内脏全转位并法乐氏四联征1例

患者女性,14岁。因自幼紫绀、活动后气喘就诊。患者于1岁左右,其母发现其不活泼,哭闹时唇发绀,易患感冒,随着年龄增长,气喘、紫绀逐渐加重,活动后更甚,喜采取下蹲姿势。曾在某医院诊断为“右位心;室间隔缺损”。查体:唇部、耳垂、手指发绀,有杵状指、趾,胸部对称无畸形,心尖搏动在右侧第五肋间隙锁骨中线内约1cm处,拟镜象,在胸骨右缘第二、三肋间可听到Ⅲ级收缩期喷射性杂音,向右颈部传导,无震颤。X线检查:     

法乐氏四联征矫治术12例麻醉体会

法乐氏四联征(简称法四)是复杂先心的一种,在手术麻醉期间易出现缺氧发作,术中术后易出现低心排综合征,术后出血渗血多、灌注肺及肾功能衰竭等并发症发生率高,死亡率也较高为11.5%~23%[1]。因此合理的麻醉处理及体外循环是非常重要的,作者对2003年1月至2005年6月我院法四矫治术     

先天性心脏病法乐氏四联症1例

患者,女性,50岁。因劳累后心慌气短,口唇发绀35余年。缘于10岁时剧烈活动后心慌气短,口唇较常人紫绀,蹲居后症状缓解。19岁结婚,21～28岁顺产四胎,子女及爱人均健在。孕期心慌气短加重。口面及四肢均紫绀加重。本次因阵发性左侧胸痛5小时,持续性心慌气短而入院。体检:全身皮肤粘膜明显紫绀,唇甲尤著,有杵状指趾,心前区稍隆起,心率98,律整,胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ级以上收缩期吹风样杂音,伴有震颤,两肺(-)腹软,肝于右肋缘下2cm,双下肢指凹性水肿。心电图示:(1)肺型P波,(2)电轴右偏,(3)右室肥厚;(4)心肌缺血。X线胸片:心影呈靴形,主动脉升弓部增宽,两肺门动脉纤细,肺血减少。在我院行心脏     

1例法乐氏四联征合并房间隔缺损术后的护理

法乐氏四联症 (简称 F4 )是一种常见的先天性心脏病 ,但合并房间隔缺损 (简称房缺 )者很少见。我院最近遇到一例此类患者 ,经过及时治疗 ,精心护理 ,术后恢复顺利 ,住院 4 2天出院。现将护理体会介绍如下。1　病例介绍患儿男 ,12岁。该患于生后 3个月因“肺炎”在当地医院就诊 ,发现心脏杂音 ,诊断为先心病。以后经常因肺炎住院 ,生长发育与同龄儿无明显差异 ,但有活动后心悸 ,气短 ,喜蹲踞。于 1999年在我院诊断为先心病 ,在体外循环下给予 F4根治术 ,房缺修补术。术后麻醉未醒返 ICU,给予持续生命指征监护 ,呼吸机辅助呼吸 ,并给予常规…     

法乐氏四联症术后脑出血1例

患者女，18岁。自幼发现口唇青紫，活动后气促、呼吸困难，平时易患感冒，喜蹲踞，无抽搐、晕厥等。行心脏B超检查诊断：先天性心脏病：法乐氏四联症。在插管全麻下行先天性心脏病法乐氏四联症矫正术。术后第7d出现高热、神志恍惚、嗜睡。查体：运动性失语，右眼球外展不全，可见水平性眼底，     

镜像右位心伴全内脏转位3例并文献复习

镜像右位心是心脏位置异常中少见类型,是一种少见无分流的先天性心血管病,由胚胎发育过程中内脏旋转发生障碍造成。笔者现总结我院2008-2010年体检中发现及临床收治的3例右位心的临床资料,对其相关文献做一简要复习,以提高对这一复杂先天性心脏病的认识。     

法乐氏四联症根治术62例

目的 提高法乐氏四联症的手术治疗水平，探讨右室流出道的疏通标准。方法 全麻，低温，体外循环下对62例法乐氏四联症患施行了根治术。行右室流出疏通及室间隔缺损闲合，应用以体重为标准的右室流出道疏通方法。结果 发生并发症12例，死亡4例，低心排4例，灌注肺2例。三度房室传导阻滞2例，(一例二天后恢复，一例五天后恢复)，术后残余分流一例(分流量极小不须再次手术)。胸水3例。结论 初步结果提示以体重为标准的右室流出道疏通及严密闭合室间隔缺损为四联症根治成功的关键。     

法乐氏四联征根治术围手术期的护理

为了进一步降低法乐氏四联征根治术患者的病死率．对85例该病患者的围手术期护理进行了探讨。认为术前进行充分准备，术后密切观察病情变化，注意保护心脏功能，积极预防低心排综合征，适时撤除呼吸机，是提高治愈率，降低病死率的关键。     

右位心伴先天心脏发育畸形1例

右位心伴心脏发育畸形为少见的心血管畸形，现将1996年12月我科收治的右位心伴心内膜垫短损、单心室患儿1例报告如下。患儿男，6个月，因发热、腹泻1d入院。第一胎，第一产，足月顺产，出生后无窒息史，平素呼吸稍促，面色及肢端轻度紫绀，哭闹后紫绀加重。由于患儿营养状态良好，家长对此症状未加重视，未给予检查。此次为患儿生后首次患病。父母非近亲婚配，母孕早期患上呼吸道感染，未用过任何药物，光放射线接触史，无先天性心脏病及其它遗传病病史。体检：体温：37．5℃，脉搏140次／分，呼吸60次／分，体重8kg。面唇及肢端紫绀，双肺…     

法乐氏四联症十二例临床分析

法乐氐四联症是紫绀型先心病最常见的一种,占所有先心病的9.2—14％,占紫绀型先心病66～75％,占二岁以上紫绀型先心病75％以上,随着心导管、心脏造影及体外循环下心内直视手术的发展,对该病症的研究日益加深,我院自78年—80年,经右心造影证实为法乐四联症十二例,其中七例在体外循环下,已行心内直视手术,现将十二例分析如下: 临床资料十二例,男二例,女十例,年龄最小六岁,最大二十三岁,     

法乐氏四联症之根治术

一、本文总結38例四联症根治术之治疗經驗。着重于死亡原因之探討。二、选择性低温与体外循环为适于四联症根治术比較妥善之基本方法,其突出之优点为节省血液及心內出血少。三、肺动脉狹窄处理欠妥,术后肺併发病、术后胸內出血及术后处理欠妥为主要死亡原因。四、針对死亡原因,提出一些改进措施。     

儿童内脏反位右位心伴心室大室缺1例

患者,女,9岁.随父母打工来当地,近阶段因心悸、气喘、乏力、时常呼吸道感染,以排除先天性心脏病来我院超声科进行超声心动图检测.用意大利产百胜AU5心超探头频率2.5～5.0 mmHZ,经心脏各标准切面均在胸骨右缘探及(探头指示点长轴时指向患儿左肩),发现左房左室增大,肺动脉增宽,内径达29 mm.右心大小在正常范围.在室间隔上部回声大段中断约31 mm.CDFI:左向右分流,测流速约260 cm/s,房水平未见分流,大动脉未见异常分流,肺动脉瓣上流速约262 cm/s,各瓣膜形状、回声未见异常,右房室瓣口血流频谱示V e＞V a.肺动脉瓣、右房室瓣轻度返流,余瓣膜未见返流,用CW估测肺动脉收缩压约20 mm Hg,心功能为54%.腹部扫查发现肝胆在腹腔左侧,脾脏在腹腔右侧(内脏反位).超声诊断:先天性心脏病,镜像右位心(内脏反位)大室缺,肺动脉瓣、右房室瓣轻度返流,心功能正常下限,左房左室增大,肺动脉增宽,肺动脉内流速轻度增快.     

96例成人法乐氏四联症外科治疗

本所从 1984年 4月 1日至 2 0 0 2年 1月 31日对 96例 16岁以上的法乐氏四联症 (F4 )患者全部进行根治手术。早期死亡 6例 ,近期死亡 1例 ,共 7例 ,死亡率 7.3% ,治疗率 92 .7% ,取得较满意的结果 ,现总结如下。1　临床资料本组 96例中 ,男 5 2例 ,女 4 4例 ;年龄最小 16岁 ,最大5 8岁 ,平均 2 3.5岁 ;体重 2 8～ 6 3kg,平均 4 8.0 kg。临床表现 :多数患者出生后经常感冒 ,口唇出现紫绀 ,活动或啼哭后加重 ,其中 81例有紫绀 ,6 6例有活动后心悸、气促 ,79例有杵状指、趾 ,7例有咯血 ,4例有晕厥、头晕、头痛 ,3例有抽搐、肢体偏瘫及双下肢浮…     

141例婴幼儿法乐氏四联症手术临床研究

目的本文探讨了141例就治年龄小于3岁,其中小于1岁者48例的法乐氏四联症手术治疗相关经验。方法2001年1月~2005年12月收治141例就治年龄小于3岁法乐氏四联症患者,体重4.0~15kg,平均(12±2.8)kg。4例患者行估息分流手术,123例在中、深低温体外循环下施术,深低温停循环14例。近期20例患者经三尖瓣途径疏通右心室流出道及修补室间隔缺损。近期手术中27例常规应用改良超滤技术。结果手术死亡7例,1例死于灌注肺,2例死于心包腔内感染,4例死于同低心排相关的急性肾功能衰竭和毛细血管渗漏综合征,手术死亡率4.8%。结论体外循环和手术技术的提高拓宽了手术适应证,婴幼儿TOF手术成功率的进一步提高得益于心肌保护,特别是心肌有形组织保护技术的改进以及更仔细的右心室流出道的建设和更先进体外循环技术的帮助。     

法乐氏四联症52例外科治疗报告

目的：总结５２例法乐氏四联症（法四）矫治术经验。方法：５２例均施行法四矫治术，室间隔缺损修复以一圈垫片褥式缝合固定补片，用自体心包做右室流出道 及肺动脉加宽补片，３４例作了跨瓣环补片。结果：全级无手术死亡，无残余漏，１例后早期死于低心输出量综合征，其余均恢复良好。结论：充分的术前准备，心内畸形矫正完善，术后及时处理是治疗成功的主要因素。     

法乐氏四联症34例超声心动图分析

目的了解法乐氏四联症的超声心动图表现，及与临床表现的关系，提高诊断水平。方法二维超声心动图多切面探察，结合彩色多谱勒检查。结果34例病人中，主动脉骑跨率平均43．4%，膜周部缺损平均8mm以上，肺动脉瓣狭窄中重度以上30例，右室流出道狭窄中重度以上者18例，右室壁增厚者24例，彩色多谱勒显示心室水平双期双向分流者30例。结论法乐氏四联症合并畸形较重，血流动力学改变明显，应尽早手术治疗。     

婴幼儿法乐氏四联症外科治疗

法乐氏四联症(TOF)占紫绀型先心病发病首位,1983年始有婴幼儿一期根治术成功的报道。我院自1990年2月至 1997年4月共收治3岁以下TOF患儿47例,包括2例肺动脉瓣隔膜样闭锁,均行一期根治术,获得满意疗效。 资料与方法 1、一般资料　本组47例中男30例、女17例,年龄7～34(1.7±7.7)个月,<12个月18例(38.3%)。体重7～21kg,平均(1.3±2.3)kg,其中 14例(29.8%)<10 kg,生后即紫绀2例,余生后3～12个月出现紫绀。蹲踞者30例,缺氧发作 10例(21.3%)。血红蛋白 134～277 g/L,平均(164± 13.1)g/L,其中>200 g/L 14例(29.8%)。 2.病理特征(1)经心血管造…     

法乐氏四联症矫治手术46例报告

法乐氏四联症矫治手术４６例报告武警福建省总队医院汪志伟，戴庆悦，黄木元，吕文光，段民新我院自１９８６年至１９９３年６月共施行法乐氏四联症矫治手术４６例，占同期体外循环手术的２１％，现报告如下。一、临床资料本组男３５例，女１１例；年龄４～２６岁。有明显...     

婴幼儿法乐氏四联症外科治疗

目的：探讨婴幼儿法乐氏四联症的临床特点及手术适应证和术后处理方法。方法：35例病人均在全麻低温体外循环下行法乐氏四联症根治术，结果：1例死亡，术后低心排者4例，灌注肺3例，肺不张3例，胸腔积液3例，结论：婴幼儿法乐氏四联症外科治疗同成人比较有其自身特殊性，应注意正确补充血容量，加强心功能维持，调节酸碱平衡，患儿肺动脉发育情况及其左心功能是影响手术疗效的最主要因素。