儿童风湿性疾病的肺部表现

儿童风湿性疾病的肺部表现可分为感染性、药源性和慢性炎症性肺病变。临床上，属于系统性红斑狼疮的肺损害较常见，可表现为胸膜炎、急性狼疮性肺炎等；幼年特发性关节炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎以及混合结缔组织病等也可出现类似急性免疫性肺炎、纤维化、间质性肺炎、肺动脉高压等表现；风湿热、韦格纳肉芽肿、过敏性紫癜和川崎病可分别引起风湿性肺炎、呼吸道坏死性肉芽肿，甚至弥漫性肺泡炎、致死性肺出血。     

风湿性疾病的基因治疗

基因治疗作为生物治疗趋势的延续,在很短时间内从理论走向临床应用,为风湿病的治疗提供了新思路,对炎症、免疫反应提出了新的观点,导入抗关节炎基因到某一个关节,减轻或避免了非注射关节的炎症,这一意外发现,对关节炎的病因、发机制和病理等提出了新的的认识。进一步研究需要找到更多的治疗基因,基因的长时间表达和这些表达的调节,也是目前面临的难题。     

中美儿童风湿性疾病现状分析

儿童风湿病学是一门发展中的学科。与美国相比,我国的临床和科研水平都相对滞后。建立规范的儿童风湿病管理体系,加强专科队伍建设,增加科研资金投入,以及重视儿童风湿病基础教学,转换医学模式,提倡多学科协作,对提高我国现阶段儿童风湿病诊治能力,促进学科发展至关重要。     

提高对儿童风湿性疾病的认识

风湿病在儿童属少见病,由于其临床类别的多样性和临床表现的复杂性,该病也属于儿科的疑难病症,所以在临床容易发生误诊及漏诊现象。提高对儿童风湿病的认识,对其进行及时与正确的诊断和治疗是非常重要的问题。下面就常见儿童风湿病及应该引起注意的问题进行探讨。     

环磷酰胺在儿童风湿性疾病中应用

环磷酰胺(CTX)作为一种细胞毒性药物,被广泛应用于肿瘤化疗中。同时,由于其具有较强的免疫抑制作用,在自身免疫性疾病中也得到了越来越多的应用。近年来,CTX被用于儿童风湿性疾病,用以治疗较严重及有致命性的自身免疫性疾病,已取得较好的疗效。但可能产生的毒副作用是影响其临床应用的主要障碍。现对CTX的作用机制、目前在儿童     

风湿性疾病的基因治疗

基因治疗作为生物治疗趋势的延续,在很短时间内从理论走向临床应用,为风湿病的治疗提供了新思路,对炎症、免疫反应提出了新的观点。导入抗关节炎基因到某一个关节,减轻或避免了非注射失节的炎症,这一意外发现,对关节炎的病因、发病机制和病理等方面提出了新的认识。进一步研究需要找到更多的治疗性基因,基因的长时间表达和这些表达的调节,也是目前面临的难题。     

儿童风湿性疾病相关性肺间质病变的研究进展

风湿性疾病是一类通过自身免疫反应导致机体损伤的疾病,可累及全身各个组织器官,其中呼吸系统受累极为常见,肺间质改变是肺部受累的重要临床表现.儿童风湿性疾病相关性肺间质病变相对于成年人较少见,但肺部病变明显增加患儿的病死率,因此提高对儿童风湿性疾病相关性肺间质病变的认识,早期诊断、早期治疗对患儿预后具有很大的影响.     

静脉注射免疫球蛋白在儿童风湿性疾病中的规范应用

儿童风湿性疾病临床表现多样,确切发病机制尚不详.但许多研究已证实该类疾病属于免疫系统激活介导的自身免疫性疾病.目前还没有针对这些疾病的精准治疗方案.除糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂外,免疫球蛋白作为多效免疫调节和抗炎制剂,已成为越来越重要的治疗选择,对一线治疗反应差的儿童风湿性疾病显得尤其重要.对于大多数儿童风湿性疾...     

抗中性粒细胞胞浆抗体与儿童风湿性疾病

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与儿童风湿性疾病包括系统性红班狼疮(SLE)、过敏性紫癜(HSP)及混合性风湿性疾病(MRD)肾损伤的关系.方法采用间接免疫荧光法(IIF)和酶联免疫吸附试验(ELISA)检测105例患儿于疾病急性期血清ANCA,检测并比较这些患儿肾损伤情况与ANCA的相关性.结果血清ANCA阳性率为SLE7/23(30.43%)、HSP15/64(23.44%)、MRD6/18(33.33%),其中核周型即P-ANCA18例(SLE5例、HSP9例、MRD4例);胞浆型即C-ANCA7例(SLE2例、HSP4例、MRD1例);未确定型即A-ANCA3例(HSP2例、MRD1例).比较患儿疾病急性期肾功能受损与血清ANCA水平的相关性,提示血清ANCA阳性患儿早期肾损伤率明显高于ANCA阴性患儿(P<0.05).结论本文提示ANCA可能对鉴别小儿风湿性疾病肾损伤具有重要意义,并可能成为该类疾病针对其肾损伤给予早期评价预后、选择积极治疗的重要免疫学血清指标.     

上海小儿风湿性疾病研讨会纪要

中华医学会上海分会儿科专业委员会临床免疫学组举办的上海小儿风湿性疾病研究讨会(第一届)，于2004年8月17日在上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心召开。复旦大学附属儿科医院、第二军医大学附属长海医院、交通大学附属上海市儿童医院、上海市中西医结合医院、上海第二医科大学附属仁济医院和上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心等15家单位的40余位代表参会，     

间歇白细胞去除法治疗儿童风湿性疾病疗效分析

目的探讨间歇白细胞去除法对系统性红斑狼疮等风湿性疾病的治疗效果.方法 20例患儿(其中系统性红斑狼疮8例、过敏性紫癜肾炎5例、幼年型类风湿关节炎3例、混合性结缔组织病2例,皮肌炎、硬皮病各1例)在常规治疗疗效不明显的情况下,加用间歇性白细胞去除法治疗,每次100～200mL,每周1～2次,病情稳定后改为 1～2个月1次.结果 20例中18例治疗后临床症状和体征均逐步明显好转, 各项实验室指标同步改善,保证了激素的安全减量.间歇白细胞去除法前后血象改变表明,除血小板有轻度降低外,白细胞、红细胞、血红蛋白均无明显改变.结论间歇白细胞去除法治疗儿童风湿性疾病,有良好的效果.     

儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征的治疗进展及建议

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syn-drome,MAS)是一种继发于风湿性疾病的具有潜在生命危险性的严重并发症,早期识别和强化治疗是成功救治的关键.然而,由于缺乏有效的临床对照试验研究,目前MAS尚无统一的治疗方案.该文综述国内外文献,推荐MAS初始治疗首先大剂量糖皮质激素(gluc...     

儿童风湿性疾病并肺间质病变的诊断与治疗

风湿性疾病常累及肺部,是引起肺间质病变(ILD)的主要原因。风湿性疾病并ILD常起病急、病情重,是患者急性期死亡的主要原因之一,而ILD可以是风湿性疾病的首发症状。因此,提高对风湿性疾病并LID的认识、做出早期诊断和及时处理至关重要。现就常见风湿性疾病并ILD发生情况、临床、治疗及高分辨率CT的应用价值作一介绍。     

静脉注射人丙种球蛋白在儿童风湿性疾病中的应用北大核心CSCD

静脉注射人丙种球蛋白(IVIG)使用指征主要为抗体缺陷病的替代治疗和大剂量IVIG的免疫调节。由于IVIG的免疫调节作用,其广泛应用于儿童风湿性疾病领域,但多属"超说明书用药"。在儿童风湿性疾病的治疗中,IVIG对于川崎病和原发性免疫性血小板减少症能明确获益,对于干燥综合征、皮肌炎、系统性红斑狼疮等可能获益,而对于Stevens-Johnson综合征、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎、系统性硬皮病则仅有一定获益可能。在儿童风湿性疾病的治疗中,IVIG的应用尚需进一步规范。     

风湿性疾病的神经系统损害

风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病,其临床表现多种多样,部分病例可出现严重的神经系统损害,如何早期诊断、及时治疗、减少致残率和病死率是目前所面临的主要问题.     

儿童风湿性疾病相关实验检查概述

儿童风湿性疾病(亦称自身免疫性疾病)是青少年时期较为多见的一类疾病,近年来其发病年龄越来越趋于小龄化,首发症状不典型,常与其他系统疾病混淆,疾病的发展迫切需要实验室提供特异性强、敏感度高的实验数据作为临床诊断、鉴别诊断、疗效观察的客观指标。现就较为常见的儿童血管炎和幼     

风湿性疾病的诊断与治疗

风湿性疾病（rheumatic diseases）泛指影响骨、关节及其周围组织如肌肉、肌腱、筋膜、滑囊的一组疾病,可以由感染、免疫、内分泌、代谢、遗传、肿瘤、退化及地理环境等因素所致。风湿性疾病可以是系统性,也可以为局限性的。     

高迁移率族蛋白B1在儿童风湿性疾病中的研究进展

高迁移率族蛋白B1作为一种表达于真核细胞核的非组蛋白,释放到细胞外后可促进炎症反应,参与细胞因子的正反馈环,与多种自身免疫性及炎症性疾病的发病机制密切相关。近年来的研究发现其可能成为紫癜性肾炎、狼疮性肾炎的血清标志物,并对幼年特发性关节炎预后及川崎病患儿对静脉丙种球蛋白无反应可能具有一定预示作用。