部分性癫癎持续状态

关于癫癎持续状态（SE）,以往关注较多的是全面性强直．阵挛性癫癎持续状态（即大发作持续状态）。实际上,同样作为特殊发作类型,部分性癫痛持续状态（PSE）并不比大发作持续状态发生率低,只是关注度不够而已。笔者拟从临床角度对部分性癫癎持续状态的相关问题进行概述。     

乙酰唑胺辅助治疗难治性部分性癫(癎)236例疗效观察

目的评估乙酰唑胺辅助治疗难治性部分性癫(癎)的疗效.方法采用自身对照的方法,对236例经传统抗癫(癎)药(AED)控制不良的部分性癫(癎)患者,加用乙酰唑胺治疗.结果乙酰唑胺辅助治疗难治性部分性癫(癎)总有效率为56%.结论乙酰唑胺治疗部分性难治性癫(癎)患者有效.     

国际癫癎发作分类建议(2001年)在部分性发作中的应用

目的探讨国际抗癫联盟关于癫发作分类的建议(2001年)在部分性癫发作中的应用价值和特点。方法收集1996年6月至2004年10月在我院癫中心就诊,经过录像脑电监测捕捉到发作的128例部分性癫患者的发作情况,应用1981、2001年两种癫发作分类方案,由3位受过正规癫和脑电图训练的神经科医生进行分类。结果128例患者共检测到298次发作。按照1981年分类标准,97次(32%)属于简单部分性发作,105次(35%)为复杂部分发作,12次(4%)部分性发作难以准确划分为简单或者复杂性,81次(27%)为继发全面性发作,3次(1%)为部分性癫持续状态;应用2001年分类建议,有295次发作为自限性局灶性发作,其中67次(22%)为局灶性感觉性发作,140次(47%)为局灶性运动性发作,包括81次(27%)伴随颞叶自动症的局灶运动性发作,81次(27%)为继发全面性发作,3次为局灶性癫持续状态发作。2001年分类方案中,发作类型体现了特征性的临床症状,与发作期的癫性放电的解剖部位有紧密的对应,但是,高级皮层的发作症状在一定程度上受到了忽略。结论2001年国际癫发作分类体现了良好的发作症状、发作类型、解剖部位之间的联系,可以试用于临床,但需要进一步的完善。     

部分性癫(癎)持续状态

关于癫(癎)持续状态(SE),以往关注较多的是全面性强直-阵挛性癫(癎)持续状态(即大发作持续状态).实际上,同样作为特殊发作类型,部分性癫(癎)持续状态(PSE)并不比大发作持续状态发生率低,只是关注度不够而已.笔者拟从临床角度对部分性癫(癎)持续状态的相关问题进行概述.     

特发性全面性癫癎转化为特发性部分性癫癎1例报告

患者女，5岁。因发作性意识丧失，四肢抽搐6个月，于1998-05-28就诊。患者于6个月前，白天清醒时突然出现双眼上翻，四肢强直，叫之不应，口唇紫绀，约30min后出现四肢抽搐，持续约4～5min缓解，发作时伴尿裤及咬破舌。之后约每20～30d发作1次，均在白天清醒时发作，最后1次发作于就诊前1d，发作形式同前。患者既往健康，第一胎，足月     

癫癎相关性局灶性皮质发育异常的病理学分类及研究进展

大脑皮质的形成经历3个主要阶段：①原始神经上皮细胞的分裂增殖；②神经母细胞的迁移、分化；③皮质结构形成。其中任何一个阶段受到遗传因素或周围环境中有害因素的影响均会导致皮质发育异常（malformations of cortical development，MCD）的发生，由于影响因素作用的环节及影响程度不同，所产生的MCD的病理学表现也各不相同，故MCD是一组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。MCD与癫癎、认知障碍等神经系统疾病均有相关性，     

难治性癫(癎)273例的临床病理学分析

目的 研究难治性癫(癎)的临床病理学特点.方法 对2005年1月至2007年12月在首都医科大学宣武医院接受致(癎)灶外科手术切除治疗的连续273例患者的临床及病理学资料进行回顾性分析.结果 273例患者的平均发病年龄为11.0岁,平均病程为11.2年.组织学具体分型:皮质发育畸形(MCD)158例,搬痕性脑回63例,肭肿瘤26例,中枢神经系统炎症性病变13例,血管畸形3例,囊肿3例,胆脂瘤1例,其他分类未明6例.其中MCD又包括局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅰ型104例(平均发病年龄11.1岁,平均病程11.2年),FCDⅡ型30例(平均发病年龄7.9岁,平均病程12.7年),轻微皮质发育不良(mild MCD)6例,结节性硬化6例,多小脑回3例,其余皮质发育不良9例.158例MCD中有31例伴有海马硬化的病理学表现.134例FCD中FCD Ⅰ B型占86例(64.2%),多位于颢叶(45例).脑肿瘤26例(平均发病年龄14.5岁,平均病程6.3年),其中20例为混合性神经元-胶质肿瘤(76.9%),常见于颞叶,多数周边伴有皮质发育不良的病理学改变.结论 难治性癫(癎)中最常见的病理学类型依次分别为MCD、瘢痕性脑回和肿瘤.FCD最常见的病理学类型为FCD Ⅰ B型,多位于颞叶,常伴有海马硬化.难治性癫(癎)相关的脑肿瘤多为位于颞叶且生长缓慢的混合性神经元-胶质肿瘤.     

癫癎复杂部分性发作持续状态的治疗探讨

本文总结1996～2003年3月20例癫癎复杂部分性发作持续状态的疗效分析报告如下。     

贫血并颈动脉纤维肌发育不良导致癫(癎)发作1例

1 病例简介 患者,女性,15岁,主因"反复发作右侧肢体抽搐2年"收住我科.患者于入院1年前开始,在活动以后出现右侧肢体抽搐,症状持续4～10 min,未给予特殊治疗.以后症状常常在活动中、劳累后反复发作,症状严重时可以导致全身强直-阵挛发作,伴有意识障碍.曾于院外行颅脑MRI检查未见异常,脑电图检查发现左侧额颞叶有短程发放的中至极高波幅的3.5～7 Hz波.诊断为局灶性癫(癎),给予抗癫(癎)药物(卡马西平,0.1 g,3次/d)治疗,症状发作明显缓解.为进一步明确病因来我院诊治.     

皮层发育不良继发同侧偏转性癫(癎)发作1例报告

1 病例报告患者男性,30岁,农民工.因旋转阵挛性抽搐伴意识丧失反复发作9年,3 d前复发1次,于2008年2月27日就诊.患者于21岁起反复旋转发作并阵挛性抽搐,曾在当地医院检查头颅CT与脑电图(EEG)正常.因服药疗效差,自行停药2年,近年发作频繁,每月3次左右,疲劳时易发作.无癫(癎)家族史,既往无窒息史,无头部外伤史.查体未见阳性体征.     

一组特殊的良性儿童部分性癫(癎)的临床和脑电图特征

目的 分析一组特殊的良性儿童部分性癫(癎)的临床特征,探讨其病理生理机制.方法 对在我院癫(癎)中心门诊就诊的儿童部分性癫(癎)进行随访观察,纳入符合良性部分性癫(癎)诊断者,排除能够分类的其他类型,分析患者的临床和脑电图特征.结果 入组的44例患者中,38.6%(17/44)的患儿每天均有发作,额叶失神、偏转是最常见的发作症状,觉醒脑电图有局灶、多灶、全面性棘慢波爆发3种表现,且以额部为著;睡眠时双侧同步化.截止随访日,88.6%(39/44)完全无发作,22.7%(10/44)脑电图完全恢复正常.结论 有一组特殊的良性儿童部分性癫(癎),可能是起源于额叶.     

后皮质癫(痫)的临床特征分析与手术治疗

目的 探讨后皮质癫(痫)的临床定位特征与手术治疗方法 .方法 根据临床确诊为后皮质癫(痫)的43例患者完整的临床资料,回顾性分析其发作症状、影像学、脑电图及神经病理学等方面的临床特征,并总结手术治疗的疗效与并发症.结果 43例患者中顶叶癫(痫)11例,枕叶癫(痫)13例,其余部位癫(痫)19例,33例(76.7%)出现先兆症状,发作期常常表现为头或眼向对侧转动、伴自动症、特定的姿势性强直等症状学特点.22例需埋置颅内电极.术后5例出现不同程度的视觉障碍.随访1～5年,27例(62.8%)癫(痫)发作消失.结论 某些先兆和发作期症状可能提示癫(痫)灶位于后皮质,部分患者可以通过手术获得满意疗效.     

儿童良性癫痫伴中央-颞部局灶放电患者的临床和脑电图变迁特点

目的 探讨儿童良性癫痫伴中央－颞部局灶放电（benign epilepsy of childhood with central-temporal spikes,BECCT)患者的临床和脑电图（EEG）演变过程的特点，分析与病程长短有关的因素。方法 对1996年4月至200010月曾在我院癫痫中心住院的87例已痊愈的BECCT患者的资料进行回顾性分析，对与病程长短可能有关的因素进行统计分析。结果 大多数患者的临床发作要比EEG局灶放电消失得早，最长两者可相差6年。临床表现和EEG的演变规律都有其特点。本研究结果仅提示发病年龄与病程的长短相关。发作中止2年以上且EEG已恢复正常可作为痊愈的指征，部分发作终止但EE仍未恢复正常的患儿也可能提前减药或停药。结论 BECCT是与年龄相关的癫痫综合征，认识其临床、EEG的演变特点及规律有利于患者的治疗及预后的评估。     

部分性癫(癎)二例发作间期同步应用脑电图-功能磁共振成像定位致(癎)灶

目的 探讨部分性癫(癎)(癎)性放电相关血氧水平依赖(BOLD)信号的分布规律,为进一步研究该病的发病机制、脑功能变化奠定基础.方法 采用同步脑电图一功能磁共振成像(EEG-fMRI)技术,对2例部分性癫(癎)患者进行发作问期(癎)性放电相关BOLD变化的研究,探讨该病发作间期(癎)性放电相关BOLD信号与临床脑电图定位脑区的相互关系.结果 2例患者的临床脑电图定位脑区均出现了最大激活信号,其中1例在该区域有2处显著激活;在该区对侧相应脑区也有较弱的激活信号出现.结论 部分性癫(癎)(癎)性放电相关BOLD反应以(癎)性放电脑区为主,但其对侧同源脑区也有较弱的激活信号,fMRI激活信号与脑电活动之间有着很好的对应关系.     

婴儿重症肌阵挛癫(癎)的临床特征及药物疗效分析

目的 探讨婴儿重症肌阵挛癫痫（severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI）的临床特征及抗癫痫药物疗效。方法 通过对4046例癫痫患者随访分析，根据国际抗癫痫联盟的分类标准诊断SMEI，分析患者的临床资料。结果 共收集到16例SMEI患者，其中散发病例8例，有热性惊厥或癫痫家族史者8例，根据发作形式诊断为典型SMEI10例，边缘型SMEI6例，患者有多种癫痫发作形式，伴有精神运动发育迟缓，部分患者有影像学异常。多重作用机制药物或作用于钠通道以外的药物治疗可能有效，患者预后差。结论 SMEI是一种少见的、严重的、治疗困难、预后差的癫痫综合征。     

脑皮质发育不良继发顽固性癫痫的病理分型及手术治疗

目的 探讨局灶性脑发育不良(FCD)的临床特征、病理学、影像学的特点及手术疗效.方法 42例外科手术切除致痫灶并经病理证实为FCD的患者中,根据Palmini病理学分型进行分类,并对其临床特征、影像学特点及手术疗效进行回顾性分析.结果 42例患者中,按致痫灶部位分类颢叶24例、额叶14例、顶叶6例及枕叶3例,其中多脑叶5例.术前影像学检查阳性率62%.组织学分型FCDⅠA型9例,FCDⅠB型21例,FCDⅡA型5例,FCDⅡB型7例,其中以FCD Ⅰ B型最为常见,多位于颞叶且常伴有海马硬化.所有患者术后至少随访1年以上,癫痫术后治愈率FCD位于颞叶67%,颞叶以外43%(EngleⅠa).结论 FCD是难治性癫痫常见的病理学改变,其病理分型与临床特征和致痫灶部位存在相关性,为制定手术方案和判定手术效果提供了依据.     

Prognosis and clinical features of intractable epilepsy: A prospective study

Abstract  Of the epileptic patients who were treated for ≥ 5 years until the end of 1990 and had more than four seizures in 1990, 63 patients had been treated without interruption until the end of 1995. We analyzed their clinical courses from 1990 to 1995 prospectively. More than half the subjects were diagnosed with temporal lobe epilepsy. Twenty cases had presumed etiology, and 32 had neuropsychiatric complications. Of the subjects whose seizures were not controlled with conventional antiepileptic drugs (AED), 11 cases demonstrated significant improvement when new AED; that is, lamotrigine, vigabatrin, clobazam, topiramate, tiagabine or CGP33101 were added. However, 10 patients did not respond to new AED. Presumed etiology, neuropsychiatric complications, multiple epileptic foci in EEG and abnormalities on head CT or MRI were characteristics of the patients whose seizures were resistant to new AED.     

儿童难治性癫痫的长期治疗

治疗癫痫患者的最终目标是摆脱癫痫发作,但有些癫痫患儿可能需要终身治疗,尤其是难治性癫痫患儿更加现实的目标是降低具有致残性发作类型的发作频率。长期发作会影响患儿社会活动、心理、认知等功能,因此对这些患儿的长期管理需要儿科和神经内科医师,以及社会工作者联合给予终身关爱。在治疗过程中,临床医师应定期评价患儿病情,注意预防和控制抗癫痫药物的不良反应,监测抗癫痼药物相关不良事件;为难治性癫痫患儿选择最佳治疗方案,在收益与风险之间达到平衡,提高患儿生活质量。     

Cognitive outcome of children with epilepsy and malformations of cortical development

OBJECTIVE: To assess intellectual functioning (IQ) in 54 children and adolescents with intractable epilepsy who later underwent cortical resection due to unilateral malformations of cortical development acquired in utero. METHODS: Lesion type was classified into circumscribed mass lesions and diffuse cortical dysplasia based on histopathologic analysis of surgical tissue. Cortical dysplastic lesions were further graded as mild, moderate, or severe according to specific microscopic features. Laterality of lesion was determined through neurologic examination and electrophysiologic and neuroradiologic procedures. Classification of lesion type was corroborated by its significant relationship with other disease-related variables known to be related to clinical severity (age at seizure onset, age at resection, and extent of lesion). RESULTS: Analyses of covariance revealed that circumscribed lesions had a less deleterious effect on nonverbal IQ than did diffuse cortical dysplasia, after controlling for age at seizure onset and extent of lesion. This effect was also found on verbal IQ measures, but only in subjects with right-sided lesions. Subjects with left-sided lesions performed significantly more poorly on verbal IQ measures than those with right-sided lesions. Additionally, younger age at onset and greater extent of lesion were associated with poorer cognitive outcome. CONCLUSIONS: Cortical dysplasia and early left hemisphere lesions have a significantly worse impact on cognitive functioning than circumscribed lesions or right hemisphere developmental lesions in children with epilepsy.