帕金森病痴呆与路易体痴呆

帕金森病(PD)是一种常见的神经系统变性疾病。其主要病理特征是黑质多巴胺能神经元的变性死亡和残存神经元内路易体(LB)形成。部分PD患者在疾病进展中并发痴呆表现,称帕金森病痴呆(PDD)和路易体痴呆(DLB)都具synuclein蛋白此特征性病理改变,两者在认知、精神症状和锥体外系症状上很相似,在病理学、临床表现上有很大重叠。本文就PDD与DLB、阿尔茨海默病(AD)、PD的鉴别及联系的最新研究作一综述。     

皮质弥漫性路易体病

皮层弥漫性路易氏体病见于老年人,临床表现为进展性痴呆及帕金森综合征等锥体外系症状,并有锥体束征及植物神经功能紊乱,CT及MRI提示脑萎缩,病理除脑萎缩改变外见黑质、蓝斑及大脑皮层神经元内有Lewy小体,目前认为是一个独立病种.     

路易体痴呆1例报告

路易体痴呆 (L ewy body dementia)在精神科临床并不多见 ,现报道 1例如下。患者男性 ,72岁 ,已婚 ,初中文化 ,退休工人。 2 0 0 0年1月无明显诱因渐出现反复洗手 ,1天要洗几个小时 ,同年 7月开始怕脏 ,每天需用两圈卫生纸反复擦裤档 ,由于怕大小便粘在身上 ,不敢喝水、吃饭 ,人渐消瘦。后不能走路 ,手脚僵硬 ,大小便解在床上 ,说“天花板上有人要杀我”。既往史、个人史及家庭史无特殊。体查 :衰老面容 ,全身极度消瘦 ,营养极差 ,全身肌肉萎缩 ,四肢肌张力增高 (下肢更严重 ) ,不能行走 ,双手平举时有细微震颤 ,有左右失认。精神检查 :时…     

路易体痴呆

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是一种神经变性性痴呆,发病辜仅次于Alzheimer病,成为老年期痴呆的常见原因。其病因和发病机制不详,以细胞内路易体和路易神经元为病理特征,以波动性认知功能障碍、持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍为临床特点。诊断主要依据特征性的临床表现、神经心理测试和影像学检查。目前尚无特效治疗,主要为对症治疗,可用小剂量左旋多巴、胆碱酯酶抑制剂,慎用神经安定剂。     

路易体痴呆

路易体痴呆 (dementia of L ewy body,DL B)是一种以波动性认知障碍、持久的注意障碍、视空间障碍以及持续复杂的视幻觉、轻度锥体外系表现为特征 ,病理上有路易体的变性疾病 [1 ]。Okazaki在 196 1年报道了两例患者 ,随后越来越受到人们的注意。目前 ,DL B被认为是仅次于阿尔茨海默病 (AD)的痴呆 ,AD在痴呆中占 5 0～ 6 0 % ,DL B占 15～ 2 5 % [2 ]。一、DL B的病理学特征 :1.路易体 (L B) :是诊断 DL B的关键。F.H.L ewy在1912年首先描述 L B是一种球型、胞浆内的嗜酸性神经元包涵体 ,也可见于胞外。脑干路易体 (经典型 L B)…     

路易体痴呆和帕金森病痴呆是同一疾病吗?

伴随大脑皮质路易小体(LB)形成的痴呆即被定义为路易体痴呆(DLB),其临床特征为波动性认知功能障碍、幻视和帕金森症候群.路易体痴呆在所有痴呆类型中约占20%,而在帕金森病(PD)患者中,近30%也最终发生痴呆即帕金森病痴呆(PDD).     

路易体痴呆与帕金森病痴呆的神经心理学特征比较

目的　比较路易体痴呆（DLB）和帕金森病痴呆（PDD）患者神经心理学特征的差异。方法　采用简易精神状态检查量表（Mini-mental State Examination,MMSE）、画钟测验（Clock-drawing Test,CDT）、神经精神问卷（Neuropsychiatric Inventory,NPI）、日常活动能力量表（Activities of Daily Living Scale,ADL）、汉密尔顿抑郁量表（Hamilton Depression Scale,HAMD）17项版本、临床痴呆评定量表（Clinical Dementia Rate,CDR）评估 20例DLB患者和56例 PDD患者的认知功能,并比较不同痴呆阶段的两组患者神经心理学差异。结果　60%的 DLB患者存在症状的波动,多于PDD患者（ 19.6%）（P=0.001）。中重度痴呆阶段, DLB 组NPI评分高于 PDD组（P＜ 0.05）。轻度痴呆阶段, PDD患者在 CDR的家庭生活和个人业余爱好域评分高于 DLB患者（ P=0.039）。中重度痴呆阶段, DLB组记忆力（P=0.018）和定向力评分（P=0.010）以及 CDR总体得分（P=0.028）高于 PDD组。结论　临床工作中结合病史并对痴呆患者进行全面的神经心理学检查有助于鉴别 DLB和PDD。     

对帕金森病痴呆与路易体痴呆鉴别诊断“一年规则”之争的思考

<正>传统观点认为,帕金森病痴呆(PDD)多见于疾病进展期,病程10年以上的帕金森病(PD)患者极易出现帕金森病痴呆[1]。路易体痴呆(DLB)通常先出现认知功能障碍,而后再出现锥体外系症状。二者临床表现具有相似性,部分帕金森病患者发病后短时间内即出现痴呆,难以与路易体痴呆相鉴别。为区分二者,1992年英国帕金森病学会脑库帕金森病临床诊断标准将早期出现严重痴呆作为排除标准[2];2007年国际运动障碍学会(MDS)公布的帕金     

路易体痴呆的诊断

目的 探讨路易体痴呆(dementia with Lewy body，DLB)的早期诊断。方法 根据病理确诊的1例DLB患者和3例临床诊断DLB患者的症状、体征和影像学变化，分析DLB的临床特征。结果 4例息者都有以下特点：(1)波动性进行性痴呆；(2)生动的视幻觉；(3)锥体外系症状；(4)对神经安定剂敏感。结论 根据以上特点，生前诊断DLB是可能的，对疑诊DLB的患者应慎用神经安定剂和抗胆碱能类药物。     

帕金森病痴呆的临床特征及治疗进展

帕金森病（Parkinson disease，PD）是一种中老年常见的神经系统变性疾病，其主要的病理特征是黑质多巴胺能神经元的变性死亡和残存神经元内路易小体（Lewy body）形成。部分PD患者在疾病的晚期会出现痴呆的表现。临床上将与路易小体有关的痴呆分为：PD痴呆（Parkinson disease withdementia, PDD） 和路易体痴呆（dementia with Lewy bodies,，DLB），据研究大多数诊断为PD的患者会出现PDD；而在所有痴呆患者中，DLB大约占了20％，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）。这三者尤其是前两者在病理学、临床表现以及神经生物学上有很大的重叠，难以鉴别。本文就PDD以及其与DLB、AD的鉴别及联系的最新研究作一综述。     

路易体痴呆的临床特征(附2例临床分析)

路易体痴呆(dementiawithLewybodies,DLB)是一种以波动性认知功能障碍(fluctuatingcognition,FC)、持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍为临床特点的神经变性性疾病。其发病率在老年期痴呆疾病中,仅次于阿尔茨海默病型痴呆(ATD)而居第2位。国内尚少报道,对此病的特征性临床表现缺乏认识[1]。现将我院收治的2例DLB患者,对其临床特征结合文献讨论分析如下。1资料和方法2例患者均为我院神经内科2005年收治住院患者,均为男性患者,发病年龄为68岁和75岁,病程2~4年。对2例患者进行神经科查体、简易精神状态检查量表(MMSE)评分、ADL评…     

路易体痴呆八例临床分析

目的探讨路易体痴呆的临床特征,诊断和治疗。方法对8例临床诊断的路易体痴呆患者的资料进行回顾性分析。结果8例患者的首发症状均为波动性认知功能障碍,伴随持续存在的视幻觉和帕金森综合征表现。主要为中度痴呆,视空结构能力损害明显;波动性认知功能障碍(FC)评分为4~10,平均7 4±2 1,为轻至中度波动;统一帕金森病等级量表(UPDRS)评分为31 ~71,平均47 8±14 3。1例有快眼动相(REM)睡眠行为障碍的患者REM睡眠期颏下肌电图出现大量电活动。8例患者头部MRI及CT扫描均显示脑萎缩。1例脑单光子发射计算机体层摄影术(SPECT)检查显示纹状体多巴胺功能受损。左旋多巴和胆碱酯酶抑制剂盐酸多奈哌齐治疗有效。结论路易体痴呆的临床特征为波动性认知功能障碍、持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍,诊断以病史、神经心理测试和影像学检查为依据,左旋多巴、胆碱酯酶抑制剂可分别改善患者的锥体外系症状和认知功能障碍。     

以记忆力下降、震颤及幻视为主要表现的痴呆临床诊断分析1例

<正>路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)和帕金森病痴呆(Parkinson disease dementia,PDD)具有共同病理学改变,包括路易小体形成等,两者均属于"路易小体疾病谱系"~([1])。然而研究发现,除了路易小体形成,两者均存在类似阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)的病理学改变,即β-淀粉样蛋白(amyloid-βpeptide,Aβ)沉积,且研究     

卡巴拉汀治疗路易体痴呆的疗效——一项随机双盲安慰剂对照的国际研究(译文)

1　前言路易体痴呆在过去 1 0年中已被认定是老年人痴呆的常见类型 ,占痴呆的 1 5 %～ 2 0 %。表现为波动性认知障碍和注意受损并常伴有反复的视幻觉及帕金森病表现。妄想、抑郁情绪、睡眠障碍、听幻觉是路易体痴呆的常见神经精神症状。对这一大组患者的治疗比较困难 ,因为在大     

脑电图在路易体痴呆和阿尔茨海默病鉴别中作用的研究

目的此研究的目的是探讨总计脑电图(GTE)得分用于区别诊断路易体痴呆(DLB)和阿尔茨海默病(AD)的作用。方法根据GTE得分对30例DLB患者和52例AD患者的脑电图(EEG)进行了直观的评估。结果 DLB患者平均得分显著高于AD患者,得分比为9:4.DLB患者以6.5的GTE截止得分区别于AD患者,其灵敏度为80%,特异性为78%。GTE和DLB之间的关联独立于年龄、性别、简易精神状态检查和药物使用。额叶间歇节奏增量活性(FIRDA)在DLB患者和AD患者中分别为16.7%、1.9%。结论 EEG作为日常临床实践中区分DLB和AD的诊断工具应该发挥更加突出的作用。GTE得分法已被证明是适用于日常临床实践的可靠简单的评分法。定性EEG分析对于区别诊断DLB和AD帮助较大,并且有较高的灵敏度和特异性。     

Creutzfeldt-Jakob病与路易体痴呆脑电图表现的研究进展

社会老龄化加速使神经系统变性疾病成为神经病学一个备受关注的领域。EEG作为一项无创、廉价、可重复的检查手段,在神经系统变性疾病中已有广泛应用。目前已有多种特征性EEG被纳入相应疾病的诊断标准。本文从临床角度对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)及路易体痴呆(DLB)的EEG表现、产生机制、鉴别诊断及临床应用作以总结,以期对诊断及鉴别诊断起提示作用。     

帕金森病痴呆

帕金森病（parkinson disease，PD）是一种常见的神经退行性疾病，主要临床特征有震颤、肌强直、运动减少以及姿势异常等运动障碍，很多患者还常伴有认知功能损害，严重影响其社会功能和生活质量，相当一部分患者在病程中逐渐进展成痴呆，临床上称之为帕金森病痴呆（parkinson disease dementia，PDD）。由于PDD与路易体痴呆（dementia with lewy bodies，DLB）在临床表现和发病机制以及病理等方面存在着交叉和重叠，使得有关PDD的研究更加复杂化。本文就PDD发生率、病理生化改变、诊断与鉴别诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。     

易误诊为路易体痴呆的神经梅毒1例

<正>近年神经梅毒发病率逐渐增高,但因其仍较少见,临床表现具有不典型性和复杂多样性,极易误诊,为提高对本病的认识,现将本院收治的1例极易误诊为路易体痴呆的神经梅毒患者报道如下,并结合文献进行讨论。1临床资料男,54岁。因"四肢抖动、记忆力下降3月,行走不稳1周"于2015年7月5日入院。患者于3月来不自主四肢抖动、记忆力下降,近1周出现行走不稳。既往有高血压病史1     

路易体痴呆及阿尔茨海默病患者海马氢质子磁共振波谱研究

目的研究路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)及阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)患者双侧海马氢质子磁共振波谱(hydrogen proton magnetic resonance spectroscopy,1H-MRS)代谢物水平变化特点,探索海马1H-MRS在区分DLB和AD中的意义。方法在3T场强条件下,对14例DLB、14例AD患者及15例正常对照(normal control,NC)双侧海马进行单体素1H-MRS采集,测定海马N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)、胆碱(choline,Cho)及肌醇(myo-inositol,mI)与肌酸(creatine,Cr)的比值。结果三组海马1H-MRS测量值比较,左、右侧海马NAA/Cr值差异均有统计学意义(F=5.347,P=0.009;F=5.302,P=0.009)。DLB组左侧海马NAA/Cr值(1.56±0.30)、AD组左侧海马NAA/Cr值(1.51±0.22)均低于NC组(1.84±0.35)(均P<0.05)。DLB组右侧海马NAA/Cr值(1.62±0.27)、AD组右侧海马NAA/Cr值(1.49±0.39)均低于NC组(1.90±0.37)(均P<0.05)。DLB组双侧海马NAA/Cr值略高于AD组,但差异无统计学意义(均P>0.05)。三组间双侧海马mI/Cr值、Cho/Cr值差异无统计学意义(均P>0.05)。结论 DLB、AD患者双侧海马存在神经元功能障碍,其代谢物水平不能有效区分DLB和AD。     

载脂蛋白E基因多态性与路易体痴呆关系的Meta分析

目的探讨载脂蛋白E (APOE)基因多态性与路易体痴呆(DLB)的相关性。方法检索PubMed、EMBASE、Cochrane图书馆以及CNKI数据库截止至2018年4月发表的相关文献,确定文献纳入和排除标准,并采用Newcastle-Ottawa(NOS)进行文献质量评估,提取高质量文献的有用部分,应用Rev Man 5.3软件进行统计分析。结果共纳入21篇文献,包括DLB患者1 178例,健康对照6 272例,Meta分析结果显示APOEε4是DLB的危险因素,其中ε4 vs.ε3 (OR=2.51,95%CI:1.87～3.38,P 0.001)、ε4 vs.ε2 (OR=2.71,95%CI:1.73～4.26,P=0.007),APOEε2与DLB无显著相关性(P 0.05)。在高加索人群的亚组分析中,也得出一致结果。结论 APOE基因多态性与DLB具有相关性,APOEε4是DLB发病的危险因素,APOEε2与DLB易感性无明显相关性。