法国鹌鹑耳蜗核与中脑背外侧核的联系

本文用辣椒过氧化物酶标记方法对非鸣禽法国鹌鹑的初级听觉中枢耳蜗核与中脑背外侧核的联系进行追踪研究，结果表明：耳蜗核位于延髓，由角核和前庭外侧核组成，角核发出的纤维经外侧丘系投射到对侧中脑背外侧核形成耳蜗一中脑直接听觉道路。     

齿状核红核苍白球路易体萎缩症一例

齿状核红核苍白球路易体萎缩症(dentatorubral-pallidoluysian atrophy,DRPLA)又称Haw River syndrome或Naito-Oyanagi disease,是一种罕见的神经系统遗传性疾病。该病在日本的发病率约为0.48/10万,在韩国等亚洲国家和中国台湾地区也有少量报道,而在欧洲及北美地区则很少见[1]。     

肥大性下橄榄核变性临床分析

目的分析肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)患者的临床资料,提高临床对该病的认识。方法收集2016-01—2018-01郑州大学人民医院神经内科确诊的HOD患者4例,结合文献对其临床资料进行回顾分析。结果本组患者男1例,女3例,平均年龄46.3岁(25～68岁);原发病变中桥脑出血3例,中脑梗死1例。临床症状包括言语含糊3例,震颤及不自主运动3例,不能独自站立和行走2例,头晕1例,视物不清1例,强哭1例,四肢软瘫1例,眼震1例,软腭阵挛1例,平均晚于原发病2.5个月(0.9～4个月)出现。影像学特点主要为MRI呈现下橄榄核体积增大和长T_2信号。缓解症状药物作用有限,长期预后较差。结论齿状核-红核-下橄榄核环路(dentato-rubro-olivary pathway,DROP)病变时要警惕HOD的发生,诊断HOD主要依赖于MRI,腭肌阵挛有提示意义。     

酵母双杂交系统3筛选人源核不均一核糖核蛋白E1的功能伙伴

背景：酵母双杂交系统3是目前最常用的筛选相互作用蛋白质的技术平台。 目的：运用酵母双杂交系统3筛选人源核不均一核糖核蛋白E1的相互作用子。 方法：构建酵母细胞表达载体hnRNP E1-pGBKT7/ c-myc，转化酵母菌AH109，Western blot证实蛋白表达，进行毒性和自激活检验，与转化了cDNA文库的酵母菌Y187接合，经过营养删除、滤膜反应以及回交试验筛选酵母文库中与hnRNP E1相互作用的蛋白。 结果与结论：hnRNP E1蛋白能在酵母中正常表达，对酵母细胞无毒性，不存在自激活现象。经缺陷培养基3次传代及滤膜反应初步筛选出了16个候选基因，再经NCBI基因比对(BLASTN 和BLASTP)及酵母细胞中的免疫沉淀反应最终获得了8个候选蛋白。提示hnRNP E1可能参与特定细胞内的复制，转录，mRNA运输、细胞周期、细胞自噬及免疫应答的过程，并且可能参与某些遗传病的发病过程。     

疑核的研究进展

疑核是重要的内脏运动核和躯体运动核，它与中枢神经系统和外周器官建立了广泛的神经联系。疑核，迷走-孤束复合体，最后区，腹外侧延髓和中间网状结构共同组成了延髓内脏带。疑核内含有大量的神经递质，如乙酰胆碱，生物胺，神经肽，氨基酸等及其受体。疑核在调控呼吸、心血管活动、免疫、消化和内分泌功能中起重要作用。     

鸣禽中脑听觉核团边缘区神经投射的研究

对鸣禽白腰文鸟（Ｌｏｎｃｈｕｒａ ｓｔｒｉａｔａ）中脑听觉核团－背外侧核（ｎｕｃｌｅｕｓ ｍｅｓｅｎｃｅｐｈａｌｉｃｕｓ ｌａｔｅｒａｌｉｓ,ｐａｒｓ ｄｏｒｓａｌｉｓ,ＭＬｄ）和丘间核（ｎｕｃｌｅｕｓ ｉｎｔｅｒｃｏｌｌｉｃｕｌａｒｉｓ,ＩＣｏ）的脑啡肽免疫化学特异和神经联系进行了研究,结果发现：脑啡肽能标记纤维或细胞主要分布于中脑听觉核团的痛外侧核边缘区、丘间核,而背外侧核中央几乎无分布。双向     

丘脑中央下核和顶盖前区前核分别参与介导强电针和弱电针的 …

在大鼠以强电刺激外周感受野诱发的脊髓背角ＷＤＲ和ＮＳ神经元的晚串放电（Ｃ－反应）作为伤害感受性反应，观察了双侧丘脑中央下核（Ｓｍ）或顶盖前区前核（ＡＰｔＮ）内微量注射局麻药利多卡因对不同强度电针引起的镇痛效应的影响。结果表明：双侧Ｓｍ局麻可明显减弱强电针对Ｃ－反应的抑制效应，但对弱电针的抑制效应无明显影响，双侧ＡＰｔＮ局麻可明显减弱弱电针对Ｃ－反应的抑制效应，但以强电针的抑制效应无明显影响，结果提     

齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩一家系临床与基因特征

齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩（dentatorubral-pallidoluysian atrophy，DRPLA）为迟发生共济失调中一种常染色体显性遗传的小脑共济失调，是CAG三核苷酸重复次数改变引起的，较少见，日本人群的发病率较高，约为0．6／10万，其他种族人群罕见。目前华人中DRPLA仅报道香港有2家系，散发病例1例。我们诊断一家系，报道如下。     

少年型、成年型齿状核红核苍白球路易体萎缩症临床特征分析

目的探讨少年型、成年型齿状核红核苍白球路易体萎缩症(DRPLA)患者临床特征的异同。方法收集3例少年型、1例成年型DRPLA患者的临床资料,对比分析他们的临床表现、影像学特征、脑电图结果、DRPLA基因CAG重复次数。结果 3例少年型起病年龄平均13岁,均有肌阵挛及癫痫史、智力低下、小脑性共济失调明显、伴有全身不自主运动和精神症状;1例成年型起病年龄22岁,有肌阵挛及癫痫史、记忆力下降、轻度小脑性共济失调、双手震颤,无精神症状。磁共振显示少年型有明显脑干、小脑、大脑皮质萎缩,对称性脑白质变性,成年型仅有轻度脑干、小脑萎缩。少年型的脑电图显示脑电背景弥漫性慢化,成年型的脑电背景正常。DRPLA基因检测CAG重复数少年型分别为15/64次、17/65次和15/68次。成年型为12/62次。结论 DRPLA的临床异质性明显,CAG重复数与起病年龄、临床表现相关。对有肌阵挛、癫痫、伴共济失调、智力低下的青少年患者进行特异性基因检测能提高少年型DRPLA检出率,避免漏诊。     

齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩1例家系报道及文献复习

目的探讨中国汉族人群齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩(DRPLA)患者的临床表现及基因突变特点。方法收集以共济失调伴不自主动作为主要表现的常染色体显性遗传家族史一家系的临床资料。应用重复引物多聚酶链反应(TP-PCR)和毛细管电泳技术对脊髓小脑性共济失调1、2、3、6、7、12、1 7亚型相关基因、亨廷顿病相关HTT基因和DRPLA相关ATN1基因的动态突变进行检测,发现异常扩增进一步用PCR及Sanger测序法验证。结合文献复习回顾分析中国DRPLA家系的临床和基因特点。结果该家系先证者检出ATN1基因5号外显子上CAG三核苷酸重复序列异常扩增,扩增数为9/59。ATNl CAG三核苷酸重复序列异常扩增数48次,可确诊为DRPLA。文献报道DRPLA家系16例,患者临床表现均较典型,异常扩增重复数为54~71次,平均(62.3±4.20)次。结论中国DRPLA病例报道较少,临床应对疑似病例进行基因筛查,提高诊断率。     

电刺激小脑顶核治疗核—基底动脉供血不足性眩晕的临床研究

目的：研究电刺激小脑顶核治疗核－基底动脉供血不足性眩晕的临床疗效。方法：62例椎－基底动脉供血不足性眩晕患者，随机分为治疗组和对照组，治疗组患者在常规内科治疗的基础上，同时接受电刺激小脑顶核治疗。观察其临床疗效及血液流变学各项指标。结果：治疗组患临床总有效率为88．2％，对照组患者总有效率为67．9％，两组比较有显著差异（P＜0．01），同时治疗组治疗前后血液流变学指标（红细胞压积，全血比粘度和血浆粘度）比较，均有显著性差异（P＜0．05），观察组与对照组治疗比较有显著性差异（P＜0．05）。结论：电刺激小脑顶核治疗椎－基底动脉供血不足性眩晕有显著疗效。     

肥大性下橄榄核变性

<正>肥大性下橄榄核变性(Hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路区(Dentato-Rubro-Olivary Pathway,DROP)病变所引起的跨突触变性,该环路区也称为Guillain-Mollaret三角。所谓"跨突触变性",即下位神经元损伤引发的上位神经元的数量、结构和功能改变,这种变性可导致受累的下橄榄核发生肥大。HOD国内外文献报道较少,误诊及漏诊率高,因我们在临床工作中偶尔会遇见此类病患~([1]),对其特点应该有所把握。下面我们将通     

丘脑中央中核-束旁核复合体在痛觉与镇痛中的作用

目的:研究丘脑中央中核-束旁核复合体与中脑导水管周围灰质在痛觉与镇痛中的作用,为用立体定向术毁损中央中核及束旁核治疗恶痛提供电生理学依据。方法:维持大鼠于浅麻醉状态。①在丘脑中央中核-束旁核复合体(CM-PF)中用微电极记录伤害性刺激引起的反应。②电刺激中脑导水管周围灰质(PAG)观察CM-PF的放电频率。结果:伤害性刺激能使CM-PF放电频率增加并引起迟发性甩尾反射。若同时用电刺激PAG则使CM-PF放电频率明显抑制,甩尾反射消失。结论:CM-PF参与痛的中枢调制,为丘脑痛敏神经元,PAG可对其产生抑制。这就为疼痛的脑立体定向治疗提供电生理学依据。     

丘脑中央中核-束旁核复合体的解剖生理研究

中央中核一束旁核复合体(center median-parafascicular complex,CM-Pf)是丘脑板内核群的重要组成部分,它与丘脑内其他核团、基底核及大脑皮层有着丰富的纤维联系,可是既往较少受到研究者们的注意。但是随着深部脑刺激术作为运动障碍性疾病和顽固性疼痛等功能性神经疾病的治疗方法被人们接受．CM-Pf复合体作为有效靶点,而重新受到研究者们的关注,在基础、临床应用等多方面被广泛研究。     

迷走神经切断对胃肠道给予大鼠伤寒杆菌诱发的下丘脑室旁核和视上核Fos表达的影响

为研究迷走神经在自然感染状态下向脑传递免疫信息的作用。应用免疫组织化学方法,观察了切断隔下迷走神经对大鼠消化道内给予鼠伤寒杆菌刺激诱发的下丘脑室旁核和视上核的Fos表达变化的影响。结果发现,接受细菌刺激的动物与仅给予生理盐水的动物相比,回肠和肠系膜淋巴结有明显炎症存在,室旁结果发现,接受细菌刺激的动物与仅给予生理盐水的动物相比,回肠和肠系膜淋巴结有明显炎症存在,室旁核外侧部和视上核背侧部的Fos阳性细胞数增加;膈下迷走神经切断后,手术 细菌组与假手术 细菌组相比,室旁核的外侧部和视上核背部Fos表达减少。因此迷走神经途径在自然感染性免疫应答过程中,特别是在其早期阶段可能是传递腹腔免疫信息的重要途径之一。     

肝豆状核变性11例诊断体会

<正> 肝豆状核变性又称Ivilson's病,是常染色体遗传病。铜代谢障碍并在体内蓄积是该病基本的病理改变,临床表现各异,早期易误诊。我院自1984～199612年间,共收治肝豆状核变性病人11例,现报告如下: 临床资料 11例中男7例,女4例,男:女=1.8:1。初诊年龄5～13岁,其中10～13岁9例。自发病至确诊时间:最长4年,最短2周,以数月至1年为多见。家族史中,父母近亲婚配2例,亲属中患同种疾病者2例。 临床表现:以肝病为首发症状7例。11例中黄疸4例,纳差伴恶心呕吐4例,腹痛3例,颈静脉曲张2     

CT直接定位丘脑VIM核治疗帕金森病

目的：齿状红核丘脑束在丘脑底部会聚于丘脑VIM核。通过调节CT的窗宽和窗位，寻找齿状红核丘脑束，直接定位丘脑VIM核治疗以震颤为主的帕金森病病人，方法：19例帕金森病病人进行了丘脑VIM核毁损术。选择的VIM核靶点伴于AC-PC平面，内囊内缘丘脑中部的低密度区，术中行电刺激定位，如定位不准确，再选择其后部的低密度区作为靶点。电刺激确定靶点后，行靶点持久性毁损。结果：19例病人有11（58%）例无须调整靶点，6（32%）例调整靶点一次，2（10%）例调整靶点二次，毁损后震颤均消失，肌张力下降，随访1-12月震颤无复发。结论：通过调节CT的窗宽、窗位，直接定位丘脑的VIM核，可提高手术疗效，减少复发和并发症。     

隔核的功能性解剖研究现状

隔核是边缘系统的重要结构,有许多亚细胞群,与脑内结构存在广泛的联系,其生理机能复杂,目前认为隔核是边缘系统的枢纽,是各种冲动的整合中枢。隔核功能性解剖研究的深入有助于为与之有关的某些功能性疾病(如精神病、癫痫、疼痛、老年性痴呆等)病因的研究和治疗提供解剖生理依据。     

进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹是一种神经变性病,以姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性麻痹、假性球麻痹及轻度痴呆为临床特征。本文根据近年文献对进行性核上性麻痹的病因、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断作一综述。