累及胫骨和下颌骨的 SAPHO 综合征一例

患者男,23岁。颜面、腋下皮疹伴右腿胫前、下颌肿痛6年余。患者6年前无明显诱因于颜面部出现散在粉刺、丘疹。食油腻食物或夏季加重,出现脓疱、囊肿、结节,可累及前胸、后背,并形成瘢痕,一直未予治疗。3年前无明显诱因于双侧腋下出现散在脓疱、皮下结节,有压痛。脓疱破溃后流出少量黄色脓液。腋下脓疱反复发作。同时右腿胫前皮肤出现红肿,疼痛,行走后疼痛加剧……     

SAPHO综合征一例

<正>临床资料患者,女,48岁。主因反复手足脓疱5年、左胸上部肿痛3年,于2013年2月16日入院。5年前患者右足跖无明显诱因出现数个直径约2 mm脓疱,破溃后有淡黄色脓样物质流出,随后脓疱处出现脱皮,无瘙痒及疼痛;5~7 d后左足跖及双手掌逐渐出现相同脓疱,外涂"湿疹软膏"后症状稍好转,此症状反复发作至今。3年前患者无明显诱因出现左侧胸锁关节及左锁骨胸骨端肿痛;1年前脊柱及腰骶部出现疼痛,伴晨僵,自服"布洛芬缓释胶囊"并外用"双氯芬酸二乙胺乳胶剂"治疗,效果欠佳。患者既     

伴剥脱性皮炎的噬血细胞综合征一例北大核心CSCD

患者女,75岁。因全身弥漫性潮红、脱屑伴瘙痒2个月就诊。2个月前患者无明显诱因全身出现弥漫性潮红、脱屑,逐渐加重,自觉皮疹处疼痛。10余天前患者无诱因出现白细胞降低,1d前患者出现发热,体温高达39℃,前胸及颜面部严重红肿伴喘息、气短,以剥脱性皮炎收入院。     

SAPHO综合征1例

SAPHO综合征有皮肤病变和骨关节病变.皮肤特征性表现为掌跖脓疱病、脓疱型银屑病、聚合性痤疮等;骨关节病变表现为骨肥厚、硬化和关节炎.本例有掌跖脓疱病,脓疱性银屑病,双侧第一前肋增生肥厚,胸肋关节增生硬化.皮肤病理示银屑病改变,故确诊为SAPHO综合征.     

SAPHO综合征1例

SAPHO综合征是以滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)为特征的一组疾病综合群,与脊柱关节病及关节病型银屑病(psoriatic arthritis,PsA)     

Schimmelpenning综合征一例北大核心CSCD

患者男,19岁,囚伞身疣状斑块、左侧牙部分缺失19年,于2011年9月15口来我科就诊。患者出生时头、面、颈、胸散在棕褐色斑块,逐渐增多,并累及左上肢、双肩胛。左侧牙白小缺失。自觉智力、理解力较差,无癫痫史。足月顺产,     

5例SAPHO综合征的临床特点

目的:了解SAPHO综合征的临床特点.方法:回顾分析2014年9月至2020年1月香港大学深圳医院皮肤科确诊的5例SAPHO综合征患者的临床资料,包括患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及转归等信息.结果:5例患者均出现掌跖脓疱,其中1例伴急性泛发性发疹性脓疱病、1例伴痤疮、1例受累骨关节局部皮肤红肿.关节表现...     

SAPHO综合征5例临床分析

目的：了解SAPHO综合征的临床特征,提高对本病的认识。方法：对5例SAPHO患者的相关资料进行总结分析。结果：5例患者男女发病比例相当,表现为不同程度的皮肤、骨和关节改变,以前胸壁、胸锁关节和脊柱受累为主,前胸壁、胸锁关节等X线检出阳性率为80％（4／5）,CT检出阳性率达到100％（3／3）。脊柱行CT检查和MRI检查的患者均有阳性病变。结论：SAPHO综合征容易误诊,影像学检查是必要的。早期进行治疗可以有效减轻症状,干预病变进展。     

单纯颜面银屑病一例北大核心CSCD

患者女,45岁,因颜面部红斑、鳞屑伴瘙痒2个月,于2017年10月12日来沈阳市第七人民医院皮肤科就诊。2017年8月患者于面部起不规则红斑,伴少许白色鳞屑,头皮及身体其他部位无皮疹,于当地医院按湿疹口服脱敏药治疗无效,鳞屑与皮损面积渐增,但仅限于颜面部。既往体健,否认家族史及传染病史。体检：各系统检查未见明显异常。     

Blau综合征一例北大核心CSCD

患者女,13岁。全身皮疹12年,关节肿胀6年,视力下降4年。12年前（患儿1岁时）无明显诱因下肢出现大片红斑、鳞屑,无明显不适,1～2年内逐渐累及躯干、上肢、颈部,未曾自行消退或减轻。6年前出现腕关节、膝关节肿胀,无明显疼痛,不能自行缓解,逐渐加重并出现关节畸形。4年前视力明显下降,无眼痛,无局限性视野缺损。无长期反复发热、反复腹泻、头痛头晕、意识障碍等病史。曾于多家医院就诊,未明确诊断,治疗效果不理想。患儿足月顺产,生长发育尚可,智力正常。否认家族中有类似疾病。体检：神志清楚,可正常对话。眼科检查：目光呆滞,角膜不透明,     

SAPHO综合征14例临床特征与治疗

目的 探讨SAPHO综合征患者的临床特征。方法 对14例SAPHO综合征患者的临床资料、治疗方案及临床疗效进行回顾性分析。结果 本组14例患者中男8例,女6例,平均发病年龄(28.43±13.38)岁。14例均有皮肤损害(掌跖脓疱病8例,寻常型痤疮2例,囊肿型痤疮3例,聚合型痤疮1例)。影像学中病变累及的骨关节依次为胸前壁(13/14)、骶髂关节(11/14)、四肢骨关节(6/14)、脊柱(6/14)、肩关节(3/14)、骨盆(2/14)。13例患者单用或联合使用非甾体类抗炎药、糖皮质激素、改善病情的抗风湿药和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)拮抗剂治疗,其中9例患者先后联合TNF-α拮抗剂治疗。对13例患者进行随访,9例患者单用或联合糖皮质激素、非甾体类抗炎药和DMARDs治疗后皮肤损害或骨关节肿痛症状控制欠佳,其中5例联合TNF-α抑制剂治疗后皮肤和骨关节症状均有不同程度改善,2例患者联合使用英夫利西单抗后皮疹加重后改为益赛普,1例拒绝治疗。结论 本组SAPHO综合征男性多见,主要受累的骨关节是前胸壁,皮肤损害主要表现为掌跖脓疱病,且多见于女性,重度痤疮多见于男性。TNF-α拮抗剂对难...     

以掌趾脓疱病为首发SAPHO综合征的诊治体会

患者女,43岁,掌跖脓疱伴关节疼痛1年余,以脓疱病、胸肋关及腰骶关节疼痛为主要表现。曾被误诊为足癣,经对症治疗效果不佳,后至北京协和医院诊断为SAPHO综合征。来江苏省中医院皮肤科给予抗过敏治疗、光疗以及传统医学等综合疗法,病情有所好转,目前随访中。     

干燥综合征合并噬血细胞综合征一例北大核心CSCD

患者女,66岁,因口眼干5年伴发热8d入院.入院前8d,患者因发热、咳嗽于外院就诊,诊断为呼吸道感染,予头孢类药物治疗3d后无好转,遂来我院.患者既往胆囊切除术后2年.个人史及家族史无特殊.入院体检：体温41℃,脉搏62次,呼吸19次,血压108/62 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,除双侧腋下触及肿大淋巴结、脾脏肋下2 cm外,余各系统检查无异常.皮肤科情况：全身皮肤干燥、粗糙,双小腿可见糠秕样鳞屑,全身可见少许抓痕,未见瘀点、瘀斑.     

PET-CT联合骨显像对SAPHO综合征的诊断价值

目的:探讨.PET-CT联合骨显像在滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎(SAPHO)综合征诊断中的临床价值。方法:回顾性分析该院2006年1月一2013年6月临床怀疑SAPHO综合征的25例患者临床资料,所有患者确诊前均进行氟代脱氧葡萄糖(~(18)F-FDG)PET-CT联合~(99m)锝标记的亚甲基二膦酸盐(~(18)Tc-MDP)骨显像。分析比较PET-CT联合骨显像在SAPHO综合征诊断中的灵敏度、特异度、阳性预测值及阴性预测值。分析SAPHO综合征患者PET-CT显像中放射性最大摄取值(SUVmax)及其与红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)水平的相关性。结果:25例临床怀疑SAPHO综合征患者,最终22例经临床表现及组织病理确诊为SAPHO综合征,2例为骨转移瘤,1例为多发性骨髓瘤。骨显像确诊15例患者,26个部位出现放射性浓聚。PET-CT显像发现18例患者51个部位存在不同程度代谢增高,且急、慢性炎症及陈旧性病灶,代谢差异具有统计学意义(F=4.54,P0.05)。PET-CT联合骨显像共同确诊21例,其中发现61个病灶,PET-CT联合骨显像诊断SAPHO综合征诊断准确性明显高于前两者,差异具有统计学意义(x~2=10.54,P0.05)。SUVmax与ESR、CRP水平呈正相关(r_1=0.82,r_2=0.72;P0.05)。结论:PET-CT联合骨显像,可以明显提高SAPHO综合征诊断的准确性。     

变应性血管炎累及空肠一例北大核心CSCD

患者女,58岁,因四肢血疱伴疼痛20d,腹痛黑便10d于2015年8月17日拟腹痛原因待查入住我院消化科。患者就诊20余天前劳作后双下肢出现数个血疱,于当地医院治疗3d后血疱全部消退,所用药物不详。10d前突发上中腹疼痛,呈持续性绞痛,进食后呕吐胃内容物,解黑便,入住我院消化科后给予解痉、止痛、止血等对症支持治疗,但效果不佳,患者腹痛仍反复发作。入院后第3天,患者四肢出现紫癜、血疱,伴疼痛。皮损进行性加重,且上肢也出现紫癜和血疱。     

Schnitzler综合征北大核心CSCD

患者男,63岁,躯干、四肢反复出现风团14个月,双下肢骨关节疼痛10个月。近1年无明显诱因出现发热,平均每周发热1次,最高可达39℃,发热与皮疹不相关。体检：不规则发热,双腋窝、腹股沟淋巴结肿大。躯干、双上肢、双大腿皮肤可见多个红色水肿性斑块及丘疹。皮损组织病理检查：真皮浅层血管周围中性粒细胞及淋巴细胞浸润。实验室检查：白细胞增高,血细胞沉降率和C反应蛋白升高。免疫蛋白电泳示在1区可见一条单克隆IgMK成分。腹部超声：肝轻度增大,肝囊肿,脾轻度增大。PET—CT：双侧腋窝、双侧髂外血管旁、双侧腹股沟区及双胭窝淋巴结肿大,双膝关节腔积液,颈椎、腰椎退行性变。全身骨扫描：双肩、双肘、双膝关节现象异常,考虑关节炎性改变。诊断：Schnitzler综合征。治疗：口服泼尼松30mg／d,患者第2天体温即恢复正常,病情好转。后加用雷公藤多苷片20mg每日3次,泼尼松逐渐减量至15mg／d,病情控制理想,未再出现发热、皮疹及其他不适,骨关节疼痛明显减轻。     

巨大水疱型毛母质瘤一例北大核心CSCD

患者男,17岁,因左肩部肿块1年余就诊。患者1年前无明显诱因左肩部外侧出现一黄豆大小囊性肿块,无自觉症状,未予治疗。此后肿块增大至拳头大小,局部呈水疱样改变,自行穿刺后有少许渗液,可结痂愈合,因影响外观,患者于2016年6月29日来汉中市中心医院皮肤科就诊.     

SAPHO综合征合并坏疽性脓皮病1例国内首报

患者男,58岁,反复双手掌、足跖脓疱4年,腹壁溃疡2个月。皮肤科情况：双手掌、足跖部粟粒至黄豆大小脓疱,下腹正中椭圆形溃疡,13.5 cm×5.5 cm大小,边界清,边缘呈堤状隆起,溃疡周围有红晕。腹壁皮损组织病理示：表皮细胞内及细胞间水肿,真皮乳头水肿,水疱形成,血管扩张、充血,血管周围淋巴细胞、组织细胞及中性粒细胞浸润。诊断坏疽性脓皮病。同时结合病史、辅助检查,患者诊断为SAPHO综合征。本例是国内首次报道SAPHO综合征合并坏疽性脓皮病。     

Parkes-Weber综合征伴假性Kaposi肉瘤一例北大核心CSCD

患者女,8岁7个月.右臀部紫红色斑8年,右下肢较左下肢逐渐增大7年余,多发性赘生物1年.皮肤科检查：右下肢较左下肢肥大且长,皮肤鲜红斑痣,皮温增高及皮肤大量赘生物伴有恶臭.X线、磁共振成像、多普勒超声提示高流速脉管畸形.皮肤病理可见血管增生,成纤维细胞增生及红细胞外溢,诊断为伴假性Kaposi肉瘤的Parkes-Weber综合征.     

Sweet综合征合并骨髓异常增生综合征及眼部受累一例北大核心CSCD

患者男,49岁。因面部、四肢起红斑、结节,伴痛痒、间断发热2年,加重1个月于2011年7月来我科就诊。患者2年前无明显诱因前额、鼻唇沟、口周、耳、颈、下颌起黄白色丘疹、结节,有压痛,皮疹渐增大,中心破溃,流出淡黄透明液体。自觉痛痒。之后前胸、四肢、肩背部起暗红色斑块,质硬,中央略凹陷,边缘隆起,触之软,表面破溃,有黄白色渗出。期间反复高热,最高达39.3℃,早期可自行退热,之后需要用退热剂才能降至正常。发热时皮疹加重。曾先后于北京协和医院、上海华山医院皮肤科就诊,经多次血液化验及皮损组织病理检查、骨髓穿刺检查,均诊断为sweet综合征。给予口服糖皮质激素,最大量相当于泼尼松60mg／d,最长服用3个月,均自行减量停用。治疗期间皮疹可变平,部分消退,但未完全消退;消退后皮疹处留有瘢痕。1个月前无明显诱因原皮疹边缘向周围扩散、隆起,中央破溃渗出,上肢出现新结节,