法乐氏四联症根治术39例报告

本文报导自１９９２年１２月～１９９５年１２月法乐氏四联症根治术３９例。其中一岁以内１４例；１～３岁１７例；４～６岁４例；成人４例。手术死亡４例（死亡率１０．２５％）。存活的３５例，术后效果满意。文中重点讨论了以心包片作室缺修补连续缝合的体会，右室流出道疏通的经验以及术中测量右室一肺动脉跨瓣差的意义。     

法乐氏四联症

法乐氏四联症青岛大学医学院附属医院（２６６０１１）王吉秋法乐氏四联症（ＴＯＦ）是最常见的心脏先天性畸形之一。１９４５年Ｂｌａｌｏｃｋ首先采用锁骨下动脉和肺动脉（ＰＡ）分流术治疗ＴＯＦ，１９５５年Ｌｉｌｌｉｈｅｉ在控制性交叉循环下行ＴＯＦ矫治术获得成功...     

五例尸检法乐氏四联症的解剖形态观察

本文报告5例未经心内手术矫治的法乐氏四联症,对其心脏解剖形态及合并畸形,作了详细的观察和描述。     

超声心动图评价法乐氏四联症根治术疗效

目的：探讨超声心动图对法乐氏四联症（ＴＯＦ）根治术疗效的评价。方法：Ｃ地３１例ＴＯＦ根治术患术前及术后一周行超声心动图检查。结果：术后右室流出道（ＲＶＯＴ）、肺动脉（ＰＡ）、左肺动脉（ＬＰＡ）、右肺动脉（ＲＰＡ）内径较术前明显增宽（Ｐ＝０．０００１）,肺动脉瓣最大血流速度（ＰＡＶｍａｘ）肺动脉跨瓣压差（ＰＧ）较术前明显降低（Ｐ＝０．０００１）。结论：ＲＶＯＴ、ＰＡ、ＬＰＡ、ＲＰＡ、ＰＡＶｍａｘ、     

儿童法乐氏四联症根治术连续70例无死亡的经验

本院从1990年7月至1991年5月连续70例儿童法乐氏四联症根治术无住院死亡。本组中婴幼儿占60%,行跨环补片者占47%。手术取得良好结果与下列措施密切有关:(1)手术技术的提高及手术组成员的相对稳定;(2)小体重(<8kg)或合并其它畸形患儿采用深低温停循环的方法;(3)深低温、低流量、高稀释技术的应用;(4)对跨瓣环补片的重症法乐氏四联症患儿,停机前及术后早期使用小剂量多巴胺;(5)体外循环均匀缓慢降温,晚复温且复温至较高水平(鼻温37～37.5℃,肛温35～36℃);(6)术后在保证热量的前提下,应用较大剂量呋喃苯胺酸(速尿)1～2mg/kg,排除体内多余水分,使循环尽早恢复或接近生理状态;(7)出院后连续服用强心利尿药3～6个月。     

法乐氏四联症合并冠状动脉畸形

法乐氏四联症常合并冠状动脉畸形,其主要类型有①左前降支冠状动脉起源异常;②单纯右冠状动脉;③单纯左冠状动脉等。畸形冠状动脉的位置和行程,常常影响经典的法乐氏四联症根治术效果。因此术前应行冠状动脉造影,术中应根据法乐氏四联症右室流出道狭窄的情况,以及畸形冠状动脉的位置和行程来采取不同的成形术、外通道术等,以达到理想的根治效果。     

法乐氏四联症矫正术——59例临床分析

本文对59例法乐氏四联症病人的临床治疗进行分析,对手术适应证、手术方法与术后管理等方面进行了讨论。     

婴幼儿法乐氏四联症根治术围术期处理

对４２例体重４．２～１４ｋｇ,３～３６个月龄的法乐氏四联症患儿,在低温体外循环下行法四根治术。术后使用多巴胺,多巴酚丁胺２～１０μｇ／（ｋｇ．ｍｉｎ）,末梢循环欠佳或低心排时用硝普钠０．１～０．５μｇ／（ｋｇ．ｍｍ）。尿量偏少用速尿效果欠佳时加用硝酸甘油。合理搭配胶体液和晶体液的用量,控制出入量。结果：术后出现低心排５例。死亡３例,３９例康复出际,认为术前加强营养,提高血氧饱和度,能提高患儿对手术     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的 总结成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验。 方法 从1996年10月至2003年12月对82例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治手术,最大年龄48岁。所有病例均经右室流出道切口完成疏通及室缺修补,室缺全部使用涤纶片修补,27例行跨环补片术,53例单纯补片加宽流出道,1例补片分别加宽主肺动脉和流出道,另有1例直接缝合流出道。 结果住院死亡1例,死亡率为1.2％。16例发生了并发症,包括因肺部感染二次气管插管1例,二次开胸止血6例,残余分流7例(均≤5mm),右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)。结论成人法乐氏四联症的根治手术可取得满意的临床结果。     

法乐氏四联症的超声诊断现状

法乐氏四联症(下简称四联症)是临床上较为常见的一种先心症,在紫绀型先心病畸形中占首位。超声心动图尤其是二维多普勒超声心动图在四联症的术前诊断和术中监视和术后随访中日趋起重要作用,大有取代有创检查之势。本文就此方面作一综述。四联症的经典病理类型为右室流出道狭窄(可多水平),室间隔缺损,主动脉增宽骑跨,和继发性右室肥厚。临床特征是青紫,其严重性又取决于本病主要病变即右室流出道     

成人法乐氏四联症的外科治疗

对１１例成人法乐氏四联症患者施以根治手术，１例死亡，余１０例长期存活，说明成人患者虽继发病变重，并发症多，只要正确矫正畸形，加强心肌保护及术后管理，仍能取得良好效果。     

小儿法乐氏四联症的外科治疗

在全麻低温外循环下行小儿法乐氏四联症根治术１４２例，术后早期死亡率为４．２％，晚期为１．４％，发生低心排２３例，对１０６例随访４￣９２个绀消失，心功能恢复正常，认为术前改善心功能，术中注意心肌保护，妥善解除右室流出道梗阻，严密地闭合室间隔缺损，术后加强监护，对提高手术疗效十分重要。     

大龄法乐氏四联症75例手术经验

本文报道阜外医院外科从1987年12月至1991年4月连续收治了75例年龄在16岁以上的法乐氏四联症患者.均行了根治术。术后无一例死亡和发生严重并发症,作者对右室流出道成形标准和方法以及室缺修补的技术进行了讨论。     

法乐氏四联症完全矫治术84例报告

1981年8月至1989年9月,我院共施行法乐氏四联症矫治术84例。手术死亡率8.3%(7/84),无晚期死亡,残余室缺发生率2.4%(2/84)。本文介绍初步的经验与体会。一、临床资料本组男44例,女40例,年龄5～28岁。明显至重度紫绀79例,活动后出现紫绀5     

婴幼儿法乐氏四联症108例临床分析

本院外科在近三年内收治36个月以下婴幼儿法乐氏四联症108例。年龄25.0±9.4个月,体重10.1±2.0kg。所有患儿术前符合法乐氏四联症的诊断。在低温体外循环下施行法乐氏四联症根治术。经积极有效的手术治疗和术后早期处理,治愈97例,治愈率89.8%,早期死亡11例,死亡率10.2%。本文讨论了影响外科治疗效果的因素和治疗体会。     

连续105例法乐氏四联症矫正成功临床报告

作者施行乐氏四联症矫正术１０５例，其中室缺修复以一圈垫片褥式缝合固定补片，单结右室流出道加宽６１例，跨瓣环加宽４４例。术后／左室压比值下降满意，无早期死亡，认为严的术前准备。畸形矫正完善，术后处理是当得成功的主要因素。     

法乐氏四联症根治术后持续心内压力监测的应用

1993年1月-1996年12月行法乐氏四联症根治术252例，其中术后持续心内测压196例（单纯左房测压90例，左房右室同时测压92例，单纯右室测压17例）。应用体会是，该技术较简单安全，取得血流动力学资料客观、准确，可用于估计畸形矫治的程度，对法乐氏四联症术后病情、预后判断和指导治疗有较大实用价值，值得在法东氏四联症术后监测中应用。     

法乐氏四联症的遗传规律分析

本文在424例法乐氏四联症(TOF)患者的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级亲属中调查该病及其它类型先心病(CHD)的患病率,从而初步确定TOF具有家族倾向,遗传方式为多基因遗传。并用Falconer法计算了该病的遗传度。     

法乐氏四联症根治术后运动功能和运动风险的研究

目的　研究法乐氏四联症 (TOF)根治术后运动功能和运动风险 ,并探讨相关因素对远期预后的影响。方法　 5 4例TOF根治术后患儿依次进行心电图、2 4小时动态心电图、超声心动图和运动试验。结果　除 13～ 14岁年龄组外 ,其余各组TOF根治术后患儿静息心率和收缩压与正常同龄儿童差异无显著性 ,但其极量心率和最大收缩压均明显低于正常对照组。TOF术后患儿运动耐量平均为正常同龄标准的 ( 81 7± 13 8) %。运动耐量与肺动脉瓣返流程度、体外循环时间、手术年龄、右室流出道梗阻程度呈负相关。 18例存在室性心律失常的患儿平均运动耐量为 ( 6 9 4± 2 0 1) % ,35例无室性心律失常的患儿平均运动耐量为 ( 85 5± 7 8) % ,两者差异有显著性 (t=3 2 2 8,P <0 0 1)。2例患儿运动诱发频发多源室性早搏。结论　TOF术后运动功能较正常同龄降低约 2 0 % ,影响运动功能的主要因素包括右室收缩压增高、中 重度肺动脉瓣返流、手术年龄、体外循环时间和心律失常。运动诱发频发多源室早提示存在严重的血流动力学异常 ,发生室性心动过速的风险增高。早期进行手术 ,术后血流动力学正常或接近正常的TOF患儿远期预后良好     

法乐氏四联症术后死因的临床病理分析(附42例尸检报告)

对我院自1959年来法乐氏四联症术后死亡的42例尸检资料,结合临床对其主要死亡原因进行了分析。其中有:误伤冠脉大分支造成术后心跳无力、术后并发硬脑膜下血肿而导致中枢性呼吸衰竭、右室流出道和肺动脉瓣狭窄解除不彻底、室间隔缺损修补术后再通、术后渗血或出血过多、术后并发Ⅲ度房室传导阻滞、急性肺水肿以及术后在意想不到的事故中死亡等。