儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-asparate receptor,NMDAR)脑炎是免疫介导的中枢神经系统综合征,主要临床表现有精神症状、运动障碍、抽搐发作等,常被误诊为病毒性脑炎,与肿瘤尤其卵巢畸胎瘤关系密切;儿童患病率高,抗NMDAR抗体是其较特异的检查;治疗主要为免疫抑制,一线治疗为激素、免疫球蛋白、血浆置换,二线治疗主要包括生物制剂、细胞毒药物;早期诊断及治疗对神经系统的恢复至关重要,总体预后良好.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎相关细胞因子的研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎为一类中枢神经系统自身免疫炎症性疾病,目前对其免疫机制知之甚少。脑脊液中除抗NMDAR抗体检测外,缺乏与疾病相关标志物,导致部分患者延误诊治。为此,近年针对细胞因子的研究不断增加,旨在评价其是否可作为新型生物标志物对疾病进行评估并协助诊治。现有研究表明部分细胞因子与抗NMDAR脑炎疾病进程可能相关,故该文就抗NMDAR脑炎相关细胞因子研究进展进行综述。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎认知障碍临床随访研究

目的 随访评估南方地区儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎恢复期的认知功能。方法 回顾性分析2016至2021年诊治的抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,依据急性期改良Rankin量表(mRS评分)得分分为重症组(mRS>3分)及非重症组(mRS≤3分),分析所有患儿急性期出院时及末次随访的韦氏智力测试结果。结果 共33例患儿纳入分析,男15例、女18例,首次发病年龄为6.0(5.0～9.0)岁。急性期临床表现以抽搐(31例)、精神行为异常(28例)、运动障碍(28例)为主。自急性期出院至末次随访时间为12.0(4.0～33.0)月,末次随访时mRS评分为0.0(0.0～0.0),韦氏智测总智商为82.4±12.1,言语理解指数为85.6±16.7,工作记忆指数为84.7±13.5,加工速度指数为83.5±11.0。患儿总智商及各分测验均低于平常水平。末次随访时重症组与非重症组总智商值及各指数之间差异无统计学意义(P>0.05)。10例患儿接受了2次韦氏智力测试,第1次测试时间为首次发病出院后3.0(1.0～5.7)月,第2次为首次发病出院后21.0(15.5～2...     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎102例临床特征及随访

目的 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患儿的临床特征及预后。方法 对首都医科大学北京儿童医院神经内科2012年1月至2014年12月收治的抗NMDA受体脑炎患儿的确诊前情况、临床发现、实验室检查和治疗情况进行回顾性分析,并对患儿进行随访,采用改良Rankin量表（MRS）在末次随访时评估预后。结果 102例抗NMDA受体脑炎患儿纳入分析,男38例（37.2％）,发病年龄6月龄至15.8岁,平均（7.5±4.0）岁。男女发病年龄分别为（6.2±3.8）岁和（8.3±3.9）岁（P=0.009）。①17例（16.7%）在确诊前诊断为病毒性脑炎。27例（26.5%）起病1个月内有感染史。合并卵巢畸胎瘤2例。②102例确诊时中位病程24.5 d。40例（39.2%）以精神症状首发,62例（61.8%）以神经系统症状首发。急性期症状包括精神行为异常（99例,97.1%）、运动障碍（98例,96.1%）、语言障碍（91例,89.2%）、睡眠障碍（79例,77.5%）、意识障碍（77例,75.5％）、惊厥（56例,54.9％）、植物神经功能紊乱（35例,34.3％）和中枢性低通气（7例,6.9%）,86例（84.3%）在达病情高峰时出现≥4种症状。③102例CSF抗NMDA受体抗体均阳性,76例（74.5%）同期血清抗NMDA受体抗体阳性。头颅MRI检查异常30/102例（29.4%）,主要表现为额叶、颞叶、丘脑等不同程度的限局性脑软化、坏死。④102例均接受IVIG和甲泼尼龙治疗,18例（17.3%）予利妥昔单抗治疗。⑤88例随访1~4年,其中74例（84.1%）预后良好 ,14例（15.9%）预后不良。复发4例（3.9％）,死亡3例（3.4%）。结论 抗NMDA受体脑炎可发生于儿童各年龄段,临床特征与成人相似,总体预后良好,但小年龄及继发于病毒性脑炎患儿预后不良。     

伴或不伴头颅磁共振异常的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿的对比研究

目的 对头颅MRI异常或正常的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患儿进行对比研究。方法 回顾性分析33例抗NMDAR脑炎患儿的临床特点,并比较头颅MRI异常或正常患儿之间的临床特点及预后差异。结果 33例患儿发生率前5位的首发症状依次为癫癎发作（61%）、不自主运动（61%）、语言障碍（54%）、精神行为异常（52%）和意识障碍（30%）。所有患儿的脑脊液抗NMDAR抗体均阳性,29例（88%）血清抗体阳性。脑脊液白细胞升高的15例（46%）,3例（9%）蛋白升高,寡克隆阳性29例（88%）。脑电图异常（癫癎波或慢波或合并存在）患儿26例（79%）。仅1例发生呼吸衰竭。1例在随诊过程中发现蝶鞍区生殖细胞瘤。33例患儿中头颅MRI异常的13例（39%）：T1WI表现为低信号或等信号、T2WI及T2-FLAIR表现为高信号,病变部位包括颞叶（38%）、额叶（23%）、基底节（23%）、顶叶（15%）、枕叶（15%）、脑干（15%）、丘脑和小脑（各8%）,其中以灰质病变为主者5例（38%）、白质病变为主者8例（62%）,2例患儿存在脑膜强化。头颅MRI异常患儿的前驱感染比例、意识障碍发生率、病情反复的几率、Glasgow严重评分、脑脊液白细胞升高发生率、二线治疗的应用率均高于头颅MRI正常的患儿,差异具有统计学意义（P < 0.05）。结论 头颅MRI异常的抗NMDAR脑炎患儿具有某些临床特点,这些特点对于病情的判断和诊疗措施的选择具有一定的指导意义。     

环磷酰胺序贯治疗儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的疗效及安全性分析

目的分析环磷酰胺作为二线药物治疗儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的疗效及安全性。方法 6例激素和丙种球蛋白冲击治疗效果欠佳的抗NMDAR脑炎患者序贯给予环磷酰胺治疗,进行疗效观察及安全性随访。结果 6例患儿经一线免疫治疗1~4周后,在精神症状、癫癎发作、不自主运动方面症状减轻;3例意识水平有所改善,能进行简单对答;所有患儿均仍有明显的反应迟钝,失语、失读、失写、失算、失用、运动障碍等高级皮层功能受损症状。予环磷酰胺序贯治疗,7 d内6例患儿均能进行简单对答;2~3周后3名学龄期患儿能进行简单计算,读写能力有较大改善,生活自理能力基本恢复;2~3个月后,6例患儿认知功能均基本恢复至病前水平,生活能力恢复正常。无不良反应发生及血常规、肝肾功能异常。结论儿童抗NMDAR脑炎确诊后应及早给予免疫治疗,环磷酰胺序贯治疗效果良好,不良反应少,安全性高。     

69 例儿童抗N- 甲基-D- 天冬氨酸受体脑炎临床、影像学、脑电图分析

目的分析儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸(抗NMDA)受体脑炎临床表现、影像学及脑电图特点。方法回顾分析2015年6月-2019年3月住院并明确诊断抗NMDA受体脑炎的69例患儿的临床资料。结果 69例患儿中,男性39例、女性30例,年龄6个月～13岁6个月。首发症状以抽搐、癫痫样发作最常见(50例,72.5%)。所有患儿脑脊液抗-NMDA受体抗体均阳性,3例重叠MOG抗体阳性。66例行头部MRI检查患儿中,最常受损部位为颞叶(37例)。67例行脑电图检查患儿中54例异常,最常见的改变为广泛性慢波(20例),枕区节律相对保留,放电以局灶性为主,额、颞、枕区放电多见,与临床发作相符。结论儿童抗NMDA受体脑炎首发症状以抽搐癫痫样发作为主,约50%头部MRI异常,脑电图异常更多见。     

20例儿童抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎的前瞻性研究

目的 探讨儿童抗N-甲基-D-门冬氨酸(anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDA)受体脑炎的临床特点、最佳治疗方案和预后.方法 对20例抗NMDA受体脑炎的患者进行临床队列观察,总结其临床表现、对治疗的反应和临床预后特点.结果 入组20例患儿中,男患儿8例,女患儿12例,年龄1岁11个月～13岁4个月.观察时间8个月～3年6个月,至病情稳定,6个月内无改善/进展.患者均以神经系统症状为首发表现,其中以癫癇发作最为突出,90％的患者均有癫癇发作;其次为语言障碍、认知行为异常和运动异常.偏瘫和小脑共济失调在6岁以下患者中出现频率较高.50％患者一线免疫治疗(IVIG、皮质激素)有效,一线治疗失败者予二线免疫(利妥昔单抗)治疗后,80％患儿有明显好转.部分患儿恢复缓慢,在8 ～12月的治疗中逐渐好转.结论 抗NMDA受体脑炎在儿童脑炎患者中并不少见,免疫治疗有效.一线免疫治疗失败后应给予二线免疫治疗.     

儿童抗N-甲基D-天门冬氨酸受体脑炎1例

抗N-甲基D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是近几年被认识的一种边缘性脑炎,其亚急性起病,是以短时记忆丧失、精神障碍、性发作为主要表现的炎症性脑病,该病在儿童中报道较少,现将本院第1例确诊NMDAR脑炎患儿报告如下。     

肺炎支原体脑炎36例

目的探讨肺炎支原体(MP)脑炎小儿的临床特点。方法对经采用特异性免疫凝集法检测外周血和(或)脑脊液抗MP-IgM抗体阳性患儿36例的临床表现、实验室检查、治疗、转归情况进行回顾性分析。总结小儿MP脑炎的临床特点。结果MP脑炎多见于学龄期儿童,临床表现为头痛、呕吐(21/36),发热(17/36),抽搐(9/36),昏迷(3/36),嗜睡、精神萎靡(2/36)和肢体活动障碍(1/36)。33例血清抗MP-IgM阳性,9例脑脊液抗MP-IgM阳性,其中6例血清和脑脊液抗MP-IgM同时阳性。6例咳嗽、流涕。17例拍摄胸片,10例异常。11例检查C-反应蛋白(CRP)均升高。患儿均好转出院。结论中枢神经系统感染患儿如果脑脊液呈病毒性脑炎改变,胸片检查有肺炎X线表现,CRP升高,要考虑MP感染可能。确诊有赖于血清和(或)脑脊液抗MP-IgM检查。     

以失语为主要表现的抗N-甲基-D-天冬氨酸抗体受体脑炎2例报告及文献复习

目的 探讨以失语为主要表现的抗N-甲基-D-天冬氨酸抗体受体(抗NMDAR)脑炎的临床特点.方法 回顾分析2例以失语为主要表现的抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,并进行文献复习.结果 男女患儿各1例,分别为3、5岁,首发症状均为失语,伴精神行为异常、癫痫等.患儿血及脑脊液抗NMDA抗体均阳性.颅脑磁共振成像检查均未见明显...     

重症病毒性脑炎患儿预后及其相关因素分析

目的 评估重症病毒性脑炎(SVE)患儿的预后,探讨影响其预后的因素.方法 回顾性分析2009年1月-2010年8月中国医科大学附属盛京医院儿科收治的56例SVE患儿的临床资料,并在患儿出院4个月后采用Liverpool预后评分量表评估其预后.根据预后将患儿分为治愈组和未愈组,采用SPSS 13.0软件进行数据处理,采用t检验和Binary Logistic回归检验分析2组临床资料与预后的相关性.结果 35％(19/54例)的SVE患儿死亡或留有严重神经系统后遗症,其中住院期间死亡7例(13％),随访中死亡3例(6％),留有严重后遗症9例(17％)、中度后遗症7例(13％)、轻微后遗症5例(9％).导致SVE患儿预后不良的有统计学意义的因素有脑电图中度异常、惊厥持续状态、发热病程长、头颅MRI累及病灶超过2处或累及幕下及合并应激性高血糖(Pa＜0.05),而脑脊液白细胞数、脑脊液蛋白量、偏瘫、意识障碍、合并多脏器损伤、低钾血症、低钠血症与SVE预后不良无关.结论 SVE严重威胁儿童的生存质量.伴有惊厥持续状态、应激性高血糖、发热时间长、脑电图中度异常及累及病灶超过2处或累及幕下等是影响儿童SVE预后的危险因素.     

重症手足口病并脑干脑炎的MRI表现及临床特征

目的 探讨重症手足口病并脑干脑炎的MRI表现及临床特征.方法 收集2010年3-5月确诊为手足口病并脑干脑炎的患儿29例,对其MRI与临床资料进行回顾性分析.结果 29例患儿MRI表现:阴性25例,阳性4例,病灶均局限在脑桥和延脑交界部,2例病灶为脑桥、延脑交界处对称性向两侧延伸,2例病灶非对称性向两侧延伸.信号特征均呈斑片状T1加权像(T1WI)略低信号、T2加权像(T2WI)略高信号,边界不清.随访10 d～2个月,脑桥和延脑交界部病灶逐渐变小,长T1、长T2信号改变更显著,边界逐渐清晰.临床特征:29例患儿均有发热和皮疹;神经系统症状中,肢体震颤29例(100%),眼球运动异常(游动或上翻)23例(79.3%),烦躁和惊恐16例(55.2%),行走不稳12例(41.4%);MRI阳性4例患儿有神经系统后遗症,25例阴性患儿无神经系统后遗症.结论 重症手足口病并脑干脑炎的MRI与临床表现具有一定关系,MRI能真实显示其脑干脑炎脑部受损情况及病变发展变化,能为临床诊断、治疗及预后提供可靠的影像学依据.     

基质金属蛋白酶检测对鉴别化脓性脑膜炎与病毒性脑炎的价值

目的通过对血清和脑脊液(CSF)基质金属蛋白酶(MMPs)水平检测,探讨其对小儿化脓性脑膜炎(化脑)与病毒性脑炎(病脑)的鉴别诊断价值。方法采用ELISA法检测18例化脑及22例病脑患儿急性期血清和CSF中MMP-2、MMP-9水平,并与正常对照组比较。结果化脑、病脑患儿血清和CSF中MMP-2、MMP-9水平显著高于正常对照组(P<0.001),且化脑组显著高于病脑组(P<0.001)。结论血清和CSF中MMP-2、MMP-9检测,对小儿化脑与病脑有早期诊断和鉴别诊断价值,为临床尽早用药提供实验室依据。