Caroli''''s病——一种恶性疾病的前期状态

Caroli′s病是一种以肝内胆管呈多发性节段性囊性扩张,并与胆道系统相通为特点的肝内胆管先天性疾病.1958年Caroli首次描述了本病的特点:(1)肝内胆管呈节段性囊性扩张;(2)胆管结石、胆管炎、和肝脓肿的发生率增加;(3)无肝硬化和门静脉高压症;(4)同时有肾小管扩张或类似于肾的囊肿性疾病.1968年Schiewe等报告在本病的基础上合并发生胆管癌.世界文献已报告Caroli′s病138例,6例合并胆管癌.     

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先天性胆管扩张症以Todani分型分为I～V型,且已为广大外科医师所接受。手术方式上对于I、Ⅱ和Ⅳ型大多选择胆总管囊肿的全切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合;基本废弃了内引流术式;外引流作为急诊时的过渡性手术。对于Caroli病则根据病变的部位而有所不同,单发局限型行肝叶或肝段切除术;对于肝内多发病灶或弥漫型,治疗上主要是针对反复发作的胆管炎及肝内胆管结石等并发症问题的处理,必要时进行肝脏移植;对于中央型的,尽量切除囊壁,选择最低位行空肠Roux-en-Y吻合。治疗上不可一概而论,对各种术式应有清晰的认识。     

新分型对胆管囊状扩张症治疗方式的指导价值

目的 探讨董家鸿等提出的新分型(以下简称“新分型”)对胆管囊状扩张症治疗方式选择的指导价值.方法 回顾性分析1968年9月至2013年7月北京协和医院收治的213例参照Todani 2003分型原则选择治疗方式的胆管囊状扩张症患者的临床资料,采用2013年董家鸿等提出的新分型对213例患者重新分析,评价其对术式选择的指导作用.通过门诊、电话等方式随访,随访时间截至2013年8月.结果 213例患者中,Todani Ⅰ型139例(新分型为C型);Todani Ⅱ型3例(新分型为C1型);Todani Ⅲ型1例(新分型为E型);TodaniⅣa型52例(新分型为D1型35例、D2型17例);TodaniⅣb型1例(新分型为C型);Todani Ⅴ-Ⅰ型8例(新分型为B1型5例、B2型3例);Todani Ⅴ-Ⅱ型9例(新分型为A1型5例、2型4例).18例患者未行手术治疗.195例手术患者中,C型和D型患者占多数.型患者主要采用胆囊切除、胆管囊肿切除、胆肠吻合术、内引流术.D型患者采用肝外胆管切除、胆肠吻合术,对于肝内病变严重的D1型患者同时行左半肝切除或胰十二指肠切除术.A1型行右半肝切除,A2型外院行劈离式肝移植后保守治疗,B1型行左半肝切除、胆肠吻合,B2型行胆管取石.E型施行胆管囊肿部分切除,胆管成型术.74患者术后出现胰瘘、胆瘘、反流性胆管炎、胆管炎以及吻合口狭窄等并发症,经保守治疗或取石后恢复良好.187例患者获得随访,中位随访时间85个月(1～432个月).175例患者恢复良好,发生胆管系统癌变的患者中12例于随访1～282个月后因肿瘤全身播散死亡.结论 新分型方法简化了肝外胆管囊状扩张的分型,细化了肝内胆管囊状扩张的分型,对治疗方式的选择具有重要指导价值.     

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Caroli病是一种先天性的肝内胆管囊性扩张症。外科治疗的目的包括清除病灶,防止胆管癌变;通畅胆汁引流,缓解症状。肝切除是目前最常用的外科治疗方式,对局限性的Caroli病可达到根治的效果,病人术后胆管炎等症状可长期缓解。而对于少部分弥漫型病人,也可选择性清除肝内主要的扩张病灶,并进行密切的随访,如病人进一步进展,肝移植常成为治疗的选择。对于多数弥漫型病人,肝移植是最终的治疗选择,可获得满意的长期效果。     

左肝外叶切除加高位胆管剖开取石治疗肝内胆管结石

左肝外叶切除加高位胆管剖开取石治疗肝内胆管结石温州医学院附属第二医院外科（３２５０２７）陈荣，朱少俊肝内胆管结石，由于常合并高位胆管炎性狭窄和囊性扩张、胆汁滞留、感染、肝损害等情况，治疗效果一直不能令人满意，术后残石率在有经验的单位约为３６．８％，一...     

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先天性胆管扩张症亦称先天性胆管囊肿(congenital choledochal cyst),可发生于肝内外胆管的任何部位,其中以肝外胆管受累为常见。通常按胆管病变的部位、范围对其进行分型,分型方法较多,其中以Todani于1977年提出的临床分型最为常用。此分型将先天性胆管扩张症分为以下5型[1]:I型:胆总管单发梭状囊肿;Ⅱ型:胆总管憩室;Ⅲ型:胆总管末端囊肿;IVa型:肝内、肝外胆管囊性扩张;IVb     

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1997年肝移植首次应用于Caroli病的治疗,此后陆续出现肝移植成功治疗Caroli病的报道。临床研究发现Caroli病病人肝移植术后受体与移植物的5年存活率分别可以达到76%和71%。活体肝移植在Caroli病治疗方面的应用也逐渐增多,大量的临床观察发现Caroli病病人经活体肝移植术后受体2年存活率可达81.6%。因此,对于肝内胆管扩张弥漫全肝或反复出现胆管炎、肝内胆管结石的Caroli病病人来说,肝脏移植是其最终可行的治疗手段。     

对ⅣA型胆管囊肿病人切除肝外囊肿后的随访(英)

Todani将胆管囊肿分为下列几型：Ⅰ型，单一肝外囊肿；Ⅱ型，肝外十二指肠上方憩室；Ⅲ型，胆总管囊肿；ⅣA型，肝内和肝外囊肿；ⅣB型，多发肝外囊肿；V型，多发肝内囊肿(Caroli病)。为了阐明ⅣA型胆管囊肿的治疗方案，作者对13例采用肝外部分的囊肿切除和肝管空肠吻合术进行随访。     

规则性肝叶切除治疗肝胆管结石

肝内胆管结石是我国常见的疾病,术后结石残留、结石复发和急性胆管炎发作是影响治疗效果和预后的重要因素. 肝内胆管结石的分布一般以肝叶和肝段为基础,尤其是在早期多是局限于肝内某一亚肝段或肝段的局限型病变[1].在一个胆管结石的病人中,往往会发现某个段或肝叶是结石的形成中心,其他部位的结石则多是继发而来的.结石中心的特点与下列因素有关:①肝内胆管畸形,该胆管受到梗阻;②肝内胆管局限性的扩张,如Caroli病的肝内型;③该部位的胆管受过损伤但没有发现;④该部位寄生虫引起的局限性炎症较重,以后形成结石.     

先天性胆管扩张症16例诊治体会

目的探讨先天性胆管扩张症的诊断和治疗。方法分析1997年4月-2005年8月收治的16例先天性胆管扩张症的临床资料。结果本组16例,男5例,女11例,最小为56 d,最大为54岁。其中≤16岁7例。按Todani分型：Ⅰ型12例,Ⅳa型3例,Ⅴ型1例。术前行BUS检查16例,BUS＋CT检查9例,BUS（B-model ultrasonography）＋MRCP 4例,其中经皮肝胆管造影（percutaneous transhepatic cholangiography,PTC）1例,均明确诊断。全组行囊肿切除＋肝管空肠Roux-Y吻合术11例,左半肝切除＋胆总管切开T管外引流术1例,胆囊切除＋胆总管（囊肿）切开取石T管外引流术1例,囊肿切开T管外引流术2例。术后发生胰漏1例,治愈。因胆肠吻合口狭窄肝内胆管结石伴胆管炎反复发作术后3年再手术1例。非手术治疗1例。结论BUS可作为先天性胆管扩张症首选检查项目。磁共振胰胆管造影术（magnetic resonance cholangiopan-creatography,MRCP）因其无创,可提供完整清晰胆管树影像,有助于临床分型及术式的选择。囊肿切除胆肠内引流是先天性胆管扩张症的主要术式。局限于一叶/段肝内胆管扩张症（Caroli氏病）可选择肝切除。同时应注意对胆管狭窄、结石的处理。彭氏多功能手术解剖器（Peng’s multiple operative dissector,PMOD）可提供较为清晰的术野,从而避免门脉的损伤。     

Caroli's病诊治现状

Caroli’s病是一种少见的先天性肝内胆管多发节段性囊性扩张性疾病,又称交通性海绵状胆管扩张症或先天性肝内胆管扩张症,由法国医生Caroli于1958年系统描述并报道其特征性表现而命名。本病属先天性胆管囊肿第Ⅴ型,病因尚不明确,国外多数学者认为该病是因胚胎发育过程中胆管发育异常所致先天性结构薄弱或交感神经缺如引起。发病机制与下列因素有关:①胆管发育不良,致部分胆管壁先天性薄弱,胆管由实心向空心演变时组织增殖快慢不均,部分节段发育慢,表现为狭窄,其远端因阻塞而扩张,阻塞愈重则扩张愈大,从而形成大小不一囊样病变。近来实验研究…     

先天性胆管囊状扩张病理分型

1　ＡｌｏｎｚｏＬｅｊ分型(1959)Ⅰ型胆总管囊状扩张;Ⅱ型胆总管憩室;Ⅲ型胆总管末端囊肿。2　Ｔｏｄａｎｉ分型(1977)〔1〕Ⅰ-Ⅲ型同ＡｌｏｎｚｏＬｅｊ分型:　Ⅰ型分为3个亚型:　Ⅰａ型:囊型;Ⅰｂ型:节段型;Ⅰｃ型:梭状型。Ⅳ型:　Ⅳａ肝内及肝外胆管多发囊肿;　Ⅳｂ肝外胆管多发囊肿。Ⅴ型:肝内胆管单发或多发囊肿。Ｃａｒｏｌｉ病:肝内胆管囊肿。分为2型:①单纯型Ⅰ型:　多伴肝内胆管结石、反复胆道感染。Ⅰ型常见。②汇管区周围纤维化型(ｐｅｒｉｐｏｒｔａｌｆｉｂｒｏｓｉｓ)Ⅱ型:　以肝脾肿大及门脉高压、上消化道出血为特点先天性…     

胆总管囊肿治疗的注意点

胆总管囊肿是一涉及肝内外胆管的先天性异常 ,多见于亚洲人 ,女性和婴女。共分成 5型 :Ⅰ型 ,肝外胆管弥漫性扩张 ;Ⅱ型 ,胆总管囊状憩室 ;Ⅲ型 ,十二指肠壁胆总管囊肿 ;Ⅳ型A ,同Ⅰ型 ,但累及肝内胆管 ;Ⅳ型B ,多发性肝外胆管扩张 ,但肝内胆管正常 ;Ⅴ型 ,又称Caroli病 ,仅肝内胆管扩张。已知应完全切除胆总管囊肿 ,行囊肿内引流者有胆管炎、胰腺炎、胆道癌肿之危机 ,不宜采用。作者介绍处理 1 6例胆总管囊肿的经验。在 1 6例中 ,Ⅰ型 9例 ,Ⅱ型 1例 ,Ⅲ型 1例 ,ⅣA型 3例 ,ⅣB型 1例和Ⅴ型 1例 ,其中胰胆管汇合处异常 9例、正常 2例、不…     

Caroli病合并肝内胆管结石的病因及诊治

Caroli病引起肝内胆管结石的原因可能与胆道慢性炎症、胆汁淤积有关。其诊断主要依靠B超、CT、MRI等非侵入性影像学检查,以明确病变范围与分型。遵循肝内胆管结石的治疗原则。Ia型行肝叶或肝段切除;Ib型应取净结石、低位大口径囊肿空肠吻合;对于II型弥漫性病变病人,肝移植是最有效的根治方法。无条件行肝移植的II型病人,特别是双侧Ⅰ、Ⅱ级胆管囊状扩张伴结石者,应取净结石,行肝门胆管切开整形,胆管空肠Roux-en-y吻合或间置空肠胆管十二指肠吻合。对于急性感染期,应先行经皮肝穿刺胆管引流（PTCD）等外引流,在炎症控制后再行肝叶或肝局部切除等确定性手术。     

胆总管囊肿治疗的注意点

胆总管囊肿是一涉及肝内外胆管的先天性异常，多见于亚洲人，女性和婴女。共分成5型：Ⅰ型，肝外胆管弥漫性扩张；Ⅱ型，胆总管囊状憩室；Ⅲ型，十二指肠壁胆总管囊肿；Ⅳ型A，同Ⅰ’型，但累及肝内胆管；Ⅳ型B，多发性肝外胆管扩张，但肝内胆管正常；Ⅴ型，又称Caroli病，仅肝内胆管扩张。已知应完全切     

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先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)常并发结石、胆管炎,具有较高的癌变率,因此需要特别关注。目前,对CBD的病因仍未明确,涉及到胆胰结合部畸形、感染、神经、基因及遗传等因素。CBD的临床分型在Todani分型的基础上仍有不断的变更和补充。治疗的关键是完全切除囊肿,尤其是Ⅰ型和Ⅳ型的囊肿,但对ⅣA型的治疗仍有不同意见。在手术治疗中,有时仍会遇到各种各样需要解决的困难。     

先天性胆管扩张症诊治中值得关注的问题

先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation,CBD）常并发结石、胆管炎,具有较高的癌变率,因此需要特别关注。目前,对CBD的病因仍未明确,涉及到胆胰结合部畸形、感染、神经、基因及遗传等因素。CBD的临床分型在Todani分型的基础上仍有不断的变更和补充。治疗的关键是完全切除囊肿,尤其是Ⅰ型和Ⅳ型的囊肿,但对ⅣA型的治疗仍有不同意见。在手术治疗中,有时仍会遇到各种各样需要解决的困难。     

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1　囊性肿块　　胆总管囊性扩张症　胆总管呈球形 (图 1)、纺锤形或大致均匀性扩张 (图 2 ) ,多数直径超过 3ｃｍ。管腔内含大量无回声胆汁 ,部分病例沉积回声不均质的胆泥 ,一般无声影存在。如合并癌变 ,表现为不规整的实性团块紧贴管壁 ,由于回声特点与胆泥相似 ,容易被忽视 (图 3)。也常合并结石 ,为强回声伴后方声影。肝内胆管正常或也有局部的囊性扩张。胆囊一般无异常。本病临床分为四型 ,超声检查一般能检出Ⅳ型 (肝内、外胆管囊状扩张 ) ,能发现Ⅰ型(胆总管囊状扩张 )和Ⅱ型 (胆总管憩室 )但难以区分两者 ,至于对Ⅲ型 (胆总管末端囊…     

70例先天性胆管扩张症的临床诊治分析

目的探讨先天性胆管扩张症(congenital biliary dilation,CBD)的影像学特点及临床治疗方法。方法回顾性分析河南中医药大学第三附属医院及河南省人民医院于2010年1月至2015年1月期间收治并经手术病理学检查证实的70例CBD患者的临床资料。结果 70例均行超声检查,57例(81.4%)诊断为CBD,示于胆总管走行区有不甚规则球形、纺锤形、棱形,且与胆总管近端相连通的无回声区,其内腔壁光整,部分有斑点状细密回声或稍强回声结石声影,其中1例还合并有与部分肝内胆管分布、走向一致且与其连通的纺锤形或囊状无回声区。45例(64.3%)行CT检查,43例诊断为CBD,示部分肝内胆管及胆总管有不甚规则扁圆形、囊柱状或梭形扩张的低密度影,增强后无强化,轻度占位效应,周围组织结构受压、推移、变形。65例(92.8%)行MRI及磁共振胰胆管成像(MRCP)检查(均诊断为CBD),示肝内部分胆管、胆总管呈蝌蚪样、不甚规则囊柱状或梭形扩张,呈长T2信号影;MRCP图像呈高信号,且扩张胆管与胆道树相贯通。70例患者中,Ⅰ型66例(94.3%),Ⅱ型1例(1.4%),Ⅳa型1例(1.4%),Ⅳb型2例(2.9%)。68例患者(Ⅰ型65例,Ⅱ型1例,Ⅳb型2例)行扩张胆管+胆囊切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术;1例Ⅰ型患者行扩张胆管切除+胰十二指肠切除术;余1例Ⅳa型患者行扩张胆管切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术+左肝外叶部分切除术。术后患者均顺利康复,无严重并发症及死亡病例,13例(18.6%)发生轻微并发症,包括术后短期腹痛、腹胀6例,胆汁漏1例,切口感染2例,肺部感染3例,肠道菌群失调1例。术后全部患者获访,随访时间为6~56个月,平均36个月。随访期间死亡2例;发生单纯性胆管炎4例,胆管炎合并肝内胆管结石3例,胆管炎合并肝内胆管结石、吻合口稍有狭窄、轻度黄疸2例,胆管感染2例。结论 CBD的临床表现一般不甚典型,而影像学表现具有相对特征性,首选B超检查,CT及MRI检查对其诊断及分型也起重要作用,MRI和MRCP能对CBD作出准确分型及定位。CBD的治疗原则为完全切除扩张胆管并重建胆道,对扩张胆管的彻底切除+肝总管空肠吻合是该病的首选治疗方法。     

1例Ⅳa型先天性胆总管囊肿的再次手术

目的探讨Ⅳa型先天性胆总管囊肿再次手术的治疗方案。方法患者系20岁女性,以"反复右上腹痛伴发热1~+年、加重1~+个月"就诊。15年前曾行胆管囊肿术。磁共振提示:左肝内巨大囊性占位,肝内胆管多发结石伴积液,胆肠吻合术后。考虑Ⅳa型先天性胆总管囊肿,初次已行肝外胆管囊肿切除及胆肠吻合术,肝内扩张胆管未做处理。结果再次手术中证实左肝内胆管囊性扩张,可见多发结石伴脓液形成,右肝形态色泽尚正常,行解剖性左半肝切除。原吻合口无狭窄,予以保留,在其上方游离出长约1.5 cm的肝外胆管,纵行剪开肝总管并以胆道镜探查,取出结石后安置T管引流。术后恢复良好,顺利出院。6周后胆管造影示胆管通畅、无残留结石等后予以拔除T管,后未出现黄疸、发热等。结论Ⅳa型先天性胆总管囊肿在完整切除胆总管囊肿的同时应积极治疗肝内病变。