志障碍、精神行为异常、癫痫发作,部分患者伴随自主神经功能异常。头部MRI示正常或多发病灶。其中11例患者脑脊液和血清NMDA受体抗体均阳性,另外5例患者仅脑脊液抗体阳性。经免疫治疗,10例患者预后良好,6例患者预后不良。结论抗NMDA受体脑炎早期易被误诊为病毒性脑炎、癫痫、原发精神疾病,可疑患者应尽早行抗NMDA受体抗体检查,及早治疗能够改善患者预后。     

23例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及预后。方法回顾性分析23例抗NMDAR脑炎患者(其中重症9例)的临床资料。结果重症患者9例(男2例,女7例)入住ICU治疗,其余14例(男3例,女11例)入住神经内科治疗;发病年龄(32.6±14.6)岁;病程(26.7±36.9)d;住院时间(34.2±27.5)d,其中重症患者ICU平均住院时间(22.2±13.7)d。主要临床表现有精神行为异常(21例),发热(13例)、癫痫发作(19例)、意识障碍(15例)、运动功能异常(2例)、自主神经功能障碍(13例)及低通气(5例)。1例合并畸胎瘤。所有患者CSF抗NMDAR抗体均阳性,18例血清抗NMDAR抗体阳性。5例患者头颅MRI示颞叶、海马或额顶叶异常信号。19例患者EEG示异常慢波。23例患者接受糖皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换等免疫调节治疗。6例患者完全恢复,17例患者症状改善伴残留症状。结论抗NMDAR脑炎常表现为进展迅速的精神行为改变、癫痫等症状,还有意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍,合并肿瘤并不多见。抗NMDAR脑炎患者积极免疫治疗预后较好。     

以共济失调起病的抗NMDA R脑炎的临床特征

目的探讨以共济失调起病的抗NMDA R脑炎(抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎)的临床特征。方法报道2例以共济失调起病抗NMDA R脑炎患者的临床资料并复习相关文献。结果 2例患者主要表现为进行性共济失调症状,经脑脊液及血清检测出NMDA R抗体,确诊为抗NMDA R脑炎。1例患者未经免疫治疗但恢复效果良好,1例患者经最初免疫治疗但效果欠佳。结论抗NMDA R脑炎表现形式多样化,主要表现为癫痫、精神症状、意识障碍、口-面-舌的异常运动等,以共济失调形式起病少见,血清及脑脊液NMDA R抗体检测阳性可确诊,治疗预后与患者是否合并免疫相关性疾病及肿瘤可能有一定相关性,轻型的抗NMDA R脑炎是否存在自限性仍需进一步研究。     

抗NMDAR脑炎临床分析(附11例病例报告及文献复习)

目的总结分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征以提高对该病的认识和重视。方法搜集国内206例抗NMDAR脑炎患者的报道,及在吉林大学白求恩第一医院就诊的11例抗NMDAR脑炎患者的详细病例资料,回顾性总结抗NMDAR脑炎的临床特点、实验室检查、治疗及预后,并结合文献予以分析讨论。结果患者多以抽搐或精神症状起病,病程中可出现意识障碍、运动障碍、中枢性通气不足、自主神经功能障碍等临床表现,头部MRI多无明显特异性改变,有的表现为皮质异常信号,脑电图常提示异常,血和(或)脑脊液NMDAR抗体阳性,多数预后较好。结论加强对该病的认识,尽早诊断及治疗有利于改善患者的预后。