广东省聋儿1886例临床表现及致病因素调查

目的 通过调查广东省聋儿状况，分析广东省聋儿残疾发生的相关因素及提出康复对策。方法 采用填写表格、询向病史、听力测试等方法，对广东省1886例聋儿进行调查分析。结果 3岁以前发病占52．7％。感音神经性聋占76．7％，重度以上耳聋占80．8％。致聋因素产前期占20．5％；产期占25％；产后期占44．5％；致聋病因以使用耳毒性药占首位34，1％；遗传性聋居第二位13．1％。造成语言障碍占88．7％。结论 降低聋儿发病率，应常规进行新生儿听力筛查；儿童期禁用氨基糖甙类耳毒性药物；婚检把关，减少遗传性耳聋的发生。聋儿绝大部分有残余听力，应加强早期聋儿听力语言训练干预。     

吉林省209名聋校学生听力状况及病因学调查

目的探讨吉林省聋校学生听力损失的病因及听力状况。方法采用问卷调查、听力测试等方法，对吉林省209名聋校学生进行了调查。结果聋儿均为感音神经性聋，极度聋占70．8％，其中33．6％能用语言进行部分交流，65．8％完全不能用语言进行交流；重度聋占23．4％，其中10．2％能正常用语言进行交流，69．4％能用语言进行部分交流，20．4％完全不能用语言进行交流；中重度聋占5．7％，其中16．7％能正常用语言进行交流，83．3％能用语言进行部分交流，无完全不能用语言进行交流者。先天性聋儿中，遗传因素导致者占22％，母孕期因素导致者占3．0％。后天性聋儿中，应用耳毒性药物导致者占75．5％，遗传因素导致者占4．5％。结论吉林省聋校学生中，先天性耳聋致病首要因素为遗传因素，后天性耳聋致病首要因素为耳毒性药物的错误应用；聋儿语言能力随听力损失的增加而逐渐下降，对聋儿进行早期诊断、早期佩戴助听器、早期进行听力语言训练是使聋儿能够正常交流，融入主流社会的关键。     

新疆部分聋校及语训学校学生听力损失的流行病学调查

为了解新疆维吾尔自治区聋校及语训学校学生听力损失的病因及听力健康状况，采用问卷调查、纯音听阈测听等方法，对新疆506名聋校学生进行了调查。结果显示，聋校及语训学校学生听力损失较严重，耳毒性药物的使用是导致耳聋的主要原因。     

孕妇常见耳聋基因突变位点筛查

耳聋在新生儿中发病率约为1‰ ～ 3‰,是威胁人类健康的最常见疾病,其中遗传性耳聋约占50％[1].随着对遗传性耳聋的深入研究,大量致聋基因突变位点被确认,为遗传性耳聋的产前诊断提供了基础.本研究采用耳聋基因检测芯片[2]对孕妇携带的常见耳聋基因突变位点进行检测,为降低聋儿出生率提供分子流行病学数据基础.     

遗传性聋和感染性聋的诊断(第3节)

遗传性聋、感染性聋和药物性耳聋是临床上引起感音神经性聋的３个主要因素。本讲仅就遗传性聋和感染性聋的特点论述如下。１遗传性聋遗传性聋系指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋 ,约占儿童聋的３５ %。１．１遗传方式（１）常染色体显性遗传性聋 :亲代带有的致聋基因是显性的。且位于常染色体上 ,只要有一个这样的基因传给子代 ,子代就会表现出与亲代相同的耳聋 ,称为常染色体显性遗传性聋。理论上１／２子女有遗传性聋 ,但由于基因修正 ,其外显率较理论数为少。占遗传性聋的９ %。（２）常染色体隐性遗传性聋 :亲代带有的致聋基因是…     

280例成年聋人听力状况调查

耳聋在我国占有较高的发病率 ,对造成耳聋的因素和聋人残余听力状况的调查分析 ,对预防耳聋的发生极为重要。因此 ,从 1998年 1月～ 2 0 0 1年 9月 ,我中心对 2 80例成年聋人进行了听力检查。结果表明 ,大部分聋人在低频存在残余听力 ,占 75 .4%。影响听力的主要因素有药物致聋、遗传、疾病致聋等。到本中心婚检门诊体检的沈阳市内的聋人 2 80例 ,其中男198例 ,女 82例 ;年龄 18～ 3 6岁 ,平均 2 7岁。详细询问病史、家族史 ,并进行耳鼻咽喉部检查 ,用丹麦ＤＡ 64型电测听计检查各频率的气骨导听力 ,在隔音室中测试 ,环境噪音在 3 0ｄＢ以下…     

吉林省非综合征型耳聋分子病因学分析——线粒体DNA 12SrRNA1555位点突变基因筛查

目的 探讨吉林省耳聋人群的病因学特征,考察本地区非综合征型耳聋线粒体基因（mtDNA）12SrRNAA1555G突变频率。方法 收集长春市聋哑学校129例NSHI学生外周静脉血,提取mtDNA,PCR扩增目的基因片段,限制性内切酶（Alw26I）酶切分析,检测mtDNA A555G突变。结果 被检测的129例NSHI学生（AmAn耳毒性致聋者37例）,mtDNA A1555G突变阳性者3例,其中2例为初步确定为AmAn耳毒性致聋者,推测本地区NSHI耳聋mtDNAA1555G的突变频率为2.33%,由AmAn耳毒性致NSHI人群中mtDNA A1555G的突变频率为5.41%。结论 AmAn耳毒性致聋是吉林省非综合征型耳聋的重要致病原因。通过对特定人群进行mtDNA A1555G突变基因的筛查,并对阳性个体进行早期干预,可降低药物性耳聋的发病率。     

推拿治疗老年性耳聋的临床观察

我们对推拿治疗老年性耳聋患者24例(48耳)进行了临床观察,并分析了治疗前后语言区听阈及高频区听阈的分贝(dB)变化。结果语言区听阈有效者17例(34耳),占64.5%;无效者7例(14耳),占35.5%,而高频区听阈无明显变化。说明推拿能提高老年聋的听力,预防及延缓老年聋的发生。     

先天性耳聋患儿家长耳聋康复的知信行调查

目的了解先天性耳聋患儿家长对耳聋知识的认知程度、对聋儿的态度和就医行为状况,以帮助聋儿家长健全知识、建立健康生活的信念、采取积极的就医行为,以帮助聋儿早日健康回归社会。方法自行设计调查问卷对117名耳聋患儿家长进行调查,内容包括耳聋患儿及其家长的一般资料和家长对耳聋康复的认知情况、对聋儿的态度和就医信念、家长配合医疗和就医行为。结果117名耳聋患儿家长对耳聋相关知识回答正确者不足半数,尤其是致聋药物与预防,只有3．4％和4．3％的家长回答正确。就医信念方面：98．3％的家长希望得到更多的人理解,90％以上的家长相信医生制定的计划,相信家长在康复训练中起着重要的作用。对聋儿的态度：50％以上的家长在得到孩子耳聋确诊后更加疼爱他们,并对未来和预后充满希望和信心,但仍有35．0％的家长曾想过放弃,38．5％的家长不知未来会怎样。配合医疗和就医行为：65．0％的家长能按照医生的布置进行训练,90％以上的家长能经常与孩子进行交流、培养动手能力,但真正接受过专业康复训练,且康复训练方法正确者不足50％。结论医务人员应重视防聋知识的广泛宣传,针对不同知识层次的人群进行科普教育,提高公众防病意识。新生儿要进行早期筛查和早期干预。家长要以健康的心态参与康复训练、对聋儿的态度不能强压、逼迫,使每一位聋儿早日健康回归社会。     

影响神经性耳聋疗效的因素

对110例患者145耳神经性耳聋进行了疗效观察和影响因素分析,结果表明145耳经药物及高压氧等治疗后听力改善60耳,治疗有效率为41.4%。听力改善与患者年龄、耳聋程度无明显关系,但与患病时间、有无伴随其他症状和轻重程度有明显相关。     

铜仁市育龄妇女耳聋基因突变检测结果分析

目的 分析铜仁市各族育龄妇女耳聋基因携带情况.方法 选取2019年8月至2020年10月在本院进行产前检查的育龄妇女1 723例为研究对象,采用广东凯普生物科技有限公司提供的耳聋基因检测杂交试剂盒对各族育龄女性进行遗传性耳聋4个基因GJB2、SLC26A4、GJB3、线粒体12SrRNA的21个突变位点筛查.结果 本次...     

聋幼儿听力语言康复评估

目的：探讨聋儿配戴助听器后不同的听力补偿效果与语言识别率、语音清晰度以及语言表达能力的关系。方法：应用统一试用的全国聋幼儿康复评估标准,分五个组对全国１４ 省市２０１ 名聋幼儿进行听力语言康复评估,并经统计分析处理。结果：聋儿配戴助听器后不同的听力补偿效果与其它３ 项均成正向相关,（ｒ ＞ ０．９,Ｐ＜ ０．０５）。聋儿的语言表达能力与康复训练时间亦呈正向相关（ｒ ＝ ０．９５, Ｐ＜ ０．０１） 。结论：为聋儿科学地选配助听器,保证其良好的助听效果,并使其坚持长期的听力训练及语言学习是促进聋儿早期康复的首要条件。     

听障儿童听觉言语能力影响因素的研究

目的探讨影响听障儿童听觉言语能力的相关因素.方法对43名听障儿童的助听听阈、听觉能力、言语能力以及学习能力等方面进行测查.结果性别、助听方式对听障儿童的听觉言语能力无显著性影响(P>0.05);助听听阈对听障儿童的听觉能力有显著性影响(P<0.05);语言能力与学习能力呈显著正相关(P<0.05);听觉能力对言语能力有非常显著性正向预测作用(P<0.001).结论及时、有效地给予听觉补偿,抓住语言发展的关键期,尽早进行康复训练,有助于听障儿童听觉言语能力的康复.     

多导人工耳蜗植入术及听觉语言康复效果分析43例

目的总结43例多导人工耳蜗植入术围手术期的处理经验和听觉语言康复效果。方法介绍在多导人工耳蜗植入术围手术期的处理方法,分析比较语前聋与语后聋;学龄前聋儿与学龄聋儿人工耳蜗植入后的听觉语言康复效果。结果43例人工耳蜗植入术后通过1个月以上的调试和听觉训练,声场测听全部达到正常范围。语前聋儿童中,测定13例学龄前的可合作儿童的限定词表言语测听,言语识别率平均达到90%,非限定词表识别率平均达87%。测定9例7岁以上合作儿童的限定词表言语识别率平均达到82%,非限定词表言语识别率平均达78%,与学龄前组比较差异有显著意义。语后聋者经过一两个月的适应,全部能正常方式对话和打电话。结论人工耳蜗植入是治疗全聋患者的最佳选择。对语前聋患者而言,植入年龄最好在7岁前。人工耳蜗植入后,听觉语言康复工作将是一项长期的工作,需要家庭、社会、医生和聋康老师的共同努力。     

聋童听力语言康复水平评价研究

根据水平测试的原理，以言为依据，参考国内外关于正常儿童言语发展的研究成果，结合汉语聋单的特点及康复实际，拟制了聋童听力语言康复水平测试量表，由语音、词语、句法、语篇４个方面的内容组成。应用本量表对３２名聋童进行测试。结果表明量表可以用于评价聋童的康复水平。量表内容全面、结构完整、方法简便、实用性强、易学易用，适合于各级聋童康复机构作为聋单康复水平的测试之用。     

Hearing and speech discrimination scores of prelingually deaf children with cochlear implants

The goal of this study is to report mean values of speech perception performance in prelingually deaf children who received a Combi 40/40+ cochlear implant. Thirty-one patients were included in the study. The time span ranged over 3 years, during which time the Evaluation of Auditory Responses to Speech (EARS) test battery was used in the children. The EARS battery contains 4 measures of closed-set speech perception and 3 open-set tests. The mean test results exhibited steady improvement in all parts of the EARS test battery, even up to 3 years post-implantation. The mean preoperative scores were 0.3%, increasing to 92.3% at 36 months post-implantation for the best children. Results for the closed-set testing measures were most encouraging, with some children reaching fairly high levels of speech perception and achieving scores as high as 98.7% at the 36-month evaluation. The congenitally and prelingually deaf children in our study showed continuous improvement in both closed and open set speech perception following cochlear implantation, although individual variations in performance were noted.     

Assessment of ventricular repolarization in a large group of children with early onset deafness

This study examined the ECG traces of 397 deaf children (age 12.5 +/- 2.9 years, range 6-19 years), after exclusion of cases with Jervell and Lange-Nielsen syndrome (JLNS), and compared them to those of 361 normal hearing counterparts (age 12.5 +/- 2.7 years; range 7-18 years). An observer, who was unaware of the hearing status of the subjects, measured QT and QTc intervals and calculated dispersions of QT and QTc from standard 12-lead ECGs recorded at a speed of 25 mm/s at rest. Although the mean QT was found to be longer in deaf children than that observed in the control group (P < 0.0001), the mean QTc was significantly shorter (P < 0.0001). The mean heart rate was significantly lower in deaf children. When QT and QTc data were recompared after the children were grouped according to the heart rate, the observed difference became less significant or disappeared. In conclusion, there are no major abnormalities for repolarization parameters in children with congenital sensorineural deafness, when compared to hearing counterparts, if heart rates are similar. Based on these results, routine ECG screening of deaf children for repolarization abnormalities may be unnecessary unless they have a history of syncope or positive family history of syncope and/or early sudden death.     

小儿感觉神经性耳聋的病因分析

对812例0～8岁的感觉神经性聋儿的病例资料进行了分析，按耳聋发生的时间顺序将其划分为4个不同的时期，并找出每一期中不同的致若原因，结果表明；滥用抗生素仍是当前致聋的主要原因，但致聋药物的种类有了变化，应引起充分注意。     

Personal reflections on the multichannel cochlear implant and a view of the future

The multichannel cochlear implant is the first neural prosthesis to effectively and safely bring electronic technology into a direct physiological relation with the central nervous system and human consciousness. It is also the first cochlear implant to give speech understanding to tens of thousands of persons with profound deafness and spoken language to children born deaf in more than 80 countries. In so doing, it is the first major advance in research and technology to help deaf children communicate since Sign Language of the Deaf was developed at the Paris deaf school (L'Institut National de Jeunes Sourds de Paris) >200 years ago. Furthermore, biomedical research has been fundamental for ensuring that the multielectrode implant is safe as well as effective. More recent research has also shown that bilateral implants confer the benefits of binaural hearing. Future research using nanotechnology should see high-fidelity sound received, which would help deaf persons communicate in noise and enjoy music. Research should also lead to implants in ears with useful hearing.     

脑性瘫痪并发言语障碍的诊断、评估与康复：基于WHO-FICs研究

目的 依据世界卫生组织国际健康分类家族(WHO-FICs)对脑性瘫痪并发言语障碍进行诊断、功能分析和康复干预研究。方法 基于《国际疾病分类》第11次修订本(ICD-11)研究相关诊断,基于《国际功能、残疾和健康分类》(ICF)研究相关功能分类,基于《国际健康干预分类》(ICHIβ-3)对言语康复进行系统分析,并制定结构化康复策略。结果 脑性瘫痪ICD-11分类为08神经系统疾病,进一步分为8D20.0痉挛型单侧脑瘫、8D20.1痉挛型双侧脑瘫(8D20.10痉挛型四肢瘫脑瘫、8D20.11痉挛型双侧脑瘫)等临床亚型;常并发的言语障碍涉及6A00智力发育障碍、6A01发育性言语或语言障碍、MA80言语障碍、MA81言语不流畅、MA82语音障碍。脑性瘫痪并发的言语功能障碍主要涉及ICF s1神经系统结构、s3涉及发声和言语的结构、b3发声和言语功能、d1学习和应用知识,以及环境和个人等多个因素;在b3发声和言语功能中,主要涉及的功能包括b310发声功能、b320构音功能和b330言语的流畅和节奏功能。脑性瘫痪言语功能的康复策略,涉及ICHIβ-3身体结构和功能、活动与参与、环境因素等领域的康复治疗方法。结论 基于WHO-FICs的ICD-11、ICF和ICHIβ-3,系统构建了脑性瘫痪并发言语障碍的评估与康复方法体系,包括疾病分类、言语并发症分类,言语功能的分类、评估与康复,建立脑性瘫痪并发言语功能障碍的临床诊断、功能分析和康复干预的方法体系和编码方法。