1980—1995年银川市再生障碍性贫血的流行病学调查

了解再生障碍性贫血（ＡＡ）在银川市自然人群中的发生、分布规律，为进一步对本病病因探讨提供线索。方法采用普查病例的方法，将全市各大小医院从１９８０年１月１日～１９９５年１２月３１日所有已确诊的ＡＡ病例进行普查，按Ｐｏｉｓｉｏｎ分布做有关发病率的比较，按χ２检验做有关构成比的比较。结果银川市１６年间共发生ＡＡ１１３例，平均年发病率０．９２／１０万，９５％可信限为０．７５～１．０９／１０万。男性发病率高于女性。呈现低年龄组与高年龄组两个发生高峰。回、汉族发病率无显著性差异，发病亦无明显的季节高峰。城区、新城区、郊区发病率高于两县。结论银川市ＡＡ年平均发病率与全国总体平均水平相近，但男性发病率增高，回、汉族间发病率比较无差别，环境污染相对严重地区发病率高。     

再生障碍性贫血病人院内感染分析

目的探讨再生障碍性贫血病人院内感染易感因素及预防措施。方法对我院1994年1月~2003年12月再生障碍性贫血病人发生院内感染情况进行回顾性分析。结果再生障碍性贫血病人院内感染率为37%,重型再生障碍性贫血病人为68%;感染好发部位为呼吸道(62%),其次是血液、口腔等;病原菌以细菌、真菌多见;白细胞计数<1.0×109/L的病人院内感染率明显高于白细胞计数>1.0×109/L者(2χ=4.89,P<0.05),住院时间<30 d的病人院内感染率明显低于>30 d的病人(2χ=8.35,P<0.01)。结论再生障碍性贫血病人易发生院内感染。感染最常见部位为呼吸道,住院时间过长、白细胞数过低易增加感染机会。应加强预防措施,尽量减少院内感染,提高病人生存率。     

全国再生障碍性贫血发病情况调查

1986年～1988年在全国21个省(市、自治区)44个调查点进行全国再生障碍性贫血(再障)发病情况调查。再障年发病率为0.74/10万,总体率的95％可信限为0.67/10万～0.82/10万;急性再障发病率为0.14/10万,慢性再障为0.60/10万。煤矿再障发病率明显高于全国平均发病率。急性再障年龄别、性別发病率波动较大;慢性再障发病率男性高于女性,男性发病率在中年期有较明显的下降,女性在青春期有较明显的上升。男、女性慢性再障发病率在老年期均存在明显高峰,男性高峰在60岁以后,而女性高峰在50～59岁年龄别。     

老年人再生障碍性贫血28例临床分析

分析了老年人再生障碍性贫血28例,其特点是临床症状重,病情进展快,外周血3系细胞减低明显,骨髓造血功能衰竭严重,疗效不佳,生存期短.     

小儿再生障碍性贫血60例临床分析

报告了60例再障,其中慢性再障(CAA)21例,重型再障Ⅰ型(SAA—Ⅰ)28例,重型再障Ⅱ型(SAA—Ⅱ)11例;有可能致病因素者24例;并发肺炎、心衰、败血症等25例,慢性再障多采用以康力隆为主的综合治疗,急性再障多采用免疫抑制治疗,其中3例检测T 细胞亚群,T_4/T_(?)>1,并采用大剂量强的松龙治疗,2例进步.     

浅谈再生障碍性贫血及护理

再生障碍性贫血发病率高,危害严重,是一种难治性疾病.本文从再障分类的角度出发,阐述了再生障碍性贫血及护理,导致发病的因素及其预防.     

再生障碍性贫血的排除诊断

作为一种独立疾病,再生障碍性贫血（AA）已被人们认识一个多世纪了,至今确诊该病仍需排除其他骨髓衰竭性疾病,即排除诊断。因为目前还没有一个参数可以敏感、特异地诊断AA,排除诊断实属无奈。因此,应进一步寻找 AA 有意义的诊断参数,以建立该疾病的直接诊断方案,并使其与其他骨髓衰竭疾病相鉴别,如先天性骨髓衰竭、低增生骨髓增生...     

再生障碍性贫血概述

再生障碍性贫血(简称再障)是因多种病因造成骨髓造血组织显著减少,从而引起骨髓造血功能衰竭而发生的一类贫血.患者外周血液中红细胞、粒细胞和血小板都明显减少(全血细胞减少),临床上常出现较重的贫血、感染和出血症状.     

一氧化氮与再生障碍性贫血

<正> 再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA),简称再障是多种原因引发的骨髓造血功能障碍,其分子机制至今还不清楚,临床上也缺乏特效的治疗方法。近年来,一氧化氮(NO)的生物学及病理生理学作用正受到众多学者的关注。在生物体内NO作为一种反应极强的效应分子,不仅参与杀灭病原微生物和攻击肿瘤细胞,而且越来越多的证据表明NO能够影响正常造血细胞的生长、分化和调亡,参与再生障碍性贫血的发生。本文就此加以综述。     

骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者骨髓原始细胞免疫表型分析

目的检测骨髓增生异常综合征（MDS）和再生障碍性贫血（AA）患者骨髓原始细胞免疫表型特征,探讨其对二者发病机制、诊断、分型诊断及鉴别诊断的临床意义。方法选用多种单克隆抗体,应用直接免疫荧光法、流式细胞术和CD45/SSC设门,对MDS组23例、AA组14例、正常对照组9例的骨髓原始细胞各免疫标志的表达率进行检测。结果MDS组与正常对照组相比其造血干/祖细胞抗原CD34、HLA DR、髓系早期抗原CD13、CD33、单核系抗原CD14、T淋巴细胞抗原CD7的表达率增高,髓系成熟抗原CD15、B淋巴系抗原CD19、CD20的表达率降低,DI值增高（P＜0.05）;RAEB组与RA组相比CD34、HLA DR、CD13、CD33、CD14、CD7的表达率增高,CD15、CD3、CD19、CD20的表达率减低,DI值增高（P＜0.05）。AA组与正常对照组相比其CD34、CD13、CD33、CD15的表达率降低,CD3、CD7、CD25、CD22的表达率增高（P＜0.05）。MDS组与AA组相比其CD34、HLA DR、CD13、CD33、CD14的表达率增高,CD3、CD5、CD7、CD15、CD19、CD20、CD22、CD25的表达率显著降低（P＜0.05）。结论MDS和AA患者骨髓细胞免疫表型分析,有助于揭示二者的发病机制,为临床提供新的诊断、分型及鉴别诊断方法。     

环孢菌素A合用雄激素治疗再生障碍性贫血

目的探讨环孢菌素A(CsA)治疗再生障碍性贫血(再障)的疗效.方法用CsA或合用雄激素治疗56例再障患者,比较观察疗效.结果总有效率达78.6%,其中慢性再障(CAA)86.7%、重型再障Ⅰ型(SAA-Ⅰ)70%、重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)71.43%、纯红再障(PRCA)100%.治疗3个月后CD4+/CD8+比值增加(t=3.9778,P=0.0002).不良反应均为一过性,减量或停药后缓解.CAA和SAA-Ⅰ亚型合用康力龙者缓解率较高;再障亚型、CsA小剂量或大剂量及合用安雄对缓解率无影响(P＞0.05).诊断时血小板＜20×109/L者缓解率高(RR=10.9,P=0.017);CD4+/CD8+比值小于1者缓解率高(RR=5.6,P=0.043);HB和粒缺与缓解率无关(P＞0.05).用生存率分析法得知达到中位进步时间为3个月,中位缓解时间为12个月.结论CsA治疗再障安全、有效;对CAA和SAA-Ⅰ亚型CsA合用康力龙缓解率高;中位缓解时间为12个月.     

再生障碍性贫血患者共刺激信号系统的变化及意义

目的：探讨共刺激信号系统在再生障碍性贫血(AA)发病机制中的作用。方珐：应用流式细胞术检测22例重型再障(SAA)患者和12轻型再障(CAA)患者外周血T细胞共刺激信号分子CD28和B细胞CD28配体CD80和CD86的表达。同时体外培养SAA单个核细胞12h，检测培养前后T细胞表面CD28表达的变化。结果：SAA患者外周血CD4^ ／CD28^ 、CD8^ /CD28^-T细胞与正常对照比较明显升高。免疫抑制荆治疗有效者，CD8^ ／CD28^-T细胞表达降低；CAA患者外周血CD4^ ／CD28^-、CD8^ ／CD28-T细胞较正常对照升高；CAA较SAA患者CD8VCD28^-细胞明显升高。AA患者外周血B细胞共刺激信号配体CD80、CD86无明显变化。体外培养12h后CD8 ／CD28^-T细胞较培养前明显升高。结论：T细胞共刺激信号分子CD28的变化，导致某些T细胞亚群表达增加，与AA发病有关。     

再生障碍性贫血骨髓病理分型研究

目的:研究再生障碍性贫血骨髓病理分型与临床诊疗间的关系。方法:用不脱钙的塑料包埋法,制成2μm厚的骨髓病理切片,用网形测微器计点法测定切片内造血主质与脂肪组织所占容量的百分比率,确定骨髓增生度;以骨髓增生度、局限性造血细胞灶或岛、巨核细胞数等为再生障碍性贫血的骨髓病理分型依据。结果:在380例/次再生障碍性贫血骨髓病理检查患者中,依据此方法分型,其中:再生不良型83例(21.84%),再生障碍型II196例(51.58%),再生障碍型I101例(26.58%);提出再生障碍性贫血骨髓病理与低增生骨髓象、低增生骨髓增生异常综合征的鉴别特征。结论:对再生障碍性贫血患者,用不脱钙的塑料包埋法进行骨髓活检以及骨髓病理分型,可有效的指导患者的临床诊断和治疗。     

山东大学齐鲁医院血液科15年间再障患者发病情况的回顾性研究

目的：了解在山东大学齐鲁医院血液科治疗的再生障碍性贫血（再障）患者发病的总体情况。方法：对1988～2002年在我院血液科住院的再障患者的发病情况进行回顾性分析。结果：15年间再障患者622例次,共502人。男略多于女,40岁以前的患者明显多于40岁以后的患者。患者的职业构成以农民和工人居多,其他职业患者的比例呈逐年上升趋势。化学因素是继发性再障最常见的病因。结论：齐鲁医院血液科15年收治的再障患者的总体情况与我国此病的流行病学的调查结果基本相符。充分重视环境因素及生活方式的变化对预防再障有一定作用。     

重型再生障碍性贫血患者外周血自然杀伤细胞亚群百分比及功能变化

目的 分析重型再生障碍性贫血(SAA)患者免疫抑制治疗(IST)前、后外周血自然杀伤(NK)细胞亚群占淋巴细胞百分比、功能变化及其与造血功能相关性,探讨NK细胞在SAA发病机制中的作用.方法 用流式细胞术检测2010年4月至2010年12月天津医科大学总医院收治的12例初治(初治组)、30例IST后恢复(恢复组)的SAA患者的外周血NK细胞(CD3-CD56+/CD16+)及其亚群[CD3-CD56brightCD16-(CD56bright)、CD3-CD56dimCD16+(CD56dim)、CD3-CD56-CD16+]占淋巴细胞百分比、活化性受体(NKG2D和NKp46)、穿孔素、颗粒酶β表达,并与13名健康对照(对照组)比较;分析上述变化与外周血中性粒细胞比例(ANC%)、淋巴细胞比例、网织红细胞计数及骨髓造血功能(增生程度、粒系百分比、红系百分比、巨核细胞数量、淋系百分比)的相关性.结果 (1)初治组NK细胞、CD56bright细胞百分比(10.30%±6.08%、0.11%)均显著低于恢复组(16.47%±8.29%、0.68%,P＜0.05)和对照组(19.45%±6.88%、0.53%,均P＜0.05);初治组CD56dim细胞百分比(9.62%±6.04%)明显低于对照组(18.21%±7.16%,P＜0.05);恢复组CD3-CD56-CD16+细胞百分比(0.79%)显著高于初治组及对照组(0.37%、0.41%,均P＜0.05).(2)初治组与恢复组NK细胞NKp46、穿孔素表达[初治组(88.23%、64.97%±21.61%),恢复组(82.97%、66.14%±20.73%)]显著高于对照组(40.99%、42.11%±27.25%,均P＜0.05).(3)NK、CD56bright及CD3-CD56-CD16+细胞的百分比与SAA患者ANC%呈正相关(r分别为0.423、0.609、0.468,均P＜0.05),与骨髓粒系百分比呈正相关(r分别为0.357、0.517、0.434,均P＜0.05);NK、CD56bright、CD56dim和CD3-CD56-CD16+细胞的百分比与SAA患者骨髓增生程度呈正相关(r分别为0.455、0.412、0.404、0.451,均P＜0.05),与骨髓淋系百分比呈负相关(r分别为-0.522、-0.435、-0.411、-0.547,均P＜0.05);NK细胞NKG2D、NKp46、穿孔素、颗粒酶β表达与各造血指标无相关性(均P＞0.05).结论 SAA患者外周血NK细胞、CD56bright、CD56dim亚群占淋巴细胞百分比降低及穿孔素途径增强可能引起免疫耐受被破坏、T细胞功能亢进而导致造血功能衰竭.

Abstract：

Objective To analyze the percentage and functional changes of natural killer(NK)cell subsets in peripheral blood of severe aplastic anemia(SAA)patients before and after immunosuppressive therapy(IST)so as to evaluate the relationships between these changes and hematopoietic functions and explore the role of NK cells in the pathogenesis of SAA.Methods By flow cytometry,the percentages of NK cells(CD3-CD56+/CD16+)and its subsets[CD3-CD56brightCD16-(CD56bright),CD3-CD56dimCD16+(CD56dim),CD3-CD56-CD16+]in peripheral blood lymphocytes were detected in 12 untreated patients,30 recovered patients and 13 normal controls respectively from April 2010 to December 2010 in our hospital.NK cells activating receptors(NKG2D and NKp46),pofforin and granzyme-β of patients and normal controls were also detected.The correlation between these changes and hematopoietic functions,including the percentages of neutrophil granulocyte(ANC%),lymphocyte and reticulocyte absolute value in peripheral blood,and hyperplasia degree,percentage of granulocytes,erythrocytes,lymphocytes and megakaryocytes absolute value in bone marrow were evaluated.Results (1)The percentages of NK cells (10.30% ± 6.08%)and CD56 bright cells(0.11%)in untreated patients were significantly lower than those of recovered patients(16.47% ± 8.29%,0.68%,both P ＜0.05)or normal controls(19.45% ±6.88%,0.53%,both P ＜0.05).The percentage of CD56dim cells in untreated patients was significantly lower than that of normal controls(9.62% ±6.04% vs 18.21% ±7.16%,P ＜0.05).The percentage of CD3 CD56 CD16 + cells was significantly higher in recovered patients than that of untreated patients or normal controls(0.79% vs 0.37%,0.41%,both P＜0.05).(2)The expression of NKp46 and pefforin of NK cells in untreated(88.23%,64.97% ± 21.61%)and recovered patients(82.97%,66.14% ±20.73%)were significantly higher than those of healthy controls(40.99%,42.11% ±27.25%,all P ＜0.05).(3)The percentage of NK CD56bright and CD3-CD56-CD16+ cells of patients was positively correlated with ANC%(r=0.423,0.609,0.468 respectively,all P＜0.05)and the percentage of granulocytes in bone marrow(r=0.357,0.517,0.434 respectively,all P＜0.05).The percentages of NK,CD56bight,CD56dim and CD3-CD56-CD16+ cells were positively correlated with the hyperplasic degree of bone marrow(r=0.455,0.412,0.404,0.451 respectively,all P＜0.05),but they were negatively correlated with the percentage of lymphocytes in bone marrow(r =-0.522,-0.435,-0.411,-0.547 respectively,all P ＜0.05).The expression of NKG2D,NKp46,pefforin and granzyme-β of NK cells had no correlation with hematopoiesis(all P＞0.05).Conclusion The lowered percentage of NK CD56bright,CD56dim cells and a higher expression of pefforin may cause the over-function of T lymphocytes and thus lead to hematopoietic failure in SAA.     

血美安胶囊治疗再生障碍性贫血临床分析

目的：探讨血美安胶囊对再生障碍性贫血的临床疗效。方法：采用前瞻性随机对照方法,观察血美安胶囊加康力龙联合治疗38例再生障碍性贫血患者血红蛋白,白细胞,血小板上升变化情况。结果：血美安胶囊联合治疗组总有效率86．84％,明显高于基础治疗组（有效率仅为53．5％）,两组对比有较明显差异（P＜0．05）,结论：;血美安胶囊是治疗再生障碍性贫血安全,廉价,效果满意的药物。     

苯中毒性再生障碍性贫血患者免疫细胞及免疫相关因子的检测

目的通过苯中毒性再生障碍性贫血患者免疫细胞及免疫相关因子的检测,探讨其发病机制。方法用ELISA方法对100例苯中毒性再生障碍性贫血患者血清中肿瘤坏死因子(TNF)、可溶性白介素(sIL-2、sIL-3)、白介素2受体(sIL-2R)含量进行检测,用流式细胞仪对患者外周血T细胞进行分群。结果苯中毒性再生障碍性贫血患者血清中TNF、sIL-2含量增高,sIL-3、sIL-2R含量降低;T细胞亚群比例异常。结论苯中毒性再生障碍性贫血患者存在免疫功能异常。     

再生障碍性贫血患者血清抑制CFU-MK的增殖及调控

目的:探讨再生障碍性贫血(再障)患者血小板减少的原因,建立模型并寻找治疗对策。方法:应用甲基纤维素半固体体外培养法建立CFU-MK培养体系;混合再障血清进行培养建立再障患者血小板减少的模型;使用不同的造血细胞生长因子进行组合观察模型中CFU-MK集落生成情况和集落中巨核祖细胞的含量。结果:经过14d的培养,模型组CFU-MK集落、集簇数量明显低于正常对照组,以TPO/IL-3/IL-11/FL细胞因子组合使模型组CFU-MK的数量恢复及巨核细胞的扩增效果最好。结论:本实验建立了CFU-MK体外培养体系及再障血小板减少的模型,体外试验表明治疗再障血小板减少以TPO/IL-3/IL-11/FL为最佳组合。