先天性心脏病手纹学研究

观察７０例先天性心脏病（先心病）患者和１００例健康人的皮纹学。结果显示先心病手纹特征：（１）指端弓形、桡侧箕状纹增多；（２）小鱼际和Ｉ２区真实花纹出现率增多；（３）ｂ，ｃ，ｄ三幅线缺失率高，尤其是ｃ幅线的缺失。强调先心病三幅线的缺失现象，并且建立了手纹评分，先心病手纹不及格率７２．８６％，对照组不及格率２２％（Ｐ〈０．０１），表明先心病患者手纹评分不及格率显著高于健康人。     

嘉兴市妇幼保健院新生儿先天性心脏病患病率及其特点

为进一步取得和探讨嘉兴地区代表性的新生儿先天性心脏病（简称先心病）发病情况。对1992年1月1日－1998年12月31日嘉兴市妇幼保健院出生的全部活婴31470例，进行前瞻性调查。检得先心病312例（不包括缺损直径小于5mm的房间隔缺损（ASD）伴（或）单纯性动脉导管未闭（PDA）。其中彩色多普勒超声心动图（CDFM）诊断298例，尸检确诊14例。患病率9．91‰，室间隔缺损（VSD）居首位（51．6％），患病率5．12‰，重症复杂先心病新生儿期死亡32例，死亡率1．02‰。提示先心病患病率新生儿期最高，随着危重先心病病故和VSD、ASD等部分先心病自然闭合，患闭率下降。应用CDFM是先心病检出率增加的主要原因。     

先天性心脏病心肌组织中HPVB19,RV基因的检测

目的：探讨HPVB19和RV等病原感染与先心病的发病关系。方法：采用PCR，RT－PCR及ISH等分子生物技术，对79例先心病和46例非先心病的先心病心肌组织中HSVB19，RV，TOX等病原基因进行检测及B19病毒在心肌细胞内定位研究。结果：①在先心病心肌组织中B19，TOX，RV，HSV病原基因的检测阳性率分别为18％（12／66），13％（10／79），23％（7／30）和4％（3／79），前三与对照组间比较有显性差异（P＜0．05），而HSV在两组间无统计学意义（P＞0．05），提示B19，TOX，RV为先心病发病的重要危险因子。②对活检心肌组检测上述病原基因的阳性病例，同时作血清中B19，TOX，RV的特异性IgM检测均阴性。③通过原位杂交显示B19病毒DNA主要分布在心肌细胞核内，光学显微镜下心肌细胞无炎性浸润。结论：先心病心肌组织中可检测到HPVB19，TOX，RV基因，并有较高的阳性率，提示它们可能是先心病发病的重要感染病原。     

婴幼儿先心病伴反复下呼吸道感染临床分析

婴幼儿先天性心脏病（先心病）伴反复下呼吸道感染31例，其中无紫绀型27例，紫绀型4例，无紫绀型中以室间隔缺损（VSD）为多（70．97％），先心病患者下呼吸道感染病程长（平均21．8天，最长84天），且反复发生（每人前后住院2－9次），心功能不全发生率72．2％。对婴幼儿先心病易反复下呼吸道感染的病因，病理机制及治疗进行了讨论。     

新生儿先天性心脏病临床特点分析

目的：探讨新生儿先天性心脏病（先心病）的临床特点。方法：对１２３例新生儿的临床表现、心脏超声及心电图进行分析。结果：新生儿先心病类型复杂，心衰２１例（１７１％），早期闻及心脏杂音７９例（６４２％），青紫３２例（２６０％），心音增强或减弱１１例（８９％），心律失常６例（４９％），死亡２７例（２２０％）。结论：新生儿先心病除心脏杂音外，青紫、心衰、心音异常及心律失常为重要体征，可疑病例应尽早作超声检查，明确诊断，指导治疗。     

先天性心脏病的免疫学初步研究

应用单克隆缺本的ＡＰＡＡＰ桥联酶标技术，检测３０例先心病患儿外周血单个核细胞中的Ｔ，Ｂ淋巴细胞及其亚群，旨在细胞亚群水平上探讨先心病易感染的限病机制。结果表明：（１）先心病患儿存在一定程度的免疫缺陷，尤以青紫组先心病为主；（２）免疫调节细胞出现异常改变。     

婴儿先天性室间隔缺损伴肺动脉高压的围术期治疗

1994年6月-2005年6月，我院在体外循环下实施婴儿先天性心脏病（先心病）室问隔缺损（VSD）并发肺动脉高压（PH）矫治术104例。占同期先心病VSD修补手术的13％（104／826），结果报告如下。     

新生儿先天性心脏病的诊治分析

目的探讨新生儿先天性心脏病尤其是青紫型先心病的临床症候、治疗和诊断方法。方法回顾分析本院新生儿科近7年收治的164例先天性心脏病患儿住院临床资料。结果①主要畸形类型非青紫型先心病前二位为室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损（ASD），青紫型先心病前二位中以肺动脉瓣狭窄（PS）、法洛氏四联症（TOF）最多。②临床表现主要为青紫、呼吸急促、心脏杂音。辅助检查中心脏彩超、血气分析的诊断价值较高。③内科治疗包括强心、利尿、扩血管药物和前列腺素E1（PCEI）的运用。结论新生儿出生后即刻青紫和呼吸困难，经给氧治疗症状不消失，但对刺激反应仍较强，血气示严重低二氧化碳血症与严重低氧血症并存，高度提示紫绀型先心病的可能。尽早明确诊断并给予适当的内外科治疗有助于提高其生存率和改善预后。     

先天性心脏病血浆心钻素浓度及手术前后变化的研究

先天性心脏病血浆心钻素浓度及手术前后变化的研究华西医科大学附属第二医院（６１００４１）华益民，唐胜才，王碧华测定８０例先心病和３６例健康儿童的血和心钠素（ＡＮＰ）浓度，探讨先心病不同病种、不同血液动力学改变和手术前后血浆ＡＮＰ变化的规律性。结果显示先...     

先天性心脏病肺动脉高压患儿血浆内皮素含量的变化

应用放射免疫法对３０例左向右分流型先心病患儿血浆内皮素水平进行检测，并与血液动力学参数做相关分析。结果表明：先心病肺动脉高压组血浆内皮素高于非肺动脉高压组（Ｐ＜０．０５）和正常对照组（Ｐ＜０．０１）且与肺动脉压和肺血管阻力呈显著正相关（ｒ＝０．４７，Ｐ＜０．０５；ｒ＝０．５１，Ｐ＜０．０５）。心血管矫治术后血浆内皮素水平下降，并与术前相比有显著差异（Ｐ＜０．０５）。提示：先心病合并肺动脉高压时存在内皮素代谢异常。增高的血浆内皮素与先心病肺动脉高压的发生、发展有其内在联系。     

肺充血性先天性心脏病患者外用血T细胞亚群的变化

应用OKT3、OKT4、OKT8三种单克隆抗体免疫荧光法，检测20例肺充血性先天性心脏病（肺充血性先心病）患者、15例肺缺血性先天性心脏病（肺缺血性先心病）患者和15例正常儿童外周血T细胞亚群，并计算OKT4／ODT8肝细胞的比值。结果发现：①肺充血性先心病患儿与正常儿童比较OKT4细胞降低，OKT8增高，ODT4／OKT8比值降低；②肺缺血性先心病组与正常组比较OKT4、OKT8、OKT4／OKT8无统计学差别；③肺充血性与肺缺血性先心病两组比较，同样OKT4降低OKT8增高，OKT4／OkT8降低。提示肺充血性先心病患者免疫调节功能紊乱。     

新生儿先天性心脏病的彩色多普勒超声诊断及分析

目的：研究新生儿先天性心脏病的类型及临床特点。方法：对1995－2001年61例新生儿先天性心脏病的彩色多普勒超声波特点进行分析，并随访4例紫绀型先心病，12例非青紫型先心病患儿3个月至7年。结果：非青紫型先心病40例（65．6％）最常见类型为室间隔缺损（31．1％），动脉导管未闭（18．0％），房间隔缺损（6．6％），肺动脉瓣狭窄（1．6％）；青紫型21例（34．4％）中大动脉转位位居第一（11．5％），第二位为法乐氏四联征（8．2％），单心室（6．6％），居第三位。经胎儿超声心动图产前诊断先心病2例，1例为室间隔缺损，1例为单心室，新生儿先心病的临床表现主要为心脏杂音（82．0％），气促（62．3％）,持续性青紫（34．4％）。随访紫绀型先心4例，均手术治疗，2例术后死亡；非青紫型患儿12例，自愈7例，3例手术矫正，2例未愈无并发症。结论：为控制先心病胎儿的出生，降低婴幼儿的死亡率，应重视先心病的产前诊断并对重症患者终止妊娠，先后宜尽早行彩色多普勒超声检查以确诊。     

先天性心脏病儿童白细胞介素2活性及膜表面白细胞介素2受体的研究

目的 研究先天性心脏病（先心病）患儿的免疫功能状态。方法 采用间接免疫荧光检测膜表面白细胞介素2受体（Tac）、植物血凝素刺激后的膜表面白细胞介素2受体（Tac-a),MTT比色法检测白细胞介素2活性（IL－2）。结果 与健康儿童比较,先心病患儿IL－2活性和Tac-a都显著降低（P＜0．01）;与非紫绀型先心病患儿比较,紫绀型先心病患儿IL－2活性显著降低（P＜0．01）。结论 先心病患儿免疫功能缺陷可能是其易患感染性疾病的原因之一,增强免疫治疗对预防先心病患儿感染十分必要。     

先天性心脏病心力衰竭的发病机制与治疗

先心病是小儿常见病，心力衰竭（简称心衰）是其最常见的并发症，是先心病致死的主要原因。先心病是一大类疾病，其解剖畸形各不相同，发生心功能衰竭的机制各不相同，治疗方法也不相同。本文着重介绍先心病并发心功能衰竭的机制及其治疗措施。     

先天性心脏病介入治疗的临床应用与研究

先天性心脏病（以下简称先心病）的发病率为7‰～8％，其中室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）是最常见的类型。在治疗方面，由于近20年来介入治疗的临床诊断、材料及临床研究的进展，使介入治疗的适应证得到不断扩展，以往需要开胸手术的先天性心脏病现在可由非开胸介入治疗来代替。近年来有关先心病的介入治疗发展迅速，取得了很多进展，综述如下。     

先天性心脏病与巨细胞病毒感染的关系探讨

１３先天性心脏病与巨细胞病毒感染的关系探讨刘正乐等。华西医科大学儿科学教研室临床心血管病杂志１９９４；１０（５）：２８７采用配对病例对照研究，探讨先天性心脏病（先心病）与巨细胞病毒（ＣＭＶ）感染的关系。先心病组１０３例ＣＭＶ－ＩｇＧ阳性７８例，阳性率...     

先天性心脏病并发感染性心内膜炎的外科治疗

目的：总结我院手术治疗的41例先天性心脏病（先心病）并发感染性心内膜炎（IE）的诊断和治疗经验。方法：男23例，女18例，平均年龄22．6％，术前27例进行了血细菌培养，其中阳性11例（41％）。34例在感染控制后手术，7例于感染活动期手术。所有病例均彻底清除感染灶，纠治先心病及瓣膜病变。结果：术后早期死亡1例，死亡率2．4％，其余远期效果良好。结果：先心病并发IE发生率有上升趋势；超声心电图在诊断上有重要作用；常规血培养有假阴性结果；对先心病并发心内膜炎患者的手术治疗应采取积极态度。     

婴儿期先心病的外科治疗

目的：探讨婴儿期先天性心脏病（先心病）外科治疗的病例选择及手术方法。方法：采用中度低温（鼻咽温度24－26℃）标准体外循环下心内矫治术及室温（20℃）非体外循环下心外矫治术治疗婴儿期先心病194例。结果：手术总治愈率92．3％（179／194），手术病死率7．7％（15／194），其中体外循环下心内矫治手术病死率7．1％（12／168），非体外循环下心外矫治手术病死率11．5％（3／26）；一期根治性手术191例，姑息手术3例。结论：新生儿期及婴儿期的危重先心病病死率高，应及早手术，手术效果良好，治愈率高，手术病死率低。     

先天性心脏病血浆心钠素浓度及手术前后变化的研究

测定８０例先心病和３６例健康儿童的血浆心钠素（ＡＮＰ）浓度，探讨先心病不同种，不同血液动力学改变和手术前后血浆ＡＮＰ变化的规律性，结果显示先心病左向右分流型ＡＳＤ、ＶＳＤ、ＰＤＡ的血浆ＡＮＰ增高，右向左分流型ＴＯＦ则无改变，影响无心病ＡＮＰ分泌的主要因素是肺动脉压力增高和肺循环血量增多，手术治疗先心病后，ＶＳＤ、ＰＤＡ血浆ＡＮＰ迅速下降，ＴＯＦ血浆Ａ反而增高。     

婴幼儿复杂先心病的外科治疗

婴幼儿复杂先心病的外科治疗萧明第，刘迎龙，孙寒松，宫露佳，朱晓东（中国医学科学院，中国协和医科大学，北京阜外心血管病医院，北京１０００３７）通过对２４８例婴幼儿复杂先心病患儿外科治疗临床研究，取得如下成果：（１）法乐氏四联症根治术死亡率３．６％，１９...