成人室管膜瘤的临床病理特点和预后分析

目的探讨室管膜瘤的临床病理特点和预后。方法分析42例成人室管膜瘤的临床病理特点,对获得随访的25例患者进行预后分析。结果男性13例,女性29例,平均年龄42岁(18~77岁),发生于幕上4例,幕下17例,脊髓21例。黏液乳头型室管膜瘤(WHOⅠ级)3例,室管膜瘤(WHOⅡ级)27例,间变型室管膜瘤(WHOⅢ级)12例,除2例术后因并发症死亡外,低级别室管膜瘤(WHOⅠ+Ⅱ级)复发率为11.8%(2/17)、病死率为5.9%(1/17);高级别室管膜瘤(WHOⅢ级)复发率为50%(4/8)、病死率为37.5%(3/8)。肿瘤位于幕上的复发率为100%(4/4)、病死率为75%(3/4);肿瘤位于幕下的复发率为16.7%(2/12)、病死率为8.3%(1/12);肿瘤位于脊髓的复发率、病死率均为0。结论室管膜瘤的预后与其病理分级及部位密切相关。     

脊髓部位脑室外神经细胞瘤的临床病理及文献复习

目的探讨罕见的脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma,ENC)尤其是脊髓ENC的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法应用光镜、电镜及免疫组化染色方法对1例脊髓ENC进行观察,并加上国外文献中仅报道的9例脊髓ENC,对10例脊髓ENC临床病理特点、治疗及预后进行观察分析及讨论。结果 1例27岁男性患者,肿瘤位于颈髓。镜下为典型性ENC,由少突胶质细胞样细胞(oligodendroglia-like cells,OLC)组成,易见神经节样细胞,未见无核纤维岛,无核分裂、坏死及血管内皮增生。免疫组化染色:瘤细胞Syn、Neu-N及NF阳性,少数瘤细胞GFAP阳性,Ki-67增殖指数1%。电镜下部分瘤细胞核仁明显,胞质和突起内富含粗面内质网及游离核糖体,偶见神经内分泌颗粒,少数瘤细胞除上述改变外,并含胶质细丝。10例脊髓ENC中男性多见,年龄8～67岁,多发生于颈髓及颈胸髓区域。镜下7例为典型性ENC,3例非典型性ENC可见坏死、血管内皮增生、核分裂活跃(≥2个/10HPF)或Ki-67增高(2%)。随访4例全切除加典型性者预后良好,2例次全切除加非典型性者术后复发。结论 ENC为2007年WHO新分类肿瘤(WHOⅡ级),与中枢神经细胞瘤相比,组织学形态更加多样,多可见神经节细胞分化,而无核纤维岛常不明显,ENC容易被误诊为其它含OLC的肿瘤,免疫组化和电镜对确诊ENC非常重要。治疗尽可能行肿瘤全切除,全切除加典型性者无需放疗,强调对次全切除、非典型性者、Ki-67增殖指数2%者、进展性和复发的ENC给予放疗。     

伸长细胞型室管膜瘤2例报道及文献复习

目的探讨伸长细胞型室管膜瘤的病理形态学特征。方法复习2例伸长细胞型室管膜瘤的临床病理资料，对手术切除的肿瘤组织，常规石蜡切片，HE染色，光镜观察，同时进行免疫组织化学标记GFAP、EMA、S-100蛋白、CKpan、Syn、CD34。结果例1位于腰2～3椎管内终丝，临床上主要表现出脊髓压迫症状，如运动及感觉障碍；例2发生于侧脑室，主要表现为头痛、呕吐、视物模糊。病理组织学上肿瘤富于细胞，排列成束状、交织状，细胞胞突细长双极，核异型性小，少数肿瘤细胞围绕血管周围形成室管膜瘤的无核区结构。免疫组化显示肿瘤细胞表达GFAP、EMA、CD99，而S-100蛋白阴性。结论伸长细胞型室管膜瘤是室管膜瘤的一种罕见亚型，病理诊断时尤其应注意与椎管内的神经鞘瘤和星形细胞瘤鉴别。     

颈髓髓内室管膜瘤的影像解剖学分型及手术策略

目的　探讨颈髓髓内室管膜瘤的影像解剖学特点并制定相应的手术策略。 方法　用MRI成像技术分析26例颈髓髓内室管膜瘤影像学形态特点及脊髓受压变形情况,将肿瘤进行分型并在电生理实时监测下手术分离切除肿瘤。 结果　按肿瘤形态及其与脊髓之间的解剖学关系分为3种类型：I型：实质伴有空洞型;II型：实质型; III型：囊肿内瘤型。对I型肿瘤从肿瘤极端和空洞交界处或肿瘤中部开始从后正中沟切开脊髓分离切除肿瘤;对Ⅱ型肿瘤从肿瘤中部脊髓后正中沟切开分离切除肿瘤;对III型肿瘤从最近肿瘤结节处从脊髓后正中沟切开,囊内切除肿瘤。术中电生理监测显示体感诱发电位（SEP）波幅下降50% 或者潜伏期延长10%;目标肌群运动诱发电位（MEP）波幅持续下降至20%,应暂停手术。术后所有病例病理报告均为室管膜瘤。术后MRI复查23例肿瘤完全切除,3例肿瘤部分切除。术后症状明显减轻23例,好转2例,加重1例,无死亡病例。 结论　依据术前MRI进行分型并制定相应的手术策略可以达到完全切除肿瘤、减少脊髓损伤的目的。     

嗅沟脑膜瘤术式选择及长期临床预后随访

目的分析嗅沟脑膜瘤的手术治疗和随访结果。方法收集20例嗅沟脑膜瘤手术病例,并分析其临床表现及随访结果。结果嗅沟脑膜瘤大多以精神症状、视觉障碍和嗅觉减退为首发症状,9例行冠状切口,4例行半冠状切口,分块切除肿瘤,5例翼点入路,1例纵裂入路。1例眶上入路,SimpsonI级切除6例。SimpsonⅡ级切除13例,SimpsonⅢ级切除1例,预后良好,1例复发。随访时间1~6年(平均3.1年),术前术后均保留嗅觉的为2例,精神状态改善18(91%)和视力障碍改善的15(75%)。1例(5%)复发再次手术。结论术式的选择取决诸多因素,预后取决于手术中的组织保护。     

终丝切断造瘘术治疗脊髓拴系合并末端脊髓空洞的疗效分析

目的探讨脊髓拴系合并末端脊髓空洞的临床特点,采用终丝切断造瘘的手术方式对其进行治疗并分析疗效。方法回顾性分析我院2011年1月至2018年12月收治的12例脊髓拴系合并末端空洞患者的临床资料。12例患者的空洞均向远端延伸形成终丝空洞,其中空洞位于腰骶部6例、胸腰骶部4例、颈胸腰骶(全脊髓) 2例;临床症状多表现为大小便功能和下肢远端感觉运动障碍,可合并脊柱侧弯、脊柱裂、脊髓纵裂和皮毛窦等其他神经管畸形。手术在显微镜下进行,采用终丝切断造瘘术,先游离并切断终丝,松解脊髓拴系,然后在切断的终丝末端做"V"型造瘘,达到引流脊髓空洞积水、防止空洞远端开口闭合的目的。根据脊柱裂神经功能量表记录患者术前及术后随访的运动功能、反射和大小便功能,通过神经功能评分和分级来评价手术效果。结果术后随访3个月至6年,全部病例空洞明显缩小或消失,临床症状均有不同程度改善,空洞无复发。结论对脊髓拴系合并末端空洞的患者采用终丝切断造瘘的手术方式治疗,创伤小,效果良好,可有效避免空洞复发。     

坐位经小脑上幕下入路切除松果体区肿瘤临床分析

目的：探讨坐位经小脑上幕下入路切除松果体区肿瘤的临床疗效。方法：采用坐位经小脑上幕下入路手术治疗松果体区肿瘤5例,其中生殖细胞瘤2例,畸胎瘤1例,脑膜瘤1例,脂肪瘤1例。肿瘤直径2.3～5.5 cm。结果：肿瘤全切除3例,次全切除1例,大部切除1例。术后脑积水加重1例,行分流术后失访。余4例随访9个月～5 a,1例于术后9个月死于肿瘤复发,另3例无复发。结论：坐位经小脑上幕下入路切除松果体区中小型及后位肿瘤,术区显露良好、脑组织损伤小。合理应用可提高肿瘤的全切除率,减少手术并发损害。     

7例胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床特点、病理、治疗和预后。方法 对我院收治的7例DNT就其诊断、影像学、病理、治疗等进行分析。结果 本组资料中男4例，女3例；年龄8—15岁，平均10．3岁；病程1—7年，平均3．3年。所有病例的癫痫发作类型均为部分性发作，其中4例部分性发作后继发大发作。6例位于颞叶，1例位于额叶。CT表现为低密度。在MRI上，T1表现为低信号，配表现为高信号；周围无水肿，病变无占位效应。增强后来见明显强化。5例行肿瘤切除，2例行颞叶切除。病理显示肿瘤呈胶冻状，瘤细胞主要由类似分化好的少突胶质细胞组成，瘤组织黏液变明显，有的区域呈网状微囊变。瘤组织内神经细胞散在分布，多分布于黏液丰富的微囊之内。在随访的7例患者中，未见肿瘤复发。行颞叶切除的2例中，无癫痫发作。行肿瘤切除的5例中，3例无发作，2例较术前有所减少。讨论 DNT为神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤，属WHO分级的Ⅰ级，是一种良性病变，全切肿瘤和肿瘤周围的癫痫灶，手术效果良好，无需放疗和化疗。     

室管膜下瘤6例临床病理分析

目的分析室管膜下瘤(subependymoma, SE)的临床病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断及临床治疗。方法回顾性分析6例SE的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下见大小形态一致的肿瘤细胞簇状分布于丰富的胶质细胞突起的纤维基质,常伴微囊变,为SE主要组织学特征。免疫组化标记肿瘤细胞表达GFAP、vimentin、S-100,Ki-67增殖指数低。结论 SE是生长缓慢的室管膜细胞良性肿瘤,属于WHOⅠ级肿瘤,具有独特的病理组织学改变。手术切除是其主要的治疗方法,完整切除后患者预后良好,切除不完整有复发可能。     

鼻内窥镜下结合鼻腔解剖手术治疗鼻腔内翻性乳头状瘤

目的　探讨鼻内窥镜下结合鼻腔解剖手术治疗鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤的应用价值并分析其手术治疗效果。 方法　对26例鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤经鼻内窥镜手术的患者进行回顾性分析,根据其病变范围,按照Krouse分期法：其中Ⅰ级5例,Ⅱ级15例,Ⅲ级6例,Ⅳ级0例。单纯鼻内窥镜手术者11例,鼻内窥镜+柯-陆氏手术者12例,鼻内窥镜+鼻侧切开+柯-陆氏手术者3例。 结果　26例术后患者随访,有3例复发,再次经鼻内窥镜手术后未见复发,其余患者均未见复发,除个别患者有轻微鼻干外,其余患者无并发症出现。 结论　对Ⅰ级内翻性乳头状瘤患者,单纯鼻内窥镜手术即能彻底切除,对Ⅱ级、Ⅲ级患者需鼻内窥镜结合柯-陆氏手术,个别还需结合鼻侧切开术,术前须对病情作出正确的评估,鼻内窥镜手术视野清晰、创伤小、对于Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ级内翻性乳头状瘤患者可彻底切除肿瘤,降低复发率。