气管周围淋巴管畸形的治疗方法

目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中,男16例,女11例;中位年龄为8个月,年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查,提示为T1像等或高信号,T2像高信号,脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型:咽后壁型13例,咽侧壁型11例,完全弥漫型3例。所有患儿中,5例行单纯口服药物治疗,17例行单纯注射治疗,5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价:Ⅰ级(差),瘤体缩小0~25%;Ⅱ级(中),瘤体缩小26%~50%;Ⅲ级(好),瘤体缩小51%~75%;Ⅳ级(优),瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解,控制了淋巴管畸形的增长;随访时间范围为1~10年,2例痊愈,25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例,Ⅱ级3例,Ⅲ级9例,Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳,Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热,多见于接受平阳霉素注射者,体温多<38.5℃,经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要,若延迟治疗或治疗方法不正确,淋巴管畸形增大,会使患儿症状加重甚至危及生命。     

瘤内注射平阳霉素治疗囊性淋巴管瘤18例分析

目的 了解瘤内注射平阳霉素治疗囊性淋巴管瘤的疗效及不良反应。方法 对2001—2005年收治的18例囊性淋巴管瘤患儿进行了瘤内注射平阳霉素的治疗。注射前通过超声或CT定位,平阳霉素用注射用水溶解成1mg／ml的溶液,总剂量1～18mg（平均4,2mg／次）,注射1—4次。结果 18例中16例（88．9％）肿块明显缩小,其中11例（61．1％）肿块完全消退;2例肿块未缩小。3例进行了手术。瘤内注射治疗后个别病例出现短暂发热和局部肿痛的炎症反应,未出现严重的并发症。结论 瘤内注射平阳霉素对治疗囊性淋巴管瘤有效。     

Nd:YAG激光光纤治疗儿童淋巴管畸形18例

目的探讨采用Nd:YAG激光光纤治疗儿童躯干及四肢部位淋巴管畸形的疗效。方法选择南京医科大学附属儿童医院2018年1月至2019年1月收住入院的18例体表淋巴管畸形患者作为研究对象,术前均行MRI及B超检查,采用光纤插入法进行激光内照射治疗。每3个月治疗一次,重复治疗3次,术后早期持续穿戴弹力裤或绷带。18例均接受3次光纤治疗,疗程结束后进行评估,疗效欠佳者可选择其他方法治疗,随访1～2年。结果 18例中3例淋巴管畸形改善不明显,选择手术治疗。其余15例经激光内照射治疗后,淋巴管畸形明显缩小甚至消失,无一例畸形范围继续增大,有效率为83.3%。6例瘤体未完全消失者每6个月到1年病灶内注射聚桂醇1次,其中4例注射2次,1例注射3次,1例注射4次。10例病灶位于肢体或腋下的患儿中,其中7例病灶位于肢体的患者肢体周径较治疗前缩小平均3.7 cm, 3例病灶位于腋下的患者胸围径较治疗前缩小平均4.03 cm。治疗前患肢与健侧平均差值为4.7 cm;经治疗后,平均差值缩减为2.23 cm。治疗前位于腋下的患侧与健侧平均差值为5.2 cm;经治疗后,平均差值缩减为1.17 cm。18例治疗过程中均无明显不良反应。结论 Nd:YAG激光光纤治疗儿童躯干及四肢部位淋巴管畸形安全可行,有较大的临床应用价值。     

儿童淋巴管畸形44例诊疗分析

目的：探讨儿童淋巴管畸形的诊疗方法及疗效。方法回顾性分析本院近年来采用数字减影血管造影技术（digital subtraction angiography,DSA）瘤内注射平阳霉素治疗的44例淋巴管畸形患儿临床资料,并进行随访。结果44例患儿均在DSA透视下实施平阳霉素瘤内注射1～7次,治愈14例（32％）,显效16例（36％）,有效13例（30％）,无效1例（2％）。随访6个月至2年,疗效满意,病灶区无瘢痕及色素沉着,术后无明显并发症,总有效率达98％。结论 DSA透视下瘤内注射平阳霉素治疗儿童淋巴管畸形定位准确,损伤小,并发症少,疗效显著,不影响外观和功能,无明显不良反应,对于手术难以切除的淋巴管畸形是一种较好的微创治疗方法。     

4%盐酸普萘洛尔乳膏局部治疗浅表型血管瘤的疗效观察

目的评价4%盐酸普萘洛尔乳膏局部治疗浅表型婴儿血管瘤的疗效和安全性。方法 48例浅表型血管瘤患儿年龄1～6个月35例,7～12个月13例,分为治疗组(24例,给予4%盐酸普萘洛尔乳膏局部涂抹,3次/d)和观察组(24例,不做任何治疗),临床疗效评价分级:Ⅰ:无效(继续生长);Ⅱ:控制生长;Ⅲ:瘤体缩小25%;Ⅳ:瘤体及皮损颜色消退≥25%～50%;Ⅴ:瘤体及皮损颜色消退≥51%～75%;Ⅵ:皮损消退75%,瘤体消失及病损皮肤恢复或接近正常肤色。有效率以Ⅲ级及以上计算。结果治疗组治疗4个月后Ⅰ级1例(4.2%)、Ⅱ级5例(20.8%)、Ⅲ级3例(12.5%),Ⅳ级11例(45.8%)、Ⅴ级3例(12.5%)、Ⅵ级1例(4.2%),仅发现2例患儿用药后出现一过性皮肤微红,短暂停药3d后,继续用药无不良反应,未观察到其他不良反应。观察组:Ⅰ级17例(70.8%)、Ⅱ级6例(25.0%)、Ⅲ级1例(4.2%),Ⅳ级0例(0%)、V级0例(0%)、Ⅵ级0例(0%)。治疗4个月时治疗组总有效率75%,观察组总有效率4.2%,差异有显著性(P0.05)。结论 4%普萘洛尔乳膏局部应用治疗婴儿血管瘤,安全有效,对浅表小面积的婴儿血管瘤尤其适用,可减少全身应用毒副作用,且使用更方便,值得临床推广和应用。     

低浓度平阳霉素注射治疗1110例淋巴管瘤单中心临床分析

目的 探讨镇静下B型超声引导下低浓度平阳霉素注射微创治疗软组织淋巴管瘤的安全性及有效性.方法 1 110例软组织淋巴管瘤患儿,年龄1个月～17岁8个月.病变类型:大囊型淋巴管瘤(囊状水瘤)233例、小囊型淋巴管瘤391例、海绵状淋巴管瘤247例、混合型淋巴管瘤224例、弥漫性淋巴管瘤15例.基础麻醉下行B型超声引导下低浓度平阳霉素注射微创治疗,大囊及小囊性淋巴管瘤浓度为0.4 mg/ml囊内注入,海绵状、混合性及弥漫性淋巴管瘤为0.33 mg/ml浓度瘤内多点注入.单次治疗最大剂量:学龄儿及以上(≥5岁)不超过4 mg;3～5岁不超过2～3 mg,幼儿(＜3岁)不超过2mg;婴儿(＜1岁)不超过1mg;年龄小于6月龄的婴儿用量＜0.5 mg,1月龄内不采用平阳霉素治疗,1～2月龄慎用.每隔2～3个月一次,共1～10余次不等.结果 1 110例软组织淋巴管瘤患儿总的完全缓解率为51.62％,非常好的部分缓解率为41.53％,部分缓解率为4.59％,微缓解率为1.17％,疾病稳定率为1.08％.其中淋巴管瘤各类型中大囊型疗效最好,CR为100％;其次为小囊型,CR为86.96％;CR仅发生在大囊型及小囊型两组.海绵状VGPR 83.40％;混合性VGPR91.07％;弥漫型疗效最差,80％为SD,20％为MR.迟发瘤内出血及迟发感染等并发症发生率为3.42％,无急性感染、皮肤破溃、坏死、硬变、肺纤维化等严重并发症.结论 镇静下B超引导下低浓度平阳霉素注射精准微创治疗软组织淋巴管瘤为安全、有效的治疗方法.     

B超引导下注射平阳霉素治疗婴幼儿囊性淋巴管瘤22例

目的总结B超引导下注射平阳霉素治疗囊性淋巴管瘤的经验与疗效。方法对我科2002年～2006年收治的22例囊性淋巴管瘤患儿在B超引导下于瘤内注射平阳霉素。注射前先行B超定位,将平阳霉素用注射用水溶解成1mg/ml的溶液,一次最大用量不超过4mg,每2周注射1次,共注射1～4次。结果本组18例肿块完全消退,4例肿块明显缩小,个别患儿有短暂发热、局部红肿、疼痛等炎症反应。结论B超引导下注射平阳霉素治疗婴幼儿囊性淋巴管瘤安全、有效、经济,值得推广。     

聚桂醇瘤腔内注射治疗小儿囊性淋巴管瘤

目的 探索聚桂醇瘤腔内注射治疗小儿囊性淋巴管瘤的方法和经验.方法 回顾性分析2010年9月至2014年8月采用聚桂醇瘤腔内注射治疗小儿囊性淋巴管瘤39例的临床资料.39例术前均经彩色超声、CT或MRI检查确诊,治疗时在彩色超声引导下经皮穿刺抽尽囊液后注入药物,对多囊性患儿由深到浅依次抽液后分别注入药物.根据瘤腔位置和大小不同,对眼眶周、口腔、颌下及瘤体容积超过100 ml的18例采用聚桂醇泡沫进行注射,其余21例采用聚桂醇原液进行注射.观察瘤体大小变化、治疗次数和并发症.疗效以瘤体消失,1年后无复发为显效;瘤体缩小50％以上,1年后无增大为有效;瘤体缩小50％以下或治疗后1年内复发为无效.结果 39例治疗1～5次,平均(2.85±0.87)次.显效36例(92.3％),有效2例(5.1％),无效1例(2.6％),总有效率为97.4％(38/39).其中,采用聚桂醇泡沫治疗的次数为(2.72±0.75)次,采用聚桂醇原液治疗的次数为(2.95±0.97)次,两组比较,差异无统计学意义(t=0.26,P＞0.05).有3例第一次注射治疗后当天轻度发热,经物理降温后缓解;5例治疗后局部肿胀,轻微疼痛,观察1～3 d后消失.其余未发现明显并发症.结论 聚桂醇瘤腔内注射治疗小儿囊性淋巴管瘤是一种微创、安全、有效的方法.     

甲状腺肿性克汀病表现为新生儿喘鸣:CT评价

咽后肿物可以是新生儿和婴儿呼吸窘迫的重要原因,病因包括先天性颈部水囊状淋巴管瘤、血肿和甲状腺功能减低(甲低)。该文报告1例足月产3815g 女性新生儿。生后2天发现患儿哭声高调伴喘鸣性呼吸。颈部侧位片示咽后壁增厚。生后4天颈部 CT 见自颅颈交界至胸腔入口区增强的、“双环状”咽后肿块,与甲状腺峡部相连,三维重建象证明肿块围绕气管和咽部,为甲     

Surgical procedures of mesenteric lymphangiomas in children

目的 探讨肠系膜淋巴管瘤的手术方式.方法 收集我院2006年至2011年经手术病理证实的9例小儿肠系膜淋巴管瘤的临床资料,回顾性分析其临床表现、影像学特点及手术方式.结果 9例均行手术治疗,其中2例行完整瘤体切除术,3例行劈开瘤体分块完全切除术,4例行瘤体并肠管切除肠吻合术.8例术后恢复顺利,近期并发症1例为乳糜腹,远期并发症1例为粘连性肠梗阻,经保守治疗后治愈.随访3～59个月均无瘤体复发,生长发育正常.结论 肠系膜淋巴管瘤的生长方式有两种,局限性生长和浸润性生长.手术切除为首选治疗方式,根据生长方式选择相应的手术方式,对于浸及肠系膜根部的淋巴管瘤,采用瘤体劈开,分块完全切除效果良好.     

介入硬化治疗儿童纵隔淋巴管畸形

目的 探讨儿童纵隔淋巴管畸形介入硬化治疗的安全性及有效性.方法 回顾性分析2009年7月至2016年7月我院所收治的临床诊断为纵隔淋巴管畸形患儿23例的临床资料.其中,男13例,女10例;年龄1 d～7岁,平均(2.0±0.6)岁.单纯纵隔型3例,颈纵隔型20例;大囊型14例,微囊型4例,混合型5例.所有患儿术前均行CT/MR诊断,术中抽液进一步证实.全身麻醉后,影像(DSA/超声/CT)导引下选择合适人路穿刺病灶,抽出囊液,注入博来霉素行硬化治疗.囊腔巨大放置引流管者每日抽液并以博来霉素冲洗至无囊液抽出.治疗后随访0.6～6.0年,平均(2.3±0.6)年.随访项目包括临床表现、影像资料、治疗效果及并发症.结果 本组治疗1～6次/例,共63次,其中放置猪尾导管9例;治愈20例,缓解1例,有效率91.3％ (21/23).2例囊内反复出血压迫呼吸行外科手术.所有患儿均未出现神经损伤、乳糜胸及心肺意外等并发症.结论 介入硬化治疗对纵隔淋巴管畸形是一种安全、有效的治疗方法.     

一种新的儿童先天性胫骨假关节的X线分型

目的 探讨一种新的儿童先天性胫骨假关节的X线分型,为临床治疗和判断预后提供依据.方法 回顾性分析本单位2004年至2014年期间收治的171例先天性胫骨假关节患儿的X线片,男125例(73％),女46例(27％),手术时平均年龄42.5个月.胫骨X线表现包括以下四种情况:Ⅰ型,胫骨前弓,在畸形的顶点处骨皮质增厚、但骨髓腔正常;Ⅱ型,胫骨前弓,在畸形的顶点处髓腔狭窄、骨皮质增厚和骨小梁的缺失;Ⅲ型,胫骨囊性病变,可以发生在胫骨的任何部位;Ⅳ型,胫骨假关节.腓骨X线表现包括以下四种情况:a:腓骨发育正常;b:腓骨发育不良(腓骨直径小于健侧腓骨直径);c:腓骨囊性变,多数发生在腓骨下1/3;d:腓骨假关节.根据患儿就诊时胫骨和腓骨的X线表现,提出一种新的X线分型方法.无论患儿是否曾经历手术治疗、是否有内外固定.结果 171例儿童先天性胫骨假关节按新的X线分型方法,不同类型的病例数如下:Ⅰa型9例,Ⅰb型3例,Ⅰc型3例,Ⅰd型4例.Ⅱa型9例,Ⅱb型15例,Ⅱc型3例,Ⅱd型6例.Ⅲa型6例,Ⅲb型12例,Ⅲc型8例,Ⅲd型17例.Ⅳa型13例,Ⅳb型10例,Ⅳc型4例,Ⅳd型49例.结论 结合儿童先天性胫骨假关节的胫骨和腓骨的X线表现、提出的这种新的X线分型方法,能够囊括目前本单位所有的病例.有可能为先天性胫骨假关节的治疗、术后并发症的防治、预后判断提供重要的指导作用,但仍有待进一步研究.     

激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征治疗中雷帕霉素的临床应用价值探讨

目的 初步评估临床上应用雷帕霉素治疗激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征的临床疗效及安全性.方法 2015年2月至2016年4月共收集8例在我科接受治疗的Kasabach-Merritt综合征患儿,其中男5例,女3例,病灶位于颌面部3例、颈部1例、四肢2例,胸腹壁2例,8例患儿均表现为激素抵抗,对激素抵抗型Kasabach-Merritt综合征采用mTOR抑制剂雷帕霉素治疗.雷帕霉素服用方法为每次0.8 mg/m2,2次/d,间隔12h,血药浓度维持10～15 ng/ml.定期监测血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂及雷帕霉素血药浓度等指标.根据血药浓度、血小板变化、凝血功能、瘤体缩小情况及副作用可适当调整用药计划.结果 8例患儿经雷帕霉素治疗后血小板均恢复正常,瘤体萎缩,并逐步撤离了激素,有效率达到100％.雷帕霉素平均起效时间(6.8±2.7)d,平均血小板稳定时间(19.1±8.5)d,目前雷帕霉素总的用药时间为4～10个月,平均(6.0±2.2)个月,开始雷帕霉素单药治疗时间为2～8个月,平均(4.5±1.9)个月.8例患儿仍在服药进行中,均无血小板下降和病灶复发.药物使用中不良反应主要为口腔黏膜炎及口腔溃疡(2例,GradeⅡ)、呕吐(1例,Grade工)、腹泻(2例,Grade Ⅰ/GradeⅡ)、发热(2例,GradeⅡ)、皮疹(1例,Grade Ⅰ)、疼痛(1例,Grade Ⅰ)、短暂性转氨酶及血脂异常(1例,Grade Ⅰ/GradeⅡ),予对症治疗后好转,无严重不良事件,无病例退出.结论 mTOR抑制剂雷帕霉素治疗激素抵抗型Kasabach-Merritt综合征具有一定的疗效及安全性,值得临床进一步推广应用.     

血清嗜铬粒蛋白A、尾加压素Ⅱ在小儿慢性心力衰竭中的变化及意义

目的探讨嗜铬粒蛋白A(CgA)、尾加压素Ⅱ(UⅡ)在慢性心力衰竭(CHF)患儿血清中的变化及意义。方法选取58例CHF患儿为心衰组,其中心内膜弹力纤维增生症17例,扩张型心肌病41例;另选取门诊健康体检儿童20例为对照组。采用酶联免疫吸附法(ELISA法)测定血清CgA及UⅡ水平;采用双向侧流免疫法测定氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平;超声心动图测定心室重塑指标;Pearson相关或Spearman秩相关分析血清CgA、UⅡ与心室重塑的相关性。结果心功能Ⅱ级患儿的血清CgA、NT-proBNP水平与对照组的差异无统计学意义(P0.05);CgA、NT-proBNP水平在心功能Ⅲ级、Ⅳ级患儿中高于对照组,并且随着心功能损害加重而升高(P0.05)。UⅡ浓度在心功能Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级患儿中均低于对照组,并且随着心功能损害加重而逐渐降低,差异有统计学意义(P0.05)。心内膜弹力纤维增生症与扩张型心肌病患儿间血清CgA、UⅡ水平的差异无统计学意义(P0.05)。血清CgA浓度分别与左心室质量分数(LVMI)、NT-proBNP、心功能分级成正相关(r分别为0.279、0.649及0.778,P0.05),与左室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)、UⅡ成负相关(r分别为-0.369、-0.322及-0.718,P0.05)。血清UⅡ分别与NT-proBNP、心功能分级成负相关(r=-0.472、-0.591,P0.05),而与LVMI、LVEF、LVFS无明显相关性(P0.05)。结论 CgA可能参与CHF患儿心室重塑,血清CgA和UⅡ有可能为心衰的诊断和心功能判断提供参考。     

牵引在闭合复位治疗儿童发育性髋关节脱位中的作用的多中心回顾性研究

目的 探讨双下肢牵引在儿童发育性髋关节脱位(DDH)闭合复位中的作用.方法 回顾性分析我国南方7家医院2004年1月至2014年6月采用闭合复位治疗的DDH患儿的临床资料.共有302例(333髋)符合纳入标准,其中,男40例,女262例;单侧271例,双侧31例.平均年龄(16.5±5.1)个月,平均随访时间(38.0±18.0)个月.牵引组227例,非牵引组75例.比较两组患儿Tonnis分度、再脱位发生率、股骨头坏死(AVN)、末次随访髋臼指数(AI)、中心边缘角(CE角)和Severin影像学分级.结果 非牵引组平均住院时间(5.1±2.6)d,显著短于牵引组(16.2±7.5)d(P＜0.001).术前牵引组的平均Tonnis分度显著高于非牵引组(P=0.021).333髋中有23髋(6.9％)出现再脱位,牵引组的再脱位发生率为8.7％,非牵引组的再脱位发生率为1.3％,两者差异有统计学意义(P=0.022).在Tonnis Ⅱ度的患儿中,牵引组和非牵引组的再脱位发生率差异无统计学意义.在Tonnis Ⅲ～Ⅳ度的患儿中,牵引组的再脱位发生率显著高于非牵引组(P=0.027).牵引组AVN发生率为17.4％,非牵引组AVN发生率为26.3％,两者差异无统计学意义(P =0.083).同样,根据Tonnis分型分别比较牵引和非牵引组之间的AVN发生率,结果差异也无统计学意义.牵引和非牵引组之间AVN的分型差异也无统计学意义(P=0.076).牵引组和非牵引组之间的AI值和CE角差异均无统计学意义(P＞0.05).两组之间Severin影像学分级差异无统计学意义(P =0.559).结论 牵引不能降低DDH闭合复位术后再脱位的发生率,不能减少AVN的发生率,也不能改善DDH闭合复位的最终治疗效果.     

儿童Ⅳa型胆管扩张症的外科治疗探讨

目的探讨儿童Ⅳa型胆管扩张症临床特点及手术治疗。方法选取2015~2017年复旦大学附属儿科医院普外科收治的胆管扩张症患儿且临床资料较完整者,共135例,按Todani分型,Ⅰ型96例,Ⅱ型9例,Ⅲ型1例,Ⅳ型29例。按照纳入标准分组:Ⅳa型29例为A组;Ⅰc型肝内外胆管扩张且互相连续患儿36例设为B组,Ⅰa、Ⅰb型仅肝外扩张患儿56例设为C组,合计121例。回顾性分析患儿术前临床症状、影像学诊断、术中发现、手术过程及预后。结果各组中女性均多于男性,组间差异无统计学意义。以磁共振胰胆管成像(MRCP)为标准,B型超声肝内胆管扩张检出率为30.7%(20/65)。所有B型超声报告均提示第一肝门前囊性占位或胆总管扩张。术前伴随胰腺炎共25例(20.7%)。二次入院患儿共10例,3例经消炎治疗后好转,7例再次手术。术后随访中可见肝内胆管扩张持续存在患儿4例,其中2例无不适症状,予保守治疗,2例患儿行二次手术治疗,手术1个月后扩张胆管消失。结论术中应积极探查肝门处狭窄环及近端扩张胆管,并适当做肝门整形。儿童Ⅳa型胆管扩张症大多预后较好,妥善处理肝外胆道后,肝内胆管扩张术后大多能改善。胰腺炎与囊肿分型无关,术前伴发水肿型胰腺炎患儿多可一期手术。     

骶尾部畸胎瘤术后复发高危因素分析

目的 探讨和分析引起骶尾部畸胎瘤术后复发的高危因素.方法 回顾性分析2003年1月至2012年12月收治的107例骶尾部畸胎瘤患儿的临床资料,使用单因素和多因素危险度Lo-gistic回归法,从Altman分类、手术年龄、肿瘤大小、肿瘤是否完整切除、术中肿瘤是否溃破以及破溃成分、病理类型等方面分析肿瘤复发的高危因素.结果 肿瘤复发共16例,复发时间为6～59个月,平均(16.25±14.01)个月.恶性肿瘤复发均为术后常规随访发现,良性肿瘤仅2例常规随访发现,其余因出现排便困难、骶尾部出现肿块等临床症状就诊.根据Altman分类,Ⅰ～Ⅳ型的复发病例(复发率)分别为8例(15.4％)、2例(10.5％)、1例(10.0％)和5例(31.3％).病理类型中,成熟性畸胎74例中复发9例,其中5例病理性质复发后转变为未成熟或恶性畸胎瘤;未成熟畸胎瘤6例中复发2例;恶性畸胎瘤17例中复发5例.肿瘤复发后的5年生存率(64.8％)与未复发病例(95.0％)相比,差异有统计学意义(P=0.002).单因素及多因素危险度分析提示术中肿瘤实质成分溃破(P=0.028)、肿瘤残留(P=0.000)、未成熟(P=0.029)及恶性畸胎瘤(P=0.026)是骶尾部畸胎瘤复发的危险因素,而Altman分类、手术年龄、肿瘤大小以及囊液破裂并不是肿瘤复发的危险因素.结论 肿瘤复发是影响骶尾部畸胎瘤预后的重要因素.术中避免肿瘤实质成分溃破,尽可能完整切除肿瘤可减少肿瘤复发.重视骶尾部畸胎瘤,特别是成熟性畸胎瘤的术后随访,有利于尽早发现肿瘤复发,提高治愈率.     

婴幼儿肾脏恶性横纹肌样瘤诊治分析

目的探讨儿童肾脏恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK)的临床及病理特点。方法回顾性分析2009年1月至2015年4月本院收治的15例MRTK患儿临床、病理及随访资料。结果 15例患儿中,男性7例,女性8例,年龄3~28个月,平均年龄12.6个月。左侧6例,右侧9例。血尿10例,腹部包块4例,超声发现1例。按NWTS 3进行肿瘤分期:Ⅰ期2例,Ⅱ期5例,Ⅲ期5例,Ⅳ期3例。术前予化疗1例,肾动脉栓塞1例。予保留肾单位的肿瘤剜除术1例,瘤肾切除14例。病理检查结果均提示肾脏恶性横纹肌样瘤。术后化疗14例,放疗4例。11例获随访,9例死亡,2例无瘤存活分别2年、6年,4例失访。结论儿童肾脏恶性横纹肌样瘤好发于婴幼儿,血尿多见,进展迅速,恶性度高,易发生肺脑转移,需要手术+化疗+放疗的综合治疗,预后差。     

Steel骨盆三联截骨联合手术治疗大龄儿童发育性髋关节脱位疗效观察

目的 评价Steel骨盆三联截骨联合手术治疗大龄儿童发育性髋关节脱位的疗效.方法 自2006年至2012年采用Steel骨盆三联截骨术联合其他手术治疗大龄儿童发育性髋关节脱位53例(67髋),其中50例(64髋)术中行股骨近端截骨,18例(24髋)同时行股骨近端内翻截骨.手术时年龄7～16.5岁,平均10.2岁,其中男16例,女37例,双侧14例,单侧39例.按照Tonnis分级标准:Ⅰ级18髋,Ⅱ级31髋,Ⅲ级15髋,Ⅳ级3髋.所获得数据应用Spss Statistics 18.0统计软件进行统计分析.结果 所有患儿随访1.5～6.5年,平均3.3年.术前X线片显示:CEA平均-1.8°(-45°～25°),AI平均33.0°(20°～50°),AHI平均47.5％(0％～69％).最后随访X线片显示:CEA平均为38.5°(25°～50°),较术前增大40.3°;AI平均为16.8°(5°～25°),较术前减小16.2°;AHI平均为88.2％(70％～100％),较术前增大40.7％;最后随访的AI、CEA及AHI均较术前有明显改善,差异有统计学意义(P＜0.01).参照Mckay评价标准进行评定:优36髋,良23髋,可6髋,差2髋,优良率88.1％.最后随访时3髋新发股骨头缺血性坏死,根据Kalamchi and MacEwen评价标准进行评定:Ⅱ级2髋,Ⅲ级1髋.结论 Steel骨盆三联截骨联合手术治疗大龄儿童发育性髋关节脱位的疗效良好.