老年ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)是一组系统性自身免疫性疾病.病因不清,好发于老年人,常累及多系统、多脏器,肾脏受累进展迅速,可造成不可逆性终末期肾衰竭,死亡率高[1],因此及时诊断和治疗是改善预后的关键.且由于其临床表现复杂多样,缺乏特异性,易误诊漏诊.为增强对老年AASV肾损害病变特点的深入认识,早期诊断,及时合理治疗,最大限度地改善预后[2],本文就老年AASV肾损害进行回顾性分析.     

误诊为肺部疾病的ANCA相关性小血管炎临床分析

目的对误诊为肺部疾病的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎临床特征及其误诊原因进行分析。方法分析总结我院5例确诊ANCA相关性小血管炎的临床资料。结果5例患者,男3例,女2例,年龄15—65岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性4例,其中1例C-ANCA,P-ANCA均阳性。诊病明确前曾误诊为肺炎2例,间质性肺炎1例,肺结核2例。ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现为首发肺部症状、多器官功能损害,误诊率高。ANCA检测有助于早期正确诊断,早期治疗。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

正华中科技大学同济医学院附属同济医院邢瑞凃巍*,武汉430030     

以肺部浸润为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例

患者,男性,51岁.因“间断发热半年余”入院.患者于半年前无明显诱因出现发热,体温最高达39.0℃,伴咳嗽、咳痰,为白色黏痰,偶有咯血,无头痛、胸痛、胸闷,行抗感染治疗后体温可降至正常.此后患者反复出现发热,1个月前再次出现发热,伴有胸痛、咳嗽、咳痰、咯血,在当地医院给予抗感染治疗后胸痛好转,仍间断发热,体温波动在37.0℃～39.0℃之间.起病以来,患者体力稍下降,体重下降5 kg.既往史：有“甲状腺功能亢进症”10余年,间断服用丙基硫氧嘧啶治疗;有“胆囊炎”病史数年,曾发作胆绞痛2次;吸烟30年,平均20支/日;饮酒20年,平均300 ml/d.     

28例ANCA阳性肺血管炎临床分析

目的总结我科28例ANCA阳性肺血管炎的临床表现,提高对该病认识。方法回顾性分析我科2011-2015年ANCA阳性肺血管炎患者,总结其临床资料、实验室和肺部CT检查表现。结果 28例患者纳入分析,性别比例1∶1.15;平均年龄64.11±13.51岁(36~81岁);大部分患者表现为发热、咳嗽、咳痰;25例患者表现为P-ANCA阳性(89.28%);所有检测ESR的患者均有不同程度升高(21/21),96.30%的患者CRP升高(26/27);17例患者合并有肾受累表现,主要以血尿为主(17/28,60.71%);74.19%的患者有不同程度的贫血,78.57%有中性粒细胞比例升高。肺部CT提示以斑片状渗出影最常见(67.86%),其次为间质病变(28.57%),其他病变包括结节样病变(17.86%),胸腔积液(25.00%),磨玻璃样病变(7.14%)。与单纯肺受累组相比,合并肾受累时实验室检查和肺部影像学改变并无明显差异。结论 ANCA阳性肺血管炎临床和相关检测缺少特异性,诊断上需仔细甄别。     

丙基硫氧嘧啶和ANCA阳性血管炎

丙基硫氧嘧啶(PTU)是治疗Graves病最常用的药物，近年来不断有报道提示在用PTU治疗的病人中出现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，并可导致自身免疫性血管炎。临床多表现为全身系统受累，肾脏是最易受累的器官，肾外最常见的是肺脏、皮肤、粘膜，还可表现为狼疮样综合征。本病的预后与病程有关，及时停药是关键。     

老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺部受累18例

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)是一种自身免疫性疾病。该病的发病机制至今仍不明确,多发于老年人〔1〕。由于小血管遍布于全身各处,临床主要表现为多器官损伤,肺部为受累最为严重的器官之一〔2〕。由于该类疾病患者临床表现缺乏特异性,确诊难度高,导致肺部病情进一步恶化,危及患者生命。本研究旨在对本院收治的老年AASV肺损害患者的临床资料进行回顾性分析,探讨该病的临床特点,为     

以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床分析

目的探讨以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特征。方法回顾分析10例以肺部症状首发的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果10例患者均有肺病变,肾脏损害5例,皮肤损害1例。所有患者ANCA阳性。双肺病变8例,单侧肺部病变2例。大部分患者可见血白细胞升高、贫血、血沉明显增快、C反应蛋白升高等。应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,死亡3例,完全缓解7例。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,ANCA检查有助于该病的早期诊断。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗能改善预后。     

咳嗽及肺部游走性阴影为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例

笔者成功诊治1例65岁男性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎患者。该患者主要表现为慢性咳嗽和肺部游走性阴影,曾被诊断为淋巴细胞性间质性肺炎,激素治疗有效,病情复发后查MPO—ANCA阳性,结合肺穿刺活检明确诊断为ANCA相关性血管炎,加用糖皮质激素和环磷酰胺后病情再次缓解。根据文献报道和笔者的临床经验,ANCA相关性血管炎临床表现复杂,缺乏特异性,常被误诊。呼吸科医师对ANCA相关性血管炎肺部受累特点应熟悉,要重视血清ANCA的筛查,以便于本病的早期诊断。     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害29例临床分析

目的 探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征.方法 分析2002年9月至2011年9月住院的29例60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床资料.结果 29例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者.常见症状有咳嗽、咯痰(19/29,65.5%);呼吸困难(14/29,48.2%);咯血(7/29,24.1%)和发热(16/29,55.1%).所有患者ANCA均阳性,其中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性率89.7%(26/29),蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性率10.3%(3/29).胸部影像学表现为肺间质纤维化16例,磨玻璃影者6例,浸润影5例,结节性病变1例,胸腔积液1例.24例(82.8%)合并肾脏受累表现.经激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好,9例(31%)于初诊及随访期间因肺部感染呼吸衰竭等死亡.结论 老年原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺脏损害,其临床表现无特异性,肺间质纤维化、磨玻璃影为常见影像学表现,且多合并肾脏受累.     

肺小血管炎的研究进展

肺小血管炎(SVVL)是原发性小血管炎累及肺脏血管的一组疾患.因本病与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAVS).主要包括:韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)[1],常可累及多个系统.肺是原发性小血管炎累及频率最高的脏器之一,据报道肺脏受累占75%,仅次于肾脏,且是造成死亡的主要原因.其临床表现复杂多变,缺乏特异性,常常被误诊为其它疾病,延误治疗.而经积极治疗,其生存率明显上升.因此有必要提高对SVVL的认识.     

ANCA相关性血管炎患者的远期疗效分析

目的 了解抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,ANCA)患者免疫抑制治疗的远期疗效.方法 回顾分析在我院随访5年以上的所有ANCA相关性血管炎(AAV)患者的随访资料,计算其确诊时及每次随访时的伯明翰血管炎活动评分(BVAS),并就疾病活动性与时间变化及免疫抑制治疗等因素进行相关性评估.结果 共9例患者,这些患者均接受了糖皮质激素和免疫抑制剂的联合治疗,初治时的激素剂量相当于泼尼松(73.9±37.6)mg/d.治疗的第一个半年内缓解率达100％,BVAS在治疗后4年内稳定地降低,但第5年起又开始上升,以后出现反复波动.仅1例长期维持缓解,其余均有复发,其中5例表现为反复发作.平均首次复发时间在治疗后(54.6±23.3)m.复发的危险因素依次为无免疫抑制治疗、生存时间超过5年以及糖皮质激素相当于泼尼松≤10 mg/d.药物副作用包括激素相关糖尿病、骨质疏松、严重感染等,主要发生在前14月内.结论 ANCA相关性血管炎复发率高,多数患者需激素和/或免疫抑制剂不间断的长期维持治疗.     

抗内皮细胞抗体检测对老年ANCA相关性小血管炎病情活动程度的影响

目的探讨抗内皮细胞抗体(AECA)检测对老年抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎病情活动程度的预测价值。方法选取56例老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)患者作为观察组,60例健康献血者作为对照组,全部研究对象采集固定的人脐静脉内皮细胞(HUVEC)为抗原,细胞酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测血清AECA,比较两组患者AECA阳性率的差异,分析AASV患者AECA与临床病情活动性指标的相关性。结果观察组血清AECA阳性率明显高于对照组(P0.05),不同类型AASV患者中的血清AECA阳性率比较发现,变应性肉芽肿性血管炎血清AECA阳性率明显高于显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎血清AECA阳性率明显高于显微镜下多血管炎(P0.05),AASV病情活动期血清AECA阳性率、血清AECA和血沉(ESR)水平均明显高于病情缓解期(P0.05),且AECA阳性组BVAS分值和ESR水平明显高于AECA阴性组患者(P0.05)。结论抗内皮细胞抗体在AASV诊断和鉴别诊断、病情活动程度预测中具有重要的价值。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类病因不明的慢性自身免疫性系统性疾病,病理学特征为小血管（包括小动、静脉和毛细血管）的纤维素样坏死性血管炎.AAV的共同特征为血清中可检测到ANCA,肺和肾脏累及.根据2012年Chapel Hill会议[1]（CHCC）对血管炎分类标准的定义,ANCA相关性血管炎包括以下3类：显微镜下多血管炎（MPA）;肉芽肿性多血管炎（GPA）,原名为韦格纳肉芽肿;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,又名为Churg-Strauss综合征.由于AAV的临床表现多样且少有特异性,在临床工作中极易被漏诊或误诊,以致延误患者病情.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎诊断和治疗几点体会

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎属系统性自身免疫性疾病，肾脏是常见的受累器官，随着我国ANCA检测的普及，该病的检出率也逐年增高，北京大学肾脏病研究所2003年新检出ANCA阳性患者138例，说明该病在我国并不少见，然而，国内对此病的诊治水平在不同地区之间还存在较大偏差，仍存在严重的误漏诊和治疗不当，下面介绍几点体会。     

呼吸系统抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的预后和危险因素

目的评价呼吸系统抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的预后,并分析与预后相关的危险因素。方法回顾性收集45名就诊于中国医科大学呼吸疾病研究所的AVV患者的临床资料。计算患者的1年死亡率,并对可能与这一预后相关的因素进行逻辑回归分析。结果患者的1年死亡率为17.8%(8/45)。主要死亡原因为肺部感染、弥漫性肺泡出血和呼吸衰竭。年龄>65岁的患者1年内死亡风险显著增高,OR值为6.63(P=0.025,95%CI 2.56⁵5.11),显微镜下多血管炎的OR值为1.6(P=0.03,95%CI 1.0855.11),显微镜下多血管炎的OR值为1.6(P=0.03,95%CI 1.08⁴.98),呼吸衰竭的OR值为5.5(P=0.044,95%CI 1.94.98),呼吸衰竭的OR值为5.5(P=0.044,95%CI 1.9⁴5.72),急性肾衰竭的OR值为8.14(P=0.032,95%CI 3.2245.72),急性肾衰竭的OR值为8.14(P=0.032,95%CI 3.22⁶1.14)。结论即使接受积极的治疗,呼吸系统AAV患者的死亡率仍然很高,高龄、显微镜下多血管炎、呼吸衰竭和急性肾衰竭是死亡的主要危险因素。     

抗中性粒细胞胞浆抗体与血管炎

讨论Ｈｉｌｂｅｒｔ空间上标型谱算子的基本性质。推广关于次正规算子不变子空间存在性的Ｂｒｏｗｎ定理以及关于本质正规算子本质本等价的Ｂｒｏｗｎ－Ｄｏｕｇｌａｓ－Ｆｉｌｌｍｏｒｅ定理。