盆腔脂肪增多症一例

<正>盆腔脂肪增多症为一种原因不明的良性罕见疾病。1950年Enggelss首次描述此病,1968年由Fogg和Smyth命名。我院于2009年01月收治了1例。经手术剔除盆腔及输尿管周围的脂肪,疗效满意。现报告如下。     

盆腔脂肪增多症两例报告

盆腔脂肪增多症（PL）指盆腔脂肪组织过度增生,盆腔脂肪组织包绕并压迫周围器官,使之形状和位置发生改变,导致泌尿系统及下消化道发生梗阻,从而产生一系列临床症状。该文回顾性分析2例PL患者的临床资料,2例患者均因尿频、尿急为主诉就诊,经影像学检查确诊为PL。例1年轻患者临床症状较重,早期行膀胱镜检查取病理组织提示腺性膀胱炎,给予膀胱灌注治疗,后期患者临床症状加重,行经尿道腺性膀胱炎电切+盆腔脂肪清除术+双侧输尿管膀胱再植术,术后随访肾盂输尿管积水较术前明显减轻,远期效果满意。例2老年患者临床症状较轻且身体状况欠佳,给予保守治疗,随访1年,双肾输尿管积水未见明显减轻,症状略缓解。该2例的诊治过程提示,PL的影像学检查有其特征性的表现,对于病情进展缓慢且肾功能良好的患者可定期随访观察,对于年龄较大或身体条件不允许的患者可考虑行尿流改造术改善症状。对于病情重的年轻患者应以解除梗阻症状、改善患者生活质量为目的,解除盆腔脂肪对膀胱、输尿管及结直肠的压迫,改善尿路梗阻造成的严重肾积水甚至肾衰竭及消化道症状。     

盆腔脂肪增多症误诊4例分析并文献复习

目的：提高对盆腔脂肪增多症的认识和诊断水平。方法：总结分析4例盆腔脂肪增多症的临床及X线和CT的表现。结果：影像学表现结合临床表现可确诊盆腔脂肪增多症。结论：影像学是诊断本病的主要方法，尿流改道可能是最佳的治疗策略。     

盆腔脂肪增多症一例误诊分析

目的结合相关文献分析盆腔脂肪增多症的误诊原因,并探讨本病的诊治方法。方法对我院1例误诊为前列腺增生的盆腔脂肪增多症的临床资料进行回顾性分析。结果本例因尿频、进行性排尿困难3年余收入院,诊断为前列腺增生行前列腺电切术,术中发现膀胱颈抬高、膀胱变形,前列腺电切过程中发现脂肪组织。考虑盆腔脂肪增多症,术后行MRI等检查进一步证实诊断。结论临床接诊排尿困难伴有双肾积水病史的患者,应考虑盆腔脂肪增多症的可能。必要时可进一步完善静脉肾盂造影、超声、MRI及cT等检查,以明确诊断,避免误诊误治。     

盆腔脂肪增多症1例

患者男,32岁,反复尿频、尿急伴腰背疼痛5年余,伴腰背疼痛,无发热、血尿、尿痛等.既往全身多发结节,病检为"脂肪瘤".查体:未见明显异常.B超:双肾盂、输尿管积水,原因待查.KUB及IVP:双肾盂输尿管扩张积水.尿动力学检查:最大尿流率25.3 ml/s,平均尿流率5 ml/s,排尿时间65 s,以上显示为尿道阻力增加.     

良性多发对称性脂肪增多症2例报告并文献复习

目的：提高对良性多发对称性脂肪增多症（Benign symmetrical lipomatosis,BSL,又称Madelung病）的认识。方法：报告2例BSL并复习相关文献。结果：BSL主要表现为面、颈、枕部、上背部、腋下、腹股沟及其他部位多发对称的无包膜的弥漫性脂肪堆积,可导致头颈部畸形及压迫症状。BSL90%以上病例与酗酒有关,无明显的遗传倾向,但确切病因仍不清楚;也有研究表明异常增生的脂肪是由儿茶酚胺引起的。BSL恶变很少见。BSL的诊断主要依靠临床表现和影像学检查。结论：BSL是一种罕见疾病,BSL的治疗主要采用外科手术,其它的治疗如β2受体激动剂病灶内注射也有一定的疗效。     

盆腔脂肪增多症的CT表现

盆腔脂肪增多症的ＣＴ表现王锡明①吴立德②巩若箴①邓观卿③孙茂亭④孔明义孙传林盆腔脂肪增多症是一种少见疾病，自Ｅｌｇｅｌｓ首例报道后已近４０年，目前文献报道１００余例，国内报道２０例。本文对收集的一组病例的ＣＴ表现分析如下。１资料与方法本文收集手术病理...     

经皮肾穿刺双侧输尿管支架植入术治疗盆腔脂肪增多症伴急性肾衰(附1例报告并文献复习)

目的探讨采用经皮肾穿刺双侧输尿管支架植入术治疗盆腔脂肪增多症伴急性肾衰的可行性和手术效果。方法收治盆腔脂肪增多症伴急性肾衰患者1例,男性,42岁,发热1月,无尿2天,憋气、咳泡沫痰、意识恍惚2小时;膀胱造影提示典型倒梨形膀胱、后尿道延长;腹部CT示盆腔内均匀低密度脂肪堆积、双肾积水、双侧输尿管上段扩张;血肌酐1 031μmol/L、尿素氮23.3 mmol/L。诊断盆腔脂肪增多症伴双肾输尿管扩张积水、急性尿闭、急性肾衰,膀胱镜下逆行插管失败,采用经皮肾穿刺、输尿管下段扩张、输尿管支架植入术方法治疗。结合文献复习讨论经皮肾穿刺输尿管支架植入术治疗盆腔脂肪增多症伴急性肾衰的可行性和手术效果。结果术中经皮肾穿刺造影可见肾盂、肾盏及输尿管上段扩张,输尿管下段管腔狭窄;膀胱造影见典型倒梨形膀胱、后尿道延长。采用经皮肾穿刺、输尿管下段球囊扩张、输尿管支架植入术方法治疗。术后2天拔除尿管,1周后出院。2周后复查彩超示肾盂积水消失,肾功能正常。结论通常情况下盆腔脂肪增多症患者膀胱抬高,后尿道延长,膀胱镜下逆行插管失败率高,经皮肾穿刺、输尿管下段球囊扩张、输尿管支架植入术是治疗盆腔脂肪增多症伴急性肾衰的有效和微创的方法。     

盆腔脂肪增多症的影像学对比(附3例报告)

目的探讨盆腔脂肪增多症(PL)的影像学表现,以提高临床对其的认识。方法回顾性分析3例PL患者的静脉尿路造影(IVP)、CT和MRI表现。结果 3例患者的IVP、CT表现多为双肾盂、输尿管上段扩张、积水,膀胱形态异常,呈"倒葫芦状"改变,直肠、乙状结肠受压推移向外上移位。MRI表现盆腔内见大量脂肪组织堆积,呈短T1长T2不均匀信号,膀胱受压变形。结论 IVP、CT和MRI基于各自优势可提示盆腔内脂肪成分的特征,综合这些表现能减少对PL的误诊。     

血小板无力症1例报告并文献复习

目的：提高对血小板无力症的认识。方法：对1例血小板无力症进行分析，并复习国内外相关文献。结果：该病好发于青少年，临床表现主要为自幼反复出血，明确诊断主要依靠实验室检查，治疗以输血和（或）输血小板对症支持治疗为主。结论：血小板无力症是GPⅡb／Ⅲa表达量减少或结构异常引起的一种罕见的遗传性出血性疾病。     

腹股沟富于细胞性血管纤维瘤1例报告并文献复习

目的：阐明富于细胞性血管纤维瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法：报道1例腹股沟富于细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究。结合文献分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果：富于细胞性血管纤维瘤呈不规则小叶状，瘤细胞呈短梭形、大小一致、核卵圆至梭形、核分裂象不易见。肿瘤含大量的小至中等大小的血管，以无分支的毛细血管为主，血管壁增厚，玻璃样变，黏液样基质丰富。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin阳性，而CD34、S-100、desmin、CK、EMA、Ki-67、CD44及HMB45均阴性。结论：富于细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤，肿瘤可能存在问质细胞增生活性不同的组织学亚型。     

右前纵隔原发性精原细胞瘤1例报告并文献复习

目的：介绍纵隔原发性精原细胞瘤的临床特点和诊治方法。方法：报告1例右前纵隔原发性精原细胞瘤的病例资料及病理结果，并进行文献复习。结果：纵隔原发性精原细胞瘤好发于青壮年，临床表现无特殊性，CT检查以及病理结果有诊断意义；提倡综合治疗，可望治愈。结论：提高对纵隔原发性性精原细胞瘤的认识，注意鉴别诊断，避免误诊。     

原发肺软骨瘤1例报告并文献复习

目的:探讨原发性非软骨瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗、误诊的原因和预防。方法:分析1例56岁男性肺软骨瘤患者的临床表现,对标本进行组织病理学染色观察,并复习文献,了解该肿瘤的特征。结果:原发性肺软骨瘤罕见,一般无特殊临床表现,临床诊断常与肺错构瘤和肺结核球混淆。组织学检查对鉴别诊断有帮助。因其有恶变可能,最好的治疗方法为完整切除。结论:原发肺的软骨瘤罕见,治疗手段以肿物完整切除为主,尤以胸腔镜辅助肺叶楔形切除术为最佳治疗手段,预后良好。临床实践中要特别重视本病与原发于肺的一些相似疾病鉴别,避免误诊。     

真两性畸形1例报告并文献复习

目的 :总结对真两性畸形的诊断和治疗经验。方法 :结合文献 ,回顾性分析真两性畸形 1例的临床特点和诊治经过。结果 :本例社会性别男性 ,幼时患有先天性尿道下裂、双侧隐睾症 ,从 15岁开始反复出现间断无痛性肉眼血尿 ,伴睾丸疼痛 ,喉结及阴茎、睾丸较同龄男性小 ,乳房较大。 17岁时行盆腔探查术 ,切除子宫、阴道及右侧输卵管。术后病理诊断真两性畸形。随访 1a睾酮水平正常 ,恢复良好。结论 :外生殖器介于两性之间时 ,应怀疑真两性畸形。确诊必须依靠性腺组织学检查。性别决定以恢复性功能为目的。治疗必须切除与决定性别相抵触的性腺及所属内生殖道 ,并行相应外生殖器矫形术。     

胆囊癌肉瘤1例报告并文献复习

目的：探讨胆囊癌肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗、误诊的原因和预防。方法：分析1例胆囊癌肉瘤的临床表现,对标本进行组织病理学和免疫组织化学染色观察,并复习文献,了解该肿瘤的特征。结果：胆囊癌肉瘤罕见,女性多于男性,恶性度高,预后差。组织学检查显示有癌和肉瘤成分,免疫组织化学对鉴别诊断有帮助。手术及放、化疗均疗效不好。结论：原发于胆囊的癌肉瘤较罕见,预后与肿瘤分期有关。临床实践中要特别重视本病与胆囊的一些相似疾病鉴别。避免误诊。     

指突状网状细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的：探讨指突状网状细胞肉瘤（IDCS）的临床病理特点。方法：观察分析1例指突状网状细胞肉瘤光镜和电镜下的病理形态特征、免疫组化表达并进行文献复习。结果：肿瘤细胞呈弥漫分布，异型较明显；免疫组化S-100、CD68阳性；电镜下见瘤细胞表面有较多指状突起，无Birbeck颗粒。结论：IDCS是一种非常罕见的淋巴系统恶性肿瘤，诊断须依赖免疫组化和电镜。     

肺出血-肾炎综合征1例报告并文献复习

目的 :探讨肺出血 -肾炎综合征的临床特点。方法 :结合病例复习文献。结果 :该病的发生与流感病毒、接触汽油、松节油甚至吸烟、混凝土粉尘有关。发病机理与肺泡基底膜、肾小球基底膜共同形成抗原抗体复合物有关。发病以青年男性多见 ,临床特征为咯血、贫血、尿检异常及肾功进行性减退。胸片异常者只有 2 0 %左右。治疗包括血浆置换、激素、免疫抑制剂的应用等。结论 :对该病应加强认识 ,早期诊断、早期治疗 ,才能提高生存率。