颅内原发性Rosai-Dorfman病1例报道及文献回顾

背景与目的：Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）是一种少见的良性组织细胞增生性疾病,多位于淋巴结内,颅内RDD极少见。本文探讨颅内RDD的病理、诊断、鉴别诊断及治疗。方法：对1例颅内RDD病例进行病理形态观察和免疫组化检测,并对文献报道进行回顾。结果：本例患者病灶位于右侧额、颞部和基底池,肿物基底位于硬膜。病理和免疫组化见病变组织由数量不等的成熟淋巴细胞、浆细胞及S-100、CD68标记阳性的组织细胞构成,组织细胞内有吞噬淋巴细胞或淋巴细胞＂伸入现象＂。结论：原发性颅内窦组织细胞增生症是一种原发于中枢神经系统的罕见的良性组织细胞增生性疾病,缺乏特异性临床表现,确诊依赖病理学检查。因本例在颅内有多个病灶,手术难以全部切除,采用保守治疗包括使用激素效果良好。     

成人原发性纵隔恶性黑色素瘤1例报道北大核心CSCD

0引言 恶性黑色素瘤发病率相对较低,约占所有恶性肿瘤的1％～3％。恶性黑色素瘤可发生于多种组织器官,其中90％发生于皮肤,另外10％发生于眼球的虹膜、睫状体、脉络膜,口腔、消化道、泌尿生殖系统的黏膜,     

肺癌鼻腔及上颌窦转移1例报道北大核心CSCD

0引言 肺癌是一种常见的恶性肿瘤,其发病率和死亡率在全球范围内均居首位。其常见的转移部位有肝脏、骨、脑、肾上腺等。本院于2011—2012年收治1例肺癌鼻腔及上颌窦转移的患者,现报道如下。     

胃腺癌术后牙龈转移1例报道北大核心CSCD

0引言 胃腺癌为胃癌中最常见的病理类型,易发生远处转移,主要转移部位有肝、肺、腹腔等[1],但牙龈转移极为罕见,此前国内仅有1例相似病例报道[2]。解放军第105医院近期收治1例,现报道如下。1病例资料患者,男,75岁,因发现牙龈包块1月就诊。2016年5月底发现左上牙龈出现一绿豆大小无痛性肿块,局部出血,初起未重视,后肿块渐增大,表面出现糜烂破溃,伴少许渗血,摩擦时出血量增加。     

多发性皮下Rosai-Dorfman病1例报告并文献复习

目的:探讨多发性皮下Rosai-Dorfman病的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法:对1例多发性皮下Rosai-Dorfman病进行组织形态学、免疫组化及特殊染色检查,并随访及复习相关文献。结果:肿块分别位于左侧胸壁及右腹股沟区,两处病变组织学上表现相似,呈细胞疏松区和密集区交替分布的结节状结构,细胞疏松区可见淋巴窦样结构,其间有一些体积较大、胞浆丰富淡染的组织细胞,可见胞质内吞噬物和淋巴细胞"伸入运动";细胞密集区散在淋巴滤泡伴较多浆细胞、中性粒细胞等浸润。免疫表型:组织细胞呈S-100、CD163及CD68阳性。结论:多发性皮下Rosai-Dorfman病罕见,确诊主要依靠形态学及免疫组化标记,无论临床及病理均需与纤维组织细胞瘤、Langerhans细胞组织细胞增生症、非特异性肉芽肿、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等相鉴别,治疗以手术切除为主,预后较好。     

多发性皮下Rosai-Dorfman病1例报告并文献复习

目的：探讨多发性皮下Rosai-Dorfman病的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法：对1例多发性皮下Rosai-Dorfman病进行组织形态学、免疫组化及特殊染色检查,并随访及复习相关文献。结果：肿块分别位于左侧胸壁及右腹股沟区,两处病变组织学上表现相似,呈细胞疏松区和密集区交替分布的结节状结构,细胞疏松区可见淋巴窦样结构,其间有一些体积较大、胞浆丰富淡染的组织细胞,可见胞质内吞噬物和淋巴细胞＂伸入运动＂;细胞密集区散在淋巴滤泡伴较多浆细胞、中性粒细胞等浸润。免疫表型：组织细胞呈S-100、CD163及CD68阳性。结论：多发性皮下Rosai-Dorfman病罕见,确诊主要依靠形态学及免疫组化标记,无论临床及病理均需与纤维组织细胞瘤、Langerhans细胞组织细胞增生症、非特异性肉芽肿、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等相鉴别,治疗以手术切除为主,预后较好。     

以眼部转移为首诊的乳腺癌1例报道北大核心CSCD

0引言乳腺癌眼眶转移的发生率较低为8%~10%,且仅有3%~10%的患者以眼部症状为首诊[1]。因其症状缺乏特异性易误诊漏诊。现报道1例以眼眶转移为首发症状的乳腺癌病例。1病案资料患者,女,54岁,因'发现右眼肿块一月余'于2010年10月来院就诊。眼科检查:右眼颞侧及颞上方可及新生物,质地较硬,界不清,上睑下垂,遮盖瞳孔区,眼球固定。眼眶MRI示:右眼眶占位,见图1。     

原发性肺恶性黑色素瘤并类白血病反应1例北大核心CSCD

0引言我国黑色素瘤的发病率相对偏低,占全部恶性肿瘤的1%～3%;但近年来成倍增长,每年新发病例约2万例。原发于皮肤的恶性黑色素瘤约占50%～70%,原发灶不明黑色素瘤约10%[1]。原发肺恶性黑色素瘤（prima-ry malignant melanoma of the lung,PMML）十分罕见,仅占肺部肿瘤的0.01%[2-3]。我院收治1例,现结合文献报道如下。     

Rosai-Dorfman病一例及文献分析

目的探讨Rosai-Dorfman病（RDD）的临床表现、诊断、组织特征及治疗。方法研究RDD1例,结合文献回顾分析。结果RDD1例,病理见大量淋巴细胞、浆细胞及组织细胞,并有吞噬淋巴细胞现象,免疫组化S-100强阳性。本病临床表现多样,易误诊。结论RDD是良性的组织细胞增生性疾病,预后主要取决于患者的免疫功能状态、淋巴结受累数目及结外器官受累部位,诊断主要依靠病理及免疫组化,治疗上以综合治疗为主,治疗后应随访。     

原发性颅内多发淋巴瘤3例影像特征

颅内原发性淋巴瘤为颅内少见的原发肿瘤,约占颅内肿瘤的0．8％～1．5％．多发病灶者约占11％～45％,其中以AIDS病人中多发者更为多见,占41％-81％。由于其临床症状和体征不典型、发病率低等因素,容易误诊。现对我院3例经病理证实的颅内多发淋巴瘤影像学表现进行回顾性分析．并结合文献复习,以提高对该病的诊断与鉴别诊断水平.     

儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤疗效分析北大核心CSCD

目的探讨儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT)的临床特征,及其预后影响因素。方法回顾性分析2008年11月至2019年6月在本中心接受放疗的40例NGGCT患儿的临床资料,90%患儿接受全脑全脊髓放疗,所有患儿接受铂类为基础的化疗。采用Kaplan-Meier曲线分析生存情况,采用log-rank检验分析预后相关因素。结果原发部位以松果体、鞍区/鞍上、基底节为主;中位发病年龄为108个月(20~204个月);中位随访时间33个月(8~131个月),3、5年总生存率均为82.0%;3、5年无进展生存率分别为78.6%和73.0%。单因素分析发现甲胎蛋白(AFP)升高(P=0.02),初诊年龄>10岁(P=0.006),初诊时有转移(P<0.001),肿瘤病理学类型中含有绒毛膜癌、卵黄囊瘤和/或胚胎性癌成分(P=0.036)是患儿独立的不良预后因素。结论患儿AFP升高、初诊年龄>10岁、肿瘤转移播散、病理类型是儿童颅内NGGCT独立的不良预后因素。其整体预后差于生殖细胞瘤,需要多学科合作强化治疗以提高生存。     

胸腺瘤合并Cushing(库欣)综合征1例报道北大核心CSCD

1病例资料患者：李玉霞,女,51岁,以＂渐进性肥胖、乏力5个月、皮肤紫癜1周余＂在2011年5月11日入内分泌科。无明显胸闷气短、咳嗽咳痰等不适。检查发现：血压145/90 mmHg,轻度满月脸及肥胖体型,皮肤散在少量淤紫斑点,见图1。心肺腹查体无明显异常。垂体CT、MRI未见异常改变。胸部增强CT：前纵隔巨大肿瘤,约16     

乳腺浸润性小叶癌术后卵巢转移1例报道北大核心CSCD

0引言 乳腺浸润性小叶癌卵巢转移在临床上比较少见,现将湖北省妇幼保健院近期收治的1例患者的临床资料报告如下。1临床资料 患者,女,40岁,2009年7月2日因发现右乳肿块2月入住湖北省妇幼保健院。查体：右乳外上可触及-2．0cmx1．5cmx1cm大小肿物,质地硬,边界欠清,活动一般．双侧腋窝未扪及肿大淋巴结。乳腺钼靶柃查：有乳外上实质性占位,考虑乳腺癌,建议手术活榆;伞身检查未见异常。     

白血病迭合实体瘤1例报道并文献复习北大核心CSCD

恶性实体肿瘤与白血病迭合,即两种疾病（癌症）先后或同时发生,是一种十分少见的临床类型,其预后很差,目前缺乏有效治疗手段Ⅲ。我院收治1例以伴NPMl基因突变的急性红白血病迭合原发肺癌患者,结合2005年以来国内文献报道,探讨该病临床特点、病因、治疗及预后,现报道如下。     

非同期多发原发性肺癌放化疗后诱发白血病1例北大核心CSCD

引言非同期多发原发性肺癌病例报道少见,放化疗后诱导新类型肿瘤更罕有报道,本文报道1例非同期多发原发性肺癌放化疗后诱发白血病的病例,并结合病例查阅相关文献,初步探讨其发病机制。1病例资料患者,男,64岁。吸烟30余年,60支/天。2010年5月查体发现左下肺肿物,无咳嗽咳痰,胸部CT提示左肺下叶后段片状高密度影,边缘不整,边界清楚,纵隔内见多个小淋巴结影。     

甲状腺透明细胞腺瘤1例北大核心CSCD

0引言甲状腺透明细胞腺瘤是一种常罕见的甲状腺肿瘤,现结合1例病例报告如下。     

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病1例报道及文献回顾

目的:分析探索原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD）的临床表现、实验室检查特点、辅助检查特征及诊疗方案。方法:对空军军医大学第一附属医院泌尿外科收治的1例PPNAD患者的临床资料及国内文献所报道的46例患者临床资料进行回顾性分析。46例患者中男性16例,女性30例;其中44例表现为典型库欣综合征体貌,2例仅表现为高血压;伴Carney综合征(Carney complex,CNC)者16例,2例有甲状腺占位;疾病确诊年龄为11~58岁。实验室检查证实患者均具备促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性特征,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制者45例,1例被抑制,16例患者服用地塞米松后尿游离皮质醇（urinary free cortisol,UFC）升高。影像学完善头部MRI检查者发现垂体占位性病变者2例,无病变者20例,肾上腺CT检查可有双侧肾上腺多发结节或增粗、单侧肾上腺结节或肿物、单侧肾上腺增粗或未见明显变化等表现。治疗方式有腹腔镜下双侧肾上腺全切术、单侧肾上腺肿物切除术及单侧肾上腺全切术。结果:双侧肾上腺切除术联合术后终身激素替代治疗疗效确切,无复发;肾上腺次全切除术和单侧肾上腺切除术后无需激素替代治疗,但存在一定的复发风险。结论:PPNAD临床罕见,确诊主要依据病理检查,对于影像学检查阳性的非依赖性ACTH患者应高度怀疑本病。腹腔镜下双侧肾上腺切除联合术后激素替代治疗是目前治疗PPNAD的合理方案,具体术式应根据患者自身情况拟定。     

纵隔及左肺恶性肿瘤伴食管癌待排1例报道北大核心CSCD

0引言 在肿瘤诊断过程中,对于病理无法明确诊断的患者,尤其是以转移性病灶为首发表现时,我们需充分借助影像学检查及结合肿瘤自身特点协助诊断。四川大学华西医院最近收治纵隔及左肺恶性肿瘤伴食管癌待排患者1例,现报道如下。