儿童局灶节段性肾小球硬化临床与病理分析

目的：加深对儿童局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点的认识。方法：对9例儿童原发性局灶节段性肾小球硬化患儿的临床和病理资料进行回顾性分析。结果：临床上多表现为肾炎性肾病综合征．以大量蛋白尿为主，血尿常见，尿蛋白、血肌酐水平和肾小管间质受损程度是影响局灶节段性肾小球硬化预后的重要因素。口服常规激素无效，采用甲基泼尼松龙配合环磷酰胺冲击治疗总有效缓解率78％，完全缓解4例（44％），部分缓解3例（33％），无效2例（22％）。结论：局灶节段性肾小球硬化是儿童原发性肾病综合征的常见病理类型之一，预后差，危险性高，早期开展和重视肾活检，早期诊断。及时治疗，对改善病情、延缓局灶节段性肾小球硬化的发展有重要意义。[著者文摘]     

1例肾移植术后发生局灶节段性肾小球硬化病人的护理

<正>肾移植是治疗终末期肾病最有效的方法。局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一种临床病理综合征,临床表现为大量蛋白尿或肾病综合征,病理以局灶节段分布的肾小球硬化病变、足细胞的足突融合为特征,治疗上多数表现为对激素耐药,且容易进展至终末期肾病。FSGS的预后与蛋白尿的严重程度及持续时间有关~[1]。研究表明,FSGS较其他肾脏病理类型更容易在移植肾中复发,且复发较早发生,而肾移     

肾小球肾炎,肾病综合征的诊断和治疗

肾炎、肾病包括称为原发性肾小球的疾病,可分为急性肾炎、亚急性肾炎、慢性肾炎、肾病、肾病加肾炎.这些病名很熟悉,一直延用到现在.但是随着肾炎、肾病临床与病理的进步,肾炎和肾病分为5个临床型和4个组织学型.其病征为不同病因的7个疾病(急性肾炎;急进性肾炎;膜性增殖性肾炎;IgA肾病;膜性肾病;局灶性肾小球硬化;微小变化型肾病).故现在的肾炎、肾病可能局限于病因诊断的名称.     

肾活检患者805例肾小球疾病流行病学分析

目的:探讨805例已接受肾病理活检的患者肾小球疾病流行病学特点及病理类型与临床表现间的联系。方法:对805例肾活检病理资料进行回顾性分析。结果:肾小球疾病患者行肾活检时的平均年龄(31.2±17.6)岁。接受肾病理活检患者构成比是原发性肾小球疾病占80.1%,继发性肾小球疾病占18.8%,小管间质性疾病占1.1%。原发性肾小球疾病男女比例为1.16∶1,继发性肾小球疾病男女比例为0.37∶1,两组之间差异有统计学意义(P<0.01)。肾脏病患者的高发年龄段为15～34岁。本组原发性肾小球疾病最常见的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病;继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎占首位,乙肝病毒相关性肾炎占第二位。肾小球疾病患者最常见的临床表现为肾病综合征,其次为尿检异常型。肾病综合征患者最常见的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎,其次为局灶性节段性肾小球硬化症。结论:805例接受肾病理活检患者以原发性肾小球疾病为最常见的肾脏疾病,青年男性多发;狼疮性肾炎是最常见的继发性肾脏疾病,青年女性多发。肾病综合征是最常见的临床表现。     

经皮肾穿刺活检的组织病理学实验研究——附2160例资料分析

目的 研究经皮肾活检的病理类型与病变发展的关系.为临床治疗提供可靠的实验依据.方法 参照WHO（1982年及1995年）肾小球疾病组织分型方案,结合临床、实验室检测结果,通过光镜、免疫病理及部分超微结构,作出病变分型诊断.结果 2160例患者实验表明：①在性别比中,男性占原发性肾小球病变为53.73%,继发性肾小球病变为38.72%,遗传性肾病为66.67%,肾小管间质性病变为56.0%,终末期肾病为60.78%、少见及罕见肾脏疾病为63.64%.②新月体性肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、局灶节段肾小球硬化症以女性为主,分别占69.23%、84.27%、55.56%、53.67%.③原发性肾小球疾病以IgA肾病（31.98%）和系膜增生性肾小球肾炎（28.25%）居多.最常见的继发性肾病为LA（43.53%）、HSPN（31.76%）和乙肝病毒相关性肾炎（22.35%）.结论 实验结果显示,肾组织活检病理学分型是诊断肾脏疾病最可靠的方法,它能为不同类型肾脏疾病的临床治疗及判断预后提供可靠的形态学依据.     

经皮肾穿刺活检的组织病理学实验研究--附2160例资料分析

目的研究经皮肾活检的病理类型与病变发展的关系.为临床治疗提供可靠的实验依据.方法参照WHO(1982年及1995年)肾小球疾病组织分型方案,结合临床、实验室检测结果,通过光镜、免疫病理及部分超微结构,作出病变分型诊断.结果2160例患者实验表明:①在性别比中,男性占原发性肾小球病变为53.73%,继发性肾小球病变为38.72%,遗传性肾病为66.67%,肾小管间质性病变为56.0%,终末期肾病为60.78%、少见及罕见肾脏疾病为63.64%.②新月体性肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、局灶节段肾小球硬化症以女性为主,分别占69.23%、84.27%、55.56%、53.67%.③原发性肾小球疾病以IgA肾病(31.98%)和系膜增生性肾小球肾炎(28.25%)居多.最常见的继发性肾病为LA(43.53%)、HSPN(31.76%)和乙肝病毒相关性肾炎(22.35%).结论实验结果显示,肾组织活检病理学分型是诊断肾脏疾病最可靠的方法,它能为不同类型肾脏疾病的临床治疗及判断预后提供可靠的形态学依据.     

血液净化技术在难治性原发性肾小球疾病中的应用

原发性局灶节段性肾小球硬化(focal segmen-tal glomerulosclerosis,FSGS)及微小病变型肾病(minimal change disease,MCD)是临床上常见的引起肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的肾小球疾病,这类患者治疗上首选糖皮质激素,对于激素     

凝血纤溶因子的相关分析及其促使肾小球硬化的作用机理

目的：探讨凝血纤溶因子(FRA、FN、α2-PI、PLG)在原发性肾小球肾炎中的表达及差异，分析各因子之间的相互关系及其促使肾小球硬化的作用机理。方法：采用直接免疫荧光法检测FN和FRA；间接免疫荧光法检测α2-PI和PIG在系膜增生性肾炎(MsPGN)32例，系膜毛细血管性肾炎(MPGN)14例，局灶节段性肾小球硬化(FGS)11例，膜性肾病(MN)4例中的表达，全部数据采用Ridit分析、Spearman‘s等级相关。结果：(1)FRA、FN、α2-PI、PLG在各组肾小球肾炎中均有显著的阳性表达，且随肾组织炎症程度及纤维化程度加重，其表达增强。(2)FRA、FN、α2-PI、PLG之间存在显著正相关。肾小球纤维化是多因素共同作用的结果，其中FRA、FN是非常重要的致纤维化因子。结论：FRA、FN、α2-PI、PLG在肾组织内的共同表达及协同作用，是促进肾脏纤维化或硬化进行性发展的重要因素。     

糖尿病合并原发性局灶节段性肾小球硬化症1例

糖尿病合并原发性肾小球肾炎有关报道不多，我院经肾活检证实1例糖尿病患者发生原发性局灶节段性肾小球硬化症．现报告如下。     

移植肾复发性肾小球疾病

1引言移植肾复发性肾小球疾病是指肾移植术后移植肾出现的肾小球疾病,病理改变与自体肾的病理类型相同。诊断移植肾复发性肾小球疾病关键是要有自体肾、供肾的活检资料,但在我国自体肾活检、供肾活检及移植肾活检开展不够,所以对复发的移植肾发病认识不足。2原因和诊断要点肾移植术后移植肾发生肾病,大体有3种原因:①供肾早已存在肾病,多为IgA肾病,此种情况较罕见;②与原发病不同的新发生的肾病,如感染后肾小球疾病,膜性肾病,局灶性节段性肾病等;③原发疾病复发,此种情况较为常见,但是要诊断移植肾复发性肾病,首先必须要有移植前自体肾的组…     

肾病综合征的病理与预后

肾病综合征 (nephrotic syndrome,NS)是一组临床症候群 ,表现为大量蛋白尿 (≥ 3.5 g/ d) ,低蛋白血症 ,水肿和高脂血症。引起 NS的肾小球疾病包括原发和继发两大类 ,继发 NS最常见的是狼疮性肾炎和糖尿病肾病 ,原发性 NS最常见的病理类型包括 :微小病变性肾小球肾炎 ,膜性肾小球肾炎 ,系膜增生性肾小球肾炎 ,膜性增生性肾小球肾炎 ,局灶节段性肾小球硬化。儿童和少年以微小病变性肾小球肾炎最为常见 ,成人以膜性肾小球肾炎最为常见。 NS的预后与其病理特点相关。1　原发性肾小球疾病1.1　微小病变性肾小球肾炎 (minimal change nephros…     

小儿继发性肾小球疾病121例流行病学特点与病理分析

目的:研究小儿继发性肾小球疾病的流行病学特点和病理类型分布。方法:对1996年7月至2004年9月经肾活检确诊继发性肾小球疾病的121例患儿进行分析。结果:537例肾活检,继发性肾小球疾病121例,占22.5%。继发性肾小球疾病的临床类型:紫癜性肾炎54例(44.6%),男女比例为1.25∶1;乙肝病毒相关性肾炎35例(28.9%),男女比例为4.83∶1;狼疮性肾炎32例(26.5%),男女比例为0.23∶1。在年龄分布上,7～14岁为高发年龄段,其次3～7岁和>14岁。继发性肾小球疾病病理类型:膜性肾病46例(38.0%),局灶增殖性肾炎24例(19.8%),系膜增生性肾炎27例(22.3%),轻微病变9例(7.4%),毛细血管内增生性肾炎8例(6.6%),局灶节段性肾小球硬化5例(4.1%),正常肾小球1例(0.8%),硬化性肾炎1例(0.8%)。结论:小儿肾小球疾病中,继发性肾小球疾病占22.5%,临床类型主要为紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎;乙肝病毒相关性肾炎男性多发,狼疮性肾炎女性多发;在年龄分布上,7～14岁为高发年龄段。病理类型依次为膜性肾病、局灶增殖性肾炎、系膜增生性肾炎等。小儿...     

慢性肾小球肾炎患者血清IFN-γ、IL-10的变化及意义

目的：探讨血清Th1／Th2细胞因子失衡在不同病理类型慢性肾小球肾炎发生发展中的作用。方法：采用双抗体夹心ELISA法检测33例4组不同病理类型慢性肾小球肾炎（非培A系膜增生性肾炎、IgA肾痛、膜性肾痛、局灶节段硬化性肾炎）、12例肾功能衰竭患者厦20例正常人血清IFN-γ、IL-10的含量，并检测血清肌酐浓度、尿蛋白定量，进行统计分析。结果，非IgA系膜增生性肾炎与IgA肾病患者血IFN-γ增高，膜性肾病患者血IFN-γ降低，非IgA系膜增生性肾炎患者的血IFN-γ水平与24h尿蛋白定量呈正相关；非IgA系膜增生性肾炎、IgA肾病、局灶节段硬化性肾炎、慢性肾功能衰竭患者血IL-10降低，肾功能衰竭患者血IL-10水平与血肌酐浓度呈负相关。结论：IFN-γ具有促进系膜增生性肾炎免疫损伤的作用并与蛋白尿的生成有关，IL-10的减少与肾小球肾炎的发展、肾功能损害的进展密切相关，血清中这两种Th细胞代表性因子平衡改变与临床指标之间存在一定的相关性。     

基质金属蛋白酶在大鼠肾小球硬化中的表达

目的检测基质金属蛋白酶-2（MMP-2）和基质金属蛋白酶-9（MMP-9）在大鼠局灶节段肾小球硬化中的表达,探讨其与细胞外基质沉积的关系。方法12只雄性Wistar大鼠,实验组7只,一次性静脉注射氨基核苷嘌呤霉素9mg/100g体重,对照组5只,静脉注射生理盐水一次,动态观察尿蛋白定量变化。第20周末宰杀,腹主动脉取血,检测血浆白蛋白、血脂、肾功能。留取肾脏,制备病理标本。应用免疫组织化学法观察两组大鼠肾组织中MMP-2、MMP-9和FN的表达,分析其在肾组织中的相对含量,及与蛋白尿程度的相关性。结果FSGS模型组大鼠用药后尿蛋白定量显著增高,血总胆固醇显著增高。肾脏病理变化示部分肾小球局灶节段硬化或全球性硬化,细胞外基质节段性增多。MMP-9在正常大鼠肾小球上皮细胞和内皮细胞有少量表达,在模型组大鼠肾组织中的表达显著减少（P〈0.05）;MMP-9的表达与尿蛋白定量之间无显著相关性。MMP-2在正常大鼠的肾小球动脉和肾小管间质有少量表达,在模型组大鼠肾组织中,MMP-2的表达略有减少（P〉0.05）;MMP-2的表达与尿蛋白的定量之间无显著相关性。在正常大鼠肾组织中FN表达于肾小球系膜区,基底膜及肾间质处,在模型组大鼠肾组织中FN的表达明显增多（P〈0.05）。FN的表达与尿蛋白定量、MMP-2的表达无显著相关性,与MMP-9的表达呈直线负相关。结论局灶节段肾小球硬化时,MMP-9的表达下调,可以引起FN降解减少,细胞外基质沉积,促进肾小球硬化的发生。     

血必净联合罗格列酮对局灶节段性肾小球硬化大鼠肾脏的保护作用

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是多种肾小球疾病发展的共同病理途径.糖皮质激素作为治疗FSGS方案的核心药物,对肾病综合征的治疗发挥了巨大作用,但多数患者呈现激素耐药,且长期使用激素可导致明显的毒副作用.     

乙型肝炎病毒相关性肾炎临床病理分析(附69例报告)

目的 探讨乙型肝炎病毒相关性肾炎的临床病理情况及其相关关系.方法 回顾性分析2004年1月至2011年2月诊断的69例乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)患者的临床和病理特点.结果 69例HBV-GN患者中男48例,女21例,男女之比为2.29∶1,平均年龄(38±16)岁.病理表现为膜性肾病19例,膜增生性肾小球肾炎14例,系膜增生性肾炎13例,局灶节段性肾小球硬化13例,其他病理类型10例;临床表现为肾病综合征25例.结论 HBV-GN中以男性居多,表现为肾功能不全者少见,69例中仅6例血清肌酐>200 μmol/L.病理类型以膜性肾病最多,其次为膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾炎和局灶节段性肾小球硬化.     

塌陷性肾小球病研究进展

塌陷性肾小球病（CG）之前被视为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的一个亚型。但病理上CG更多表现为足细胞增生和细胞骨架微丝减少直至毛细血管襻塌陷,由此区别于FSGS（足细胞数目减少和细胞外基质积聚而出现节段性或球性肾小球硬化）,且在流行病学和临床表现上CG也都明显区别于FSGS,因此现将其定义为一个新的独立性疾病。     

原发性肾病综合征病理与临床的联系

肾活检技术的广泛开展和电子显微镜、荧光免疫检查的应用,使人们对肾病综合征的发生、发展过程及病理变化的认识愈加深刻。本文对原发性肾病综合征病理变化与临床表现、治疗及预后关系综述如下。1原发性肾病综合征病理与临床表现的联系引起原发性肾病综合征表现的肾小球疾病常见病理类型有:轻微病变性肾炎,膜性肾病,系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化等。1.1轻微病变性肾炎本型病变轻微,常见于儿童,约占65%-85%。光镜下肾小球形态正常,仅见肾小管上皮细胞肿胀,内有脂质沉积。电镜下上皮细胞肿胀,其足突广泛融合变平,基底膜正常。免疫学无阳性发现。临床上常表现为典型的肾病综合征,大量蛋白尿、高度水肿、低蛋白血症及高脂血症。部分患者镜下可见血尿。     

转化生长因子β1及其Ⅰ、Ⅱ型受体与凝血纤溶因子的相关研究及其促使肾小球硬化的机制探讨

目的探讨TGF-β1(transforming growth factorβ1、TGF-β1)、TGF-βR Ⅰ、Ⅱ(TGF-βR Type Ⅰ,Ⅱ receptor,TGF-βR Ⅰ、Ⅱ)在人类各种肾小球疾病中的作用及与凝血纤溶因子(FRA、FN、α2-PI、PLG)之间的相互关系及其促使肾小球硬化的作用机理,从而寻找影响肾小球疾病发生发展的主要因素.方法采用免疫组化SABC法检测系膜增生性肾炎(MsPGN)、系膜毛细血管性肾炎(MPGN)、局灶节段性肾小球硬化(FGS)、膜性肾病(MN)共41例中TGF-β1、TGF-βR Ⅰ、Ⅱ的表达;直接免疫荧光法检测FN和FRA;间接免疫荧光法检测α2-PI和PLG;共65例.全部数据采用Ridit分析、Spearman's等级相关.结果 (1)TGF-β1、TGF-βRⅠ、Ⅱ与FRA、RN、α2-PI、PLG之间存在显著正相关,随肾组织炎症程度及纤维化程度加重,其表达增强.(2)肾小球纤维化是多因素共同作用的结果.其中TGF-β1、TGF-βRⅠ、Ⅱ与FRA、FN起着非常重要的主因素作用.结论 TGF-β1、TGF-βRⅠ、Ⅱ与FRA、FN、α2-PⅠ、PLG在肾组织内的共同表达及协同作用,是促进肾脏纤维化或硬化进行性发展的重要因素.     

妊娠致肾脏损害特点临床和肾活检病理的研究

目的　为探讨妊娠致肾脏损害的临床特点及病理特征。方法　对 46例妊娠致肾脏损害住院患者进行了临床和肾活检病理的分析研究。结果　 46例终止妊娠 3个月后仍有蛋白尿 ,合并肾功能不全者 2 6例 ( 56 .52 % ) ,肾活检免疫病理示 Ig G32例 ,Ig A36例 ,Ig M2 8例及 C338例肾小球血管袢及系膜区沉积 ;病理表现系膜增生性肾炎 2 8例、膜增生性肾炎 1 0例、局灶节段性肾小球硬化 6例、膜性肾病 2例 ,46例中合并小球硬化者 2 8例 ;胎儿死亡 36例 ( 76 .6 0 % )。结论　妊娠激发了免疫反应导致肾脏病变是肾小球疾病发病机制之一 ,积极诊治该类患者是临床不可忽视的问题。