变应性肉芽肿性血管炎1例报告并文献复习

1 病例摘要 患者女性,40岁,因反复咳嗽、气喘2年余到我院住院治疗.患者2004年3月开始出现着凉后咳嗽、咳痰、气喘,经抗炎、平喘治疗后症状缓解.此后在当地多个诊所就诊,诊断"支气管炎、支气管哮喘、过敏性肺炎",经抗炎并间断服用强的松治疗后,症状可缓解,但停药后症状又反复.     

变应性肉芽肿性血管炎心脏受累1例

患者,男,64岁。因发热1年余,胸闷、气促6个月入院。患者2003年12月出现畏寒、发热,体温高达39~41℃,期间曾有皮肤丘疹,经抗感染及退热治疗后症状好转。但此后又反复出现发热,发热时伴四肢肌肉关节酸痛,身体暴露部位出现皮疹,抗菌药物疗效不佳,给予退热药或激素后体温可正常。在当地医院诊断为“皮肌炎”,给予泼尼松治疗后症状缓解。激素减量过程中再次出现发热,曾检查白细胞计数高(具体不详)。病程中曾出现剧烈胸痛1次,持续约30min后缓解。近半年来出现胸闷、气促,以夜间为甚,伴双下肢凹陷性水肿,尿量减少,予利尿药治疗后症状减轻。2004年5…     

上消化道症状为主的变应性肉芽肿性血管炎2例

变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征(CSS),由美国病理学家Churg和Strauss于1951年首先报道而得名,是一种累及中、小血管的系统性血管炎,以血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症为特点[1].可累及全身各脏器,以肺部、皮肤、神经、肌肉最为常见,亦可累及心脏、消化道等多系统.以上消化道症状为突出表现的CSS临床较罕见.现就我院收治的2例结合文献复习,报告如下.     

孤立性肉芽肿性胃炎1例并文献复习

<正>一、病历摘要患者男,55岁,因"上腹部饱胀不适并恶心、呕吐1周"收入院,1周来呕吐症状逐渐加重,有时呕吐隔宿食,非喷射性,呕吐物为胃内容物,每次量不多,无咖啡色胃液,无腹痛、腹泻、反酸、嗳气、发热等症状。患者平素身体健康,无肝炎、血吸虫、梅毒、肺结核病史,无过敏史。体格检查:生命体征稳定,全身浅表淋巴结未触及,心肺无明显异常,腹部平软,未见胃肠蠕动波,全腹部未触及明显包块,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,腹部移动性浊音阴性,上腹部可闻及明显振水音,肠鸣音正常。实验室检查:粪便隐血阴性,血常规正常,     

变应性肉芽肿性血管炎累及大中动脉六例报道并文献复习

目的 总结变应性肉芽肿性血管炎(CSS)合并大、中动脉病变的临床表现及治疗,以提高对CSS合并大、中动脉病变的认识.方法 回顾性分析诊断明确且合并大、中动脉病变的6例CSS患者.并进行文献复习.结果 CSS累及大、中动脉病变的类型有闭塞、狭窄、栓塞、夹层、假性动脉瘤、动脉炎及动脉周围炎等.累及的动脉可包括冠状动脉、视网膜中央动脉、肠系膜动脉、椎动脉、基底动脉、颈动脉、主动脉及四肢动脉等.CSS累及大、中动脉病变似乎与年龄、病程及抗中性粒细胞胞质抗体无关.早期积极应用激素加免疫抑制剂,绝大部分患者预后好,部分患者需要手术及抗凝治疗.CSS累及冠状动脉时病情凶险,死亡率高.结论 CSS可以累及大、中动脉,且累及的动脉十分广泛,动脉病变类型多样,临床上应予以重视.     

长期误诊的变应性肉芽肿性血管炎一例

患者,女性,39岁。因反复咳嗽、气喘20年,加剧伴腹痛腹泻2周,于2002年10月11日入院。患者19岁开始出现反复咳嗽,咳少量白色粘液痰,伴间歇性气喘,每次发作数天到数十天不等,无明显季节性,有时能自行缓解。2001年后症状加重,体力下降,曾在外院按“慢支、肺气肿,过敏性支气管炎,哮喘,肺结核,心脏病”等进行治疗,病情无改善。     

韦格纳肉芽肿合并2型糖尿病1例

<正>韦格纳肉芽肿是一种多系统坏死性肉芽肿性血管炎的自身免疫性疾病。其病因与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关,病变主要累及于小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。韦格纳肉芽肿的报道相对较少,本文报道2014年我院韦格纳肉芽肿合并糖尿病1例,进行临床讨论。     

自身免疫性胰腺炎二例报道并文献复习

自身免疫性胰腺炎(autoi mmune pancreatitis,AIP)是自身免疫介导的、以梗阻性黄疸、高血清γ球蛋白血症及IgG升高、胰腺弥漫增大、纤维化及导管不规则狭窄为临床特征的慢性胰腺炎症。1961年Sarles等[1]首次报道本病,现已将它作为CP的独立分型存在,但发病机制尚不清楚。我院于2006年收治合并有其他免疫性疾病的AIP患者2例,现报道如下。临床资料病例1患者男,56岁。因“上腹部不适疼痛伴间断黄疸8月”于2006年6月30日入院。患者于2005年10月25日无明显诱因出现持续性上腹部钝痛,多于半夜发作,能耐受,后渐出现巩膜及皮肤黄染,外院CT检查…     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并多发脑梗死一例

患者,男,52岁,因“反复咳嗽、咳痰、喘息3年,间断痰中带血半年,加重1个月”于2018年10月26日入住华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科。患者于2015年8月无明显诱因出现咳嗽、喘息,于当地医院诊断为哮喘,给予对症治疗后症状缓解,出院后长期规律吸入布地奈德福莫特罗和噻托溴铵,并间断口服孟鲁司特钠、多索茶碱片控制病情,但上述症状仍反复发作,且发作频率增加,急性加重时外院多次查嗜酸性粒细胞(EOS)计数升高(家属代诉,未见报告)。     

以血小板减少为突出表现的变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎并发血小板减少较少见，我们遇到1例，现报告如下。．     

以胸闷为首发症状的肌原纤维肌病一例并文献复习

肌原纤维肌病是一种罕见的遗传性骨骼肌疾病,以包涵体或蛋白质沉积为病理学特点,临床表现复杂多样,主要有慢性进行性肢体无力,以远端肌无力为主,部分患者可兼有周围神经损害表现,部分患者可出现心肌病甚至以心肌病变为主要症状。现报道1例以胸闷为首发症状的成人肌原纤维肌病患者,通过临床特点、病理活检及文献复习,了解其病理特点及诊治方法。     

以中枢神经系统症状为主要表现的结节病1例并文献复习

<正>结节病(sarcoidosis)是一类病因不明的肉芽肿性疾病,可累及全身各个脏器,以肺部及淋巴系统最为常见,表现为上皮样肉芽肿。累及神经系统情况较为少见,其发生率约为5%,且无特征性症状及体征,表现多样,容易造成临床误诊。本文通过一例以神经系统表现为主要表现的结节病病例进行分析,结合相关文献复习,以期能提高对结节病神经系统累及表现的认识,从而减少相关误诊的发生。一、临床资料     

以蛛网膜下腔出血为突出表现的变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎 (Churg straussvasculitis,CSS)是一种较少见的系统性血管炎 ,主要侵犯小动脉、小静脉 ,可累及全身各器官 ,但中枢神经系统极少受累 ,而以蛛网膜下腔出血为突出表现的CSS未见文献报道 ,现报告如下。患者 :男性 ,35岁。因突发剧烈头痛、恶心、呕吐 5d入院。入院前 5d患者无明显诱因突发持续性剧烈头痛 ,以枕后为著 ,伴恶心、喷射性呕吐。并出现复视、多汗、无力。行腰椎穿刺示全程血性脑脊液 ,压力 30 0mmH2 O ;脑脊液常规 :红细胞 2 6× 10 9/L ,白细胞 1 12× 10 6/L ,其中单核细胞0 79,多核细胞 0 2 1,蛋白 0…     

自身免疫性胰腺炎一例并文献复习

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种由自身免疫机制介导的,以淋巴、浆细胞浸润伴有胰腺纤维化及功能障碍为特征的特殊的慢性胰腺炎,可累及胆管、胆囊、涎腺、肺、肾等胰外器官。因其临床表现与胰腺癌相似,常被误诊为胰腺癌而行不必要的手术。本文介绍我科收治的AIP一例,并结合文献共同复习AIP的临床特征、诊断及治疗。     

侵袭性肺曲霉病1例并文献复习

目的提高对侵袭性肺曲霉病的临床、胸部影像学、病原学和病理改变的认识。方法对1例经病理证实的侵袭性肺曲霉病患者的职业、临床表现、胸部X线、CT、气管镜和病理资料并结合文献进行回顾性分析。结果侵袭性肺曲霉病的临床表现缺乏特异性，典型的影像学检查显示胸膜下单发或多发结节状或斑片状阴影，并呈动态变化。GM试验用于诊断侵袭性肺曲霉病具快速灵敏的特点；侵袭性肺曲霉病的病理可见由大小规范，呈两分叉（Y形）的分隔菌丝引起的特征性的血管侵害，也可以表现为局限性肉芽肿或广泛化脓性肺炎。结论侵袭性肺曲霉病的临床表现和影像学改变非常复杂，在诊断中需要综合患者的各种临床资料（包括临床症状、放射学、血清学检查和病理）。     

以肾损害为首发的ANCA相关性小血管炎误诊20例

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是一种主要累及小血管的系统性血管炎,常见受累器官为肾脏与肺。本病好发于中老年,临床表现多样,易被误诊。本文将我院近6年来收治的20例以肾损害为首发的ANCA相关性小血管炎患者误诊原因进行分析。     

以腮腺肿大为首发表现的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿(wegener′s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。以腮腺肿大为首发表现的WG较少见,目前国内尚无报道,本文介绍1例以腮腺肿大为首发表现的WG,以提高对本病的认识。患者男,71岁。主因右腮腺肿痛伴发热5个月,右侧面瘫半个月于2006年1月19日入院。患者5个月前发现右耳后肿物,伴疼痛、低热,抗生素治疗无效,肿物逐渐肿大,并出现右侧听力下降,外院经组织活检考虑为“慢性炎症”,3个多月前开始抗结核和局部换药治疗,伤口逐渐愈合。半个月前右     

以化脓性中耳炎为首发症状的韦格纳肉芽肿1例

<正>韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)是一种以小血管(小动脉、小静脉及毛细血管)坏死性肉芽肿性炎性反应为主要特征的全身系统性疾病,主要累及上呼吸道、肺及肾脏(即典型三联征),病理表现为血管壁炎性反应,上和/或下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎;临床表现以发热、关节炎、鼻病变、肺浸润及肾损害为主,还可累及关节、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等。而以首发表现为化脓性中耳炎并不多见,报道如下。     

急性间质性肺炎1例并文献复习

急性间质性肺炎是一种爆发性重症呼吸系统疾病。其对应的病理组织类型依次为：普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、弥漫性肺泡损伤、呼吸性细支气管炎、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎[1]。急性间质性肺炎作为其中一类疾病,以其起病快、进展迅速、