胃肠间质瘤28例诊治分析

目的 探讨胃肠间质瘤(GIST)的临床诊断、治疗和预后.方法 回顾性分析南开医院2002年1月至2007年9月收治的胃肠间质瘤28例临床资料及其肿瘤组织病理切片免疫组化结果 .结果 肿瘤部位以胃肠为主,本组均行手术治疗.术后病理诊断10例良性,18例为潜在恶性和恶性;免疫组化CD34阳性19例(67.9%),CD117阳性28例(100%),抗平滑肌抗体(SMA)阳性13例(46.4%),而S-100阳性1例(3.6%).胃间质瘤中CD34表达率在良性肿瘤与恶性肿瘤之间以及交界性肿瘤与恶性肿瘤之间表达差异有显著性意义(P＜0.05).术后随访:良性GIST 10例,平均随访时间25.6个月,8例无局部复发、转移;2例术后1年内复发再手术;恶性GIST 18例,平均随访18.5个月,9例局部复发再手术,5例肝肺转移,4例死亡.结论 CDM可能在胃间质瘤的发生、发展过程中发挥了重要作用.手术完全切除对于GIST是主要的治疗方法 .肿瘤大小及核分裂像数目是GIST重要的预后因素.     

类似胃肠间质瘤的胃梭形细胞间叶源性肿瘤31例临床病理分析

目的比较发生于胃的类似胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)的梭形细胞间叶源性肿瘤,探讨其临床病理特征的关系。方法采用HE和免疫组化EnVision两步法检测31例与GIST类似的胃梭形细胞肿瘤,分析各类肿瘤的组织病理学特点、免疫表型及分子病理学特征。结果 31例类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,分别为平滑肌瘤14例,炎性纤维性息肉9例,神经鞘瘤5例,钙化性纤维性肿瘤1例,炎性肌纤维母细胞瘤1例,恶性周围神经鞘膜瘤1例。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤免疫组化均表达vimentin,不表达CD117和Dog-1;14例平滑肌瘤弥漫表达α-SMA和desmin;9例炎性纤维性息肉弥漫表达CD34;5例神经鞘瘤弥漫表达S-100,局部表达EMA;1例炎性肌纤维母细胞瘤表达α-SMA,局部表达CD34和actin;1例恶性周围神经鞘膜瘤弥漫表达NSE和SOX10,不表达S-100、CD99、CD34、EMA等。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤除1例恶性周围神经鞘膜瘤Ki-67增殖指数约20%,其余Ki-67增殖指数均10%。结论诊断类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,应综合考虑肿瘤的临床病理特点、免疫表型以及分子病理学特征,避免误诊。     

胃肠间质瘤合并消化道癌9例临床病理分析

目的探讨胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumour,GIST)合并消化道癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例GIST合并消化道癌的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 4例食管癌中,大部分肿瘤细胞可见角化珠,为高分化鳞状细胞,少部分分布在癌巢边缘的小基底细胞样细胞。在另外5例中(4例合并胃癌,1例合并直肠癌),肿瘤由腺样结构的异型腺体组成,呈中~低分化改变。GIST与平滑肌瘤很相似,由梭形细胞构成,核旁空泡常见,形态各异,花边状、栅栏状、古钱币状、漩涡状等多种结构常可见。免疫表型:4例食管鳞状细胞癌:CK5/6、CK14、p53(+),S-100、CK7(-)。另外,4例合并胃癌,1例合并直肠癌:CK7、CK20、CEA、HER-2(+),S-100(-)。9例GIST中,CD34、CD117、DOG1、SMA(+),S-100、desmin(-)。结论 GIST合并消化道癌时,GIST多数无特殊临床症状,多因癌手术后大体检查发现,其增殖活性显著低于未并发癌的GIST,多数不需要针对性治疗,当肿瘤具有恶性指征时采用恶性GIST治疗规范。     

对胃肠道间质瘤的再认识

胃肠道间质瘤 (gastrointestinalstromaltumor,GIST)是消化道最常见的间叶源性肿瘤 ,长期以来一直被诊断为消化道平滑肌 (肉 )瘤或 (恶性)神经鞘膜瘤。 1 983年 ,Mazur和Clark运用电镜和免疫组织化学重新评估胃间叶源性肿瘤的组织发生 ,发现除个别病例具有明确的平滑肌和神经鞘膜免疫表型和超微结构特征外 ,大部分肿瘤无明确肌性或神经分化特征 ,类似未分化的幼稚间充质细胞 ,从而提出GIST的概念 ,作为在当时情况下难以明确这类肿瘤分化方向的临时替代名称。此后 ,各国学者对GIST进行了深入研究 ,但直至近年发现该肿瘤存在c kit基因的…     

不同危险度胃肠道间质瘤CT、MRI影像学特征及分析

目的:探讨胃肠道间质瘤(GIST)患者的CT及MRI表现及其影像学诊断价值。方法:回顾性分析经手术病理证实的26例GIST患者CT及MRI扫描的不同表现。结果:胃部14例(高危4例,28.6%),十二指肠及小肠10例(高危3例,30%),肠外2例(高危1例,50%),肿瘤的发生部位、强化程度及MRI信号特点在GIST的风险评估上无特异性。病灶的危险分级与肿瘤大小[平均直径:低危组(3.37±1.27)cm,中危组(7.60±3.71)cm,高危组(11.15±3.88)cm]、瘤内坏死(低危0/10例,中危5/8例,高危7/8例)及表观弥散系数值[低危组(1.78±0.24)×10~(-3)mm~2/s,中危组(1.72±0.23)×10~(-3)mm~2/s,高危组(1.24±0.11)×10~(-3)mm~2/s]存在显著统计学差异(P0.05)。结论:CT及MRI检查有助于GIST的诊断及良恶性判断,可为指导临床治疗及预后提供重要参考价值。     

胃肠道间质瘤124例DOG1、WISP-1表达与临床意义

目的 探讨DOG1和WISP-1在胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)中诊断及预后的意义.方法 收集川北医学院附属医院病理科124例有完整临床病理资料的GIST,应用免疫组化EnVision两步法检测了DOG1和WISP-1蛋白在124例GIST中的表达情况,并与非GIST进行对照研究;应用χ2检验及Spearmen检验对结果进行统计学分析.结果 124例GIST中DOG1的阳性表达率为96%(119/124),CD117的阳性变表达率为91.0%(111/124),两者在GIST中的表达水平差异无统计学意义(P>0.05);GIST与非GIST中DOG1的表达水平差异有统计学意义(P<0.001);本组病例中WISP-1阳性率为80.6%(100/124),其中极低风险性、低风险性、中风险性和高风险性的阳性表达率分别为44.4%(4/9)、66.7%(26/39)、86.9%(17/20)和95.0%(38/40),其阳性表达率与美国国立卫生研究院(NIH)风险分级呈正相关关系(P<0.001);GIST与非GIST 中WISP-1的表达水平差异无统计学意义(P>0.05).结论 DOG1是GIST中一个敏感又特异的标记物,与CD117联用能提高GIST的诊断准确率,临床上可将其作为鉴别消化道间叶源性肿瘤的一线抗体;WISP-1的表达可能和GIST恶性进程有关,有可能作为评估GIST生物学行为的指标.     

外科手术切除胃中危胃肠间质瘤临床病理特征和预后因素的回顾性研究

目的探讨真实世界中外科手术切除胃中危胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)的临床病理特征、治疗过程和预后, 为今后临床实践的决策和研究提供参考。方法收集复旦大学附属中山医院1996年1月至2019年12月间诊断为胃中危GIST病例, 记录临床病理特征、治疗经过和结局。结果 360例胃中危GIST, 男性190例, 女性170例;平均年龄59岁;平均最大径5.9 cm;247例行基因检测(247/360, 68.6%), 其中KIT突变198例(80.2%)、PDGFRA突变26例(10.5%)、KIT/PDGFRA野生型23例(9.3%);按照12项指标的中山方法, 非恶性239例, 恶性121例(低度恶性103例, 中度恶性15例, 高度恶性3例)。获访241例, 55例(22.8%)接受伊马替尼辅助治疗。10例进展(进展率4.1%), 1例死亡(为PDGFRA突变, 病死率0.4%), 5年无瘤生存率96.0%, 5年总生存率99.6%。此组胃中危GIST中, 有无伊马替尼辅助治疗, 在总体人群、KIT突变组、PDGFRA突变组、野生...     

甲状腺嗜酸细胞癌和乳头状癌共存的临床病理观察

目的 探讨甲状腺嗜酸细胞癌(Hürthle cell carcinoma,HCC)和甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)合并发生的临床病理特点.方法 报道1例罕见的HCC和laTE合并发生的甲状腺双原发癌并进行文献复习.结果 患者女,72岁,患甲状腺肿块10余年,左甲状腺内可见11cm×8 cm×5.5 cm大小肿块,棕红色,中心区可见直径约4cm出血坏死灶;镜下诊断HCC,瘤细胞TG(+),CK19(-),calcitonin(-),Ki-67阳性细胞数>10%,bcl-2(-),EMA(+);右甲状腺内可见约1.5 cm×1 cm大小灰白钙化结节,镜下诊断PTC;瘤细胞CK19(+),TG(+),calcitonin(-),Kj-67阳性细胞数>15%,EMA(±),bcl-2(-).HCC向左颈部淋巴结转移(5/37枚);PTC向右颈部淋巴结转移(11/22枚).结论 甲状腺嗜酸细胞癌和甲状腺乳头状癌共存罕见,两种肿瘤成分可独立存在或融合在一起,显示不同的形态学特征和不同的免疫组化标记结果,可有相同/不同的转移途径.两肿瘤合并存在可能代表更具侵袭性.正确认识其临床病理特征对于避免误诊具有重要意义.     

不同部位胃肠道间质瘤免疫组化表达的研究

目的　探讨不同部位胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)免疫组化表达谱的一般规律及变异。方法　用CD117、CD34、α-SMA、S 100蛋白等抗体对205例GIST进行免疫组化染色。结果　CD117在原发性GIST中总阳性率为96 6%,阳性表达与部位无关,CD34在消化道不同部位GIST阳性率分别为食管(3 /3)、胃88 5% (108 /122)、小肠42 .9% (21 /49)、结肠66 7% (2 /3)、直肠100% (28 /28),小肠GISTCD34阳性率最低,与其它部位比较差异有显著性(χ2 =52 50,P<0 001)。α-SMA、MSA在不同部位GIST中的表达呈现与CD34相反的规律,小肠阳性率最高,分别为40. 8% ( 20 /49 ) (χ2 =11 47,P<0 01)和26 5% (13 /49),GIST中desmin偶尔局灶阳性(2 2% ),S 100蛋白、PGP9 5总阳性率为17. 0%和12. 5%,均以小肠阳性率较高,分别为24. 5%和22. 4%。结论　CD34、αSMA、MSA以及S 100蛋白、PGP9 5在GIST中的表达与GIST的部位有关,了解此规律对避免将表达αSMA、MSA的小肠GIST诊断为平滑肌肿瘤具有重要参考价值。此组抗原谱在GIST的变化规律可能与消化道不同部位卡哈尔间质细胞(interstitialcellsofCajal,ICC)的内在特征有关。     

胃肠道间质瘤组织中ESM-1和CD117的表达及意义

目的 探讨内皮细胞特异性分子-1(endothelial cell-specific moelecule-1,ESM-1)和CD117的表达与胃肠道间质瘤(gas-trointestinal stromal tumor,GIST)临床病理特征的关系.方法 采用免疫组化PV-9000法检测69例GIST组织中ESM-1和CD117的表达,分析与各病理参数的关系.结果 69例GIST中ESM-1的高表达率91.3%(63/69),ESM-1高表达与GIST的生物学行为呈正相关(r=0.344,P<0.05),与肿瘤核分裂象及CD117表达存在相关;ESM-1表达与患者年龄、性别、肿瘤大小及分型无相关;CD117的阳性率为86.9%,随着GIST的生物学行为危险性及核分裂象的增加,CD117的表达率逐渐增加,相比差异有显著性.CD117表达与患者年龄、性别、肿瘤大小及分型无相关.结论 ESM-1在GIST中存在广泛高表达,可能是GIST早期分子事件,并可能在GIST的发生发展中具有持续性.CD117和ESM-1的关系密切.