特发性肺间质纤维化的治疗进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症,但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂,以及中草药等中西医结合治疗。     

特发性肺间质纤维化的治疗进展研究

正特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro啰音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF患病率约2~5/10万,发病年龄多为40~50岁,男性稍多于女性。绝     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis，UIP)的弥漫性肺疾病，其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化。IPF的病理过程尚不十分明确，早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化，但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗，疗效不理想，且有较多的不良反应。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤，造成组织修复失衡和过度，最终导致肺纤维化，故提出应以抗纤维化为主要治疗措施。近年来有关干扰素-γ(Interferon-γ，IFN-γ)抗纤维化作用及其在IPF治疗中的应用受到重视。本就此展开综述。     

特发性肺纤维化的抗纤维化治疗研究进展

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1] 。糖皮质激素为治疗IPF的主导药物,但它仅对2 0 %的IPF患者有效,而且常常为一过性反应[2 ] 。免疫抑制剂及细胞毒性药物不仅存在潜在的严重副作用,而且对IPF治疗基本无效。因此,寻找治疗IPF的其他有效方法是当务之急。目前抗纤维化治疗的方法及对肺纤维化治疗可能有效的药物有以下几类。一、抗纤维化药物1.吡非尼酮:吡非尼酮是通过降…     

特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一种原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致弥漫性肺间质纤维化。其可以侵犯肺泡壁，肺泡腔，形成限制性通气功能障碍和动脉血气异常，常表现为低氧血症，呼吸性碱中毒，最后可导致呼吸衰竭而死亡。由于IPF的病因及发病机制不甚明了，疗效差，     

特发性肺间质纤维化治疗进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary FibrosiS，IPF)是一‘种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部X线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为     

尼达尼布治疗纤维化性间质性肺疾病的研究综述

<正>间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一类累及肺间质和肺泡毛细血管结构异常的肺病的总称。ILD存在很多病因，发病机制、病理、临床和预后各有不同，在疾病过程中会出现肺纤维化的情况，这些疾病被归类为纤维化性间质性肺疾病(纤维化性ILD)^[1]。尼达尼布作为抗纤维化药物，已被获批用于治疗特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)、     

肺纤维化与Th1／Th2失衡

肺纤维化是以肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质(ECM)的反复破坏、修复、重建和过度沉积，正常肺组织结构破坏为病理特点的一类疾病，是许多病因不同的肺问质疾病的共同结局，包括特发性肺纤维化(IPF)、尘肺、过敏性肺炎、药物和放射线导致的纤维化及与胶原血管病有关的致纤维化肺泡炎等。由于目前该病的发病机制尚不完全明确，故而传统药物的治疗效果不能令人满意。近年来，有学提出，Th1／Th2失衡可能在肺纤维化的发病过程中起重要作用，这为肺纤维化发病机制和治疗方法的研究指出了新的方向。     

转化生长因子β在特发性肺纤维化发病中的作用及机制研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、慢性纤维化性的间质性肺炎,以间质纤维化、肌成纤维细胞过度分化增殖以及细胞外基质沉积为主要病理特征,最终导致肺结构破坏,呼吸功能衰竭.IPF预后差,治疗手段十分有限.目前认为,IPF发生的始动因素是不明原因的肺泡微损伤,继而导致转化生长因子β (TGF-β)的激活和肺泡基底膜的破坏.激活的TGF-β可促进上皮细胞的凋亡、上皮间质转化、成纤维细胞分化为肌成纤维细胞及细胞外基质的沉积,最终导致肺组织纤维化的形成及肺功能的丧失.本文主要对TGF-β在IPF的发生、发展过程中的作用作一简要阐述.     

肾素-血管紧张素系统与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病2000年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)总结各国临床和病理经验,认为IPF的病理学形态为寻常型间质性肺炎(UIP),特点是病变轻重不一,新老病变并存,以及出现纤维化成纤维细胞灶和蜂窝肺改变。过去该疾病的发病率较低,确诊手段较少,因此缺乏确切的流行病学资料。美国的一项统计学资料表明IPF的发病有逐年增高的趋势,发病率约为5/10万,平均生存期4-5年,5年平均生存率<50%[1]。目前特发性肺纤维化的主要治疗药物为糖皮质激素联…     

特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Puimonary Fibrosis IPF)系指原因不明局限于肺部的间质纤维化,起始表现为弥漫性肺泡炎,继之形成肺间质的大量纤维结缔组织和肺结构紊乱。本病有多个名称,近年已渐一致,认为定名为特发性肺间纤维化较为恰当,是遍及全世界的常见病,绝大多数为慢性型。发病机制一、形态发生机制:肺泡上皮受损后肺泡隔内的成纤维细胞(Fb)、肌纤维细胞、炎症细胞在趋化因子的诱导下伸展到肺泡腔。前两种细胞活化、增殖,产生胶原蛋白。肺泡渗出物粘附于肺泡基底膜,由增殖的Ⅱ型肺泡细胞复盖。表面活性物质丧失后,肺泡萎陷,肺泡壁靠拢。     

特发性肺纤维化的药物治疗

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的肺疾病,主要病理变化为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1].目前,随着高分辨率CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗液(BALF)检测等实验室技术的临床应用,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展,其治疗上有了新的突破.本文就IPF的药物治疗综述如下.     

特发性肺间质纤维化合并肺癌的研究进展

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化[1].近年来的研究证实,IPF中肺癌(IPF with lung cancer IPF-LC)的发病率明显高于普通人群,因其诊断困难,易误诊及漏诊,且治疗手段有限,是影响IPF不良预后的又一重要因素,日益受到临床及病理医师重视,本文就IPF-LC的流行病学、发病机制、临床特点及治疗预后作一综述.     

特发性肺纤维化中TGF-β1诱导上皮细胞间质转化作用机制研究进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、纤维化间质性肺炎,为临床最常见的一种特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),其特征性病理改变类型为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)~([1-2])。IPF病理特点为Ⅱ型肺泡上皮细胞增     

特发性肺间质纤维化与肺肌成纤维细胞

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因不明、发病机制不清、缺乏治疗手段的致命性弥漫性肺间质疾病，其病理特征是肺泡上皮损伤、成纤维细胞灶(fihrohlast foci)的形成以及细胞外基质的过度沉积，最终导致了肺组织结构的异常重塑。近年来的研究发现成纤维细胞灶主要由表达α-平滑肌肌动蛋白(α—smooth muscle actin，α-SMA)的肌成纤维细胞构成，是造成细胞外基质异常沉积的主要细胞。大量成纤维细胞灶的出现可提示纤维化处于进行性活动期，可作为IPF进入不可逆纤维化过程的一个组织病理上的指标。     

特发性肺间质纤维化治疗研究进展

正特发性肺间质纤维化(IPF)是一种以肺泡、肺间质、肺小血管及终末气道的不同程度的炎症损伤以及损伤后的修复导致纤维化为特征的疾病。病理改变主要表现为普通型间质性肺炎。IPF是多种肺部疾病终末期的表现,其发病隐匿,多见于中年以上,男性居多,至今仍然缺乏有效治疗方法,诊断后平均寿命仅有2~3年。因此找到合适的治疗方法已迫在眉睫。经过对IPF发病机制的深入研究,其治疗方法已有新的进展,本文将对IPF治疗作如下     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化 ( idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis,UIP)的弥漫性肺疾病,其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化[1,2]。IPF的病理过程尚不十分明确,早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化,但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗,疗效不理想,且有较多的不良反应[3]。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤,造成组织修复失衡和过度,最终导致肺纤维化,故提出应以抗纤维化为主要治疗措施[4]。近年来有…     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。近来对IPF的治疗研究焦点开始从传统的抗炎治疗向以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗转变,一些抗纤维化的药物,如吡啡尼酮、干扰素γ-1b、秋水仙碱等已显示出较理想的治疗前景,在国外已进入Ⅱ期或Ⅲ期临床试验,其确切疗效亦尚待证实。而细胞因子拮抗剂和基因疗法则是目前治疗研究的热点。本文将对当前常用的治疗方法及现代治疗的新进展作一概述。     

丹参多酚酸盐治疗特发性肺纤维化的疗效

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的进行性致纤维化的慢性间质性肺疾病,组织病理学特点是肺间质的纤维化和重塑,伴有瘢痕的纤维化和蜂窝样病变,与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布,主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。肺间质炎症主要表现为肺泡上皮细胞的损伤及增生,肺泡间质炎性细胞浸润、肺组织损伤,细胞外基质及胶原沉积和肺组织结构重塑,胶原蛋白在组织内沉积逐渐形成蜂窝     

影像学在特发性肺纤维化中的应用价值

特发性肺纤维化(IPF)是以进行性的呼吸困难、肺功能下降以及影像学中主要累及肺基底部的间质渗出、纤维化为特征的疾病[1]。至今没有可明显地延长其生存期的有效治疗方案[2]。1　病理改变及组织学分类IPF也称为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenicfibrosis alveolitis,CFA)是一种家族性特异性的肺炎。具有呼吸困难的临床表现、弥漫性浸润的放射学改变以及病理上不同程度的炎症、纤维化,或两者皆有。以往的研究把严重的特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias)包括在 IPF 中,但是现在临床上的IPF仅仅特指那些具有特殊…