经左心房内吻合治疗心下型完全性肺静脉异位引流

目的 评估经左心房内径路吻合治疗心下型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的疗效.方法 2012年3月至2015年4月,采用左心房内路径吻合法治疗心下型TAPVC 14例.男9例,女5例.年龄8～42 d,平均(28.9±6.73)d;体重2.8～5.4kg,平均(3.9±1.43)kg.所有患儿均在全身麻醉、中低温体外循环下手术.充分游离左、右肺静脉、共汇静脉、垂直静脉后,在心脏自然状态下观察共汇静脉-垂直静脉与心脏位置关系,对共汇静脉-垂直静脉走形位于左房或房间隔后位的14例患儿,采用左心房内径路将肺静脉共汇-垂直静脉与左心房后壁吻合.结果 所有患儿均顺利完成手术,体外循环时间89～141 min,平均(118.7±22.14)min;主动脉阻断时间46～67 min,平均(52.1±6.54)min.术后呼吸机辅助时间3～7 d,平均(4.19±1.04)d.术后早期(46 h)1例患儿因消化道出血死亡,其余13例患儿中,低心排出量综合征8例、室上性心动过速2例、气胸2例、肺部感染7例、经积极治疗后均痊愈出院.13例患儿出院后1个月、3个月、1年随访率均为100％.结论 对共汇静脉-垂直静脉走行位于左房或房间隔后的心下型TAPVC,采用左心房内路径吻合法治疗能够取得满意的临床疗效.     

完全性肺静脉异位引流手术预后的病例对照研究

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的临床特点和手术治疗效果。方法 2012年6月至2018年6月于我院住院行外科手术治疗并符合纳入标准的TAPVD患儿,分为事件组(发生终点事件)和非事件组(未发生终点事件)。采用SPSS 25软件进行数据分析,计量资料用中位数表示。组间比较用Mann-Whitney U检验。应用COX多因素回归分析发生终点事件的危险因素。结果 138例TAPVD患儿纳入分析,心上型65例,心内型44例,心下型19例和混合型10例,手术年龄中位数50 d,<6月龄123例(89.1%),<1月龄60例(43.5%)。事件组42例,非事件组96例。术前存在肺静脉梗阻(PVO)患儿63例(45.7%),术后发生PVO患儿41例(29.7%)。心下型、混合型、手术年龄、术前存在POV、需要急诊手术及体外循环时间在事件组与非事件组之间分布差异有统计学意义。COX多因素回归分析结果显示心下型(P=0.005)、混合型(P=0.014)、术前存在PVO(P=0.020)、手术年龄<1月龄(P=0.009)及体外循环时间长(P=0.024)是发生终点事件的危险因素。结论 心上型是最常见的TAPVD类型,心下型、混合型、术前存在PVO、手术年龄<1月龄及体外循环时间长是预后差的危险因素。     

完全性肺静脉异位引流手术预后的病例对照研究

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的临床特点和手术治疗效果。方法 2012年6月至2018年6月于我院住院行外科手术治疗并符合纳入标准的TAPVD患儿,分为事件组(发生终点事件)和非事件组(未发生终点事件)。采用SPSS 25软件进行数据分析,计量资料用中位数表示。组间比较用Mann-Whitney U检验。应用COX多因素回归分析发生终点事件的危险因素。结果 138例TAPVD患儿纳入分析,心上型65例,心内型44例,心下型19例和混合型10例,手术年龄中位数50 d,<6月龄123例(89.1%),<1月龄60例(43.5%)。事件组42例,非事件组96例。术前存在肺静脉梗阻(PVO)患儿63例(45.7%),术后发生PVO患儿41例(29.7%)。心下型、混合型、手术年龄、术前存在POV、需要急诊手术及体外循环时间在事件组与非事件组之间分布差异有统计学意义。COX多因素回归分析结果显示心下型(P=0.005)、混合型(P=0.014)、术前存在PVO(P=0.020)、手术年龄<1月龄(P=0.009)及体外循环时间长(P=0.024)是发生终点事件的危险因素。结论 心上型是最常见的TAPVD类型,心下型、混合型、术前存在PVO、手术年龄<1月龄及体外循环时间长是预后差的危险因素。     

完全性肺静脉异位引流治疗经验及术后肺静脉梗阻发生的危险因素分析北大核心CSCD

目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗经验及术后肺静脉梗阻(PVO)发生的危险因素。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至2020年12月诊断为TAPVC的125例患儿临床资料。其中手术治疗116例。根据术后是否出现PVO分为2组, 采用t检验或χ^(2)检验比较2组围术期的临床资料, 并采用Logistic回归分析TAPVC术后PVO的危险因素。结果 116例手术患儿中男73例(62.9%), 女43例(37.1%);心上型58例(50.0%), 心内型35例(30.2%), 心下型15例(12.9%), 混合型8例(6.9%);手术中位年龄3.0(1.2, 7.0)个月;中位体质量5.0(4.0, 6.8) kg。手术患儿死亡13例, 死亡率11.2%;发生术后PVO 18例(15.9%)。术后发生PVO组和无PVO组的Darling分型(心上型27.8%比56.6%, 心内型27.8%比31.6%, 心下型27.8%比10.5%, 混合型16.6%比5.3%, χ^(2)=8.571, P=0.036)、存在术前PVO(83.3%比21.1%, χ^(2)=25.293, P<0.01)、有共汇(55.6%比81.1%, χ^(2)=6.049, P=0.014)、术前危重状态(83.3%比31.6%, χ^(2)=12.938, P<0.01)、体外循环时间[(128.800±47.254) min比(106.700±37.288) min, t=-2.094, P=0.039]、延迟关胸(27.8%比5.3%, χ^(2)=6.227, P=0.013)、术后1 d吻合口流速[1.0(0.9, 1.4) m/s比0.9(0.8, 1.1) m/s, Z=-2.004, P=0.045]、术后1周吻合口流速[1.4(1.3, 1.8) m/s比0.9(0.7, 1.1) m/s, Z=-4.446, P<0.001]、机械通气时间[121.0(76.8, 246.9) h比91.5(60.4, 135.9) h, Z=-1.989, P=0.047]比较, 差异均有统计学意义。将上述参数纳入Logistic回归分析, 结果显示存在术前PVO(OR=797.179, 95%CI:8.074~78 712.270, P=0.004)及术后1周吻合口流速加快(OR=11 848.376, 95%CI:23.746~5 912 017.803, P=0.003)是发生术后PVO的危险因素。结论本中心关于TAPVC的外科手术结果令人满意, 术前存在PVO及术后早期吻合口流速增快是发生术后PVO的高危因素。     

完全性肺静脉异位引流的诊断与治疗

目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科诊断与治疗。方法本组TAPVC患儿18例。年龄8个月~10岁;体质量10 kg以下3例。心上型14例,心内型4例。全组均在中度低温体外循环下将完全异位引流的肺静脉,直接或通过房间隔缺损隔入左房。结果手术死亡1例(5.6%)。随访14例,无死亡病例,远期效果满意。结论正确的术前诊断、手术技术改进和加强术后并发症防治,是TAPVC外科治疗取得满意疗效保证。     

完全性肺静脉异位引流1例

完全性肺静脉异位引流（total anomonous pulmonary venous drainage,TAPVD）是一种少见的先天性心脏畸形,占全部先天性心脏畸形的1．5％-3％。我院近期收治1例,现报告如下。     

婴幼儿混合型完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的形态学特点及手术方式,并分析可能导致术后死亡的危险因素。方法:2011年1月至2019年1月在首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科行手术治疗的混合型TAPVC患儿17例。男10例,女7例;年龄(4.4±3.8)个月(1～15个月);体质量(5.6±1.7) kg(3....     

完全性肺静脉异位引流病理谱及个体化手术治疗

目的 描绘完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿肺静脉走行"路线图"和形态"变异图",阐明肺静脉病理谱的变化规律,促进有效个体化手术.方法 2006年4月至2009年9月,139例TAPVC患儿进行手术,心上型61例,心内型55例,心下型6例和混合型17例.病理诊断依据超声心动图、核磁共振、计算机断层扫描或心导管和心血管造影检查以及术中解剖,根据患儿TAPVC类型和解剖特点选择个体化手术方法.结果 1.病理谱:①肺静脉走行连接"路线图":心上型按照垂直静脉(VV)走行方式分为4种,左行(47例)、右行(9例)、后行(2例)和双行(3例);心内型按照肺静脉回流部位分为3种,汇入冠状静脉窦(49例)、汇入右心房(5例)和同时汇人CS和右心房(1例),再依据肺静脉开口数目分为4个开口、2个开口和1个开口三种亚型;心下型按照VV汇入体静脉方式分为4种:汇入门静脉(1例)、肝静脉(3例)、同时汇入门静脉和肝静脉(1例)以及汇入下腔静脉(1例);混合型按照肺静脉回流双侧是否对称分为双侧对称连接的"2+2"型(5例)、双侧不对称连接的"3+1"型(10例)和"怪异型"(2例).②肺静脉形态"变异图":肺静脉入口狭窄、发育不良或多分支(11例)、共汇肺静脉发育不良或伴内膜增生(4例)、VV扭曲、短小和狭窄(9例).2.手术结果:本组早期死亡6例(4.3%),其中低心排1例,肺静脉梗阻5例.中期随访因肺静脉梗阻再手术6例,术后轻微梗阻2例.结论 TAPVC患儿肺静脉病理谱广,个体差异大;按照肺静脉走行"路线图"和形态"变异图"有利术中肺静脉解剖的探查和个体化手术设计.

Abstract：

Objective To delineate the morphological spectrum of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) by building the "road map" and the " variation chart" of pulmonary veins,and to advance individualized surgical treatment Methods Between April,2006 to June,2009, 139 consecutive patients with TAPVC underwent operations. There were 61 supracardiac,55 intracardiac,6 infracardiac and 17 mixed types. Pathological diagnosis was made by echocardiogram,magnetic resonance imaging, computerized tomography,or the cardiac catheterization and operative findings during operation. The option of procedure was determined by findings. Results (1) Pathological spectrum:①" the road map"of the pulmonary veins: the patients with supracardiac type were divided into 4 subtypes according to the course of vertical veins:left course (47 cases),right course (9 cases),posterior course(2 cases) and double courses (3 cases). The patients with intracardiac type were divided into 3 subtypes according to the draining site of pulmonary veins: to coronary sinus (49 cases) ,to right atrium (5 cases) or to coronary sinus and right atrium (1 case),and the openings of pulmonary veins may be 4,2 or 1 in each subtype. The patients with infracardiac type were divided into 4 subtypes according to the draining site of vertical vein:to portal vein (1 case),to hepatic vein(3 cases),to portal vein and hepatic vein (1 case) and to inferior vena cava (1 cases). The patients with mixed type were divided into 3 subtypes: bilateral and symmetrical connections "2 + 2" pulmonary venous drainage pattern; bilateral and asymmetrical connections"3 +1" pulmonary venous drainage pattern and bizarre anatomic variants. ② The morphological "variation chart" of pulmonary veins individual pulmonary vein stenosis or excessive tributary veins (11 cases) showed: hypoplastic confluence veins (4 cases) and vertical veins distortion or elongation or forming hemodynamic vise or common pulmonary vein that drained to coronary sinus or right atrium through a narrowed short vertical vein or a small window(9cases).(2)Surgical results：early death was encountered in 6 cases(4.3％).The causes included 10W cardiac output syndrome in 1 case,and pulmonary veins stenosis and associated complications in the other 5 patients.Six patients with pulmonary restenosis underwent reoperation.All survived.Two patients had mild residual obstruction during Intermediate-term follow-up.Conclusions The patients with TAPVC had a wide spectrum of pulmonary veins with high inter-individual variation.It was useful to delineate the anatomy of pulmonary veins and to plan personalized procedures during operations according to the"road map"and"variation chart"of pulmonary veins.     

心下型完全性肺静脉异位引流的急诊手术和早中期随访结果

目的 回顾完全性肺静脉异位引流(TAPVC)心下型的急诊手术经验和早中期随访结果。方法 2000年9月至2003年6月，手术证实的4例心下型TAPVC，平均年龄27d。肺静脉回流的部位包括：门静脉2例，下腔静脉1例，另1例不详。3例临床上有肺静脉回流梗阻表现，所有患儿均行急诊手术。结果 无手术死亡。1例术后合并肺炎，长时间呼吸机支持，术后19d自动出院。其余3例均痊愈出院。3例患儿得到随访，随访时间14个月～3年。2例恢复良好，心功能Ⅰ级；1例术后4个月起出现肺静脉梗阻，仅作保守治疗但效果不理想，术后3年失访。结论 心下型TAPVC病情危重，急症手术可挽救生命，手术早期效果良好。术后肺静脉梗阻一般内科治疗无效，应积极手术干预。     

完全性肺静脉异位引流病理谱及个体化手术治疗

Objective To delineate the morphological spectrum of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) by building the "road map" and the " variation chart" of pulmonary veins,and to advance individualized surgical treatment Methods Between April,2006 to June,2009, 139 consecutive patients with TAPVC underwent operations. There were 61 supracardiac,55 intracardiac,6 infracardiac and 17 mixed types. Pathological diagnosis was made by echocardiogram,magnetic resonance imaging, computerized tomography,or the cardiac catheterization and operative findings during operation. The option of procedure was determined by findings. Results (1) Pathological spectrum:①" the road map"of the pulmonary veins: the patients with supracardiac type were divided into 4 subtypes according to the course of vertical veins:left course (47 cases),right course (9 cases),posterior course(2 cases) and double courses (3 cases). The patients with intracardiac type were divided into 3 subtypes according to the draining site of pulmonary veins: to coronary sinus (49 cases) ,to right atrium (5 cases) or to coronary sinus and right atrium (1 case),and the openings of pulmonary veins may be 4,2 or 1 in each subtype. The patients with infracardiac type were divided into 4 subtypes according to the draining site of vertical vein:to portal vein (1 case),to hepatic vein(3 cases),to portal vein and hepatic vein (1 case) and to inferior vena cava (1 cases). The patients with mixed type were divided into 3 subtypes: bilateral and symmetrical connections "2 + 2" pulmonary venous drainage pattern; bilateral and asymmetrical connections"3 +1" pulmonary venous drainage pattern and bizarre anatomic variants. ② The morphological "variation chart" of pulmonary veins individual pulmonary vein stenosis or excessive tributary veins (11 cases) showed: hypoplastic confluence veins (4 cases) and vertical veins distortion or elongation or forming hemodynamic vise or common pulmonary vein that drained to coronary sinus or right atrium through a narrowed short vertical vein or a small window(9cases).(2)Surgical results：early death was encountered in 6 cases(4.3％).The causes included 10W cardiac output syndrome in 1 case,and pulmonary veins stenosis and associated complications in the other 5 patients.Six patients with pulmonary restenosis underwent reoperation.All survived.Two patients had mild residual obstruction during Intermediate-term follow-up.Conclusions The patients with TAPVC had a wide spectrum of pulmonary veins with high inter-individual variation.It was useful to delineate the anatomy of pulmonary veins and to plan personalized procedures during operations according to the"road map"and"variation chart"of pulmonary veins.     

新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流的外科治疗

目的　回顾性探讨新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流 (TAPVC)的早期外科手术效果。方法　 2 0 0 1年 3月～ 2 0 0 3年 4月 ,共收治 8kg以下完全型肺静脉异位引流患儿 13例 ,男 11例 ,女 2例。体重 (3.5～ 8)kg ,平均体重 (5 .0 3± 1.15 )kg。年龄 2 0d～ 11个月 ,平均年龄 (3.73± 3.30 )个月。心上型 6例 (4 6 .15 % 6 /13) ,心内型 4例 (30 .77% 4 /13) ,心下型 2例 (15 .38% 2 /13) ,混合型 1例 (7.6 9% 1/13)。所有患儿均在全麻低温体外循环下行矫治术。结果　术后早期死亡 2例(15 .38% ) ,均为心上型 ,2例心下型全部存活 ,随访 9例 ,时间为 2个月～ 2年 ,心功能均良好。结论　完全型肺静脉异位引流早期矫治效果良好 ,心下型肺静脉异位引流一旦确诊应急诊手术 ,不增加手术死亡率。     

心上径路治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流

目的 探讨心上径路治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的临床效果.方法 2006年6月至2009年6月,采用心上径路矫治新生儿和小婴儿心上型TAPVC 26例,其中男17例,女9例.年龄18 d～8个月,平均(4.2±2.8)个月.体重3.4～8.1 kg,平均(5.8±2.1)kg.全部患儿经心上径路完成矫治手术.总转流时间49～98 min,平均(68.7±15.3)min;主动脉阻断时间31～77 min,平均(47.6±14.7)min.结果 术后早期无死亡;交界区心律或心律紊乱5例(19.1%);中期随访23例,时间5个月～3年,平均18个月,无死亡.心功能Ⅰ级21例,Ⅱ级2例,全部为窦性心律;复查超声心动图示吻合口通畅22例,轻度狭窄1例.结论 采用心上径路治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流临床效果满意.

Abstract：

Objective To evaluate the short term outcome of surgical treatment of supracardiac total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) via superior approach in neonates and infants. Methods From June 2006 to June 2009, 26 patients with supracardiac TAPVC underwent surgical repair through superior approach. There were 17 males and 9 females. Their ages ranged from 18 days to 8 months old (mean, 4. 2 ± 2. 8 years). The weight ranged from 3.4 to 8. 1 kg (mean, 5. 8 ± 2. 1 kg). Before surgery, all patients had apnea and cyanosis at resting state, and their resting SpO2 ranged from 65% to 85%. The heart/chest ratio calculated on X-ray film was from 0. 62 to 0. 77. Electrocardiograph (ECG) of the patients showed sinus rhythm, right atrium enlargement and right ventricle hypertrophy. Echocardiography revealed moderate to severe pulmonary hypertension and various degree of tricuspid reflux Under general anesthesia and cardiopulmonary bypass, direct anastomosis between the top of the left atrium and the common pulmonary venous trunk were performed via superior approach. Results The cardiopulmonary bypass time was 68. 7 ± 15. 3 min and the aortic cross-clamping time was 47. 6 ± 14. 7 min. The patients were followed up for 5 months to 3 years (mean, 18 months). No death after surgery was noted. Five patients had atrial arrhythmia (19. 1%)in the early postoperative stage. One patient had mild anastomotic stenosis, Two neonates had delayed sternum closure. Two patients had diaphragm paralysis, one of which underwent diaphragm placation.All of the patients except 2 had satisfactory cardiac function. Conclusions Correction of supracardiac total anomalous pulmonary venous connection via superior approach is safe and effective in neonates and infants.     

完全性肺静脉异位引流治疗经验及术后肺静脉梗阻发生的危险因素分析

目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗经验及术后肺静脉梗阻(PVO)发生的危险因素。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至2020年12月诊断为TAPVC的125例患儿临床资料。其中手术治疗116例。根据术后是否出现PVO分为2组, 采用t检验或χ2检验比较2组围术期的临床资料, 并采用Logistic回归分析TAPVC术后PVO的危险因素。结果 116例手术患儿中男73例(62.9%), 女43例(37.1%);心上型58例(50.0%), 心内型35例(30.2%), 心下型15例(12.9%), 混合型8例(6.9%);手术中位年龄3.0(1.2, 7.0)个月;中位体质量5.0(4.0, 6.8) kg。手术患儿死亡13例, 死亡率11.2%;发生术后PVO 18例(15.9%)。术后发生PVO组和无PVO组的Darling分型(心上型27.8%比56.6%, 心内型27.8%比31.6%, 心下型27.8%比10.5%, 混合型16.6%比5.3%, χ2=8.571, P=0.036)、存在术前PVO(83.3%比21.1%, χ2=25....     

超声心动图对儿童完全性肺静脉异位引流诊断价值的探讨

目的　旨在评价超声心动图对完全性肺静脉异位引流 (TAPVD)的诊断价值。方法　对 1987年 9月至2 0 0 2年 11月收治的TAPVD患儿 70例进行分析。均有完整的临床及超声心动图资料 ,其中 35例施行了手术治疗。结果　 70例TAPVD的解剖分型为 :心内型 5 2例、心上型 16例、心下型 2例 ,未发现混合型。 35例施行手术 ,32例与术前超声心动图的诊断一致 ;3例与超声心动图诊断不完全一致 ,其超声心动图诊断分别为 :三房心伴继发孔房缺、左房隔膜伴继发孔房缺、原发孔房缺伴卵圆孔未闭 ,而手术结果均显示为心内型TAPVD伴继发孔房缺。结论　超声心动图检查是诊断TAPVD重要且准确的方法 ,并能确定其分型 ,提供精确的解剖及血流动力学资料。在应用超声心动图诊断TAPVD时 ,应注意与三房心、左房隔膜等疾病进行鉴别。     

影响完全性肺静脉异位引流术病死率的危险因素

目的 分析完全性肺静脉异位引流(TAPVC)纠治术的手术结果,探讨影响其病死率的危险因素.方法 对比分析郑州大学第三附属医院河南省小儿先心病诊疗中心2001年9月至2011年9月收集的TAPVC患儿临床资料.其中男37例,女20例;年龄15 d～6.5岁[(4.27±8.63)个月];体质量4.0 ～21.0(6.33 ±2.70) kg.收集患儿住院病历、超声心动图和手术记录等资料.应用x2检验和Logistic多变量回归分析对患者的手术年龄、体质量、TAPVC分型、术前急症、主动脉钳夹时间、手术时间、体外循环时间及术后呼吸机辅助时间、监护时间、住院时间等因素进行分析,分析影响病死率的危险因素.结果 57例TAPVC患儿纠治术中,围手术期死亡7例(12.2％).单变量分析结果表明,与TAPVC纠治术病死率相关的因素有体质量(P =0.035)、TAPVC分型(P=0.037)、术前急症(P=0.021)、主动脉钳夹时间(P =0.046).Logistic多变量回归分析结果表明,术前急症是影响TAPVC纠治术病死率的独立危险因素(P =0.003).结论 TAPVC患儿术前急症会增加患儿术后的病死率.     

心上型完全性肺静脉异位引流的诊疗进展

自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义.     

完全性肺静脉异位引流的超声心动图诊断价值

自１９９０年６月至１９９７年１月７年中,我院彩超室共诊断完全性肺静脉异位引流１２３例,其中４５例行心导管及造影检查并证实。其中男２８例,女１７例,年龄７天至９岁。超声心动图完全性肺静脉异位引流的敏感性为９７．７％,特异性为１００％,异位引流部位诊断的准确率为１００％,其中心内型１８例,心上型２３例,     

心内型完全性肺静脉异位引流的解剖特征及手术矫治

目的 分析心内型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的解剖特征及手术矫治对策.方法 1981年4月～2006年12月手术治疗心内型TAPVC 25例(男17例,女8例),年龄26 d～14岁,平均(2.56±3.56)岁;体重3.3～21.0 kg,平均(6.85±10.06)kg.依据Darling分型,分为ⅡA及ⅡB两个亚型.所有患儿行超声心动图及心导管检查确诊,均在全麻低温体外循环下行矫治术.结果 所有患儿治愈出院.主要并发症为低心排出量综合征、肺水肿2例.随访3个月～26年,心功能均达到Ⅰ级,无肺静脉回流梗阻发生.结论 心内型TAPVC确诊后宜尽早手术,成功的关键在于术前、术中对其解剖特征准确判定及合适的心房分隔.     

混合型完全性肺静脉异位引流的解剖特征及治疗进展

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)作为一种少见的先天性心脏病,是儿科领域少数需行急诊手术的心脏疾病之一,而混合型TAPVC占所有TAPVC的5％～10％.由于混合型TAPVC解剖变异类型众多且没有确切的手术方式,导致其病死率一直较高...     

小儿完全性肺静脉畸形引流的外科治疗

目的　评判完全性肺静脉畸形引流早期手术矫治的疗效及心上型完全性肺静脉畸形引流各种吻合方法的优缺点。方法　 1976～ 1999年共收治完全性肺静脉畸形引流 14 0例 (男 81,女5 9) ,平均年龄 ( 7.13± 6.88)岁。心上型 87例 ( 62 .14 % ) ,心内型 4 4例 ( 3 1.4 3 % ) ,心下型 2例( 1.4 3 % ) ,混合型 7例 ( 5 % )。 2例经右心导管检查证实为重度肺动脉高压 ,未能实施矫治手术 ,余患儿均在全麻、低温、体外循环下行矫治术。心上型的吻合方法包括 :心外法 ( 2 1例 ) ,经上腔静脉与升主动脉间吻合法 ( 3例 ) ,经房间隔缺损吻合法 ( 18例 ) ,心外吻合加经房缺吻合 ( 2例 ) ,经左右心房联合切口吻合法 ( 4 3例 )。结果　术后早期 ( 3 0d)死亡 14例 ( 10 % ) ,其中 3例合并其他复杂的心内畸形 ,均死亡 ,故单纯TAPVC的手术死亡 11例 ,死亡率为 8.0 3 % ( 11/ 13 7)。术后主要并发症为心律失常 60例 ( 4 2 .86% )。结论　完全性肺静脉畸形引流宜尽早手术 ,心上型矫治术吻合口足够大是保证手术成功的关键 ,左右房联合切口入路可确保吻合口足够大 ,但心律失常发生率高 ,经上腔静脉与升主动脉间吻合法可减少心房损伤 ,降低心律失常发生率。