朗格汉斯细胞与朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理与临床

朗格汉斯细胞(LC)在正常情况下于人体内也有一定数量的,但分布很局限。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),是朗格汉斯细胞克隆性增生性疾病,病因不明,倾向其为肿瘤性疾病,生物学行为多样。在其病理诊断方面存在一些难度,本文就其病理学诊断相关方面及分子遗传学、治疗等方面作一     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特征分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理特征。 方法回顾性分析2016年1月至2021年9月泰安市中心医院病理科确诊的5例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料，分析其病理形态学特点及免疫表型。 结果男性2例，女性3例；3例累及骨组织，1例累及腭部软组织，1例累及淋巴结；形态学均表现为肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，有核沟，细胞质轻度嗜酸性，背景为数量不等的嗜酸性粒细胞、组织细胞、小淋巴细胞及中性粒细胞。免疫表型方面，肿瘤细胞一致性表达CD4、CD1α及S-100。 结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的朗格汉斯细胞克隆性增生性病变，免疫组织化学表达稳定，选择合适的免疫组织化学抗体并结合病理形态学特征方能正确诊断。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析并文献复习

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断及其预后与BRAF突变的相关性。方法 收集2012-10—2021-08中国人民解放军陆军第七十三集团军医院病理科确诊的15例LCH,研究其临床病理学及免疫组化特征,检测BRAF V600E突变,并进行随访,分析BRAF V600E突变与患者预后的关联。结果 15例中10例为男性,5例为女性,≥16岁者9例,<16岁者6例,15例均为单病灶,其中9例发生于骨骼,5例发生于淋巴结,1例发生于皮肤。组织学均见特征性的朗格汉斯细胞增生。免疫表型：肿瘤细胞Langerin、S-100、CD1a及CyclinD1均为阳性。15例中7例伴有BRAF突变(约53.3%)。结论 LCH多见于男性患者,单系统发病较多,免疫组化Langerin、S-100和CD1a表达对准确诊断必不可少,CyclinD1可区分肿瘤性朗格汉斯细胞与反应性朗格汉斯细胞,组织学形态及免疫组化检测为该疾病诊断的金标准,BRAF V600E突变在该疾病的发病及进展中有一定意义,但...     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后.方法 分析5例成人LCH的临床病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,采用原位分子杂交方法检测病变组织中EBV编码的小RNA(EBER).结果 5例成人LCH均为男性,发病年龄21～29岁.组织学改变为朗格汉斯细胞弥漫分布,细胞中等至偏大,胞质淡染至嗜酸,核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不规则形,可见核沟和凹陷,间质富于小血管和纤维母细胞,并见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润.免疫组化示朗格汉斯细胞S-100、CD68和CDla(+),p53不同程度(+),Ki-67增殖指数5％ ～ 15％.原位分子杂交示病变组织中EBER均(-).结论 成人LCH可以发生于颅眶、外耳道、肛周及背部皮肤,手术切除结合其他治疗,预后较好.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫表型及鉴别诊断

目的 观察朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的组织形态学和免疫表型，以提高对此病变的诊断和鉴别诊断能力。方法 复习曾病理诊断为“嗜酸性肉芽肿”（包括诊断为组织细胞增生X和Hand-Schuller-Christian病）病例，按WHO（2001）造血与淋巴组织肿瘤分类中描述的组织形态学标准观察HE切片。并对病例进行随访。用单克隆抗体CD1a、S100、CD68、CD21、CD35、CD31、CD34、CD20、CD3、CD117、CD15、CD30、AE1／AE3、bcl-2、p53和ki-67进行免疫组化染色。结果 19例“嗜酸性肉芽肿”中有11例被证实为LCH，3例为淋巴结Kimura病，2例为淋巴瘤，3例为慢性炎症。误诊率高达42．1％。11例LCH中男女之比为4．5：1（1～22岁），平均年龄10岁；9例为骨单发病变，其中颅骨3例、长骨3例、短骨1例、其他扁骨2例；另1例为骨多发性病变（Hand—Schuller-Christian病）；1例为皮肤病变。所有病例的肿瘤CD1a和S-100均（＋），不同程度表达CD68；6例CD31弱（＋），1例AE1／AE3（＋），4例表达Ki-67（＋）（阳性率5％-10％），2例p53弱（＋），其余抗体染色均（-）。随访8例均存活。结论 诊断LCH的关键是根据具有表达CD1a和S-100的lanserhans细胞，部分病例可表达CD31，个别病例表达AE1／AE3。病理诊断应与霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Kimura病、血管淋巴细胞增生伴嗜酸细胞增多、恶性黑色素瘤和炎症进行鉴别。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者女,25岁。因2年中下颌牙齿逐渐脱落,脱落时无疼痛感或出血,伴左侧颈部包块、腹胀及多饮、多尿入院。查体:整个背部、胸部及下腹部见散在红色丘疹,部分融合成片,搔痒,无水泡,皮肤无破损。下颌部凹陷,左侧颈部可触及一个10 cm×10cm肿块,光滑、固定,与皮肤无粘连,无触痛,右颈部触及多个肿大淋巴结。腹部膨隆,移动性浊音明显。实验室检查:血沉快、80 mm/第1小时,垂体功能检查示分泌功能异常。影像学检查:B超:腹部大量腹水伴肝、脾肿大。胸部平片示:两肺纹理模糊,中下肺野呈磨玻璃样改变,肺门影模糊,两胸腔少量积液(图1)。CT示:两肺弥漫分…     

骨髓受累的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例及文献复习

目的了解细胞形态及免疫表型在1例老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的改变,提高对该病的认识。方法搜集患者临床资料,对骨髓涂片经瑞-姬染色观察细胞形态,用细胞化学染色分析细胞成分,骨髓病理组织观察骨髓腔内细胞分布情况,用免疫组化及流式细胞术检测细胞免疫表型。结果骨髓瑞-姬染色显示组织细胞样细胞占63.5%;细胞化学染色显示过氧化物酶染色(POX)阴性、苏丹黑B染色(SBB)阴性、糖原染色(PAS)点状阳性、非特异性酯酶染色(NSE)阳性、酸性磷酸酶(ACP)染色颗粒状阳性;骨髓病理:骨髓腔内见肿瘤细胞成片及散在浸润,免疫组化S-100(+)、CD138(-)、CD1a(+)、CD20(-)、CD3(-)、CD34(-)、CD5(-)、CD61(-)、CD79a(-)、髓过氧化物酶抗体(MPO,-)、PGM-1(+)、CD68(+)、CD21(-)、CD35(-)、Ki-67(+25%)、CD30(-)、CK(AE1/AE3)(-)KP1(+);流式细胞术HLA-DR、CD13、CD33、CD11b、CD11c、CD56、CD58、CD1a均为强表达;CD15、CD64、CD38、CD5阳性表达,CD4部分弱荧光表达;CD34、CD19、CD10、,CD20、CD22、Kappa链、Lambda链、CD23、CD79b、CD79a、CD138、CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD57、CD16、CD123、CD103、CD25、CD117、MPO、CD16、cy CD3均未见表达。结论 LCH的诊断应结合临床资料、细胞形态及免疫表型综合分析。     

儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的分析多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床和组织病理学特点,探讨其发病机制、诊断、鉴别诊断及预后特点。方法对5例儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料、组织病理学表现和免疫组化结果进行分析,并结合文献复习。结果男性2例,女性3例,年龄最小49天,最大27个月;多以发热、贫血或皮疹入院,伴肝、脾、淋巴结、骨、肺等多系统器官受累。镜检:受累器官内组织细胞样细胞增生,核呈椭圆形、肾形或不规则形,可见明显核沟和核折叠,染色质细腻,核膜薄,伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:组织细胞CD1a和S-100(+),CD68和lysozyme散在(+),LCA、CK、CD20、CD79a、CD3和ALK(-)。结论多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查。该病患者发病年龄越小、受累器官越多、器官功能受损越严重,预后越差。     

克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症

目的:观察克拉屈滨(Cladribine, 2-CdA)联合阿糖胞苷(Ara-C)方案治疗儿童复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效及预后。方法:回顾性分析2014年7月至2020年2月于武汉儿童医院血液肿瘤科接受2-CdA联合Ara-C方案治疗的复发难治性LCH患儿9例,根据国际组织细胞协会LCH评估指南以及疾病活动度评分(DAS)对疗效以及疾病状态进行评估,根据世界卫生组织(WHO)化疗药物不良反应分级标准进行药物不良反应评估,随访患者生存状态以及疾病相关后遗症。结果:在接受2-CdA联合Ara-C方案治疗前,9例患者中有7例评估为活动性疾病进展(ADW),2例评估为活动性疾病稳定(ADS),中位DAS为8分(4-15分)。经过(2-6)个该疗程治疗后,有6例患者达到无活动性疾病(NAD),3例达到活动性疾病好转(ADB),中位DAS为0分(0-5分)。9例患者在治疗后均出现血液系统不良反应(WHO IV级),3例患者出现肝胆系统不良反应(WHO I-II级)。中位随访时间31(1-50)个月,9例患者均存活,3例出现疾病相关后遗症,2例合并肝硬化以及胆汁淤积性肝炎、...     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊一例

1 病例介绍 患者男,20岁。因“反复胸痛、胸闷2年,双侧颌下包块6个月”于2013年10月16日入住我院。入院前2年患者安静休息时突感左胸针刺样疼痛,伴胸闷、呼吸困难,无发绀、冷汗、烦躁、意识不清,无咳嗽、咯血、发热、畏寒和盗汗等不适,于当地医院行胸部X线片检查示：双侧气胸,右肺压缩约80％,左肺压缩约90％,双下肺多个囊状低密度影（图1）。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤,属于炎性髓系肿瘤。其临床表现多样,最常见的临床受累脏器为骨骼、肺、垂体等。其主要依赖于病理活检确诊,病理免疫组化CD207和电镜检查可见伯贝克颗粒是诊断的金标准。根据临床受累脏器范围,LCH分为单系统单病灶、单系统多病灶、多系统受累。治疗主要根据临床分型,对于单系统单病灶患者以局部治疗为主,对于单系统多病灶或多系统LCH以全身治疗为主。     

Langerhans cell histiocytosis presenting as adult onset epilepsy

A 37-year-old man presented with recurrent secondary generalised seizures from right focal onset. An MRI scan of the brain revealed multiple contrast enhancing lesions mainly involving the frontal, parietal and temporal regions. The left frontotemporal lesion was biopsied and histopathology confirmed it to be a rare case of adult Langerhans cell histiocytosis. He was given a short course of oral corticosteroids. Two years later his clinical condition was much improved on antiepileptic therapy alone, and repeat MRI brain and MR spectroscopy showed significant resolution of the lesions.     

成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现

目的 探讨成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的影像学表现。方法 对29例成人脊柱LCH的影像表现进行分析,评估病变数目、部位、骨破坏形式、椎旁及椎管内情况、MRI信号及增强特点。结果 29例患者脊柱病变48处,其中颈椎26处、胸椎17处、腰骶椎5处;11例累及脊柱多节段。骨破坏累及椎体15例（15/29,51.72%）,椎体和附件均累及14例（14/29,48.28%）;34.48%（10/29）伴硬化边,13.79%（4/29）伴邻近骨硬化;75.86%（22/29）病变突破骨皮质;48.28%（14/29）合并椎体压缩,其中7例（7/29,24.13%）表现为扁平椎。T2WI呈等或低信号占57.89%（11/19）,高信号占31.58%（6/19）,混杂信号占10.53%（2/19）;增强扫描94.12%（16/17）呈明显强化,5.88%（1/17）呈轻度强化。结论 成人LCH好发于颈椎;骨破坏以椎体为主;可累及多个脊柱节段、呈连续或跳跃分布,扁平椎不少见、骨破坏周围的骨硬化对提示诊断有一定帮助。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的少见疾病。本文就其临床表现、组织病理学形态、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断等方面做一介绍。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症22例临床病理分析

目的 探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理和免疫组化特征，分析需要进行鉴别诊断的疾病。方法 收集22例组织学证实为骨LCH的病例，分析总结其临床及病理学特征，并进行免疫组化染色观察。结果 本组患者年龄2～37岁，儿童比成人多见。任何部位的骨组织均可受累。临床以局部疼痛及肿胀为主要表现，X线表现不一。组织病理学检查示受累骨组织可见形态特殊的组织细胞，即朗格汉斯细胞组织细胞呈不同程度增生，同时伴有数量不等的嗜酸细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及破骨样巨细胞。免疫组化染色CD1a和S-100（＋），部分CD68（＋）。结论 骨LCH的病因尚未明确，其组织病理学上具有特征性表现。需要与骨髓炎、骨肿瘤以及其他组织细胞增生性疾病鉴别，免疫组化染色CD1a、S-100和CD68等标记对确诊有帮助。多数孤立性骨LCH患者预后良好，但可有少数病例复发。     

小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征和MRI表现

目的  探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法  回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料, 其中男12例, 女11例, 年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、神经垂体是否存在、垂体柄形态、大小、垂体强化方式、垂体/松果伴随病变等, 并总结、归纳垂体LCH的MRI表现。结果  首次就诊原因主要为尿崩症, 其它就诊症状为顶部包块2例, 顶部压痛1例, 颈部包块1例。垂体单系统受累16例, 其余均为多系统受累, 垂体外常累及颅面骨, 少见受累部位为肺部、肋骨等。腺垂体明显凹陷、变薄1例, 饱满/隆起4例; 神经垂体高信号均未见; 垂体柄增粗13例, 细小2例, 另有1例漏斗部线样狭窄、上段结节状增粗, 无明显增粗/细小7例; 增强后垂体均明显均匀强化; 伴随Rathke囊肿/残腔3例, 松果体囊肿2例。结论  小儿垂体LCH磁共振表现具有一定特征性, 有助于诊断。     

先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理分析

目的 国内首次报道先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症（CSHLCH）1例，也被称为先天性自愈性网状组织细胞增生症（CSHRH），结合文献探讨其性质、命名、诊断和鉴别诊断。方法 对该病例进行临床病理分析及免疫组化观察。结果患者为1个半月的婴儿，出生时发现右下睑一结节性病变，镜下示炎症背景，有淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润，其间可见聚集成堆的单核样组织细胞，胞质丰富，淡伊红或泡沫状，核圆，较大，居中或略偏位，核分裂偶见；免疫表型S-100、CD1a（＋）。结论 本病少见，易被误诊、漏诊。需与Letterer-Siwe病、肉芽肿性病变等区别。需长期随访。