免疫球蛋白G4相关性疾病累及多脏器1例病例报道

免疫球蛋白G4相关性疾病（IgG4-RD）是2011年被正式命名的一种与IgG4相关累及多器官或组织,慢性进行性炎症伴纤维化的自身免疫性疾病,主要以全身多脏器类肿瘤样的特征为临床表现,大量淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润、血清IgG4显著升高。多见于患有变态反应性疾病的老年人。本院收治1例累及胆道、胰腺、前列腺和淋巴结等多脏器的IgG4相关性疾病患者,综合临床表现、影像学检查、血清免疫学检查及病理活检明确诊断,积极早期糖皮质激素治疗并密切跟踪随访,取得较好的治疗效果。     

IgG4相关性涎腺炎一例及文献复习

<正>IgG4相关性疾病是一种全身系统性疾病,其累及器官和组织众多,但现对于累及涎腺的IgG4相关性疾病即IgG4相关性涎腺炎的报道和研究仍较少,尽早诊断和规范治疗对患者的预后至关重要。本文报道1例IgG4相关性涎腺炎病例,结合相关文献资料以提高对该疾病的认识。     

以胸膜病变为特征的IgG4相关性肺疾病1例

<正>免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种新发现的全身多系统性疾病,2009年Zen等[1]将IgG4-RD在肺或胸膜的表现命名为IgG4相关性肺疾病(IgG4-related lung disease,IgG4-RLD)。IgG4-RLD起病隐匿,主要表现为血清IgG4升高和受累部位的肿大或占位,组织病理学可见IgG4+的淋巴细胞、浆细胞浸润和不同程度的纤维化[2]。现报道1例以胸膜多发结节为主要特征的IgG4-RLD,旨在增加临床医生对该病的认知,减少误诊与漏诊。     

第570例 眼肿—腹痛—胆道梗阻—肾脏病变

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的全身性疾病, 其特征是组织淋巴细胞浸润、纤维化。IgG4-RD合并结缔组织病(CTD)的报道较少, 本文报道1例IgG4-RD合并CTD患者的临床表现、影像学特征和病理学特点, 以期为IgG4-RD合并CTD的诊疗提供参考。     

皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1例报道并文献复习

报告以皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1 例。患者，男，52 岁，发现全身皮疹3 年，入院查IgG4定量：＞3.540 g/L，肌酐升高、高球蛋白血症、贫血、Coombs 试验（IgG）弱阳性。皮损病理：见大量成熟浆细胞浸润；免疫组化：IgG（+）；IgG4（热区大于100/HPF）；见较多淋巴细胞及炎细胞浸润。其肾脏、淋巴结、骨病理活检免疫组化均提示IgG4+浆细胞浸润为主。本研究对IgG4相关性疾病皮疹特点、诊断、鉴别诊断、治疗、追踪随访进行讨论，以期能提高临床医生对IgG4-RD 皮疹特点的认识，对该病进行及早诊断和治疗，及时干预，延缓疾病进展。     

1例IgG4相关硬化性疾病临床病理分析及文献复习

目的 报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平.方法 分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论.结果 患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良好.结论 IgG4相关硬化性疾病是一种非常罕见的全身系统性疾病,及时应用糖皮质激素可控制病情.     

IgG4相关性疾病的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎性反应性疾病,可以累及全身各个器官,特别是一些腺体组织,如胰腺、唾液腺(下颌下腺、腮腺、舌下腺)、泪腺和甲状腺等.由于该病临床表现多样且没有明确的诊断标准,易漏诊和误诊,糖皮质激素作为其一线用药,虽然在短期内可明显改善患者症状,但易复发,因此文章拟从IgG4-R...     

IgG4相关性肺疾病一例及文献复习

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的炎性纤维化疾病,病理组织学特点是高密度淋巴细胞浸润、闭塞性静脉炎、席纹状纤维化(sto-riform-type fibrosis)、IgG4(+)浆细胞增多[1-2]。该病临床谱广泛,可累及多器官或组织,最常累及肝胰胆器官,肺部受累少见[3-4]。IgG4相关性肺疾病(IgG4 related lung disease,IgG4-RLD)自Duvic和Desrame等[5]在2004年首先     

免疫球蛋白IgG4相关性胆管炎误诊1例

免疫球蛋白IgG4相关性胆管炎（immunoglobulin G4 associated cholangitis,IAC）是近年逐渐被认识的一种疾病,属于免疫性疾病,由2007年Bj？rnsson等建议使用该名称,是指以血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴-浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病,累及血管,引起阻塞性黄疸的胆管炎。     

伴IgG4阳性浆细胞数量增多的脑膜Rosai-Dorfman病临床病理特点分析

目的 探讨脑膜Rosai-Dorfman病临床病理特点.方法 选取大连医科大学附属第二医院神经外科脑膜原发性伴IgG4阳性浆细胞增多的Rosai-Dorfman病1例,手术治疗,切除病变组织,分析其病理学特点.结果 脑膜局限性增厚、纤维化,肿瘤组织呈“明暗相间”的病理特点,较多淋巴细胞及多量浆细胞浸润,局部淋巴滤泡形成,并见组织细胞吞噬完整的淋巴细胞及浆细胞(即淋巴细胞伸入现象),未见席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及嗜酸性粒细胞浸润.肿瘤组织边缘呈推挤性生长,压迫周边脑组织,周边脑组织血管周围见淋巴细胞及组织细胞套袖.应用免疫组化染色显示:组织细胞CD68及S-100阳性;IgG4阳性浆细胞数量为30个/HPF,IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞为60％.MRI示右侧额部异常信号影,呈宽基底与邻近脑膜相连,可见硬膜尾征,邻近脑实质呈受压推挤状态,周围可见少量脑水肿影,病变范围14 mm×23 mm×16 mm,T1WI呈低信号,其内混杂高信号,T2WI呈中高信号,其内混杂少许低信号,增强扫描呈均匀强化.结论 脑膜的Rosai-Dorfman病是少见病变,需要与多种疾病鉴别,其诊断具有挑战性,并且此例伴随IgG4阳性浆细胞增多及IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞为60％,具有IgG4相关性疾病的一个组织学特征(即致密淋巴细胞及浆细胞浸润),需要结合组织病理、临床及血清学特点综合判断,笔者认为诊断为脑膜Rosai-Dorfman病可能伴有IgG4相关性疾病较为恰当.     

14例累及肺部的IgG4相关性疾病的临床特征

目的：IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related diseases,IgG4-RD)是一种罕见的自身免疫性疾病,对于肺部受累的患者,目前尚无特异性诊断试验。本研究总结累及肺部的IgG4-RD的临床特征,旨在提高临床医师对该病的认识和诊疗水平。方法：根据2021年《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》中的推荐意见,重新诊断2014年12月至2022年2月中南大学湘雅二医院收治的IgG4-RD患者,分析和总结14例累及肺部的IgG4-RD患者的临床特征。结果：14例患者中,男11例,女3例,确诊中位年龄为66(22～82)岁。6例患者出现咳嗽、咳痰、气促等呼吸系统症状。肺外受累以头颈部腺体多见(6/14),其次为胰腺胆管系统受累(4/14)。患者血清IgG4均升高,11例患者伴有炎症指标异常。肺部影像学表现广泛,纵隔/肺门淋巴结肿大最常见(12/14),其次为双肺多发结节(9/14)、片状密度增高影(7/14)和支气管血管束增多(6/14)。行肺活检者9例,肺外活检者8例。肺活检病理示淋巴浆细胞浸润,5例可见间质纤维化,2例合并静脉炎表现。免疫组织化学结果均可见...     

应重视IgG4相关性自身免疫性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease)是新近被重新认识的一种自身免疫性、纤维炎症性疾病,特征包括肿瘤样增生、席纹状纤维化、大量IgG4阳性淋巴细胞浆细胞浸润、血清IgG4 水平显著升高以及糖皮质激素治疗反应良好.既往认为独立的疾病都可能是IgG4相关性疾病中某一器官的表现,如米库利兹综合征、慢性硬化唾液腺炎、Riedel甲状腺炎都有可能划分至IgG4 相关性疾病谱中.     

IgG4相关性疾病临床特征分析

目的 针对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点、影像学特征、组织病理学表现及预后进行分析,为IgG4-RD的诊断及治疗提供依据。方法 回顾性收集2011~2015年在四川大学华西医院诊治的48例诊断为IgG4相关性疾病患者临床资料,统计分析该病患者症状,血清IgG和IgG4、肿瘤血清学标志物及自身抗体表达,总结该病患者CT、MRI、超声等影像学特点,随访疾病预后。结果 48例IgG4-RD平均年龄(50±16)岁,其中男女比例为1.5∶1,血清IgG4水平在0.05~80.5g/L之间。淋巴结受累患者最多,14例患者伴有多部位受累。共有47例患者进行组织病理学检查,主要表现为淋巴浆细胞浸润及纤维化形成,IgG4+细胞>10个高倍视野。38例患者进行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,激素减量后,2例患者疾病复发。结论 IgG4-RD是多器官受累的自身免疫病,受累脏器IgG4阳性浆细胞浸润是其主要特点,及时应用糖皮质激素及免疫抑制剂可有效缓解病情。     

IgG4相关性疾病的临床及病理学表现

Ig G4相关性疾病(Ig G4-RD)是一种新被认识的系统性、纤维炎症性疾病,该病以多位点形成肿瘤样脱髓鞘病变、大量Ig G4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润以及纤维化为特征,常累及胰腺、胆管、唾液腺、眶周组织、淋巴结及腹膜后间隙等。各器官的病理特征相似,诊断该病时,需结合临床表现、实验室、组织病理及影像学等检查结果,并积极排除其他疾病如肿瘤后作出诊断。该病对激素等免疫抑制剂治疗反应良好,预后较好。     

IgG4相关性疾病临床分析并文献复习

目的 提高对IgG4相关性疾病的认识,减少临床漏误诊.方法 分析我院收治的2例IgG4相关性疾病的临床特点、实验室检查和治疗经过,并复习相关文献.结果 2例均为男性,出现多腺体肿大、多脏器累及表现,均伴有血清IgG4水平升高,应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗均取得良好效果.结论 IgG4相关性疾病是临床少见的自身免疫病,可累及多器官,出现纤维化改变,临床表现复杂,极易漏误诊,应提高对该疾病的认识.     

IgG4相关性硬脊膜炎1例报道

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-RD immunoglobulin G4-related disease)是一种慢性、进行性炎症伴纤维化疾病,其特点为血清 IgG4 水平升高、类肿瘤样病变、组织纤维化及IgG4 阳性浆细胞浸润。2003年由MASAKI^[1]等首次提出IgG4系统性疾病的概念,2010年《Autoimmun Rev》杂志将其命名为IgG4相关性疾病(IgG4-RD)^[2]。研究发现IgG4-RD可有多系统、多器官受累,     

IgG4在系统性红斑狼疮患者外周血中的表达及其临床意义

目的:探讨IgG4在系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血中的表达及其临床意义。方法:采用酶联免疫吸附法(ELISA)和条带免疫印迹法(IBT)分别检测SLE患者外周血中IgG4及IgG4型自身抗体水平，并与健康体检者对照，分析IgG4与SLE临床特征的关系。结果:在59例SLE患者中，有30例IgG4型自身抗体阳性，而健康体检者中则无。SLE患者血浆IgG4水平较健康体检者升高(P<0.05)。血浆IgG4水平升高组SLE患者间质性肺炎和胰腺受累(包括血胰淀粉酶和脂肪酶升高)的发生率均高于血浆IgG4水平正常组(P<0.05)。IgG4型自身抗体阳性的SLE患者雷诺现象、血液系统受累及间质性肺炎的发生率高于IgG4型自身抗体阴性患者(P<0.05)。结论:SLE患者血浆IgG4水平较健康体检者升高，血浆IgG4水平升高的SLE患者更易出现间质性肺炎及胰腺受累；SLE患者血清中存在IgG4型自身抗体，且IgG4型自身抗体阳性的SLE患者更易出现雷诺现象、血液系统受累及间质性肺炎。     

IgG4相关疾病

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种新发现的累及全身多器官损伤的少见临床疾病。IgG4-RD的发病机制尚未明确,尤其IgG4是直接介导组织损伤还是旁观效应仍不清楚。IgG4-RD表现为各种器官同时或非同时的器官肿大或结节/增生病变,相关检查主要包括血清学,病理学和影像学。IgG4-RD综合诊断标准的诊断算法是用综合诊断标准结合器官特异性标准而制定的。治疗方面虽无指南可循但仍然推荐首选激素治疗,必要时考虑运用免疫抑制剂和生物治疗。     

糖皮质激素治疗IgG4相关性胰腺炎一例

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种新近发现的可累及全身多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,其受累器官广泛,临床表现多样,且无特异性,临床易误诊误治,IgG4相关性胰腺炎是最常见的IgG4相关疾病,发病率低,易误诊为胰腺癌,现将本院收治的1例报道如下: 1 病例简介 患者女,59岁.因"腹痛一周"于2014年8月16日收入院.一周前患者出现上腹部疼痛,自觉腹胀感,伴有腰背酸痛,无畏寒、发热,无恶心、呕吐,未于外院就诊.入院体检:心肺查体未见明显异常,剑突下及上腹部轻压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,肾区无压痛及叩击痛.     

血清IgG4及IgG4/IgG在IgG4相关性疾病及其他自身免疫性疾病诊断及鉴别诊断中的应用价值

目的：血清免疫球蛋白G4(IgG4)、IgG4/免疫球蛋白G(IgG)在IgG4相关性疾病以及其他自身免疫性疾病诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法：选取2021年10月—2022年10月徐州市中医院收治的30例IgG4相关性疾病患者作为研究1组，同时间段选取30例其他自身免疫性疾病患者作为研究2组，同时间段选择30例健康体检者作为研究3组。三组均给予血清IgG4及IgG4/IgG检测，比较三组血清IgG4水平阳性率及IgG4、IgG、IgG4/IgG水平。结果：研究1组IgG4水平阳性率高于研究2组与研究3组，差异有统计学意义(P<0.05)；研究2组IgG4水平阳性率高于研究3组，差异有统计学意义(P<0.05)。研究1组血清IgG4、IgG、IgG4/IgG水平均高于研究2组与研究3组，差异有统计学意义(P<0.05)；研究2组血清IgG4、IgG、IgG4/IgG水平均高于研究3组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论：临床在开展IgG4相关性疾病以及其他自身免疫性疾病鉴别诊断过程中，血清IgG4及IgG4/IgG水平的应用价值较高，可为IgG4相关性疾病...