VEP OCT及mf VEP在小儿视神经炎诊断及病情转归中的应用

目的:分析不同病因PON患儿的临床特点。探索VEP、OCT以及mf VEP在PON诊断中的价值及临床转归中的意义。方法:收集河北省儿童医院神经内科病区及眼科病区经专业医师确诊符合视神经炎诊断的儿童60例,按照不同的病因分为孤立性视神经炎组(ON组) 28例、多发性硬化组(MS组) 11例、急性播散性脑脊髓炎组(ADEM组) 14例、视神经脊髓炎谱系障碍组(NMOSD组) 7例,选择同期健康体检者30例,作为对照组。观察不同组别的PON患儿在影像学、血清学以及眼部检查的差异。同时,于初诊、半月、1月、3月、6月及1年行VEP、OCT以及mf VEP检查,观察上述检查在疾病及转归中的变化。结果:对比MS和NMOSD组,ON组患儿易表现为单眼发病,ADEM组患儿易表现为双眼发病(P<0.05);在疾病急性期,ON组MS组对视力的影响较小,ADEM组和NMOSD组对视力的影响大(P<0.001);相对于MS和ADEM组,ON组患儿对激素较为敏感,而NMOSD组对激素不敏感或效果较差(P<0.05)。VEP检查对MS的鉴别诊断具有意义,可以从一定程度上反应治疗的效果; OCT检...     

未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性急性播散性脑脊髓炎临床特点及治疗预后分析

目的 探讨分析未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点、治疗效果及预后,为临床诊治提供参考依据。方法 收集2014年1月1日至2019年2月1日在广州市妇女儿童医疗中心诊断为MOG抗体相关的ADEM患儿的临床资料,通过细胞间接免疫荧光法对患者血清MOG-IgG检测,同时收集并分析抗体阳性患者临床资料。结果 起病年龄为(5.2±3.3)岁,男女比例为16∶14。50%患儿起病前有前驱感染或疫苗接种史,最常见的临床表现为脑病及抽搐,其次为运动障碍,部分病例可合并其他自身抗体阳性,头颅MRI表现为双侧皮质或皮质下广泛、不对称、边界不清晰的大片状病灶,脊髓以长节段脊髓炎多见,急性期激素联合静脉丙种球蛋白治疗效果较好,大部分预后较好,约有20%复发。结论 未成年人MOG抗体相关的ADEM起病年龄在5岁左右,脑病和抽搐为最常见的临床表现,大部分患者激素联合IVIG治疗反应好,部分患儿可能复发。     

小儿急性播散性脑脊髓炎临床分析

目的:研究小儿急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点,提高临床诊治水平。方法:对1例临床初诊为ADEM的患儿临床特点、治疗方案及预后进行分析。结果:临床表现:病前有感染史,病程为单相,神经系统症状为主,其中包括不典型的双侧对称性弛缓性瘫痪症状;辅助检查:头颅MRI检查异常,白质病变为主;治疗和预后:予甲泼尼龙冲击治疗,患儿的神经系统症状明显缓解,无后遗症。结论:应注意ADEM的临床特点,复查MRI,及早诊治。     

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的表型特征及复发因素研究

背景 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。 目的 观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）阳性的中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。 方法 对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究,回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG-IgG滴度变化、疗效及复发高危因素。采用细胞转染免疫荧光法（CBA）检测MOG-IgG。随访截至2022-03-31。结果　54例患儿发病年龄为6.0（4.0,8.0）岁,男女比例为1∶1.07。血清MOG-IgG滴度为1∶10~1∶320。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）为最常见的表型（44.4%,24/54）,其次是视神经炎（ON）（25.9%,14/54）及非ADEM样脑膜/脑炎（20.4%,11/54）。10例（18.5%）患儿血及脑脊液MOG-IgG均呈阳性,2例（3.7%）脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）-IgG和血MOG-IgG为双阳性。在78次病程事件中,76.9%（60/78）事件的患儿脑MRI显示急性发作病灶,常见部位为皮质旁白质（66.7%,40/60）及视神经（35.0%,21/60）。40例（74.1%）患儿为单次病程,主要的临床表型为ADEM（57.5%,23/40）及非ADEM样脑膜/脑炎（25.0%,10/40）;14例患儿经历了2次及以上的复发病程（25.9%,14/54）,主要的首发表型为ADEM-ON（57.1%,8/14）及单纯ON（21.4%,3/14）。未复发患儿首发表型为单纯ON、ADEM-ON比例明显低于复发患儿（P<0.05）。患儿首次发作均接受一线免疫调节治疗,14例复发患儿中2例（14.3%）经吗替麦考分酯治疗后好转,1例（7.1%）给予美罗华治疗后好转,11例（78.6%）经再次甲泼尼松冲击联合丙种球蛋白治疗后症状及影像学好转。复发患儿MOG-IgG滴度未见增加。经治疗28例（51.9%）患儿临床症状完全恢复,11例（20.4%）患儿有神经后遗症,视觉障碍（54.5%,6/11）是最常见的后遗症。 结论 MOGAD的临床表型多样,儿童常见的表型为ADEM、ON及非ADEM样脑膜/脑炎。MRI损害部位广泛,以ADEM-ON及单纯ON为首发表型是复发的高危表型,大多患儿预后良好,部分可伴神经后遗症表现。     

视神经脊髓炎与多发性硬化的关系

目的 探讨视神经脊髓炎的临床特点、病程、影像学特征及其与多发性硬化的区别。方法 对38例视神经脊髓炎的临床特点、影像学特征及诱发电位进行回顾性分析。结果 13例出现上呼吸道感染为主的前驱症状。31例急性和亚急性起病，女性多于男性，21～41岁发病29例(76．3％)。双侧视神经受损28例(73．6％)；脊髓横贯性损害31例(81．6％)，以颈、胸髓受损多见，脊髓病灶节段为3个以上者26例(68．4％)。其中18例为复发型，复发症状及病灶仅限于视神经和脊髓。结论 视神经脊髓炎有单相型及复发型，与多发性硬化不同，为一独立疾病。     

急性播散性脑脊髓炎30例临床特点及随访分析

目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点及转归。方法对30例临床诊断为ADEM的患儿进行1～3a的跟踪随访，并对其临床过程治疗情况及结果进行分析。结果本组春季发病最多（占30％）其次为夏季（占27％）。首发神经系统症状以运动障碍为主（占13％）．28例头颅MPd均表现为颅内多发异常信号〈T1低信号，TZ及FLair像高信号）脑脊髓液常规异常16例（占53％）。均采用糖皮质激素治疗，经1～3a随访，仅4例复发，加用静脉丙种球蛋白治疗，未再复发。均未遗留神经系统后遗症。结论儿童ADEM春季发病多见，多有前期感染或预防接种史，神经系统表现具有多样性，经运动障碍最常见；早期应用糖皮质激素治疗，6个月左右，复发病例加用静脉丙种球蛋白治疗，临床效效果显著。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征

目的： 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿的临床特点及 预后,为临床早期识别本病提供依据。方法： 回顾性分析2015 年1 月至2018 年3 月在中南大学湘雅二医院儿科住院 的42 例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料及随访情况,总结其临床特点、治疗效果及预后情况。结果： 42 例患儿中男 15 例(35.7%),女27 例(64.3%),男女比例1?1.8,年龄(9.20±4.66)岁(最小4 个月,最大17 岁)。首发症状以癫痫发作 (47.6%,20/42)和精神行为异常(35.7%,15/42)最为常见;患儿在病程中累积出现精神行为异常(36/42,85.7%)、癫痫 发作(36/42,85.7%)、言语障碍(32/42,76.2%)、运动障碍(28/42,66.7%)、意识障碍(28/42,66.7%)、自主神经功能 紊乱(26/42,61.9%)及睡眠障碍(24/42,57.1%)等症状。42 例患儿脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性;50.0%(21/42)的患 儿头颅MRI检查结果异常,病变累及顶叶、额叶、颞叶、枕叶、基底节及视神经等部位,1 例患儿病变累及视神经 合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体阳性;40 例患儿行脑电图检查,92.5% (37/40)出现异常,以弥漫性慢波为主要表现,1 例可见δ 刷;合并肠系膜畸胎瘤1 例,占2.4%(1/42)。出院时mRS评 分为2.14±1.46,较住院期间最高mRS评分(3.88±1.38)显著降低(P<0.05),疗效显著;随访3~39 个月,出院后3 个月 时mRS评分仅为0.81±1.29,与出院时mRS评分比较仍有显著改善,其中76.2%(32/42)mRS评分≤2,预后良好;4.8% (2/42)的患儿复发,无死亡病例。开始免疫治疗时间和病程中最高mRS评分是影响预后的因素,开始免疫治疗时间越 早、病程中mRS评分越低,预后越好。结论： 癫痫发作、精神行为异常、运动障碍、言语障碍及自主神经功能紊乱 是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床表现;免疫治疗效果显著,开始免疫治疗的时间和病情严重程度是影响预后的重 要因素;抗NMDAR脑炎可合并其他自身抗体,其临床意义及机制有待深入研究。     

视神经脊髓炎的临床与CSF、VEP和MRI表现

视神经脊髓炎作为脱髓鞘病多发性硬化的亚型之一，常以视神经炎为首发症状，晚期多出现视神经萎缩。笔者将观察的17例视神经脊髓炎临床和CSF、VEP、MRI表现总结报告如下。     

小儿急性播散性脑脊髓炎72例临床诊治分析

目的:探讨小儿急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点及诊治.方法:总结性分析72例ADEM患儿的临床诊治资料.结果:72例ADEM患儿经住院期治疗后,临床治愈20例;症状明显好转26例;10例经住院治疗临床症状好转,出院后经治疗逐渐恢复正常:16例昏迷患儿遗留明显的神经系统后遗症.结论:ADEM临床表现多样,致残率高,应早诊断,早治疗.以糖皮质激素为主的综合治疗效果良好.     

急性播散性脑脊髓炎与经典多发性硬化的临床对比分析

目的:对比分析急性播散性脑脊髓炎(ADEM)与经典多发性硬化(CMS)的临床症状。方法:我院在2014年1月至2016年1月共收治的30例急性播散性脑脊髓炎患者和30例经典多发性硬化患者,对两组患者进行分析对比。结果:急性播散性脑脊髓炎(ADEM)发病年龄比经典多发性硬化(CMS)小,急性播散性脑脊髓炎(ADEM)脑病比经典多发性硬化(CMS)少,急性播散性脑脊髓炎(ADEM)常见为皮质白质病灶,经典多发性硬化(CMS)常见为皮质灰质病灶。结论:急性播散性脑脊髓炎(ADEM)与经典多发性硬化(CMS)在临床症状上有着一定程度差异,MRI检查方面也存一定程度的差异。     

儿童播散性脑脊髓炎60例临床分析

目的:分析儿童急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)的临床和实验室特点,以提高对本病认识及早期诊断治疗.方法:对2005年1月至2007年1月重庆医科大学附属儿童医院60例ADEM患儿的临床表现、辅助检查及治疗预后进行分析.结果:60例中有前驱上呼吸道感染史者49例,疫苗接种史2例,无明显诱因9例.患儿均呈急性或亚急性起病;首发症状表现为活动障碍、意识障碍、惊厥及阵发性头痛头晕.临床主要表现为脑型30例,脑脊髓型25例,脊髓型5例.脑脊液48例异常,47例行MRI检查的患儿中43例异常,表现为脑皮质下或脊髓T1加权像呈低混合信号,T2加权像呈不均质信号或高信号.皮质激素、丙种球蛋白治疗ADEM有效.结论:儿童ADEM临床表现多样,呈多部位损害MRI表现具有一定的特征性,对本病诊断有一定的价值.     

针灸、中药结合治疗视神经脊髓炎的体会

经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末,Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料,拓展了NMO定义范畴,主要观点包括：视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间（数月或数年）出现;视神经炎可为双眼受累,也可单眼受累;有些患者病情反复发作称为复发型NMO。     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的脑膜脊膜病变研究

目的 探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的脑膜脊膜病变特点,旨在提高临床医师对自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（GFAP-A）的认识与诊治。方法一项回顾性病例对照研究。通过免疫荧光的方法检测出阳性的GFAP-IgG 55例,其中28例患者完成头颅MRI的平扫和增强(25例同时完成脊髓MRI平扫和增强)。对照组为同期住院的27例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者,均完成头颅和脊髓MRI平扫和增强。结果纳入28例GFAP-A,主要临床症状包括头痛（464%,13/28）、发热（571%,16/28）、脊髓炎（429%,12/28）、视觉异常（393%,11/28）、行为异常（286%,8/28）、共济失调（250%,7/28）、意识障碍（143%,4/28）、癫痫发作(107%, 3/28)、运动障碍（71%,2/28）、认知障碍(107%,3/28)和其他症状（25%,7/28）。MRI增强下15例（536%)出现脑膜和（或）脊膜的异常信号,其中脑膜异常8例（286%),脊膜异常3例(107%),脑膜与脊膜同时异常4例（143%）。两例病理资料显示脑膜增厚,慢性炎症改变。与视神经脊髓炎谱系疾病对比显示性别比例、发热、头痛、行为异常、视觉异常、MRI放射性血管样强化、脊髓异常、长节段脊髓炎、脑膜和（或）脊膜异常差异均有统计学意义（P<005）。结论脑膜/脊膜异常在GFAP-A比较常见,但临床或者放射学医生可能容易忽视,需提高对GFAP-A影像学特点的认识。     

35例多发性硬化的视觉、听觉及躯体感觉诱发电位的检测

目的:探讨视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)及躯体感觉诱发电位(SEP)在多发性硬化(MS)诊断中的不同价值。方法:35例MS患者分别进行VEP、BAEP、SEP的检查,并与临床症状体征进行对照分析。结果:本组VEP、BAEP、SEP的异常率分别为77.1%、68.6%、62.9%,其中有相应视神经、脑干、躯体感觉损害者的异常率分别为94.7%、84.2%、78.6%,而无相应症状体征者的异常率分别为56.3%、50.0%、52.4%。结论:诱发电位对MS的诊断具有重要价值,在确定MS的临床病灶和发现亚临床病灶方面VEP敏感性稍高于BAEP、SEP。所以联合检测VEP、BAEP、SEP将有助于提高MS诊断的阳性率。     

儿童视神经脊髓炎谱系疾病16例临床分析

目的探讨儿童视神经脊髓炎谱系疾病(p-NMOSD)的临床特点,提高对p-NMOSD的认识。方法回顾性分析2015年10月1日至2019年5月1日于吉林大学第一医院小儿神经科诊断为p-NMOSD的16例患儿临床资料,包括一般资料、血和脑脊液实验室检查、影像学改变及治疗、随访情况。结果 16例患儿均为首次确诊病例,首发症状中,视神经损害者7例,脊髓损害者6例,大脑损害者3例。脑脊液常规生化改变无特异性,水通道蛋白4抗体(AQP4-Ig G)阳性4例(4/16例),髓鞘少突胶质细胞抗体(MOG-Ig G)阳性3例(3/6例)。除1例患儿脊髓MRI正常外,其余15例患儿存在长节段脊髓炎,以颈胸受累为主。除2例患儿头部MRI正常外,其余14例患儿头部MRI异常,均存在幕上病变,以近皮层及皮层下白质病灶多见。经激素及人免疫球蛋白治疗,所有患儿均缓解,但部分患儿存在复发。结论 p-NMOSD患儿常以视神经损害起病,长节段横贯性脊髓病灶具有特征性,此类患儿应常规行AQP4-Ig G及MOG-Ig G检查,及早干预,减少疾病复发。     

儿童急性播散性脑脊髓炎的临床研究

  对32例儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患儿的临床表现、辅助检查及治疗资料进行回顾性分析。探讨ADEM患儿的临床特征,以提高诊治水平。     

急性播散性脑脊髓炎的诊治研究进展

急性播散性脑脊髓炎(Acute Disseminated Encephalomyelitis,ADEM)是中枢神经系统广泛可见的急性炎症脱髓鞘疾病,以脑白质大范围损害为特点,临床表现多种多样,可出现复发。而关于该疾病本身的病因和发病具体机制还待进一步讨论,无特异性的生物化学指标用于明确诊断,主要通过临床症状加上实验室和影像学结果实行排他性诊断。本文主要对近5年相关文献进行复习总结归纳,对ADEM可能存在的病因、发病机制、诊断和鉴别诊断作一综述。     

急性播散性脑脊髓炎中枢神经系统炎性综合征的进展

急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种免疫介导、幼儿好发的脱髓鞘疾病。ADEM通常被认为是一种单相疾病,然而,反复出现的ADEM已有描述,并被定义为多相性播散性脑脊髓炎。尽管尚未确定非正式关联性,但ADEM经常在感染后发生。目前认为,ADEM和多发性硬化症分属独立病种,甚至于疾病起始即存在显著差异。然而,病理研究证实病例类型转换,但意义尚不明确。ADEM的临床定义是包括脑病在内的急性多灶性神经功能障碍。典型的MRI表现为可逆性的,原因不明的大脑白质病变,经常合并脊髓受损,很多时候甚至累及丘脑和基底神经节。脑脊液检查可发现细胞数轻度增多和蛋白增高,但一般不伴鞘内寡克隆免疫球蛋白G的合成。基于缺乏特异性诊断检测方法,ADEM被认为是一种排他性诊断,但是与ADEM相似,尤其治疗方法迥异的疾病,必须仔细除外。生物标记物的作用在ADEM的发病机理和诊断中仍有争议,包括抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白在内的自身抗体谱。基于推测的自身免疫的发病因素,目前ADEM的治疗策略包括早期免疫疗法。ADEM患儿的预后通常是不错的。但据报道,ADEM患儿遗留认知缺陷,而不伴有其他神经后遗症。本综述总结了ADEM在流行病学、病理学、临床表现、神经影像学特点、脑脊液改变,鉴别诊断,治疗和预后方面的新近知识,重点是研究进展和争议。     

摩洛哥Devic视神经脊髓炎:一项对9例患者的研究(法)

背景:视神经脊髓炎或Devic综合征常伴发视神经炎和脊髓炎,可表现为单向型病程或复发型病程,该问题尚处于争论之中。方法:对根据W ingerchuk诊断标准确诊的9例摩洛哥D evic综合征患者进行回顾性分析。结果:6例女性和3例男性患者纳入本研究,患者的平均年龄为39岁。3例患者表现为单相型病程形式,6例患者表现为复发型病程形式。5例患者的CSF分析异常,8例患者的脑部M RI正常。8例患者的椎骨M RI异常信号>3个,1/2的患者具有神经系统感染特征。结论:本研究中的临床表现、影像、实验室检查和病程结果均与大量的文献报道一致,同时发现本研究中D…     

视神经脊髓炎患者41例视神经磁共振分析

目的:探讨视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者视神经的MRI表现特点。方法:对临床疑似NMO患者进行视神经、脑部和脊髓扫描,将满足NMO最新Wingerchuk诊断标准的41例患者纳为研究对象,进行随访研究,分析不同病程阶段视神经MRI表现特点,并与32位健康志愿者进行对照。同时,回顾性分析患者视神经诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查结果,探讨MRI表现与VEP之间的关系。结果:正常志愿者MRI显示双侧视神经走行笔直,部分节段视神经鞘膜腔表现为稍高信号,但“双轨样”改变不明显。而NMO患者最常见的异常改变为视神经鞘膜腔信号显著增高,呈全程连续性“双轨样”改变,较健康志愿者明显不同。急性期,22例患者(53.7%)伴有视神经增粗或(和)扭曲; 17例(41.5%)可见视神经内点状高信号表现;31例(75.6%)在横断位T1WI上可见到视神经强化。缓解期,15例(36.6%)MRI上可见单侧或双侧视神经萎缩、变细和(或)扭曲。在本组研究结束时,共35例(80.5%)视神经内见点状高信号表现。对照VEP检查结果,MRI在反映视神经脱髓鞘改变上,敏感性为94.6%,但在急性期仅为43.6%,说明MRI检查具有一定的时间依赖性,不及VEP敏感。 结论:MRI能清晰显示NMO患者各个病理阶段视神经的形态改变,MRI可以成为视神经的首选影像学检查方法。