气管周围淋巴管畸形的治疗方法

目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中,男16例,女11例;中位年龄为8个月,年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查,提示为T1像等或高信号,T2像高信号,脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型:咽后壁型13例,咽侧壁型11例,完全弥漫型3例。所有患儿中,5例行单纯口服药物治疗,17例行单纯注射治疗,5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价:Ⅰ级(差),瘤体缩小0~25%;Ⅱ级(中),瘤体缩小26%~50%;Ⅲ级(好),瘤体缩小51%~75%;Ⅳ级(优),瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解,控制了淋巴管畸形的增长;随访时间范围为1~10年,2例痊愈,25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例,Ⅱ级3例,Ⅲ级9例,Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳,Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热,多见于接受平阳霉素注射者,体温多<38.5℃,经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要,若延迟治疗或治疗方法不正确,淋巴管畸形增大,会使患儿症状加重甚至危及生命。     

低浓度平阳霉素注射治疗1110例淋巴管瘤单中心临床分析

目的 探讨镇静下B型超声引导下低浓度平阳霉素注射微创治疗软组织淋巴管瘤的安全性及有效性.方法 1 110例软组织淋巴管瘤患儿,年龄1个月～17岁8个月.病变类型:大囊型淋巴管瘤(囊状水瘤)233例、小囊型淋巴管瘤391例、海绵状淋巴管瘤247例、混合型淋巴管瘤224例、弥漫性淋巴管瘤15例.基础麻醉下行B型超声引导下低浓度平阳霉素注射微创治疗,大囊及小囊性淋巴管瘤浓度为0.4 mg/ml囊内注入,海绵状、混合性及弥漫性淋巴管瘤为0.33 mg/ml浓度瘤内多点注入.单次治疗最大剂量:学龄儿及以上(≥5岁)不超过4 mg;3～5岁不超过2～3 mg,幼儿(＜3岁)不超过2mg;婴儿(＜1岁)不超过1mg;年龄小于6月龄的婴儿用量＜0.5 mg,1月龄内不采用平阳霉素治疗,1～2月龄慎用.每隔2～3个月一次,共1～10余次不等.结果 1 110例软组织淋巴管瘤患儿总的完全缓解率为51.62％,非常好的部分缓解率为41.53％,部分缓解率为4.59％,微缓解率为1.17％,疾病稳定率为1.08％.其中淋巴管瘤各类型中大囊型疗效最好,CR为100％;其次为小囊型,CR为86.96％;CR仅发生在大囊型及小囊型两组.海绵状VGPR 83.40％;混合性VGPR91.07％;弥漫型疗效最差,80％为SD,20％为MR.迟发瘤内出血及迟发感染等并发症发生率为3.42％,无急性感染、皮肤破溃、坏死、硬变、肺纤维化等严重并发症.结论 镇静下B超引导下低浓度平阳霉素注射精准微创治疗软组织淋巴管瘤为安全、有效的治疗方法.     

介入硬化治疗儿童纵隔淋巴管畸形

目的 探讨儿童纵隔淋巴管畸形介入硬化治疗的安全性及有效性.方法 回顾性分析2009年7月至2016年7月我院所收治的临床诊断为纵隔淋巴管畸形患儿23例的临床资料.其中,男13例,女10例;年龄1 d～7岁,平均(2.0±0.6)岁.单纯纵隔型3例,颈纵隔型20例;大囊型14例,微囊型4例,混合型5例.所有患儿术前均行CT/MR诊断,术中抽液进一步证实.全身麻醉后,影像(DSA/超声/CT)导引下选择合适人路穿刺病灶,抽出囊液,注入博来霉素行硬化治疗.囊腔巨大放置引流管者每日抽液并以博来霉素冲洗至无囊液抽出.治疗后随访0.6～6.0年,平均(2.3±0.6)年.随访项目包括临床表现、影像资料、治疗效果及并发症.结果 本组治疗1～6次/例,共63次,其中放置猪尾导管9例;治愈20例,缓解1例,有效率91.3％ (21/23).2例囊内反复出血压迫呼吸行外科手术.所有患儿均未出现神经损伤、乳糜胸及心肺意外等并发症.结论 介入硬化治疗对纵隔淋巴管畸形是一种安全、有效的治疗方法.     

淋巴管畸形介入硬化治疗的效果分析

目的回顾性分析介入硬化治疗淋巴管畸形的方法与疗效,探讨淋巴管畸形介入硬化治疗的有效性及安全性。方法收集2016年12月至2019年5月福建省福州儿童医院采用介入硬化治疗的头面颈部、躯干和四肢体表局灶性淋巴管畸形患儿临床资料,回顾其治疗年龄、硬化剂选择及硬化治疗方法。评价治疗前后囊肿体积或大小,评价指标为:优良,体积减小>90%;中等,体积减小>50%;不显著,体积减小<50%;治疗无反应。将优良和中等定义为显著有效。结果29例淋巴管畸形患儿中,巨囊型8例,微囊型8例,混合型13例。平均疗程1.62次,治疗1次18例,治疗2次4例,治疗>2次7例。巨囊型平均治疗1.375次,6例治疗1次;混合型平均治疗1.46次,9例治疗1次;微囊型平均治疗2.13次,治疗均超过2次。随访时间3个月至2年。所有病例治疗优良率为58.7%(17/29),疗效中等率为31%(9/29),不显著率为10.3%(3/29)。巨囊型显著有效率为100%(优良率100%);混合型显著有效率92.3%(优良率53.8%,中等率38.5%);微囊型显著有效率75%(优良率25%,中等率50%)。3种不同类型淋巴管畸形的显著有效率差异无统计学意义(χ2=2.336,P=0.431);对3种不同类型淋巴管畸形的优良率进行比较,差异有统计学意义(χ2=9.77,P=0.009)。巨囊型的优良率明显高于微囊型(P=0.007),混合型优良率与巨囊型(P=0.046)、微囊型(P=0.367)比较均无统计学意义。并发症:2例术后出现发热,3例术后出现囊内出血,2例发生局部色素沉着,1例发生局部感染,无一例出现过敏性休克等全身不良反应或局部组织坏死情况。结论介入硬化治疗淋巴管畸形有显著疗效,其中巨囊型淋巴管畸形疗效最佳,混合型和微囊型次之,且硬化介入治疗的并发症少。介入硬化治疗可作为体表局灶性淋巴管畸形的首要治疗手段。     

平阳霉素瘤内注射治疗小儿囊状淋巴管瘤228例疗效分析

目的观察平阳霉素(PYM)瘤内注射治疗囊状淋巴管瘤的疗效。方法收集2000年1月～2005年12月228例应用PYM注射治疗囊状淋巴管瘤患儿的临床资料,男129例,女99例,男女比例1:0.76;年龄最小3个月,最大14岁;瘤体位于颈颌面部147例,躯干45例,四肢36例;瘤体体表面积最小2cm×1.5cm,最大8cm×10cm。对瘤体内7～10d注射1次,3～8次为一个疗程。结果经6个月～5a随访,治愈222例,治愈率97.37%;好转6例,好转率2.63%,总有效率100%。结论PYM治疗小儿囊状淋巴管瘤疗效高,是一种简便、安全的有效方法。     

瘤内注射平阳霉素治疗囊性淋巴管瘤18例分析

目的 了解瘤内注射平阳霉素治疗囊性淋巴管瘤的疗效及不良反应。方法 对2001—2005年收治的18例囊性淋巴管瘤患儿进行了瘤内注射平阳霉素的治疗。注射前通过超声或CT定位,平阳霉素用注射用水溶解成1mg／ml的溶液,总剂量1～18mg（平均4,2mg／次）,注射1—4次。结果 18例中16例（88．9％）肿块明显缩小,其中11例（61．1％）肿块完全消退;2例肿块未缩小。3例进行了手术。瘤内注射治疗后个别病例出现短暂发热和局部肿痛的炎症反应,未出现严重的并发症。结论 瘤内注射平阳霉素对治疗囊性淋巴管瘤有效。     

儿童淋巴管畸形44例诊疗分析

目的：探讨儿童淋巴管畸形的诊疗方法及疗效。方法回顾性分析本院近年来采用数字减影血管造影技术（digital subtraction angiography,DSA）瘤内注射平阳霉素治疗的44例淋巴管畸形患儿临床资料,并进行随访。结果44例患儿均在DSA透视下实施平阳霉素瘤内注射1～7次,治愈14例（32％）,显效16例（36％）,有效13例（30％）,无效1例（2％）。随访6个月至2年,疗效满意,病灶区无瘢痕及色素沉着,术后无明显并发症,总有效率达98％。结论 DSA透视下瘤内注射平阳霉素治疗儿童淋巴管畸形定位准确,损伤小,并发症少,疗效显著,不影响外观和功能,无明显不良反应,对于手术难以切除的淋巴管畸形是一种较好的微创治疗方法。     

淋巴管瘤致巨肢畸形一例

患儿 :女 ,9岁。因“右下肢巨肢伴皮肤破溃、发热 2 0ｄ” ,于 1997年 1月17日入院。患儿系 1胎 1产 ,足月剖腹产 ,出生后即发现右膝外侧及足背各有一核桃大小肿物突起 ,皮肤不红 ,触压时患儿无反应。逐渐增大 ,同时右下肢渐粗大 ,皮肤颜色变深 ,有时破溃流血 ,愈合时间较长 ,7岁时右下肢及足粗大变形呈圆桶状 ,影响行走。曾诊断为“血管瘤” ,未予治疗。入院 2 0ｄ前 ,右股后侧破溃、出血 ,伴发热。智力正常 ,身高、体重明显低于同龄儿。体重 19ｋｇ ,痛苦面容 ,消瘦 ,皮肤粘膜苍白。血压 110 / 70ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,心肺…     

Nd:YAG激光光纤治疗儿童淋巴管畸形18例

目的 探讨采用Nd:YAG激光光纤治疗儿童躯干及四肢部位淋巴管畸形的疗效. 方法 选择南京医科大学附属儿童医院2018年1月至2019年1月收住入院的18例体表淋巴管畸形患者作为研究对象,术前均行MRI及B超检查,采用光纤插入法进行激光内照射治疗.每3个月治疗一次,重复治疗3次,术后早期持续穿戴弹力裤或绷带.18例均接...     

囊内出血对儿童大囊型淋巴管畸形硬化治疗效果的影响

目的探讨儿童大囊型淋巴管畸形并发囊内出血的硬化治疗效果。方法将重庆大学附属三峡医院儿外科收治的50例儿童大囊型淋巴管畸形患者按是否发生囊内出血分为出血组(22例)和未出血组(28例),术前根据包块发现时间、彩超、MRI及穿刺结果确诊。在彩超引导下抽尽囊液后向囊腔内注射聚桂醇注射液,局部加压包扎2~3天。两周后包块未消失者采用同样的方法进行第二次治疗,直至包块消失为止。观察第一次硬化治疗后及最终包块大小的变化、治疗次数。包块消失判定为显效,包块缩小50%及以上判定为有效,包块缩小50%以下判定为无效。结果两组均成功进行硬化治疗,第一次治疗后出血组显效4例,有效9例,无效9例,总有效率59.09%;未出血组显效10例,有效14例,无效4例,总有效率85.71%;两组间疗效差异具有统计学意义(χ2=4.539,P<0.05)。最终两组包块均完全消失,有效率均为100%,其中出血组平均治疗(3.55±1.26)次;未出血组平均治疗(2.57±1.35)次,二者比较差异具有统计学意义(t=2.611,P<0.05)。结论儿童大囊型淋巴管畸形并发囊内出血会降低首次硬化治疗效果,最终疗效满意,但需增加治疗次数。     

Site-specific induction of lymphatic malformations in a rat model for image-guided therapy

Background Lymphatic malformation is a common benign mass in children and adults and is representative of a derangement in lymphangiogenesis. These lesions have high recurrence rates and significant morbidity associated with surgery. Several sclerotherapy regimens have been developed clinically to treat lymphatic malformations; however, an animal model has not been developed that is adequate to test the efficacy of image-guided therapeutic interventions. Objective To develop an animal model suitable for evaluation of percutaneous treatments of lymphatic malformations. Materials and methods Male Harlan Sprague-Dawley rats (n = 9) received two US-guided injections of Incomplete Freund’s Adjuvant (IFA) over a 2-week period. All nine rats were injected twice into the peritoneum (IP); a subgroup (n = 3) received additional injections into the neck. Three animals that received IP injections of saline were used as controls. The injection sites were monitored for the development of lesions by high-resolution ultrasonography at 2-week intervals for 100 days. High-resolution (4.7 Tesla) magnetic resonance imaging was then performed on two animals noted to have developed masses. The rats were sacrificed and histologic examination of the identified lesions was performed, including immunohistochemical staining for vascular (CD31) and lymphatic (Flt-4 and Prox-1) endothelium. Results All animals injected with IFA developed cystic lesions. The three animals injected at dual sites were noted to have both microcystic and macrocystic malformations in the neck and microcystic plaque-like lesions in the peritoneum. The macrocystic malformations (≥5 mm) in the neck were detected by ultrasonography and grossly later during necropsy. Histopathologic analysis revealed the cystic spaces to be lined by lymphatic endothelium supported by a connective tissue stroma. Control animals did not exhibit detectable lesions with either ultrasonography or necropsy. Conclusion This model represents a promising tool for translational development of image-guided interventions for lymphatic malformations. It may also serve as a model for the study of lymphangiogenesis and the development of anti-lymphangiogenic therapies.     

骨延长术治疗儿童尺桡骨发育畸形的初步观察

目的 介绍利用骨延长术治疗儿童尺桡骨发育畸形方法.方法 2001年7月到2007年3月对10例尺桡骨发育畸形的患儿进行了治疗,其中尺骨骨软骨瘤7例,桡骨骨骺损伤2例,先天性桡骨发育不全1例.利用骨延长术对这些畸形进行治疗(4例使用单臂Orthofix外固定延长器,6例采用Ilizarov外固定延长器),将延长器置于发育异常的骨两端,并在中间将骨截断,术后第5天开始延长,每天延长1 mm,分4次延长.达到预期长度后,继续带延长器功能锻炼,直到软骨痂钙化后去除支架.结果 10例患儿平均延长3.02 cm,平均带架时间为141.3d,除1例钢针感染外,无血管神经并发症,手术后患儿前臂外观畸形得到纠正.结论 对于尺桡骨发育畸形的患儿通过骨延长术可以使畸形得到纠正,同时早期手术可以避免畸形的进一步发展.     

Splenichilar lymphatic cyst

A ten year old girl with a lymphatic cyst at the spleniohilum is reported. The ultrasonographic findings of the case are discussed.     

Primary lymphatic dysplasia in children: chylothorax,chylous ascites,and generalized lymphatic dysplasia

Primary lymphatic dysplasia, a congenital maldevelopment, interferes with function of the lymphatic system and causes effusion of chyle or lymph into the limbs and pleural or peritoneal cavity. Between 1955 and 1982, 38 Mayo Clinic patients were found to have a chylous effusion or dysplasia of the lymphatic system. In 22, the condition was secondary to surgery or other medical problems and in 16 it was primary. These cases were separated into three categories: chylothorax, chylous ascites, and generalized lymphatic dysplasia. Conservative therapy, such as a restricted fat diet or total parenteral nutrition with repeated thoracentesis or paracentesis, was effective in the children with isolated abnormalities of the lymphatic system (75% resolution rate, no deaths). All five children with documented generalized dysplasia reported in the literature had died; of the three reported here, one has died and two have become progressively worse.Abbreviations CT computed tomography - TPN total parenteral nutrition     

Newborn intraabdominal cystic lymphatic malformations

Cystic lymphatic malformations are rare causes of abdominal masses in the newborn. Also known as mesenteric, omental, or retroperitoneal cysts, they can present in a variety of ways including, intestinal obstruction, volvulus, nonspecific abdominal pain, intracystic hemorrhage, or as an asymptomatic abdominal mass. Abdominal ultrasound scan provides a definitive diagnosis in most suspected cases. Complete resection is possible in most patients except those with extensive retroperitoneal involvement. Recurrence is unusual when complete resection is accomplished. Because most case series with complete data suggest that these entities are lymphatic malformations, the authors suggest the more specific term, cystic lymphatic malformations, be used to describe these lesions.     

基因芯片筛选先天性肛门直肠畸形相关基因

目的 应用基因芯片筛选先天性肛门直肠畸形(ARM)的相关基因.方法 用Affy-metrix U133 Plus 2.0表达谱芯片对2例高位肛门直肠畸形直肠末端及1例死于非胃肠道疾病患儿直肠末端组织的基因表达谱进行分析.应用RT-PCR的方法对筛选出的7个表达差异基因进行了表达水平的实验验证.结果 肛门直肠畸形直肠末端与正常直肠末端组织中表达差异在2倍以上的基因有776条,其中ARM下调的基因有399条,上调基因377条.差异表达4倍以上的基因259条,其中ARM下调的基因有150条,上调的基因109条.RT-PCR技术验证的7个差异表达基因中,RHOB、HOXA5基因在高位肛门闭锁患儿直肠末端组织中的表达水平高于正常对照,而SOX11、MMP7、SALL1、NKX3-1和EPHB2基因在高位肛门闭锁患儿直肠末端组织中的表达水平明显低于正常对照.结论 基因芯片可有效筛查出肛门直肠畸形发生的相关基因,在ARM的发生发展中有多种类型的基因参与.本研究中基因表达谱的实验结果具有较好的可信度和可靠性.应用基因芯片筛查差异表达基因为先天性肛门直肠畸形的病因及病理生理学研究奠定基础.