急性淋巴细胞白血病的分子遗传学研究进展

正急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一类起源于髓或淋巴细胞前体细胞的恶性克隆性肿瘤。ALL是儿童最常见的恶性肿瘤之一,约占儿童急性白血病的80%。成人ALL患者的发病率较低,约占成人急性白血病的20%。随着对ALL致病机制的深入了解和个体化分层治疗,儿童ALL患者的临床疗效有了显著提高,其5年总生存率超过90%~([1]);而成人ALL患     

老年急性髓系白血病的治疗

<正>急性髓性白血病(AML)是第2个最常见成年人白血病的类型。年龄校正后的每年发病率3.6/10万,诊断时中位年龄为69岁。研究显示老年患者3年生存率只有9%~10%,年龄60岁以上的患者5年生存率为3%~8%。老年AML患者最佳治疗尚不清楚。高龄尤其是70岁以上的患者,总生存率(OS)低和治疗相关病死率高。最新美国数据分析显示,2000-2007年5 480例年龄65岁     

CAR-T细胞技术在复发或难治急性淋巴细胞白血病中的临床应用进展

<正>儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)在首次复发后5年生存率仅30%～50%[1],初诊成人ALL 5年生存率约40%,复发后的5年生存率仅为10%[2]。近几年Ⅰ期或Ⅱ期临床试验用嵌合抗原受体-T(CAR-T)细胞技术来治疗复发或难治的ALL,取得了令人印象深刻的效果。CAR-T细胞治疗是一种基于细胞水平的靶向治疗,这种个体化的治疗利用了人体T淋巴细胞的天然功能。来自患者或供体的T淋     

老年急性淋巴细胞白血病诊断治疗进展

与儿童和成人急性淋巴细胞白血病（ALL）不同,老年ALL的文献报道相对较少,但老年ALL患者数量却可能远高于我们的估计。有调查显示在所有ALL患者中,60岁以上患者占31%。在美国,25～50岁年龄组ALL年发病率为0.4～0.6/100 000,而60岁以上则升至0.9～1.6/100 000[1]。与〈65岁成人ALL相比,老年ALL患者异质性     

费城染色体阳性急性淋巴细胞性白血病,引领治疗模式的转变

正费城染色体阳性急性淋巴细胞性白血病(Philadelphia-positive acute lymphoblastic leukemia,Ph+ALL)既往一直被视为是ALL中预后较差的亚型。人群总发病率20%,随着年龄的增加,从儿童5%到成人25%~(〔1〕)。单用化疗的完全缓解率(CR)至少比Ph阴性的ALL低10%,中位生存8个月左右,5年无事件生存率(EFS)20%~(〔2〕)。近10年来,酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs)的引入使几乎所有的患者获得完全     

急性淋巴细胞白血病的治疗进展

目前儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的诱导缓解率达95%,5年无病生存率达50～70%。但成人ALL 的缓解率低,中数缓解期仅25月,少数生存3年以上。本文重点讨论成人ALL 治疗进展。ALL 的化学治疗一、诱导缓解:即在较短期内用大剂量化疗药物快速消灭白血病细胞,以期达到临床和血液学的完全缓解(CR)。     

成人急性髓系白血病的靶向治疗研究进展

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是异常增殖、分化、克隆的造血干祖细胞侵犯骨髓、血液及髓外组织的血液系统恶性肿瘤,具有异质性特点。AML在成人白血病中约占70%,经治疗,35%~40%的60岁及以下的成人AML患者可获长期生存,而60岁以上的患者仅5%~15%可获长期生存,不能耐受强化化疗的老年AML患者,其中位生存时间仅5~10个月[1]。近年来,随着AML发病及治疗相关的基因及信号传     

基于MRD监测对急性髓系白血病异基因造血干细胞移植后复发的诊治

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类具异质性的造血系统恶性克隆性疾病。当前,预后预测依赖AML患者的细胞遗传学及分子遗传学特征等~([1])。根据AML患者5年生存率及复发风险,可将其分为低危组、中危组及高危组;AML患者5年生存率为30%~40%,老年患者为20%~([2])。分层指导的强化诱导化疗使患者完全缓解率(CR)显著提高。研究表明,CR患者接     

成人急性淋巴细胞性白血病——病情评估与治疗进展

成人急性淋巴细胞白血病(ALL)占成人白血病总数的20％,其划线年龄不一,多在11～16岁之间,少数作者以20岁为界.目前,小儿ALL的缓解率达95％以上,5年生存率为60%,成人ALL则远逊于此。据国内白血病治疗讨论会(1987年11月,苏州)资料,成人ALL缓解率为50%(20～86％),     

急性髓系白血病传统治疗与靶向治疗的研究进展

正急性髓系白血病(AML)是一类具有分子学和临床异质性的疾病。目前AML的治疗仍以联合化疗和造血干细胞移植为主要手段。在过去近40年里,AML的标准治疗几乎没有进展。对于60岁以下的患者,5年总体生存率(OS)在40%左右。而对于占AML绝大多数的60岁以上的老年患者,5年生存率只有10%~20%[1-2]。近年来,随着人类基因组计划的完成及二代测序等分子生物学技术的发展,传统化疗方案的改进以及基于不同机制的AML新药在临床试验中获得了较好的研究结果。本文重点对AML的传统治疗及靶向     

三尖瓣下移畸形外科治疗进展:三尖瓣锥形重建

<正>三尖瓣下移畸形又称Ebstein's畸形,最初于1866年,由Breslaus(普鲁士)医生Wilhelm Ebstein首次在尸检心脏时发现,是一种少见的复杂先天性心脏畸形~([1]),发病率占先天性心脏病(先心病)的0.5%~1%~([2-4]),Hornboger、Roberson、Barratt-Boyes等报道约20%~40%死于胎内。该畸形自然预后差[5],单纯Ebstein's畸形2年以上生存率约70%,13年以上生存率约50%,合并其他心脏畸形2年生存率仅15%。     

老年急性髓系白血病危险度分层治疗

<正>急性髓系白血病(AML)是一种老年性疾病,中位发病年龄为67岁。近年来,随着人口老龄化,化学毒物接触史增加及其他恶性肿瘤放化疗患者生存期延长,老年AML发病率显著增加。其他类型肿瘤治愈率的增加导致治疗相关骨髓增生异常综合征(MDS)及AML的发病率增加。尽管在过去数十年中,年轻AML患者的治愈率明显提高,但老年人(≥60岁)长期存活率仍很低,5年生存率仅5%~10%~(〔1~3〕)。老年AML患者预     

急性白血病的治疗

近年来由于发现了多种新的抗白血病药物,采用强烈联合化学治疗与骨髓移植和有效的支持治疗,急性白血病大部分患者可以达到完全缓解(CR),而且有不少病例长期生存,甚至治愈,急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童标危组的CR率可达97%～100%,5年无病生存率达85%～90%;高危组5年无病生存率亦可达40%～70%;成人5年无病生存率达50%。急性非淋巴细胞白血病(ANLL)儿童组CR率>75%,5年无病生存率50%;成人CR率也达70%～85%,5年无病生存率35%～40%(Miller1989),因而是可以治愈的。诱导缓解方案按照急性白血病的类型与组别     

老年白血病bcr/abl融合基因的表达及其临床意义

目的　观察bcr/abl融合基因在老年白血病的表达及其临床意义。　 方法 　应用逆转录聚合酶链反应 (RT PCR)一步法检测 62例老年白血病患者bcr/abl融合基因的表达。　 结果 　 62例患者中bcr/abl融合基因阳性 5 3例 ,阳性率 85 5 % ,其中急性淋巴细胞白血病 (ALL) 17例 ,阳性 9例 (5 2 9% ) ;慢性粒细胞白血病 (CML)45例 ,阳性 44例 (97 88% )。DOCP方案治疗 7例bcr/abl ALL患者完全缓解 (CR)率 2 8 6% ,6例bcr/abl-ALL患者CR率 66 7% (P <0 0 1)。　 结论　bcr/abl融合基因检测有助于CML和ALL的临床诊断、治疗选择、微小残留病变 (MRD)监测以及预后判断 ;老年ALLbcr/abl融合基因阳性率较高 ,可能是其治疗效果较差的原因之一 ;bcr/abl ALL患者CR率明显低于bcr/abl-ALL患者 ;RT PCR一步法特异性好、敏感性高、简便快速 ,尤其适用于MRD的临床监测。     

TKIs治疗Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的治疗进展

正Ph染色体是急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)最常见的细胞遗传学异常,3%~5%的儿童和25%~40%的成人ALL伴有Ph染色体或BCR-ABL融合基因阳性,且其发生率随着年龄的增高而增加~(〔1-3〕)。既往Ph染色体阳性(Ph~+)和(或)BCR-ABL融合基因阳性ALL(简称为Ph~+ALL)诱导缓解率低,复发率高。其中位生存期仅为6~12个月,远期总体生存(OS)率为10%~20%,无疾病生存(DFS)率在儿童为     

自体造血干细胞移植治疗急性白血病患者143例疗效分析

目的:评价自体造血干细胞移植(AHSCT)治疗急性白血病的疗效。方法:自1986年10月～2005年3月,采用AHSCT治疗急性白血病患者143例(男83,女60),中位年龄26(9～52)岁。其中急性非淋巴细胞白血病(ANLL)76例(CR167例,CR2,CR3及复发者9例),急性淋巴细胞白血病(ALL)64例(CR154例,CR2及复发者10例),急性杂合性白血病CR13例。预处理方案主要包括环磷酰胺(Cy)120mg/kg+单次全身放疗(TBI)9～10Gy或马利兰(Bu)16mg/kg或马法兰(Mel)160～180mg/m2+AraC4g/m2。结果:除5例患者因移植早期发生移植相关死亡而未重建造血外,其余138例患者均重建造血。移植相关死亡22例(15.4%),AHSCT后73例生存者已中位随访93(1～203)月。急性白血病患者CR1期与≥CR2期ABMT者5年无病生存率(DFS)分别为51.8%±4.6%与26.3%±10.1%(P=0.024),累积复发率分别为38%±4.8%与49.2%±12.4%(P=0.397)。结论:为降低急性白血病复发率和提高患者无病生存率,无HLA匹配同胞供者的CR1期急性白血病患者适合进行AHSCT治疗。     

白血病的治疗——原发AML的治疗

白血病是一种严重威胁患者生命与健康的顽症,近10年来,随着细胞毒化疗和支持治疗的进展,尤其干细胞移植的应用,明显改善了急性髓性白血病（AML）患者的预后,儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）可以获得80％的长期生存,但〈60岁的成人ALL患者的长期生存率不到40％,60岁以上〈10％。现将白血病的治疗分述如下。     

AAG方案治疗难治性急性淋巴细胞白血病疗效观察

急性白血病是血液系统常见的恶性肿瘤，总体来看，联合化疗的缓解率较高，完全缓解率达70％以上，但约30％左右的成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的缓解率低，且缓解后复发率高，长期生存率低．故复发难治的ALL的治疗是困扰血液科医务工作者的难题，再次诱导缓解能否成功直接决定其有无机会进行如骨髓移植等治疗的关键。近3年我们试用AAG方案治疗难治性ALL，取得了较好的疗效，现报告如下。     

老年急性髓系白血病的治疗进展

<正>急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一种起源于造血干/祖细胞,且具有高度异质性的血液系统恶性肿瘤~([1])。我国AML的发病率约为2.57/10万人,死亡率为每年1.57/10万人左右~([2])。AML患病的中位年龄为68岁~([3]),65岁以上患者可占总发病人群的50%左右~([4])。然而老年AML患者的治疗情况不容乐观。一方面在于治疗率低,近年     

外周血肿瘤标志物早期诊断肺癌临床价值研究

正肺癌是全世界范围内发病率和病死率最高的恶性肿瘤之一。早期诊断的患者,术后5年生存率可达80%,但局部中晚期患者其5年生存率仅约为20%~[1]。因此,"早发现、早诊断、早治疗"依然是目前提高肺癌治愈率、降低病死率最有效的措施~[2]。肿瘤标志物在早期肺癌中的异常表达已成为肺癌早