少年特发性肺纤维化1例

患者女，１４岁，学生。胸闷、气紧、咳嗽１年余，加重３天。１年前无明显诱因下出现咳嗽，以干咳为主，乏力，时感胸闷、气紧，尤于活动后明显，无发热盗汗。曾以“血行播散型肺结核”住结核病专科医院，给予２ＨＲＺＥ／４ＨＲ治疗，症状无缓解。因经济原因未进一步检查及治疗，继续上学。３天前因受凉后鼻塞，咳嗽，咯黄稠痰，气促胸闷加剧而住院。否认心脏病史和咯铁锈色痰史。家族无类似疾病史。 查体：Ｔ３９．４℃，Ｐ１０８次／分，Ｒ２４次／分，ＢＰ１００／７０ｍｍＨｇ，发育迟缓，口唇无紫绀，浅表淋巴结不大。胸廊对称，叩清…     

特发性肺纤维化27例临床分析

目的通过探讨特发性肺纤维化(IPF)的临床特点,提高对IPF的认识。方法对27例符合美国胸科协会提出的IPF诊断标准的IPF患者进行回顾性分析。结果男女之比为19∶8,年龄45～76岁,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和Velcro罗音,X线表现为磨玻璃样、网状、结节状及蜂窝状阴影。肺功能检查示18例限制性通气功能障碍,9例混合性通气功能障碍。血气分析示低氧血症。糖皮质激素可使患者病情得到近期缓解。结论对长期咳嗽伴有进行性呼吸困难的患者,及时行胸部X线、肺功能、血气分析及经支气管肺活检,能对本病做出正确的诊断。     

特发性肺纤维化32例临床分析

目的探讨特发性肺纤维化(IPF)的临床特点、病因、诊断及治疗方法,提高对IPF的诊断治疗认识。方法对我院2004～2005年诊治的特发性肺纤维化32例资料进行分析并文献复习。结果均具有咳嗽、伴进行性呼吸困难,发病因素中长期粉尘接触者占90%,肺功能表现:以限制性通气功能障碍为主,伴弥散功能下降,肺活量、肺总量减少。肺影像学:主要以双侧弥性、对称性基底部或周边部网状、条索状、结节状阴影,少数呈磨玻璃及蜂窝肺。血气分析:均呈低氧血症,轻度呼吸性碱中毒。经采用强的松、新红康、富露施、绿汀诺联合治疗,症状好转30例,无效2例。结论肺纤维化的病情加重大多数与肺部的反复感染有关,好发于中年以上,采用以上方案联合治疗部分病人可缓解。     

特发性肺纤维化42例临床分析

目的:分析特发性肺纤维化(IPF)的临床特点,以提高诊治水平。方法:回顾性分析我们两家医院收治的42例IPF患者的临床资料(临床表现、实验室检查、血气肺功能、胸部影像学检查及治疗情况)。结果:呼吸困难占100%,紫绀占48%,发热占30%,关节痛占14%,杵状指占86%,两下肺Velcro啰音占95%,胸部影像学异常占100%,血气示低氧血症占100%,肺功能呈限制性通气功能障碍占85%,混合性占15%,弥散功能减退占97%。结论:特发性肺纤维化病因不明,隐袭发病,早期发现,早期应用糖皮质激素、免疫调节剂可改善症状,提高生活质量。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症2例

<正>患者,男,9岁。因反复咳嗽伴面色苍白8个月入院。咳嗽晨起为重,偶伴痰中带少许血丝。予抗感染后症状可稍缓解,但易复发,并有面色苍白、纳差、乏力,无盗汗、发热、气喘等。入院查体:双肺呼吸音粗,偶可闻及细湿啰音。查心脏无异常。肝肋下4cm,剑下6cm,质韧,边缘锐利,表面光滑,无     

特发性肺纤维化1例诊治体会

2004年初我院诊断首例特发性肺间质纤维化1例。随访5年目前患者一般情况差,生活已完全不能自理,现就该项病例的诊治体会报道如下。 1临床资料患者,女,42岁,因咳嗽、咯痰1周,加重伴呼吸困难4d于2003年12月2日入住我院。入院时查体：一般情况好,轻度缺氧貌,全身浅表淋巴结无肿大,双肺底闻及少许细湿啰音,余系统未查及特殊。     

特发性动脉高压1例

1病例报告 患者．男。28岁。因活动后胸闷、气促2个月，伴双下肢浮肿20d．晕厥4次入院。入院时患者还诉有咳嗽、乏力。但无咳痰，无发烧、盗汗等症状。入院查体：呼吸22次/min，血压120／60mmHg，口唇稍发绀，颈静脉充盈．胸廓无畸形，双肺呼吸音清，无干、湿性罗音，心界不大，心率100次／min，律齐，无杂音，P2增强．第二心音分裂。腹平，肝肋下可扪及约4cm，质硬。无触痛，脾未触及，双下肢轻度浮肿，血常规：     

免疫细胞在特发性肺纤维化中的研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是慢性进展性肺间质疾病,其发病率呈逐年上升趋势,且预后差、病死率高。现有指南仅推荐尼达尼布和吡非尼酮用于IPF治疗,但二者均因价格昂贵导致临床应用受限。虽然IPF发病机制至今未完全阐明,但是免疫细胞及其相互作用在IPF发病中起着重要作用。本文结合近年来研究热点,通过总结分析IPF相关的免疫细胞作用机制及相关药物研究,为进一步探索免疫治疗提供参考。     

肺纤方合泼尼松环磷酰胺治疗特发性肺纤维化20例临床分析

目的 探讨肺纤方合泼尼松环磷酰胺治疗特发性肺纤维化的临床疗效.方法 将我院2006年1月至2012年12月收治的40例特发性肺纤维化患者分为观察组(n=20)和对照组(n=20),观察组采用肺纤方合泼尼松、环磷酰胺治疗,对照组采用泼尼松、环磷酰胺治疗.结果 观察组疗效显著优于对照组(P＜0.05).结论 肺纤方合泼尼松、环磷酰胺治疗特发性肺纤维化疗效明显优于单纯西医对照组,能有效减轻患者症状体征,值得临床推广.     

特发性肺纤维化44例治疗分析

目的 探讨特发性肺纤维化的有效治疗方法.方法 采用布地奈德混悬液雾化吸入联合静脉输注丹红注射液对44例特发性肺纤维化患者进行治疗观察.结果 本组44例患者治疗后,反应良好或改善37例,反应差或治疗失败7例,总有效率84.1%.治疗过程中均未出现明显不良反应,全部顺利完成治疗.结论 布地奈德混悬液雾化吸入联合静脉输注丹红注射液具有临床效果满意,无明显不良反应,患者依从性好等特点,是治疗特发性肺纤维化的有效方法.     

中西医结合治疗特发性肺纤维化62例

目的探讨中西医结合治疗特发性肺纤维化病的临床疗效。方法将所选62例患者,给予西药治疗,同时给予自拟宣肺化痰汤治疗。结果治疗62例,5年生存率为69.35%。结论本研究采用中西医结合疗法,疗效优于有关文献报道。     

特发性肺纤维化治疗靶点及药物研究进展

近年来,对特发性肺纤维化(IPF)发病机制和治疗靶点的研究成为热点。一些细胞因子与IPF关系密切,其中转化生长因子-β(TGF-β)引导成纤维细胞和巨噬细胞至损伤处,直接诱发成纤维细胞转化为肌成纤维细胞并促进胶原合成;血小板源生长因子(PDGF)和碱性纤维母细胞生长因子(b FGF)与成纤维细胞增殖有关。此外,相关蛋白如赖氨酰氧化酶相关蛋白2(LOXL2)、ανβ6整合蛋白和溶血磷脂酸1受体(LPA1)等均为新的IPF治疗靶点。目前针对IPF治疗靶点的药物相继进入临床试验,吡非尼酮(Pirfenidone)为转化生长因子-β(TGF-β)抑制剂;尼达尼布(Nintedanib)为三重酪氨酸激酶抑制剂,作用于PDGF、VEGF和FGF受体;Simtuzumab是一种人源化单克隆抗体,作用于赖氨酰氧化酶相关蛋白2(LOXL2),阻断胶原交联,正处于IPFⅡ期临床试验。STX-100是一种人源化ανβ6特异性单克隆抗体,与ανβ6整合蛋白结合,阻止后者激活TGF-β。     

对特发性肺纤维化的点滴认识

特发性肺（间质）纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF），是间质性肺疾病（interstitiallungdis－ease，ILD）中的一种。IPF在ILD中较常见，占所有ILD的65％左右。是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致间质纤维化为特征的疾病。由于该病病因不明，发病机制也未完全阐明，病因一般持续进展，临床上治疗棘手，预后不良。病人最终因呼吸衰竭而死亡。因此提高对本病的认识及诊治水平，是摆在临床科研和医务工作者面前的，关系到改变其不良预后的问题。1944年美国Hamman和Rich首先报告《名严重呼吸困难紫纣的患者…     

药物治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化属于慢性的肺部纤维化疾病,具有进展性、不可逆性等特点,且患者的死亡率较高,需要得到及时的治疗和干预。随着临床研究的不断深入,针对特发性肺纤维化的有效的治疗药物不断出现。本文将对药物治疗特发性肺纤维化的研究进展作一综述。     

特发性肺纤维化的药物治疗

特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的最常见类型,肺脏病理表现为寻常型间质性肺炎;病因和发病机制不明,尚无有效的治疗药物。对初治患者可试用糖皮质激素联合免疫抑制药和抗氧化治疗方案,并密切随诊疗效决定进一步治疗方案。吡菲尼酮是目前经临床试验证实,对特发性肺纤维化可能有效的抗纤维化药物;有多种分子靶向药物正处在临床试验阶段。     

特发性肺纤维化20例临床分析

随着对肺间质病研究的逐步深入，特发性肺纤维化（ＩＰＦ）临床发现率日趋增高。纤支镜肺活检结合支气管肺泡灌洗检查，对ＩＰＦ有确诊意义，现对我院１９９４～１９９９年间确诊的２０例ＩＰＦ患者资料分析如下．１临床资料１．１一般资料　本组２０例患者中，男１３例，女７例，年龄４２～７５岁，平均５６．６岁。发病至就诊，最短１月，最长６年。全部患者均有典型的ＩＰＦ临床症状和体征，如咳嗽、气促、肺部可闻及ＶＦＬＣＲＯＳ　音。５例有杵状指。２０例胸片可显示不同程度的弥漫性、网状结节状阴影，其中２例见隔影抬高，肺容积缩…     

特发性肺纤维化的研究进展及其治疗

特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性加重且目前尚无有效治疗药物的疾病,相关病因尚未明确.近期研究发现了IPF新的治疗靶点.本文综述IPF的发病机制、诊断的最新研究,以及其治疗的研究进展.     

HRCT导向肺活检对21例特发性肺纤维化诊断价值探讨

目的为探讨高分辨CT（即HRCT）导向下经皮切割针肺活检（CT-TNLB）对特发性肺纤维化（IPF）的诊断价值。方法对本院临床上拟诊特发性肺纤维化而不能确诊的21例患者，采用常规CT扫描显示病变的分布和范围，严重病变区域采用HRCT以进一步明确病变的影像改变，选择活动性病变区域为穿刺部位，通过HRCT导向下采取经皮切割针肺活检术，活检组织立即送病理检查。结果诊断率（阳性率）为76．2％，术后并发气胸3例（占14．3％），痰血14例（占66．7％）。结论HRCT不仅能清晰显示病变部位、范围及性质，而且能准确引导穿刺针获得正确的病理组织，为临床治疗提供病理学依据，而且较为简单、安全，诊断率较高，并发症较少，易被病人所接受；值得临床推广应用。     

特发性肺纤维化药物治疗进展

目的:介绍治疗特发性肺纤维化的药物及进展。方法:查询近几年国内外关于特发性肺纤维化药物治疗文献并进行分析。结果和结论:治疗特发性肺纤维化的药物有糖皮质激素+N-乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物等,但均被随机临床对照试验(RCT)所否定,近年出现的新药吡非尼酮、尼达尼布可以改善患者肺功能下降速度,延缓疾病进展,但仍不能阻止疾病进展。